胎兒發(fā)育異常1

第十五章

胎兒發(fā)育異常及死胎Witch-lu

第一節(jié)胎兒生長(zhǎng)受限胎兒生長(zhǎng)受限(fetalgrowthrestriction,FGR)是指孕37周后,胎兒出生體重小于2500g；或低于同孕齡平均體重的兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差；或低于同孕齡正常體重的第10百分位數(shù)；以往稱(chēng)為胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩，由于遲緩一詞有描述智力功能的含義，為避免增加父母不必要的顧慮，改為FGR其發(fā)病率3%-10%不等，我國(guó)的發(fā)病率平均為6.39%。胎兒生長(zhǎng)受限不僅影響胎兒的發(fā)育，遠(yuǎn)期也影響兒童期及青春期的體能與智能

發(fā)育。病因

胎兒生長(zhǎng)受限的病因多而復(fù)雜，約40%的患者病因尚不明確。主要的危險(xiǎn)因素有：1.孕婦因素（1）營(yíng)養(yǎng)因素（2）妊娠并發(fā)癥與合并癥（3）其他2.胎兒因素

3.胎盤(pán)因素4.臍帶因素1．孕婦因素最常見(jiàn)，占50%-60%。（1）營(yíng)養(yǎng)因素：孕婦偏食、妊娠劇吐、攝入蛋白質(zhì)、維生素及微量元素不足，胎兒出生體重與母體血糖水平呈正相關(guān)。（2）妊娠并發(fā)癥與合并癥：并發(fā)癥如妊娠期高血壓疾病、多胎妊娠、前置胎盤(pán)、胎盤(pán)早剝、過(guò)期妊娠、妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥等。合并癥如心臟病、慢性高血壓、腎炎、貧血等，均可使胎盤(pán)血流量減少，灌注下降。（3）其他：孕婦年齡、地區(qū)、體重、身高、子宮發(fā)育畸形、吸煙、吸毒、酗酒、宮內(nèi)感染、母體接觸放射線(xiàn)或有毒物質(zhì)等。2.胎兒因素已有的大量研究證實(shí)生長(zhǎng)激素、胰島素樣生長(zhǎng)因子、瘦素等調(diào)節(jié)胎兒生長(zhǎng)的物質(zhì)在臍血中水平的下降可能會(huì)影響胎兒內(nèi)分泌和代謝，胎兒基因或染色體異常時(shí)也常伴有胎兒生長(zhǎng)受限。3.胎盤(pán)因素胎盤(pán)的各種病變導(dǎo)致子宮胎盤(pán)血流量減少、胎兒供血不足。4.臍帶因素

臍帶過(guò)長(zhǎng)、臍帶過(guò)細(xì)（尤其是近臍帶根部過(guò)細(xì)）、臍帶扭轉(zhuǎn)、打結(jié)等。分類(lèi)及臨床表現(xiàn)胎兒的發(fā)育分三個(gè)階段:第一階段妊娠17周之前：主要是細(xì)胞繁殖，所有器官的細(xì)胞數(shù)目均在增加；第二階段妊娠17~32周：細(xì)胞繼續(xù)增殖并增大。第三階段,為妊娠32周之后，細(xì)胞增生肥大為其主要特征，胎兒突出表現(xiàn)為糖原和脂肪沉積。胎兒生長(zhǎng)受限根據(jù)其發(fā)生時(shí)間、胎兒體重以及病因分為以下3類(lèi)：1.內(nèi)因性均稱(chēng)型FGR2.外因性不均稱(chēng)型FGR3.外因性均稱(chēng)型FGR

禮貌是指人們的言談舉止符合尊重他人的道德要求的行為狀態(tài)。尊重他人，至少有以下幾層含義：①誠(chéng)實(shí)友善；②謙虛忍讓?zhuān)虎蹮崆榻蛹{對(duì)方；④給別人提供可能的、合理的幫助；⑤不嫉妒別人的優(yōu)勢(shì)和利益。禮節(jié)是禮的具體表現(xiàn)形式。禮儀是各種禮貌要素按一定邏輯或次序組合而成的規(guī)范和儀式。禮=禮貌﹥禮儀﹥禮節(jié)1.內(nèi)因性均稱(chēng)型FGR

