血漿置換在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中應用的專家共識解讀

內(nèi)容要點定義、原理

神經(jīng)系統(tǒng)疾病適應癥

并發(fā)癥及處理

123下面將分為以下幾點來闡述血漿置換的應用當前第1頁\共有30頁\編于星期四\11點1、定義、原理

最初的血漿置換療法

1914年，Abel等提出血漿清除法:把患者血液收集在抗凝袋里，經(jīng)過自然沉淀，收集血漿,棄去其余部分,回輸患者體內(nèi)，重復幾次既可有效地清除致病因子當前第2頁\共有30頁\編于星期四\11點1、定義、原理

現(xiàn)在的血漿置換療法

一種治療性血漿凈化方法，抽取患者血液后經(jīng)血液置換機分離血漿，再以供體血漿或白蛋白替換，混合患者自身血細胞后再回輸給患者，達到免疫調(diào)節(jié)、治療疾病的目的。當前第3頁\共有30頁\編于星期四\11點1、定義、原理針對免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病的致病因子很多，包括自身免疫性疾病的抗體（IgG、IgM等）、沉淀于組織的免疫復合物、異性抗原、異常增多的低密度脂蛋白等。當前第4頁\共有30頁\編于星期四\11點1、定義、原理針對免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病血漿置換可通過清除病患血漿中的致病因子達到治療目的。近年血漿置換被用于自身免疫介導的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，并取得較好療效。當前第5頁\共有30頁\編于星期四\11點1、定義、原理針對免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病應用血細胞分離機進行血漿置換（PE）相對比較安全，但也并非絕對沒有風險。由于接受此項治療的患者多為常規(guī)治療無效，病情比較復雜，全身情況較差，所以實施時仍應小心謹慎。當前第6頁\共有30頁\編于星期四\11點內(nèi)容要點定義、原理

神經(jīng)系統(tǒng)疾病適應癥

并發(fā)癥及處理

123下面將介紹適應于此方法的神經(jīng)系統(tǒng)疾病當前第7頁\共有30頁\編于星期四\11點2.1各疾病詳析①急性炎性反應性脫髓鞘性多神經(jīng)病(AIDP)／Guillain—Barre綜合征(GBS)基于一致的I類研究的結(jié)論，PE（血漿置換）對病情嚴重程度足以影響獨立行走或需要人工通氣的AlDP／GBS患者明確有效；對于癥狀輕微的AIDP／GBS，如果患者仍然有行走能力，PE很可能有效。因此，對嚴重程度足以影響患者獨立行走或需要人工通氣的AIDP／GBS患者，應給予PE治療(A級建議)；對于輕癥AIDP／GBS應考慮PE治療(B級建議)。臨床實踐中靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）是AIDP／GBS患者的替代治療，目前尚無足夠證據(jù)顯示其比PE療效更好。當前第8頁\共有30頁\編于星期四\11點2.1各疾病詳析②慢性炎性反應性脫髓鞘性多神經(jīng)?。–IDP）基于2個I類研究的結(jié)論。PE在CIDP的短期治療中明確有效。這兩個研究均顯示PE療效不能維持，且在最后1次PE后1～5周開始出現(xiàn)再次加重。因此，PE可作為CIDP患者的短期治療措施(A級建議)。臨床實踐中糖皮質(zhì)激素(簡稱“激素”)、IVIG和免疫抑制劑亦可用于CIDP的治療。當前第9頁\共有30頁\編于星期四\11點2.1各疾病詳析③未定性的單克隆γ球蛋白相關多發(fā)性周圍神經(jīng)病(MGUS)基于1個I類研究的結(jié)論，PE在IgA和IgG型MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病中很可能有效；基于1個I類和1個Ⅲ類研究證據(jù)，PE在lgM型MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病中很可能無效。因此，在IgA或IgG型MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病應該考慮PE治療(B級建議)，而在IgM型MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病不應該考慮PE治療(B級建議)。當前第10頁\共有30頁\編于星期四\11點2.1各疾病詳析④重癥肌無力（MG）目前尚無PE治療MG患者的隨機安慰劑對照臨床試驗，缺乏I級證據(jù)基于1個Ⅲ類研究的結(jié)論．對PE治療在肌無力危象或胸腺切除術前準備中的價值尚無足夠評價證據(jù)。盡管如此．不少醫(yī)療中心仍然對這樣的患者進行PE治療。當前第11頁\共有30頁\編于星期四\11點2.1各疾病詳析⑤CNS脫髓鞘病變基于1個I類研究的結(jié)論．PE很可能在復發(fā)性多發(fā)性硬化(MS)的急性復發(fā)期作為輔助治療有效；（B級建議）基于1個Ⅱ類研究證據(jù)，PE可能在大劑量激素治療無效的暴發(fā)性CNS脫髓鞘疾病(包括MS，急性播散性腦脊髓炎、視神經(jīng)脊髓炎和橫斷性脊髓炎)有效。由于該研究包含了多個脫髓鞘疾病亞組．尚無法確定PE對哪種CNS脫髓鞘疾病療效最好。（C級建議）而對于慢性進展性或繼發(fā)進展性MS，基于一致的I類研究證據(jù)，已經(jīng)明確表明PE無效。（A級建議）當前第12頁\共有30頁\編于星期四\11點2.1各疾病詳析⑥鏈球菌感染所致的兒童自身免疫性神經(jīng)精神疾患目前尚無足夠資料(只有1個Ⅲ類研究)評價PE治療PANDAS病譜中急性強迫性疾患和抽動綜合征的療效。因此，尚無足夠證據(jù)支持或反對在PANDAS病譜中的急性強迫性疾患和抽動綜合征采用PE治療(U級建議)。當前第13頁\共有30頁\編于星期四\11點2.1各疾病詳析⑦Sydenham舞蹈病目前尚無足夠資料(只有1個Ⅲ類研究)評價PE治療Sydenham舞蹈病的療效。因此，尚無足夠證據(jù)支持或反對在Sydenham舞蹈病采用PE治療(U級建議)。當前第14頁\共有30頁\編于星期四\11點2.2適應癥概述—有效范圍GrowthStartJumpA級Ⅰ類證據(jù)

