淋巴造血系統(tǒng)疾病()

柳州醫(yī)學(xué)高等專(zhuān)科學(xué)校楊燕初第十二章淋巴造血系統(tǒng)疾病當(dāng)前第1頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)第一節(jié)惡性淋巴瘤

（malignantlymphadenoma）霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）當(dāng)前第2頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）（一）概述1.性質(zhì)：淋巴組織原發(fā)性腫瘤。2.好發(fā)部位：頸部淋巴結(jié)。（附圖）3.特點(diǎn)：R-S細(xì)胞、細(xì)胞多樣性、特殊臨床表現(xiàn)。當(dāng)前第3頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)淋巴瘤當(dāng)前第4頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)（二）類(lèi)型和病理變化霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型經(jīng)典型淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞消減型當(dāng)前第5頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)1.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（1）少見(jiàn)，單克隆性B細(xì)胞腫瘤。（2）好發(fā)人群：中、青年男性。（3）鏡下觀：“爆米花”樣細(xì)胞。（附圖）（4）免疫組化陽(yáng)性表達(dá)：CD20、CD79a、Bcl-6、CD45。（5）預(yù)后：預(yù)后好，病程慢，易復(fù)發(fā)。當(dāng)前第6頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤HE染色免疫組化：CD20陽(yáng)性當(dāng)前第7頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)2.經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤：常見(jiàn)（1）淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤①可能是濾泡B細(xì)胞腫瘤，少見(jiàn)，預(yù)后好。②鏡下觀：反應(yīng)性小淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞。（附圖）③免疫組化陽(yáng)性：CD20、CD79a。當(dāng)前第8頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤當(dāng)前第9頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)（2）結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤①最常見(jiàn)，青、中年女性多見(jiàn)，預(yù)后好。②部位：頸下部、鎖骨上、縱隔淋巴結(jié)。③鏡下觀：特殊的R-S細(xì)胞,又稱(chēng)陷窩細(xì)胞。（附圖）④免疫組化陽(yáng)性：CD15、CD30。當(dāng)前第10頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤注釋?zhuān)航Y(jié)節(jié)內(nèi)散布的陷窩細(xì)胞當(dāng)前第11頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)（3）混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤①常見(jiàn)，50歲以上男性多見(jiàn)，預(yù)后較差。②鏡下觀：典型R-S細(xì)胞，分布于小淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞之間。（附圖）當(dāng)前第12頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤注釋?zhuān)旱湫蚏-S細(xì)胞與其他細(xì)胞數(shù)量相當(dāng)當(dāng)前第13頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)（4）淋巴細(xì)胞消減型霍奇金淋巴瘤①很少見(jiàn)，預(yù)后最差。②鏡下觀：R-S細(xì)胞相對(duì)較多，而淋巴細(xì)胞數(shù)量減少。（附圖）當(dāng)前第14頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)淋巴細(xì)胞消減型霍奇金淋巴瘤注釋?zhuān)耗[瘤成分多，淋巴細(xì)胞少當(dāng)前第15頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)分期病變分布Ⅰ累及單一淋巴結(jié)（I）或累及單一淋巴結(jié)外器官或組織（Ig）Ⅱ累及橫膈一側(cè)的2個(gè)或2個(gè)以上淋巴結(jié)（Ⅱ）或直接蔓延至相鄰結(jié)外器官或組織Ⅲ累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)（Ⅲ），再累及脾（Ⅲs），或相鄰的其他器官或組織（Ⅲgs）Ⅳ累及一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織，出現(xiàn)多發(fā)性或播散性病灶，可有或無(wú)淋巴結(jié)受累。（三）臨床分期：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期（附圖）當(dāng)前第16頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)Ⅳ期注釋?zhuān)汉邳c(diǎn)及紅棕色臟器為病變部位當(dāng)前第17頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)（四）臨床病理聯(lián)系1.臨床表現(xiàn)：無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重下降、瘙癢、貧血等。2.預(yù)后：放療和化療有效，預(yù)后好。當(dāng)前第18頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)二、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）前B和T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病濾泡性淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤NK/T細(xì)胞淋巴瘤當(dāng)前第19頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)

分類(lèi)：B細(xì)胞性：小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、伯基特淋巴瘤。T細(xì)胞性：外周T細(xì)胞淋巴瘤、NK/T細(xì)胞淋巴瘤。當(dāng)前第20頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)（一）前B和T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤1.概述：（1）兒童和青少年患者多見(jiàn)，由幼稚的淋巴母細(xì)胞組成。（2）好發(fā)部位：前B細(xì)胞性是骨髓和外周血前T細(xì)胞性是胸腺。當(dāng)前第21頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)2.病理變化：（附圖）（1）鏡下觀：淋巴母細(xì)胞彌漫性增生浸潤(rùn)。（2）鑒別：與急性髓母細(xì)胞白血?。ˋML）。當(dāng)前第22頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)淋巴母細(xì)胞淋巴瘤注釋?zhuān)篐E染色，淋巴母細(xì)胞彌漫性增生浸潤(rùn)注釋?zhuān)好庖呓M化染色，細(xì)胞核呈TdT陽(yáng)性反應(yīng)當(dāng)前第23頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)3.免疫表型陽(yáng)性：前B細(xì)胞性：TdT、CD19。前T細(xì)胞性：TdT、CD2。當(dāng)前第24頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)4.臨床表現(xiàn)：（1）癥狀體征：起病急驟、貧血、易受感染、出血、骨痛、全身淋巴結(jié)、肝、脾明顯腫大、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：周?chē)凸撬柚姓业搅馨湍讣?xì)胞。當(dāng)前第25頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)5.預(yù)后：