屬于原發(fā)性胎兒受限，在受孕時(shí)或在胚胎早期，抑制生長(zhǎng)因素即發(fā)生作用，使胎兒生長(zhǎng)、發(fā)育嚴(yán)重受限。因胎兒在體重、頭圍和身長(zhǎng)三方面均受限，頭圍與腹圍均小，故稱(chēng)均稱(chēng)型。其病因包括基因或染色體異常、病毒感染、接觸放射性物質(zhì)及其它有毒物質(zhì)。特點(diǎn)：體重、身長(zhǎng)、頭徑相稱(chēng)，但均小于該孕齡正常值。外表無(wú)營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)，器官分化或成熟度與孕齡相符，但各器官的細(xì)胞數(shù)量均減少，腦重量輕，神經(jīng)元功能不全和髓鞘形成遲緩；胎盤(pán)小，但組織無(wú)異常。胎兒五缺氧表現(xiàn)。胎兒出生缺陷發(fā)生率高，預(yù)后不良。產(chǎn)后新生兒多有腦神經(jīng)發(fā)育障礙，伴小兒智力障礙。2.外因性不均稱(chēng)型FGR

屬于繼發(fā)性生長(zhǎng)發(fā)育不良，胎胚發(fā)育早期正常，至孕晚期才受到有害因素的影響，如合并妊娠高血壓疾病等所致使胎盤(pán)功能不全。特點(diǎn):新生兒外表呈營(yíng)養(yǎng)不良或過(guò)熟兒狀態(tài)，發(fā)育不均稱(chēng)，身長(zhǎng)、頭徑與孕齡相符而體重偏低。胎兒常有宮內(nèi)慢性缺氧及代謝障礙，各器官細(xì)胞數(shù)量正常，但細(xì)胞體積縮小，以肝臟為著。胎盤(pán)體積正常，但功能下降，伴有缺血缺氧的病理改變，常有梗死、鈣化、胎膜黃染等，加重胎兒宮內(nèi)缺氧，使胎兒在分娩期間對(duì)缺氧的耐受力下降，導(dǎo)致新生兒腦神經(jīng)受損。新生兒在出生以后軀體發(fā)育正常，易發(fā)生低血糖。3.外因性均稱(chēng)型FGR

為上述兩型的混合型，其病因有母兒雙方的因素，多系缺乏重要生長(zhǎng)因素如葉酸、氨基酸、微量元素或有害藥物的影響所致。在整個(gè)妊娠期間均產(chǎn)生影響。特點(diǎn)：新生兒身長(zhǎng)、體重、頭徑均小于該孕齡正常值，外表有營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)。各器官細(xì)胞數(shù)目減少，導(dǎo)致器官體積均縮小，肝脾嚴(yán)重受累，腦細(xì)胞數(shù)也明顯減少。胎盤(pán)小，外觀正常。胎兒少有宮內(nèi)缺氧，但存在代謝不良。新生兒的生長(zhǎng)與智力發(fā)育常常受到影響。1.臨床指標(biāo)測(cè)量宮高、腹圍、體重，推測(cè)胎兒大小。（1）宮高、腹圍值連續(xù)3周測(cè)量均在第10百分位數(shù)以下者為篩選FGR的指標(biāo)，預(yù)測(cè)準(zhǔn)確率達(dá)85%以上。（2）計(jì)算胎兒發(fā)育指數(shù)胎兒發(fā)育指數(shù)=宮高（cm）—3×（月份+1）指數(shù)在-3和+3之間為正常，小于-3提示有FGR的可能；（3）孕晚期孕婦每周增加體重0.5kg，若體重增長(zhǎng)停滯或增長(zhǎng)緩慢時(shí)可能為FGR。診斷3.輔助檢查(1)B型超聲測(cè)量①測(cè)頭圍與腹圍的比值（HC/AC）②測(cè)量胎兒雙頂徑（BPD）③羊水量與胎盤(pán)成熟度：④超聲多普勒(2)化驗(yàn)檢查：(3)電子胎心監(jiān)護(hù)①測(cè)頭圍與腹圍的比值（HC/AC）：胎兒頭圍在孕28周以后生長(zhǎng)減慢，而胎兒體重仍以原有速度增長(zhǎng)，故只測(cè)頭圍不能準(zhǔn)確反映胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的動(dòng)態(tài)變化，應(yīng)當(dāng)同時(shí)測(cè)量胎兒腹圍和頭圍HC/AC。比值小于正常同孕周平均值的第10百分位數(shù)，即應(yīng)考慮有FGR的可能，也有助于估算不均稱(chēng)型FGR。②測(cè)量胎兒雙頂徑（BPD）：正常孕婦孕早期每周平均增長(zhǎng)3.6~4.0mm，孕中期為2.4~2.8mm，孕晚期為2.0mm。若能每周連續(xù)測(cè)胎兒雙頂徑，觀察其動(dòng)態(tài)變化，發(fā)現(xiàn)每周增長(zhǎng)<2.0mm；或每3周增長(zhǎng)<4.0mm；或每4周增長(zhǎng)<6.0；于妊娠晚期雙頂徑值每周增長(zhǎng)<1.7mm;均應(yīng)考慮有FGR的可能。③羊水量與胎盤(pán)成熟度：多數(shù)FGR出現(xiàn)羊水過(guò)少、胎盤(pán)老化的B型超聲圖象；④超聲多普勒妊娠晚期臍動(dòng)脈S/D比值升高時(shí)提示FGR；(2)化驗(yàn)檢查：胎盤(pán)功能檢測(cè)尿E3和E/C比值、胎盤(pán)生乳素、妊娠特異性β糖蛋白、微量元素Zn、TORCH感染的檢測(cè)均有助于診斷。(3)電子胎心監(jiān)護(hù)

有利于判斷胎兒宮內(nèi)的狀況，決定分娩時(shí)機(jī)及分娩方式。治療治療越早，效果越好，早于孕32周開(kāi)始療效佳，孕36周療效差。1.孕期治療（1）一般治療：臥床休息，均衡膳食，吸氧、左側(cè)臥位，改善子宮胎盤(pán)血液循環(huán)。（2）補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)：口服復(fù)合氨基酸片1片，每日1~2次；脂肪乳注射劑靜脈滴注250ml~500ml，3日一次連用1~2周；10%葡萄糖液500ml加維生素C或能量合劑，每日一次，連用10日；葉酸5~10mg，每日3次，連用15~30日，適量補(bǔ)充維生素E、維生素B族、鈣劑、鐵劑、鋅劑等。(3)藥物治療：β-腎上腺素激動(dòng)劑能舒張血管、松弛子宮，改善子宮胎盤(pán)血流，促進(jìn)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育，硫酸鎂能恢復(fù)胎盤(pán)正常的血流灌注。丹參能促進(jìn)細(xì)胞代謝、改善微循環(huán)、降低毛細(xì)血管通透性，利于維持胎盤(pán)功能，用法：右旋糖酐-40500ml加復(fù)方丹參注射液4ml靜滴。2.繼續(xù)妊娠指征(1)胎兒狀況良好；(2)胎盤(pán)功能正常；(3)妊娠未足月，孕婦無(wú)合并癥及并發(fā)癥，可以在密切監(jiān)護(hù)下妊娠至足月，但不應(yīng)超過(guò)預(yù)產(chǎn)期。3.終止妊娠指征

(1)治療后FGR毫無(wú)改善，電子胎心監(jiān)護(hù)反映差，胎兒生物物理評(píng)分4~6分，應(yīng)盡快終止妊娠；(2)有胎兒宮內(nèi)缺氧表現(xiàn)，胎盤(pán)提前老化，胎兒停止生長(zhǎng)3周以上；(3)在治療中妊娠合并癥、并發(fā)癥病情加重，妊娠繼續(xù)將危害母嬰健康或生命者，應(yīng)盡快終止妊娠；(4)胎兒未足月，應(yīng)當(dāng)積極促胎肺成熟后再終止妊娠。方法：地塞米松10mg靜脈推注，每日1次，連用3天，或經(jīng)腹羊膜腔內(nèi)注射地塞米松10mg以促胎兒肺成熟。同時(shí)應(yīng)密切監(jiān)測(cè)胎兒宮內(nèi)狀況。4.分娩方式選擇：FGR的胎兒對(duì)缺氧的耐受力差，胎兒胎盤(pán)貯備不足，難以耐受分娩過(guò)程中子宮收縮時(shí)的缺氧狀況，應(yīng)適當(dāng)放寬剖宮產(chǎn)指征。（1）陰道產(chǎn)：經(jīng)治療，胎兒在宮內(nèi)情況良好，胎盤(pán)功能正常，胎兒成熟，Bishop宮頸成熟度評(píng)分>=7分，羊水量及胎位正常，無(wú)其他禁忌者可經(jīng)陰道分娩；另一種為胎兒難以成活，無(wú)剖宮產(chǎn)指征時(shí)予以引產(chǎn)。（2）剖宮產(chǎn)：胎兒病情危重，產(chǎn)道條件欠佳，陰道分娩對(duì)胎兒不利，均應(yīng)行剖宮產(chǎn)結(jié)束分娩。第二節(jié)