B級Ⅰ類證據(jù)

C級Ⅱ類證據(jù)

對大劑量皮質(zhì)類固醇無效的急性暴發(fā)性脫髓鞘性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病(如MS、視神經(jīng)脊髓炎等)

重度急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)／吉蘭·巴雷綜合征(GBS)

慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(CIDP)的短期治療

輕度AIDP/GBS

單克隆γ球蛋白相關的多發(fā)性神經(jīng)?。↖gA或IgG）

復發(fā)型多發(fā)性硬化急性加重期的二線治療當前第15頁\共有30頁\編于星期四\11點2.2適應癥概述—無效范圍GrowthJumpA級Ⅰ類證據(jù)

B級Ⅰ類證據(jù)

慢性或繼發(fā)性進展型多發(fā)性硬化

單克隆γ

球蛋白相關的多發(fā)性神經(jīng)?。↖gM）當前第16頁\共有30頁\編于星期四\11點內(nèi)容要點定義、原理

神經(jīng)系統(tǒng)疾病適應癥

并發(fā)癥及處理

123下面將介紹PE的并發(fā)癥及處理辦法當前第17頁\共有30頁\編于星期四\11點3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理

用消毒棉球或無菌紗布覆蓋穿刺孔，并用手指壓迫7～10min；患者手臂舉到心臟水平以上持續(xù)5～10min；最好用冰塊置血腫處冷敷5min。

靜脈穿刺部位血腫當前第18頁\共有30頁\編于星期四\11點3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理

臨床表現(xiàn)輕者僅表現(xiàn)為畏寒、口唇麻木；重者出現(xiàn)不自主的肌肉震顫，手足抽搐，心動過速，甚至心律不齊；心電圖顯示S-T段延長，T波或P波低平。

枸櫞酸鹽中毒當前第19頁\共有30頁\編于星期四\11點3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理及時靜脈注射10%葡萄糖酸鈣10ml可立即緩解癥狀。

預防：術前口服適量鈣片或飲一杯牛奶。

枸櫞酸鹽中毒當前第20頁\共有30頁\編于星期四\11點3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)：隨原發(fā)病而異。術后原發(fā)病的癥狀立即減輕，隨之加重。以重癥肌無力為例，經(jīng)PE后血中抗乙酰膽堿受體的抗體滴度顯著下降，癥狀得以緩解。術后未用免疫抑制劑或所用藥物劑量太小，導致抗體水平“反跳”，病情加重。

“反跳”現(xiàn)象當前第21頁\共有30頁\編于星期四\11點3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理處理：立即應用該種疾病所用的常規(guī)治療藥物，并適當增加劑量。預防：PE后要及時補充常規(guī)治療的藥物，維持必要的血藥濃度，以防“反跳”現(xiàn)象的發(fā)生。

“反跳”現(xiàn)象當前第22頁\共有30頁\編于星期四\11點3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)：術后出凝血指標幾乎總是異常的，但不一定有出血的臨床表現(xiàn)。因為凝血因子只要有正常濃度的30%，就能發(fā)揮止血作用，所以盡管出凝血試驗異常，臨床上發(fā)生異常出血癥狀者比較少見

出凝血異常出血傾向當前第23頁\共有30頁\編于星期四\11點3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理處理：絕大多數(shù)凝血因子在術后24h之內(nèi)恢復正常，血小板在2～4d內(nèi)恢復到術前水平，無明顯出血不必作特殊處理。如有出血的臨床表現(xiàn)，則應根據(jù)病情及實驗室檢查結(jié)果，適當補充新鮮冰凍血漿或濃縮血小板。

出凝血異常出血傾向當前第24頁\共有30頁\編于星期四\11點3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)：輕度過敏反應以蕁麻疹最為多見，發(fā)生率可達1%～3%，常發(fā)生于有過敏體質(zhì)的患者。嚴重過敏反應十分少見，發(fā)生率為1/700～1/1000，表現(xiàn)為支氣管痙攣、喉頭黏膜水腫、呼吸困難、紫紺，甚至出現(xiàn)過敏性休克。

血漿過敏反應當前第25頁\共有30頁\編于星期四\11點3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理處理：輕度過敏反應者口服或注射抗組胺藥物后，癥狀很快緩解或消失。一旦發(fā)生嚴重過敏反應應立即停止置換，保留靜脈通路，積極搶救

血漿過敏反應當前第26頁\共有30頁\編于星期四\11點3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理預防：預先口服抗組胺藥物或靜注地塞米松可減輕過敏反應；對輸血或血漿有過敏史者盡可能避免應用血漿作置換液。

血漿過敏反應當前第27頁\共有30頁\編于星期四\11點3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)：在PE中，以新鮮冰凍血漿作為置換液，有極少的患者有感染病毒性疾病的危險，尤其是病毒性肝炎和艾滋病。我國輸血后肝炎最為常見，加強對獻血者篩查可減少這種并發(fā)癥的發(fā)生。

病毒性疾病的傳播當前第28頁\共有30頁\編于星期四\11點3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理輸血后肝炎只考慮乙型和丙型肝炎，一般不考慮其他型的肝炎。據(jù)報道，輸血后肝炎中有90%是丙型肝炎，其中50%～6