與年齡、MLL基因重排或Ph染色體情況、白細(xì)胞計(jì)數(shù)等均有關(guān)。當(dāng)前第26頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)（二）小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病區(qū)別：血中無(wú)大量瘤細(xì)胞：小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

（SLL）血中有大量瘤細(xì)胞：慢性淋巴細(xì)胞白血病

（CLL）當(dāng)前第27頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)1.病理變化：（附圖）（1）鏡下觀：原有淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，成熟的小淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。（2）好發(fā)部位：淋巴結(jié)、骨髓、脾、肝。當(dāng)前第28頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)小淋巴細(xì)胞淋巴瘤當(dāng)前第29頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)2.免疫表型和核型分析（1）免疫表型：B細(xì)胞標(biāo)記，如CD19、CD20、CD23。（2）核型分析：12號(hào)染色體三體性，缺少11號(hào)染色體。3.臨床表現(xiàn)老年人多見(jiàn)，癥狀不明顯，非特異。當(dāng)前第30頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)

（三）濾泡性淋巴瘤1.病理變化：結(jié)節(jié)狀或形成濾泡樣結(jié)構(gòu)。2.免疫表型和核型分析（1）免疫表型：B細(xì)胞標(biāo)記，如CD19、CD20、Bcl-2。（2）核型分析：染色體轉(zhuǎn)位t（14；18）。3.臨床表現(xiàn)：中年人多見(jiàn)，全身性無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，化療不敏感，預(yù)后差。當(dāng)前第31頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)濾泡性淋巴瘤HE染色免疫組化染色：Bcl-2陽(yáng)性當(dāng)前第32頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)（四）彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤1.病理變化：形態(tài)多樣的大細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)2.免疫表型：B細(xì)胞標(biāo)記，如CD19、CD20、CD79a。3.臨床表現(xiàn)：中老年人多見(jiàn)，病程進(jìn)展迅速，對(duì)強(qiáng)化療敏感。當(dāng)前第33頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤當(dāng)前第34頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)（五）伯基特淋巴瘤1.病理變化：特征性的滿(mǎn)天星圖像。(附圖)2.免疫表型：IgM和B細(xì)胞標(biāo)記，如CD19、CD10。3.臨床表現(xiàn)：兒童和青年人多見(jiàn)，高度惡性，病程進(jìn)展迅速，對(duì)強(qiáng)化療敏感。當(dāng)前第35頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)伯基特淋巴瘤右側(cè)頜面巨大腫物滿(mǎn)天星圖像當(dāng)前第36頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)（六）外周T細(xì)胞淋巴瘤1.病理變化：大小不等的多形性細(xì)胞組成。2.免疫表型：成熟T細(xì)胞標(biāo)記CD2、CD3、CD5。3.臨床表現(xiàn)：成人多見(jiàn)，全身淋巴結(jié)腫大、嗜酸性粒細(xì)胞增多、皮疹、發(fā)熱。高侵襲性，預(yù)后差。當(dāng)前第37頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)（七）NK/T細(xì)胞淋巴瘤1.來(lái)源：細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞或NK細(xì)胞。2.病理變化：鼻腔和上呼吸道多見(jiàn)。（附圖）3.免疫表型：表達(dá)T細(xì)胞抗原CD2、CD3，表達(dá)NK細(xì)胞標(biāo)記CD56，EB病毒。4.臨床表現(xiàn)：中老年男性多見(jiàn)，高度惡性。當(dāng)前第38頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)NK/T細(xì)胞淋巴瘤當(dāng)前第39頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)第二節(jié)白血病

（leukaemia）急性髓母細(xì)胞白血?。ˋML）慢性髓母細(xì)胞白血病（CML）當(dāng)前第40頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)一、急性髓母細(xì)胞白血?。ˋML）（一）概述1.白血病細(xì)胞取代正常骨髓成分。2.好發(fā)部位：骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)。3.臨床表現(xiàn)：貧血、出血和感染。當(dāng)前第41頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)（二）病理變化（附圖）1.周?chē)杏写罅康脑技?xì)胞，Auer小體。2.無(wú)腫塊，淋巴結(jié)、脾、肝臟腫大。3.綠色瘤：骨髓以外器官形成孤立性腫塊。當(dāng)前第42頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)急性髓母細(xì)胞白血病--外周血涂片當(dāng)前第43頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)（三）免疫表型表達(dá)髓樣相關(guān)抗原，CD13、CD14、CD15或CD64。過(guò)氧化酶強(qiáng)陽(yáng)性。當(dāng)前第44頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)（四）臨床表現(xiàn)1.診斷標(biāo)準(zhǔn)：骨髓中的原始造血細(xì)胞的數(shù)量超過(guò)20%。2.髓外浸潤(rùn)的診斷：病理活檢。3.成年人多見(jiàn)，缺乏特異性，多因多器官功能衰竭、繼發(fā)感染及各種并發(fā)癥而死亡。4.預(yù)后差，可通過(guò)自體骨髓移植治療。當(dāng)前第45頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)二、慢性髓母細(xì)胞白血?。–ML）（一）概述1.來(lái)源：多能干細(xì)胞。2.性質(zhì)：慢性克隆性增生性疾病。當(dāng)前第46頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\10點(diǎn)（二）病理變化（附圖）1.骨髓和周?chē)錾鷺O度活躍，以較成熟的中、晚幼粒細(xì)胞和成熟的桿狀核、分葉核細(xì)胞為主。2.脾臟的顯著腫大。（三）免