骨軟骨發(fā)育異常的組織來源

骨軟骨發(fā)育異常的組織來源第一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二骨軟骨發(fā)育異常

根據(jù)臨床所見、包括智力發(fā)育、身材高矮、癥狀表現(xiàn)及畸形程度等，有不同的命名。如骨骺發(fā)育不良:有多發(fā)骨骺發(fā)育異常、點(diǎn)狀鈣化軟骨發(fā)育異常。干骺軟骨發(fā)育異常:有Schmid型,McKusick型Jansen型Penna型等。然而從X線分析骨骺和干骺的異常征象是不可分的?；蚴枪趋寇浌莾?nèi)成骨障礙重于干骺；或是干骺軟骨成骨障礙重于骨骺?；蚴枪趋亢透慎慷加忻黠@的成骨障礙。同一病人沒有骨骺和干骺的不規(guī)則骨，如距骨、跟骨也有不同程度的軟骨成骨障礙（PerichondralossificationgrooveofRanvier：amorphologicalstudyindevelopinghumancalcaneusandtalus）。第二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二骨軟骨發(fā)育障礙

骨軟骨發(fā)育障礙應(yīng)從骨發(fā)育的解剖組織學(xué)和病理去認(rèn)識(shí)。

正常四肢軀干諸骨是由軟骨發(fā)育骨化而來,都依賴于骺板軟骨膜、和生長板軟骨的細(xì)胞分裂。病理性骨與軟骨、肌肉的發(fā)育異常和畸形也是骺板軟骨膜和骺板軟骨和肌肉的病理性發(fā)育異常。第三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二軟骨與骨發(fā)育的組織學(xué)

四肢軀干包括面骨都是軟骨內(nèi)成骨發(fā)育而來。

Ranvier最早發(fā)現(xiàn)骨生長最重要和最活躍的部位是骺板周圍軟骨膜稱為Ranvier溝或Lacroix環(huán)。骺板軟骨膜有豐富的毛細(xì)血管，血管旁細(xì)胞的潛能一方面分化為成骨細(xì)胞，在骺板周邊形成骨皮，另方面向骺側(cè)分化為骺軟骨細(xì)胞使骨骺不斷增大。第四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二骺板軟骨膜

Ranviergroove

骺板軟骨膜有豐富的毛細(xì)血管，血管旁細(xì)胞的潛能一方面分化為成骨細(xì)胞，在骺板周邊形成骨皮，另方面向骺側(cè)分化為骺軟骨細(xì)胞使骨骺不斷增大。第五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二多發(fā)骨軟骨瘤Ollier病為（異常增殖）第六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二黏多糖病

脛骨干骺端缺損是Ranvier溝軟骨膜細(xì)胞發(fā)育萎縮所致。是粘多糖病的重要征象之一第七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二骺板（生長板）

軟骨細(xì)胞的來源

在切片中發(fā)現(xiàn)骨皮內(nèi)側(cè)有一層梭性扁平細(xì)胞它具有很高的潛能，它是形成骺板生發(fā)細(xì)胞的發(fā)源地正常骨發(fā)育是這些（骺板）細(xì)胞的分裂增殖肥大鈣化骨化骨生長期24小時(shí)分裂10-16個(gè)軟骨細(xì)胞（Trueta）骨軟骨發(fā)育障礙就是這些細(xì)胞的異常增殖或萎縮形成的骨骺或/和干骺軟骨發(fā)育異常增生鈣化變?yōu)榛危ㄔ鲋常┸浌前l(fā)育不良為（萎縮）

第八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

骺板（生長板）軟骨細(xì)胞來源骨皮內(nèi)面的梭形細(xì)胞

第九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

骺板（生長板）軟骨細(xì)胞

第十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

軟骨內(nèi)成骨障礙（萎縮）軟骨內(nèi)成骨在病理?xiàng)l下一種發(fā)展趨勢(shì)：軟骨異常性萎縮，如軟骨發(fā)育不良、黏多糖病等系列的骨骺和干骺發(fā)育異常多屬于異常萎縮第十一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二干骺發(fā)育異常

干骺端凹陷成骨障礙（骺板軟骨萎縮、壞死）第十二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二膜內(nèi)成骨IntramenbranousOssification

骨發(fā)育期，成骨細(xì)胞是間充質(zhì)細(xì)胞分化的間充質(zhì)細(xì)胞又是叢血管旁細(xì)胞分化來的

成骨細(xì)胞分泌基質(zhì)，鈣化后形成成骨細(xì)胞

異常膜內(nèi)成骨可在骨和肌肉內(nèi)發(fā)生錯(cuò)位性骨化

第十三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二間充質(zhì)細(xì)胞可從血管旁細(xì)胞分化為成骨細(xì)胞

形成骨小梁第十四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二異常膜內(nèi)成骨在骨、肌內(nèi)發(fā)生異位骨化

左：髓腔膜成骨。右：股骨干前面為肌肉軟骨骨化（不均勻），后面為膜內(nèi)成骨（均勻）

第十五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二膜內(nèi)成骨異常增生膜內(nèi)成骨發(fā)展趨勢(shì)：異常性骨增生包括很多骨病。如：骨臘油病，骨條紋病，骨斑點(diǎn)病，骨干發(fā)育異常第十六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二脊柱骨骺發(fā)育不良

左：胎兒椎體前面膜內(nèi)成骨右：椎體前面骨質(zhì)為膜內(nèi)成骨第十七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二肌肉異位骨化骨發(fā)育病理?xiàng)l件下有一種發(fā)展趨勢(shì)：（1）異常增殖進(jìn)行性骨化性肌炎

第十八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

萎縮性膜內(nèi)成骨在骨發(fā)育病理?xiàng)l件下另一種發(fā)展趨勢(shì)：（2）骨異常性萎縮如成骨不全。第十九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

膜內(nèi)成骨在骨發(fā)育病理?xiàng)l件下另一種發(fā)展趨勢(shì):破骨細(xì)胞吸收第二十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二脊柱骨骺發(fā)育不良

還包括軟骨發(fā)育障礙髖臼頂凹陷間隙增寬，右股骨頭關(guān)節(jié)面消失為軟骨壞死，股骨頸短為骺板軟骨發(fā)育障礙。第二十一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二黏多糖病所有管狀骨縮短，干骺端邊角突出加凹陷，為Ranvier環(huán)萎縮，

先鈣帶部分凹突不平，為骺板軟骨成熟障礙第二十二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

左：黏多糖病

右：軟骨發(fā)育不良第二十三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

1內(nèi)生軟骨瘤

Ranvier溝缺損。

2外生軟骨瘤加內(nèi)生軟骨瘤第二十四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

左：Ollier病軟骨發(fā)育異常右：內(nèi)生軟骨瘤，病理骨折第二十五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二

左：干骺軟骨發(fā)育障

右：雙骺線第二十六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二軟骨發(fā)育不良第二十七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二新生兒軟骨發(fā)育不良第二十八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二11歲兒童成骨不全平片表現(xiàn)：肌肉萎縮，皮質(zhì)骨松花，骺板軟骨壞死

骺早閉，股骨干彎曲，假骨折線。第二十九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二骨條紋病平片表現(xiàn)：手腕的骨髓腔內(nèi)有條狀均勻骨化。踝部骨髓腔均勻骨化斑。第三十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二骨斑點(diǎn)癥

平片表現(xiàn)：髖臼、