胸腺瘤與重癥肌無力的手術治療-課件

胸腺瘤與重癥肌無力1ppt課件過把癮2ppt課件重癥肌無力定義定義：重癥肌無力（MyastheniaGravis，MG）是一種重點累及神經(jīng)－肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體，主要由乙酰膽堿受體抗體介導、細胞免疫依賴性、補體參與的自身免疫性疾病。病生理基礎：體內(nèi)異常產(chǎn)生的自身抗體封閉了神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體，神經(jīng)肌肉接頭傳導發(fā)生障礙性，產(chǎn)生受累肌群的無力癥狀。發(fā)病率：為0.5-5/10萬人，可發(fā)生于任何年齡，男性與女性之比為2:3。3ppt課件4ppt課件中國指南20155ppt課件重癥肌無力與胸腺的關系1.重癥肌無力患者尸檢：80-90%胸腺有病理學異常，最常見的異常為淋巴濾泡增生，存在于60％的肌無力患者當中；這些淋巴濾泡包含B淋巴細胞，可以產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體；2.85%的肌無力患者外周血AchRab滴度明顯升高，從肌無力或者胸腺組織中分離的活性淋巴細胞能自發(fā)產(chǎn)生AchRab，胸腺切除后外周血AchRab滴度及離體活化淋巴細胞產(chǎn)生AchRab明顯下降；3.10％－20％的肌無力患者伴發(fā)胸腺瘤；4.30％－60％的胸腺瘤患者同時或繼發(fā)存在肌無力；6ppt課件病因和發(fā)病機制胸腺異常90%的肌無力病人有胸腺異常，其中約70%為胸腺增生，10-15%為胸腺瘤胸腺瘤和增生胸腺內(nèi)富含AChR反應性T細胞

胸腺肌樣上皮細胞表面存在AchR

成人前縱隔腫塊的30%為胸腺瘤，兒童較少見，占前縱隔腫塊的15%；90%的胸腺瘤發(fā)生于前縱隔。7ppt課件胸腺瘤多位于前上縱隔．呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚．多為良性，包膜完整．分上皮細胞型，淋巴細胞型和混合型三類．臨床上常視為有潛在惡性，易浸潤附近組織器官．約１５％合并重癥肌無力．反之，重癥肌無力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常8ppt課件臨床表現(xiàn)

任何年齡均可罹病，女性略多于男性成年人重癥肌無力有兩個發(fā)病高峰第一個高峰為20-30歲，以女性多見，常伴胸腺增生；第二個高峰為40-50歲，男性較為多見，常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病我國肌無力病人中，14歲以下兒童約占15-25%左右，高于白種人的報道9ppt課件臨床表現(xiàn)全身骨骼肌均可受累，眼肌受累最為多見癥狀波動，晨輕暮重，疲勞后加重可從一組肌肉無力開始，在一至數(shù)年內(nèi)逐步累及其它肌群四肢多累及近端肌，部分以遠端肌無力為主嚴重病者可因呼吸肌受累而呼吸困難晚期病人可出現(xiàn)肌萎縮10ppt課件臨床類型Osserman分型I型(單純眼肌型)：表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)復視及眼肌下垂，IIa型(輕度全身型)，IIb型(重度全身型)：表現(xiàn)為咀嚼無力，吞咽困難，食物反流，語言含糊，鼻音重，

III型(急性爆發(fā)型)：全身肌無力迅速出現(xiàn),并有明顯的呼吸困難，IV型(晚期嚴重型)。WHO組織分型A型和AB型為良性腫瘤，B1型為低度惡性，B2型為中度惡性，B3型與胸腺癌均為高度惡性，侵襲性強。C型為胸腺癌。11ppt課件臨床類型按受累肌群分類眼肌型

延髓肌型全身肌型脊髓肌型12ppt課件臨床類型按受累年齡分類成年人重癥肌無力全身肌型局限肌型（眼肌型，延髓肌型，脊髓肌型）兒童重癥肌無力局限型全身肌型新生兒重癥肌無力13ppt課件診斷臨床診斷典型的受累骨骼肌極易疲勞，經(jīng)休息后緩解晨輕暮重現(xiàn)象疲勞試驗（+），如落幕現(xiàn)象新斯的明試驗陽性14ppt課件新斯的明試驗記錄病人肌無力程度

