急進(jìn)性腎小球腎炎演示文稿

急進(jìn)性腎小球腎炎演示文稿當(dāng)前第1頁\共有14頁\編于星期五\9點(diǎn)優(yōu)選急進(jìn)性腎小球腎炎Ppt當(dāng)前第2頁\共有14頁\編于星期五\9點(diǎn)急進(jìn)性腎小球腎炎（臨床）又稱快速進(jìn)展性腎小球腎炎，臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，由蛋白尿，血尿等癥狀迅速發(fā)展為少尿和無尿（腎功能衰竭），如不及時(shí)治療，病人常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死于急性腎衰竭。本組腎炎的組織學(xué)特征是腎小球壁層上皮細(xì)胞增生，新月體形成（病理），故又稱新月體性腎小球腎炎。快速進(jìn)展性腎小球腎炎：比急性的慢，比慢性的快，但進(jìn)展快速，出現(xiàn)腎功能的衰退，數(shù)周到數(shù)月即出現(xiàn)腎衰竭，很少超過一年。當(dāng)前第3頁\共有14頁\編于星期五\9點(diǎn)新月體性腎炎示意圖當(dāng)前第4頁\共有14頁\編于星期五\9點(diǎn)新月體病理當(dāng)前第5頁\共有14頁\編于星期五\9點(diǎn)病因原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎:只有新月體的形成,臨床上沒有其它的疾病,腎小球沒有其它病理改變繼發(fā)性:繼發(fā)于全身系統(tǒng)性疾病的腎小球腎炎：狼瘡腎炎，過敏性紫癜腎炎，血管炎病：顯微鏡下多血管炎，變應(yīng)性肉芽腫血管炎（ANCA陽性）由原發(fā)性腎小球病(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，系膜增生性腎小球腎炎等)的基礎(chǔ)上形成廣泛新月體(甚至有大于50%腎小球)，病理類型轉(zhuǎn)化而來的新月體性腎小球腎炎。大部分急進(jìn)性腎炎由免疫機(jī)制引起當(dāng)前第6頁\共有14頁\編于星期五\9點(diǎn)病理分型光鏡檢查共有特性是新月體的形成,而電子顯微鏡(電子致密物)和免疫熒光鏡(抗體)檢查則完全不同,根據(jù)免疫復(fù)合物沉積的部位的和方式可分為三型.當(dāng)前第7頁\共有14頁\編于星期五\9點(diǎn)一:抗基底膜型腎小球腎炎：腎小球基底膜固有成份做為抗原,產(chǎn)生抗體形成原位免疫復(fù)合物,沿著腎小球基底膜線樣連續(xù)的沉積.因?yàn)樯眢w到處都有毛細(xì)血管,到處都有基底膜，所以它可以累及全身多處病變也可稱為抗基底膜病,如果僅累及了腎則稱為抗基底膜腎病,除了腎臟累及最常見的累及部位是肺,除了有腎炎以外可以出現(xiàn)肺炎和肺出血，腎炎+肺出血?jiǎng)t是腎肺出血綜合征.特點(diǎn):1快速進(jìn)展性腎小球腎炎,很多伴有肺出血

2實(shí)驗(yàn)室檢查:抗基底膜抗體陽性

3病理：新月體形成+基底膜線樣沉積原發(fā)？繼發(fā)？(系統(tǒng)性疾病)因?yàn)槟I臟是主要累及的病變當(dāng)前第8頁\共有14頁\編于星期五\9點(diǎn)1型熒光鏡檢查當(dāng)前第9頁\共有14頁\編于星期五\9點(diǎn)二.免疫復(fù)合物型：循環(huán)免疫復(fù)合物或原位免疫復(fù)合物沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管袢顆粒樣的沉積(常伴有系膜細(xì)胞的增加生和腎小球內(nèi)皮細(xì)胞的增生)特點(diǎn):1.血清中循環(huán)免疫復(fù)合物陽性

2.低補(bǔ)體血癥

3.病理:抗體呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁當(dāng)前第10頁\共有14頁\編于星期五\9點(diǎn)2型熒光鏡檢查當(dāng)前第11頁\共有14頁\編于星期五\9點(diǎn)三.寡免疫復(fù)合物型:無抗體沉積或很少沉積(其實(shí)是一個(gè)抗原抗體反應(yīng),但沒有在腎臟沉積)特點(diǎn):1.除了腎臟，肺出血，鼻咽部,皮膚

2.ANCA抗體陽性原發(fā)?繼發(fā)?當(dāng)前第12頁\共有14頁\編于星期五\9點(diǎn)急進(jìn)性腎小球腎炎1型抗基底膜抗體型(進(jìn)展最快)2型免疫復(fù)合物型3型寡免疫復(fù)合物型線樣，沿基底膜沉積顆粒樣，系膜區(qū)和基膜（-）GBM抗體（+）不到5%CIC陽性C3下降70%-80%為微血管炎ANCN陽性青中年，透析維持,預(yù)后最差中，老年中，老年當(dāng)前第13頁\共有14頁\編于星期五\9點(diǎn)治療一：糖皮質(zhì)激素：抑制抗體的產(chǎn)生抑制免疫沖擊治療：500-1000（腎病綜合征5到20倍的劑量）連續(xù)3到5天，酌情重復(fù)療程或減量二：免疫抑制劑：1.細(xì)胞毒藥物(環(huán)磷酰胺,硫唑嘌呤)抑制細(xì)胞的增生,但沒有特異性,只要增生活躍的都有抑制.所以有明顯的副作用: