系統(tǒng)性紅斑狼瘡演示文稿

系統(tǒng)性紅斑狼瘡演示文稿當前第1頁\共有48頁\編于星期四\21點優(yōu)選系統(tǒng)性紅斑狼瘡ppt當前第2頁\共有48頁\編于星期四\21點概念

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemiclupuserythematosus,SLE)是一種自身免疫性結(jié)締組織病，體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物，造成組織損傷，臨床可以出現(xiàn)各個系統(tǒng)和臟器損害的癥狀。女性患者占90%，我國患病率70/10萬當前第3頁\共有48頁\編于星期四\21點病因

未明?？赡芘c遺傳、環(huán)境（紫外線、藥物、過敏、感染、社會與心理壓力）和性激素有關(guān)當前第4頁\共有48頁\編于星期四\21點發(fā)病機制

未完全清楚。免疫復(fù)合物的形成及沉積是SLE發(fā)病的主要機制excessantibodyformation

Immunecomplexdiseaseimmunecomplexdeposits當前第5頁\共有48頁\編于星期四\21點病理改變一般病理改變壞死性血管炎結(jié)締組織的纖維蛋白變性結(jié)締組織的基質(zhì)發(fā)生黏液性水腫特征性病理改變蘇木紫小體（hematoxylinbodies）“洋蔥皮樣”病變（onion-skinlesion）利-薩心內(nèi)膜炎（Libman-Sackendocarditis）當前第6頁\共有48頁\編于星期四\21點“洋蔥皮樣”病變利-薩心內(nèi)膜炎蘇木紫小體當前第7頁\共有48頁\編于星期四\21點臨床表現(xiàn)全身癥狀

發(fā)熱、疲乏等皮膚與黏膜

蝶形紅斑是SLE的特征性改變—鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑。此外還可有光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍或粘膜潰瘍關(guān)節(jié)和肌肉

關(guān)節(jié)痛，多呈對稱性，可為游走性，也可有晨僵，但非侵蝕性，多不引起骨質(zhì)破壞。肌痛和肌無力常見當前第8頁\共有48頁\編于星期四\21點臨床表現(xiàn)腎臟損害

狼瘡性腎炎，幾乎所有SLE均有腎病理學改變，可表現(xiàn)為腎炎的全部臨床類型神經(jīng)系統(tǒng)

癲癇、精神癥狀等血液系統(tǒng)

貧血、白細胞減少、血小板減少多漿膜炎

胸膜炎、心包炎和腹膜炎當前第9頁\共有48頁\編于星期四\21點臨床表現(xiàn)肺部表現(xiàn)

間質(zhì)性肺炎、慢性肺間質(zhì)纖維化等心血管表現(xiàn)

心臟增大、心肌炎、心律失常、疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack心內(nèi)膜炎）等消化系統(tǒng)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘等，可伴有蛋白丟失性腸病當前第10頁\共有48頁\編于星期四\21點臨床表現(xiàn)眼睛

結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變（出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等）、視神經(jīng)病變（可突然致盲）繼發(fā)性干燥綜合征

口干、眼干、陰道干當前第11頁\共有48頁\編于星期四\21點SLE

面部蝶形紅斑當前第12頁\共有48頁\編于星期四\21點SLE雙手血管樣皮疹當前第13頁\共有48頁\編于星期四\21點SLE—雷諾現(xiàn)象雙手指因遇冷、情緒激動等而變色（白、紫、紅）、疼痛當前第14頁\共有48頁\編于星期四\21點SLE—口腔潰瘍當前第15頁\共有48頁\編于星期四\21點SLE—網(wǎng)狀青斑當前第16頁\共有48頁\編于星期四\21點實驗室檢查一般檢查血常規(guī)：RBC、WBC、Plt尿常規(guī)：蛋白尿、管型血液生化檢查當前第17頁\共有48頁\編于星期四\21點實驗室檢查自身抗體檢測抗體敏感性特異性說明抗核抗體95%65%高滴度對診斷意義大抗dsDNA抗體70%95%對確診、判斷活動性意義大抗Sm抗體25%99%標記抗體抗RNP抗體40%不高抗SS-A(Ro)抗體30%低抗SS-B(La)抗體10%低抗rRNP抗體15%較高陽性者常有神經(jīng)系統(tǒng)損害抗磷脂抗體50%含狼瘡抗凝物，抗心磷脂抗體，梅毒試驗假陽性。陽性者易發(fā)生抗磷脂抗體綜合征當前第18頁\共有48頁\編于星期四\21點實驗室檢查自身抗體15%患者RF陽性其它抗體抗紅細胞膜抗體抗血小板抗體抗淋巴細胞抗體抗神經(jīng)原抗體當前第19頁\共有48頁\編于星期四\21點實驗室檢查其他檢查血清補體水平：CH50、C3、C4降低，有利SLE診斷并提示狼瘡活躍LE細胞檢查：骨髓或外周血皮膚狼瘡帶試驗（LupusBandTest）腎活檢（RenalBiopsy）：狼瘡性腎炎其它：CT、X線、超聲心動圖當前第20頁\共有48頁\編于星期四\21點LE細胞的由來中性粒細胞DNP(DNA-Histone)+抗DNP+補體均質(zhì)體LE細胞LE細胞：并非SLE特有，PM、SD、RA、SS等結(jié)締組織病，藥物過敏，慢活肝等亦可陽性?？笵NP取代LE細胞的檢測+當前第21頁\共有48頁\編于星期四\21點狼瘡細胞狼瘡帶試驗當前第22頁\共有48頁\編于星期四\21點狼瘡性腎炎大體標本免疫熒光當前第23頁\共有48頁\編于星期四\21點狼瘡性腎炎的WHO病理分型I型微小病變型II型系膜增殖型III型局灶節(jié)段增殖型IV型彌漫增殖型V型膜型VI型腎小球硬化型間質(zhì)型當前第24頁\共有48頁\編于星期四\21點美國NIH的狼瘡腎炎病理指數(shù)包括活動性指數(shù)和慢性指數(shù)活動性指數(shù)，高者提示腎損害進展較快，但積極治療可以逆轉(zhuǎn)慢性指數(shù)，提示腎臟不可逆的損害程度，藥物治療只能阻止慢性指數(shù)的繼續(xù)升高，而難以使慢性指數(shù)降低當前第25頁\共有48頁\編于星期四\21點當前第26頁\共有48頁\編于星期四\21點當前第27頁\共有48頁\編于星期四\21點當前第28頁\共有48頁\編于星期四\21點當前第29頁\共有48頁\編于星期四\21點當前第30頁\共有48頁\編于星期四\21點當前第31頁\共有48頁\編于星期四\21點診斷與鑒別診斷診斷：美國風濕病學會1982年的SLE分類標準11條中≥4條陽性，則特異性98%，敏感性97%。應(yīng)排除其它疾病鑒別診斷：

RA、皮炎、癲癇、精神病、ITP、原發(fā)性腎小球病變、藥物性狼瘡等判斷疾病活動性當前第32頁\共有48頁\編于星期四\21點美國風濕病學會1982年分類標準

顴部紅斑

遍及顴部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位盤狀紅斑

隆起紅斑上復(fù)有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性疤痕光過敏

日光照射引起皮膚過敏口腔潰瘍

口腔或鼻咽部無痛性潰瘍當前第33頁\共有48頁\編于星期四\21點美國風濕病學會1982年分類標準關(guān)節(jié)炎

非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個或2個以上的周圍關(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫痛或滲液漿膜炎

①胸膜炎-胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液；②心包炎-心電圖異常，心包摩擦音或心包滲液腎臟病變

①蛋白尿＞0.5g/d或＞+++；②細胞管型-可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型當前第34頁\共有48頁\編于星期四\21點美國風濕病學會1982年分類標準神經(jīng)系

①抽搐-非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、統(tǒng)異常酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致；②精神病-非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致血液學

溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多；或白細胞異常

減少＜4×10/L，至少2次；或淋巴細胞減少＜15×10/L，至少2次；血小板減少＜100×10/L(除外藥物影響)999當前第35頁\共有48頁\編于星期四\21點美國風濕病學會1982年分類標準免疫學異常

