神經(jīng)肌肉接頭和肌肉疾病

神經(jīng)肌肉接頭和肌肉疾病第一頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)重點(diǎn)臨床表現(xiàn)診斷治療危象的搶救第二頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三重癥肌無(wú)力是AChR-Ab介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴的及補(bǔ)體參與的主要累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜的自身免疫性疾病。重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)第三頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三臨床特征起病隱襲癥狀波動(dòng)緩慢進(jìn)展重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)第四頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)第五頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三藥物、感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、月經(jīng)、妊娠、分娩、外傷、飲酒、手術(shù)等。重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)發(fā)病誘因或加重因素：第六頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)大多起病隱襲首發(fā)癥狀多為眼外肌受累，尤其是兒童眼外肌83.4％肢體

8.4％咽喉肌

7.2％面肌

0.8％危象

0.1％第七頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)Osserman分型~19歲20~39歲40~59歲60~歲合計(jì)Ⅰ80.2％27.2％18.9％24.6％60.1％ⅡA

9.3％21.1％24.6％24.6％14.0％ⅡB

6.8％30.7％33.8％33.8％15.8％Ⅲ

1.4％

7.8％

7.6％

3.1％

3.8％Ⅳ

2.2％12.5％12.8％13.8％

5.9％Ⅴ

0.1％

0.6％

0.4％

0％

0.3％同濟(jì)醫(yī)院2385例MG患者臨床資料回顧性分析第八頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞活動(dòng)后加重，休息后減輕晨輕暮重疲勞試驗(yàn)有助于確診重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)第九頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三右上瞼下垂重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)第十頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三右眼球外展運(yùn)動(dòng)受限重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)第十一頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三

患者延髓支配肌肉和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能即為危象。危象是重癥肌無(wú)力最常見(jiàn)的死亡原因。感染是誘發(fā)危象的常見(jiàn)原因。重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)第十二頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三輔助檢查抗膽堿脂酶藥物試驗(yàn)疲勞試驗(yàn)（Jolly試驗(yàn)）電生理檢查可見(jiàn)特征性異常。AChR-Ab陽(yáng)性率85～90％胸腺影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)胸腺異常。重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)第十三頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三抗膽堿脂酶藥物試驗(yàn)重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)第十四頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三抗膽堿脂酶藥物

注意觀察毒蕈堿副作用：心動(dòng)過(guò)緩、瞳孔縮小、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹瀉等。重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)治療第十五頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三病因治療：腎上腺皮質(zhì)類固醇類免疫抑制劑血漿置換免疫球蛋白胸腺切除重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)治療第十六頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)潑尼松中劑量沖擊、小劑量維持口服療法：

成人60mg/天（兒童1~1.5mg/kg/d），分3次口服或頓服，連服1周,再40mg/天,連服1～2周,再30mg/天,連服1～2周,癥狀明顯改善后逐漸減量，速度約5mg/月，至5～10mg/天，維持至少1年（兒童維持量為2.5～5mg/天）。第十七頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三危象的處理：警惕危象的發(fā)生；識(shí)別危象的類型；

針對(duì)不同類型進(jìn)行治療重癥肌無(wú)力(MyastheniaGravis)治療肌無(wú)力危象（最常見(jiàn)，90％以上）膽堿能危象反拗危象第十八頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三周期性癱瘓PeriodicParalysis第十九頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三低鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)、診斷及治療。周期性癱瘓(PeriodicParalysis)重點(diǎn)第二十頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三周期性癱瘓是以反復(fù)發(fā)作性的突發(fā)的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)病時(shí)大多伴有血清鉀含量的改變。周期性癱瘓(PeriodicParalysis)低鉀型（最多見(jiàn)）高鉀型（少見(jiàn)）正常血鉀型（少見(jiàn)）第二十一頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三低鉀型周期性癱瘓常染色體顯性遺傳性鈣通道病我國(guó)以散發(fā)者多見(jiàn)周期性癱瘓(PeriodicParalysis)第二十二頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)男性多于女性（約3︰1）；首次發(fā)病多在20歲以前；多在晨醒前發(fā)病，可有誘因；四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓：

下肢開(kāi)始，近端重，通常不累及頭面部肌肉、呼吸肌，膀胱直腸括約肌規(guī)律正常。數(shù)小時(shí)至數(shù)天恢復(fù)，一般不超過(guò)一周。周期性癱瘓(PeriodicParalysis)第二十三頁(yè)，共二十五頁(yè)，編輯于2023年，星期三輔助檢查血清鉀降低心電圖呈低鉀改變周期性癱瘓(Per