胎兒先天畸形胎兒先天畸形是出生缺陷的一種，指胎兒在宮內(nèi)發(fā)生的結(jié)構(gòu)異常。發(fā)生的原因甚多，主要為遺傳、環(huán)境、食品、藥物、病毒感染、母兒血型不合等。胎兒畸形的準(zhǔn)確診斷，關(guān)鍵在于醫(yī)生及孕婦應(yīng)有警惕胎兒畸形的意識(shí)，妊娠期間進(jìn)行仔細(xì)的超聲掃描，加強(qiáng)對(duì)某些畸形特征的了解，運(yùn)用染色體核型分析行實(shí)驗(yàn)室檢查。準(zhǔn)確的產(chǎn)前診斷有助于及早發(fā)現(xiàn)胎兒畸形，但任何理想的處理方案均應(yīng)考慮到診斷時(shí)的孕周、畸形種類(lèi)與孕婦和家屬的意見(jiàn)。據(jù)我國(guó)衛(wèi)生部出生缺陷監(jiān)測(cè)機(jī)構(gòu)調(diào)查，全國(guó)出生缺陷總的發(fā)生率為13.07‰，男性為13.1‰，女性為12.5‰，其缺陷發(fā)生的順序?yàn)闊o(wú)腦兒、腦積水、開(kāi)放性脊柱裂、腦脊膜膨出、腭裂、先天性心臟病、21三體綜合征、腹裂、腦膨出。在圍生兒死亡中胎兒先天性畸形占第一位，因此臨床醫(yī)生對(duì)此類(lèi)疾病應(yīng)予關(guān)注。一.