肌注新斯的明0.5-1mg30分鐘后比較肌注前后肌力改變15ppt課件16ppt課件胸腺瘤17ppt課件侵襲性胸腺瘤18ppt課件治療策略1、有手術適應證的首選手術治療，必要時術后可予以皮質(zhì)激素沖擊及加用其它免疫抑制劑治療。2、病情嚴重不能手術時，可予血漿交換配合皮質(zhì)激素治療，逐漸過渡到單用皮質(zhì)激素治療，等病情好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定后行胸腺切除，于2－4年內(nèi)緩慢減量至停藥。3、不能做胸腺切除的病人，給予皮質(zhì)激素沖擊治療，同時加用依木蘭或環(huán)胞菌素A。4、不能做胸腺切除，又不能進行皮質(zhì)類固醇治療的患者考慮用依木蘭或環(huán)磷酰胺治療。5、不能用上述治療的患者可選用大劑量免疫球蛋白治療，該治療也可和上述治療合用。6、對癥治療，斯地明類藥物。19ppt課件膽堿酯酶抑制劑治療此類藥物是治療所有類型MG的一線藥物，用于改善臨床癥狀，特別是新近診斷患者的初始治療，并可作為單藥長期治療輕型MG患者。不宜單獨長期使用膽堿酯酶抑制劑，其劑量應個體化，一般應配合其他免疫抑制藥物聯(lián)合治療。膽堿酯酶抑制劑中溴化吡啶斯的明是最常用的膽堿酯酶抑制劑。不良反應包括：惡心、腹瀉、胃腸痙攣、心動過緩和口腔及呼吸道分泌物增多等。國內(nèi)一般最大劑量為480mg/d，分3～4次口服。20ppt課件肌無力危象

患者因肌無力引起呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時，稱為肌無力危象。是重癥肌無力的危重狀態(tài)。肌無力危象包括:肌無力危象:抗膽堿酯酶藥物劑量不足膽堿能危象:膽堿酯酶抑制劑(ChEI)過量反拗性危象:對抗膽堿酯酶藥物不敏感21ppt課件肌無力危象的預防①呼吸道管理大部分文獻報道MG術后危象的發(fā)生與呼吸道感染有密切關系，即呼吸道感染很易誘發(fā)MG危象，故術后呼吸道管理顯得非常重要，術后應保持呼吸道通暢，防止分泌物潴留，采取積極主動有效的排痰措施，防止發(fā)生呼吸道阻塞和墜積性肺炎。②加強氧療法：術后鼻導管或面罩吸氧，一般2-4L/分，給氧72小時。22ppt課件插管上呼吸機丙種球蛋白（考慮經(jīng)濟狀況）激素應用（沖擊或口服）呼吸道管理和營養(yǎng)支持危象的處理23ppt課件術后用藥術后繼續(xù)用抗膽堿酯酶藥物和激素，用量同術前用量，用藥要求按時、有效安全，嚴密觀察藥物療效及副作用，術后易因藥量不足或過量而誘發(fā)危象發(fā)生。用藥后主要觀察瞳孔大小，唾液分泌，有無腹痛等，最好列出每次用藥時間，劑量及藥物反應表。術后禁用或慎用止痛藥物，注意水電解質(zhì)平衡，因水電解質(zhì)失衡可誘發(fā)危象發(fā)生24ppt課件各種治療的起效時間治療方法起效時間吡啶斯的明10-15min血漿置換1-14天靜脈丙球1-4周強的松2-8周硫唑嘌呤3-18月環(huán)孢霉素2-6月霉酚酸酯2-6月25ppt課件糖皮質(zhì)激素常用激素的特性比較激素 抗炎作用 相當劑量 潴水鈉 藥理半衰期強的松3.5 5 1＋ 12－36h甲強龍 5 4 0 12－36h地塞米松30 0.75 0 36－54h26ppt課件胸腺瘤手術切除指征14歲以上胸腺增生者及胸腺瘤者;小兒眼肌型肌無力病例藥物治療無效后也應手術治療，但有人提出對10歲以下的肌無力病人決定手術要慎重。所有的全身型肌無力病人均應早期實施胸腺切除術。所有成人肌無力病人，一旦發(fā)展為全身型，應盡快做胸腺切除術，特別是＜55歲的病人，但年齡并不是手術的禁忌證。服用藥物效果不佳；無法承受藥的副作用；合并胸腺瘤時。并提出初期臨床癥狀輕，可服藥物治療，一旦病情加重或發(fā)展為全身型，則建議手術治療。單純眼肌型藥物不能控制者亦應手術治療，眼肌型術前不能排除小胸腺瘤，故要手術治療。27ppt課件切除范圍

徹底或廣泛切除腫瘤切除腫瘤包膜切除縱隔胸膜和心包反折前的軟組織切除兩側(cè)膈神經(jīng)前的軟組織切除左右無名靜脈，無名動脈周圍脂肪組織切除頸動脈周圍脂肪組織28ppt課件膈神經(jīng)受侵一側(cè)膈神經(jīng)受累，同時腫瘤可以根治性切除，肺功能允許，不合并重癥肌無力時：行根治性切除，切除受累膈神經(jīng)雙側(cè)膈神經(jīng)受累，或一側(cè)膈神經(jīng)受累腫瘤無法根治性切除：行腫瘤部分切除術，保留雙側(cè)膈神經(jīng)。29ppt課件前縱隔手術常用體位及切口半仰臥位30ppt課件常規(guī)開胸手術切口胸腔鏡手術切口31ppt課件劍突下入路胸腺擴大切除32ppt課件部分MG病例胸腺切除效果不佳可能是：

①胸腺切除不完全；

②神經(jīng)肌肉接頭處的損傷已不可逆；

③在胸腺外，如脾臟和周圍淋巴結(jié)中的淋巴細胞群仍引起類似胸腺的影