自身免疫性肝炎指南解讀課件

自身免疫性肝炎指南解讀石家莊市第五醫(yī)院感染四科孫杏麗自身免疫性肝炎是一種由針對(duì)肝細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)所介導(dǎo)的肝臟實(shí)質(zhì)炎癥。特點(diǎn)：自身抗體陽(yáng)性、高免疫球蛋白G和/或γ球蛋白血癥、肝組織學(xué)存在界面性肝炎。如不治療可導(dǎo)致肝硬化、肝功能衰竭概述診斷1.臨床表現(xiàn)2.實(shí)驗(yàn)室檢查3.肝組織學(xué)檢查

起病隱匿，表現(xiàn)為慢性肝炎的癥狀：乏力、嗜睡、全身不適等。查體肝大、脾大、腹水、下肢水腫，有的甚至以嘔血、黑便為首發(fā)癥狀可合并其他自身免疫性疾?。杭谞钕傺?、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、狼瘡、銀屑病等臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查血清生化學(xué)：1.AST和ALT升高

2.ALP和GGT正常或輕微增高

實(shí)驗(yàn)室檢查免疫學(xué)1.血清免疫球蛋白：IgG升高、γ球蛋白升高。IgG反應(yīng)肝內(nèi)炎癥活動(dòng)程度

2.自身抗體

1型：抗核抗體、平滑肌抗體，抗肝可溶性抗原抗體（具有高度診斷特異性）

2型：抗肝腎微粒體抗體-1型、抗肝細(xì)胞溶質(zhì)抗原-1型肝組織學(xué)檢查特征性表現(xiàn)：界面性肝炎、淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)、肝細(xì)胞玫瑰花環(huán)樣改變、淋巴細(xì)胞穿入現(xiàn)象、小葉中央壞死。匯管區(qū)有密集的淋巴、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，并侵入肝實(shí)質(zhì)，形成界面炎肝組織學(xué)檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)：肝組織學(xué)、血清生化、免疫球蛋白、血清抗體、排除病毒性、酒精、藥物中毒性等簡(jiǎn)化診斷標(biāo)準(zhǔn)：自身抗體、IgG、組織學(xué)、排除病毒性綜合診斷積分建議1.原因不明的肝功能異常考慮自免肝2.肝病相關(guān)自身抗體，分型3.常規(guī)檢測(cè)IgG和γ球蛋白4.肝組織學(xué)檢查5.自身免疫性疾病6.綜合診斷7.簡(jiǎn)化積分用于臨床診斷，對(duì)不典型病例用綜合評(píng)分系統(tǒng)治療目標(biāo)：生化緩解、肝組織學(xué)緩解，防止疾病進(jìn)展治療指征：1.中重度自免肝、急性表現(xiàn)、活動(dòng)性肝硬化2.肝組織學(xué)：中重度界面性肝炎和輕度年輕患者；輕度年齡大于65歲者暫緩3.對(duì)無(wú)疾病活動(dòng)自免肝、非活動(dòng)性肝硬化，密切隨訪（3-6月）治療1.選擇潑尼松和硫唑嘌呤聯(lián)合治療方案：潑尼松30-40mg/d，逐漸減量，5-7.5mg/d維持；硫唑嘌呤50mg/d2.潑尼松單藥治療40-60mg/d，5-10mg/d3.不能耐受硫唑嘌呤者可以潑尼松加嗎替麥考酚酯治療療程：1.免疫抑制治療維持3年以上，或生化緩解2年以上。肝組織學(xué)無(wú)炎癥活動(dòng)2.停藥復(fù)發(fā)或維持治療反跳者按初始方案，建議聯(lián)合并長(zhǎng)期維持治療副作用長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素患者，應(yīng)每年監(jiān)測(cè)骨密度，補(bǔ)維生素D和鈣劑。治療前已由血細(xì)胞減少或肝硬化者，慎用硫唑嘌呤，用藥期間監(jiān)測(cè)全血細(xì)胞計(jì)數(shù)治療肝移植指征：