腎活檢病理演示文稿

腎活檢病理演示文稿當(dāng)前第1頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)優(yōu)選腎活檢病理當(dāng)前第2頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)（一）

微小病變?。╩inimalchangedisease,MCD）又名原發(fā)灶（Ⅰ型）腎病綜合征（typeⅠnephroticsyndrome） 上皮細(xì)胞病epithelialcelldisease

足突病(footprocessdisease)

脂性腎?。╨ipoidnephrosis）當(dāng)前第3頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

組織病理

LM正?；虬檩p微病變（極少數(shù)伴系膜細(xì)胞增生） 小管細(xì)胞脂質(zhì)空泡或蛋白樣小滴

IF陰性或1/5病人出現(xiàn)非特異性系膜區(qū)IgM、C3

EM足突廣泛融合或部分脫失（治療者為部分融合） 上皮微絨毛大量形成 胞質(zhì)脂滴或致密體 約1/5病人可有系膜區(qū)致密物當(dāng)前第4頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第5頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第6頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第7頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)（二）

腎小球輕微病變（glomerularminorlesion,GML）又名輕微腎小球異常（minorglormerularabnormality）發(fā)生率鄒萬忠報(bào)道 28.17%

張志剛報(bào)道 22.8%（1200例）當(dāng)前第8頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

臨床病理分析

a．

GML可為原發(fā)性（如MCD、APGN吸收期）也可繼發(fā)性（IgA、LN、紫癜等）

b．

GML為常見的組織病理學(xué)類型，而不是獨(dú)立的腎小球病

當(dāng)前第9頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)（三）

局灶性節(jié)段性腎小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS）類型

a．原發(fā)性 病因不明，與MCD有關(guān)

b．繼發(fā)性 IgA腎病、Alport’s病、AIDS、糖尿病、返流性腎病； 也可見于獨(dú)腎、腎發(fā)育不全、切除腎后的對(duì)側(cè)腎； 也可合并于MGN、MsPGN、APGN。當(dāng)前第10頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

組織病理

LM 早期：血管襻與球囊壁粘連，泡沫細(xì)胞 伴有內(nèi)皮下透明樣物聚集（PAS＋） 晚期：血管襻節(jié)段性硬化（伴透明樣物） 部分小球硬化 腎小管－間質(zhì)損害嚴(yán)重

IF 節(jié)段性IgM和C3 EM 節(jié)段性系膜基質(zhì)增多伴GBM增厚或重疊 系膜區(qū)、內(nèi)皮下少量致密物當(dāng)前第11頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第12頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第13頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第14頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

（四）

局灶性腎炎（focalglomerulonephritis,FGN）類型原發(fā)性：少見，經(jīng)IF、EM檢查找不到原因者或潛在病例 繼發(fā)性：多見，IgA、紫癜、LN、多動(dòng)脈炎、

Wegener’s肉芽腫、抗基膜病、

Alport’s綜合征、SBE、APGN吸收期發(fā)病機(jī)制 因全身性疾病所致

當(dāng)前第15頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第16頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第17頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第18頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

（五）

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎（endocapillaryproliferativeGN）又名 急性增生性腎炎（acuteproliferativeGN,APGN） 急性鏈感后腎炎（acutepost-streptococcalGN,APGN）感染后腎炎（post-infectiousGN）發(fā)病機(jī)制免疫復(fù)合物型腎炎，其抗原可能為endostreptosin

或其他抗原當(dāng)前第19頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

組織病理

LM腎小球細(xì)胞增多 固有細(xì)胞－內(nèi)皮、系膜細(xì)胞增生，可伴上皮細(xì)胞增生（少數(shù)小球） 浸潤細(xì)胞－中性WBC多，可有單核、嗜酸粒細(xì)胞 腎小管－間質(zhì)病變 炎癥、水腫及腎小管管型 吸收期 可表現(xiàn)為MsPGN

當(dāng)前第20頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)IF2周內(nèi)有IgG、C3沉積（襻、系膜混合型）以后只有C3沉積

25%者呈現(xiàn)花環(huán)型（garlandpattern）IgG、

C3沉積--尿蛋白嚴(yán)重、預(yù)后差

當(dāng)前第21頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)EM上皮下駝峰（hump）狀，可伴其他部位沉積足突融合，胞質(zhì)有電子致密顆粒 襻內(nèi)炎細(xì)胞多預(yù)后兒童者比成年人好（終末期腎衰3%） 新月體多則預(yù)后差當(dāng)前第22頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第23頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第24頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第25頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第26頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第27頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第28頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

（六）

毛細(xì)血管外增生性腎炎（extracapillaryproliferativeGN）又名新月體性腎炎（crescenticGN,CrGN） 快速進(jìn)行性腎炎（rapidlyprogressiveGN,RPGN）當(dāng)前第29頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

組織病理

LM新月體形成（至少＞50%）爭議點(diǎn)之一 一般認(rèn)為＞60%的大、閉塞性新月體可確診 也有認(rèn)為＞80%的大、閉塞性新月體可確診

部分新月體形成可見于SBE、惡性高血壓、冷球蛋白血癥、溶血尿毒綜合征、膜性腎炎、遺傳性腎炎等

當(dāng)前第30頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)新月體類型

細(xì)胞型－核分裂、多核巨細(xì)胞、Fb、中性WBC等

細(xì)胞纖維型－Ⅲ、Ⅳ型Col、FN、LM

纖維型－Ⅲ型為主小管－間質(zhì)損害明顯當(dāng)前第31頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)IFⅠ型－線狀I(lǐng)gG、C3Ⅱ型－顆粒狀I(lǐng)gG、IgA、IgM、伴有補(bǔ)體沉積