LE細胞陽性，或抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或梅毒血清試驗假陽性抗核抗體

免疫熒光抗核抗體滴度異?；蛳喈斢谠摲ǖ钠渌囼灥味犬惓＃懦怂幬镎T導“狼瘡綜合征”符合以上4項或4項以上即可診斷為SLE

當前第36頁\共有48頁\編于星期四\21點狼瘡危象

狼瘡危象是指SLE出現(xiàn)嚴重的系統(tǒng)損害，以致危及生命，如急進性狼瘡性腎炎、嚴重中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害(狼瘡腦病、癲癇發(fā)作)、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、狼瘡心肌損害、嚴重狼瘡性肺炎、嚴重狼瘡性肝炎、嚴重的血管炎等當前第37頁\共有48頁\編于星期四\21點SLE病情活動性評價SLE疾病活動指數(shù)（SLEDAI）積分是最常用的判斷標準：癲癇、精神病、器質(zhì)性腦病、視覺異常、顱神經(jīng)病變、狼瘡性頭痛、腦血管意外、血管炎每項8分；關(guān)節(jié)炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、膿尿每項4分；新發(fā)紅斑、脫發(fā)、黏膜潰瘍、胸膜炎、心包炎、低補體血癥、抗DNA抗體滴度增高每項2分；發(fā)熱、血小板減少、白細胞減少每項1分。分值越高，病情活動度越高當前第38頁\共有48頁\編于星期四\21點SLE疾病慢性損害的評價系統(tǒng)性狼瘡國際臨床合作組（SystemicLupusInternationalCollaboratingClinics）與美國風濕病學會（ACR）于1996年制定了SLE累計損害指數(shù)包括了12個臟器或系統(tǒng)的損害，每一項損害必須出現(xiàn)至少6個月才能記分當前第39頁\共有48頁\編于星期四\21點治療一般治療加強宣教對癥治療去除各種影響疾病預(yù)后的因素尤其注意控制高血壓和防治各種感染當前第40頁\共有48頁\編于星期四\21點治療輕型SLE的治療非甾體抗炎藥：控制關(guān)節(jié)炎磷酸氯喹0.25gQD：控制皮疹和減輕光敏感加用小劑量糖皮質(zhì)激素：強的松0.5mg/kg.d必要時可使用硫唑嘌呤、氨甲喋呤或環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑當前第41頁\共有48頁\編于星期四\21點治療重型SLE的治療糖皮質(zhì)激素潑尼松1mg/kg.d病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)，開始以每1～2周減10%的速度緩慢減量病情穩(wěn)定后盡可能過渡到隔日一次給藥如果病情允許，維持治療的激素劑量盡量小于潑尼松10mg當前第42頁\共有48頁\編于星期四\21點治療重型SLE的治療環(huán)磷酰胺標準的環(huán)磷酰胺沖擊療法：0.5～1.0g/㎡體表面積，加入生理鹽水中靜脈滴注，每月一次硫唑嘌呤每日口服50～150mg氨甲喋呤劑量10～15mg，每周一次當前第43頁\共有48頁\編于星期四\21點治療重型SLE的治療雷公藤總甙劑量10～20mg，每日三次環(huán)孢素每日劑量3～5mg/kg，分2次口服驍悉(Mycophenolatemofetil,MMF)

每日劑量10～30mg/kg，分2次口服來氟米特(Leflunomide)

20mg/d當前第44頁\共有48頁\編于星期四\21點治療狼瘡危象的治療

治療目的：搶救生命、保護受累臟器、防止后遺癥

甲潑尼龍沖擊療法：

0.5～1g/d+5%Glu250ml，ivgtt，3天一療程;療程間隔期5天以上，間隔期和沖擊后每日口服潑尼松0.5～1mg/kg，或靜脈注射等劑量甲潑尼龍靜脈輸注大劑量人體免疫球蛋白(IvIg):

0.4g/kg.d，靜脈滴注，5天為一療程當前第45頁\共有48頁\編于星期四\21點治療狼瘡危象的治療對癥治療：①透析治療，②抗癲癇治療，③補充白蛋白，④輸