無(wú)腦兒無(wú)腦兒（anencephalus）是先天畸形胎兒中最常見(jiàn)的一種。女胎比男胎多4倍，由于缺少頭蓋骨，雙眼突出，頸短，腦部發(fā)育極原始，腦髓暴露，不可能存活。若伴羊水過(guò)多常早產(chǎn)，不伴羊水過(guò)多常為過(guò)期產(chǎn)。由于B型超聲診斷準(zhǔn)確率的提高，現(xiàn)基本可早期診斷。無(wú)腦兒分兩種類(lèi)型，一種類(lèi)型是腦組織變性壞死突出顱外，另一種類(lèi)型是腦組織未發(fā)育。診斷腹部捫診時(shí)，感胎頭較小。肛門(mén)檢查和陰道檢查時(shí)，可捫及凹凸不平的顱底部。無(wú)腦兒應(yīng)與面先露、小頭畸形、腦脊膜膨出相區(qū)別。無(wú)腦兒的垂體及腎上腺發(fā)育不良，故孕婦尿E3值常呈低值。無(wú)腦兒腦膜直接暴露在羊水中，使羊水甲胎蛋白呈高值。孕14周后B型超聲探查見(jiàn)不到圓形顱骨光環(huán)，頭端有不規(guī)則“瘤結(jié)”。處理無(wú)腦兒一經(jīng)確診應(yīng)引產(chǎn)。因頭小不能擴(kuò)張軟產(chǎn)道而致胎肩娩出困難，有時(shí)需耐心等待。也有因伴有腦脊膜膨出造成分娩困難，可行毀胎術(shù)或穿刺腦膨出部位放出其內(nèi)容物后在娩出。無(wú)腦兒二脊柱裂脊柱裂（spinabifida）屬脊椎管部分未完全閉合的狀態(tài)。1.脊椎管缺損多位于腰骶部，外面有皮膚覆蓋，稱(chēng)隱性脊柱裂，脊柱和脊神經(jīng)多正常，無(wú)神經(jīng)癥狀。2.兩個(gè)脊柱骨缺損脊膜可從椎間孔突出，表面可見(jiàn)皮膚包著的囊，囊大時(shí)可含脊膜、脊髓及神經(jīng)，稱(chēng)脊髓脊膜膨出，多有神經(jīng)癥狀。3.形成脊髓部分的神經(jīng)管缺失停留在神經(jīng)褶和神經(jīng)溝階段，稱(chēng)脊髓裂，同時(shí)合并脊柱裂。脊柱在孕8~9周開(kāi)始骨化，如兩半椎體不融合則形成脊椎裂，多發(fā)生在胸腰段。孕18~20周是發(fā)現(xiàn)的最佳時(shí)機(jī)，B型超聲探及某段脊柱兩行強(qiáng)回聲的間距變寬或形成角度呈V或W形，脊柱短小、不完整、不規(guī)則彎曲，或伴有不規(guī)則的囊性膨出。嚴(yán)重者應(yīng)終止妊娠。腦脊膜膨出和脊柱裂三.腦積水腦積水（hydrocephalus）是指腦室內(nèi)外有大量腦積液（500~3000ml）蓄積于顱腔內(nèi)，致顱縫明顯變寬，顱腔體積增大，囟門(mén)顯著增大，常常壓迫正常腦組織。腦積水常伴有脊柱裂、足內(nèi)翻等畸形。腦積水可致梗阻性難產(chǎn)、子宮破裂、生殖道瘺等，對(duì)母親有嚴(yán)重危害。診斷在恥骨聯(lián)合上方觸到寬大、骨質(zhì)薄軟、有彈性的胎頭。且大于胎體并高浮，跨恥征陽(yáng)性。陰道檢查盆腔空虛，胎先露部過(guò)高，顱縫寬，顱骨軟而薄，囟門(mén)大且緊張，胎頭有如乒乓球的感覺(jué)。B型超聲檢查：孕20周后，顱內(nèi)大部分被液性暗區(qū)占據(jù)，中線(xiàn)漂動(dòng)，胎頭周徑明顯大于腹周徑，應(yīng)考慮腦積水的存在。處理因胎兒不能正常生長(zhǎng)，處理時(shí)應(yīng)以母親免受傷害為原則。頭先露，確診后引產(chǎn)，在宮口開(kāi)大3cm時(shí)行顱內(nèi)穿刺放液，或臨產(chǎn)前B型超聲監(jiān)視下經(jīng)腹行腦室穿刺放液縮小胎頭娩出胎兒。腦積水四.聯(lián)體兒聯(lián)體兒（conjoinedtwins）極少見(jiàn)，系單卵雙胎在孕早期發(fā)育過(guò)程中未能分離，或分離不完全所致，多數(shù)性別相同。分為1.相等聯(lián)體兒：頭部、胸部、腹部等聯(lián)體。2.不等聯(lián)體兒：常為寄生胎。腹部檢查不易與雙胎妊娠相區(qū)別。B型超聲診斷不困難。處理原則：一旦發(fā)現(xiàn)為聯(lián)體兒應(yīng)盡早終止妊娠，足月妊娠應(yīng)行剖宮產(chǎn)術(shù)。第三節(jié)

死胎病因1.胎盤(pán)及臍帶因素2.胎兒因素3.孕婦因素妊娠20周后胎兒在子宮內(nèi)死亡,稱(chēng)死胎(fetaldeath)胎兒在分娩過(guò)程中死亡，稱(chēng)死產(chǎn)（stillbirth）也是死胎的一種。1.胎盤(pán)及臍帶因素如前置胎盤(pán)、胎盤(pán)早剝、臍帶帆狀附著、血管前置、急性絨毛膜羊膜炎、臍帶過(guò)短、臍帶根部過(guò)細(xì)、臍帶打結(jié)、臍帶扭轉(zhuǎn)、臍帶脫垂、臍帶繞頸纏體等，胎盤(pán)大量出血或臍帶異常致胎兒宮內(nèi)缺氧。2.胎兒因素

如胎兒嚴(yán)重畸形、胎兒生長(zhǎng)受限、胎兒宮內(nèi)感染、嚴(yán)重的遺傳性疾病、母兒血型不合等。3.孕婦因素嚴(yán)重的妊娠合并癥、并