Ⅲ型－節(jié)段性C3、C4或少量IgM、IgG

EM新月體基膜斷裂、Fb樣物

Ⅱ型者有電子致密物預(yù)后 ＞70%腎小球新月體或少尿者，難以恢復(fù)。當(dāng)前第32頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第33頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第34頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第35頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

（七）

系膜增生性腎炎（mesangial-proliferativeGN,MsPGN）

類型 原發(fā)性病因不明 繼發(fā)性全身性疾?。篖N、紫癜、感染后心內(nèi)膜炎

APGN吸收期 亞臨床型感染后GN

也可伴發(fā)于FGS、IgA，甚至可伴有MGN當(dāng)前第36頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

組織病理

LM MsC增生伴基質(zhì)增多 血管可呈高血壓改變

IF 可為（一） 部分為IgA為主－IgA腎?。∕sPGN型） 少數(shù)為IgM為主－IgM

MsPGN

少數(shù)為C3為主－C3型MsPGN

少數(shù)為C1q為主－孤立性C1q腎?。?985年首次報(bào)道15例）

當(dāng)前第37頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)EM MsC增生伴基質(zhì)增多 免疫熒光陽性者系膜區(qū)有電子致密物預(yù)后 不定，多數(shù)良好，少數(shù)可進(jìn)展到FSGS和腎衰

當(dāng)前第38頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第39頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第40頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第41頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

（八）

膜性增生性腎炎（Ⅰ型）（membrano-proliferativeGN,MPGN）又名 系膜毛細(xì)血管型腎炎（mesangio-capillaryGN） 分葉狀腎炎（lobularGN）當(dāng)前第42頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

組織病理

LM MsC增生伴基質(zhì)增多，致襻呈分葉狀 毛細(xì)血管壁增厚，不規(guī)則，PAS示雙軌狀 新月體在半數(shù)病例中存在

IF C3沉積為主（混合性血管襻＋系膜區(qū)） 伴IgG、備介素（60%）

IgM、C1q(50%) IgA、C4(30%)當(dāng)前第43頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)EMMsC增生伴基質(zhì)增多致系膜插入 內(nèi)皮下致密物多見，可伴上皮下“駝峰”或“丘狀”沉積物 如上皮下大量沉積，伴GBM斷裂、系膜增生不顯者為MPGN

Ⅲ型預(yù)后 較差10年內(nèi)40%者進(jìn)入腎衰

20年內(nèi)90%者進(jìn)入腎衰 不佳指標(biāo) 腎病綜合征 硬化小球多 新月體形成多當(dāng)前第44頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第45頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第46頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第47頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第48頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第49頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第50頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第51頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)（九）

膜性增生性腎炎（Ⅱ型）又名 致密沉積物?。╠ensedepositdisease,DDD）發(fā)病機(jī)制病因不明相關(guān)因素代償異常：GBM生成障礙（含不飽和脂肪酸復(fù)合物、涎酸成分多而胱氨酸成分少）

C3NeF旁路激活：C3NeF屬自身抗體，與C3轉(zhuǎn)換酶作用導(dǎo)致活化補(bǔ)體片段生成

當(dāng)前第52頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

組織病理

LM早期：局灶增生性腎炎后期：GBM增厚PAS呈雙軌狀 伴MsC增生、基質(zhì)增多（60%） 伴新月體60%

伴小球硬化40% IFC3沉積為主，分布廣泛 伴IgM、C3者（1/4）當(dāng)前第53頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)EMGBM厚（500-1500nm）， －致密物為線狀、融合性團(tuán)塊狀電子致密物 －有時(shí)也可伴有駝峰或丘狀致密物 －可累及球囊、小管BM和細(xì)動(dòng)脈彈力層預(yù)后 差 10年內(nèi)50%患者進(jìn)入腎衰 轉(zhuǎn)入CrGN者預(yù)后差 不佳指標(biāo)：持續(xù)性腎病綜合征、肉眼血尿者 硬化或新月體多者當(dāng)前第54頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)當(dāng)前第55頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

（十）

膜性腎炎（membranousGN）又名 膜性腎?。╩embranousnephropathy,MN）病因和發(fā)病機(jī)制

a．病因70%不明，相關(guān)原因： 感染－HBV、梅毒、血吸蟲、瘧疾…等 腫瘤－肺癌、腸癌、白血病 藥物－金制劑、青霉胺、汞制劑、Captopril…等 全身性疾?。璖LE、混合結(jié)締組織病、糖尿病等

當(dāng)前第56頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)b．發(fā)病機(jī)制不明，實(shí)驗(yàn)動(dòng)物中有3種：

CIC沉積－血清性腎炎（在人體中有10－20%）不溶性內(nèi)源性抗原(gp330)－Heymann腎炎（人中未見）

可溶性非腎性抗原（陽離子化牛血清白蛋白）－原位免疫復(fù)合物型 （人的LN、HBV相關(guān)性腎炎）當(dāng)前第57頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

臨床特征

a．任何年齡 以30-50歲者多見（男＞婦）

b．起病隱匿 3/4者為NS，余為蛋白尿 半數(shù)病例鏡下血尿、1/4病人伴高血壓

c．進(jìn)展緩慢 完全緩解（成人20-25%，兒童50%）

d．血清學(xué) 可陰性當(dāng)前第58頁\共有72頁\編于星期日\13點(diǎn)

組織病理

LM 早期 不明顯，待EM證實(shí) 后期 血管壁均勻一致增厚，MsC不增生（定量分析略升高）

PASM－Spike Masson－上皮下沉積物晚期 GBM呈鏈條樣結(jié)構(gòu)（PASM）

IF IgG、C3呈襻型分布 當(dāng)系膜區(qū)出現(xiàn)IgA、IgM、C1q、C