結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)參考課件

結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)什么是結(jié)締組織?。–TD)CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病肺和胸膜因富含膠原、血管等結(jié)締組織而易受累。早期診斷和分型是治療的關(guān)鍵結(jié)締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質(zhì)疾病(ILD)；肺血管疾??；彌漫性肺泡出血；細(xì)支氣管炎；肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)；胸膜改變；其他，如呼吸肌無(wú)力、吸入性肺炎等什么是間質(zhì)性肺?。↖LD）定義以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質(zhì)纖維化為基本病變的一組異質(zhì)性疾病。臨床特點(diǎn):1．進(jìn)行性呼吸困難；2．X線胸片/HRCT顯示兩肺彌漫性浸潤(rùn)陰影；3．肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低和靜息/運(yùn)動(dòng)時(shí)P（Aa）O2異常增大；4．組織病理學(xué)顯示肺泡炎和間質(zhì)肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎。已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病其他類(lèi)型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RBILD）隱原性機(jī)化性肺炎（COP，BOOP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）彌漫性肺間質(zhì)疾?。―PLD）間質(zhì)性肺病的分類(lèi)影像-病理-臨床診斷

特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF

急性間質(zhì)性肺炎AIP

脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP

呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺疾病RBILD

非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP

淋巴性間質(zhì)性肺炎LIP

隱源性機(jī)化性肺炎BOOP/COP2002年ERS/ATS分類(lèi)組織學(xué)類(lèi)型尋常型間質(zhì)性肺炎彌漫性肺泡損傷脫屑性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎非特異性間質(zhì)性肺炎淋巴性間質(zhì)性肺炎機(jī)化性肺炎隱原性機(jī)化性肺炎（COP，BOOP）肺彌散功能（DLco）是評(píng)價(jià)CTDILD的敏感指標(biāo)basalareaofbothlung（病史、病程、體檢、實(shí)驗(yàn)檢查）不可逆性病變(硬化纖維化骨化)一些非常見(jiàn)病原體（如分枝桿菌、軍團(tuán)菌、卡氏肺孢子蟲(chóng)、曲霉菌、巨細(xì)胞病毒）的出現(xiàn)，更增加了結(jié)締組織病肺部疾患的診治難度ILDCTD預(yù)后與病理類(lèi)型有關(guān)，并優(yōu)于同樣病理類(lèi)型的不明原因ILDILDHRCT基本表現(xiàn)大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個(gè)案報(bào)道ILDCTD臨床表現(xiàn)X線胸片/HRCT放射學(xué)隱原性機(jī)化性肺炎（COP，BOOP）ILDCTD臨床表現(xiàn)Biopsy60%ofpatients.對(duì)間質(zhì)性肺炎的亞型分類(lèi)意義有限X線胸片/HRCT放射學(xué)HRCTobtainedattheleveloftheliverdomeshowssubpleuralhoneycombing,結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)早期診斷和分型是治療的關(guān)鍵ILD－CTD北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計(jì)因肺間質(zhì)纖維化住院的病人中，繼發(fā)于CTD1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%發(fā)生率增加原因ILDCTD診斷意識(shí)提高；CTD存活時(shí)間延長(zhǎng)。ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)ILDCTD臨床表現(xiàn)癥狀勞力性呼吸困難；咳嗽；胸痛；體征雙肺底爆裂音；杵狀指，紫紺；嚴(yán)重者可有右心衰竭表現(xiàn)；CTD表現(xiàn)；2002年ERS/ATS分類(lèi)特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個(gè)案報(bào)道特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）對(duì)于肺部感染和肺實(shí)質(zhì)病變的鑒別診斷目前還沒(méi)有特異性方法控制炎癥其他，如呼吸肌無(wú)力、吸入性肺炎等HRCTobtainedattheleveloftheliverdomeshowssubpleuralhoneycombing,結(jié)締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)prominentinterstialfirbroblasticproliferationand大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個(gè)案報(bào)道淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP影像學(xué)影像-病理-臨床診斷特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）早期診斷和分型是治療的關(guān)鍵（病史、病程、體檢、實(shí)驗(yàn)檢查）其他，如呼吸肌無(wú)力、吸入性肺炎等alveolartype2pneumocytehyperplasia(largearrow);特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF主要病理類(lèi)型為L(zhǎng)IP、其它包括UIP、BOOP；ILDPM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎ILD是CTD重要表現(xiàn)，所有CTD均應(yīng)檢查HRCTILDCTD臨床表現(xiàn)磨玻璃樣影及血管周?chē)哪仪桓淖兓蚍涓C肺，半數(shù)有網(wǎng)狀影，也可見(jiàn)肺結(jié)節(jié)和廣泛實(shí)變影肺和胸膜因富含膠原、血管等結(jié)締組織而易受累。X線胸片/HRCT放射學(xué)病程中某些合并用藥如β內(nèi)酰胺酶類(lèi)抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發(fā)肺炎淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP影像學(xué)肺和胸膜因富含膠原、血管等結(jié)締組織而易受累。雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性胸膜下磨玻璃影，可伴有網(wǎng)狀陰影和牽拉性支擴(kuò)，少數(shù)蜂窩肺及實(shí)變ILDCTD臨床表現(xiàn)風(fēng)濕性疾病是一組

系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病對(duì)間質(zhì)性肺炎的亞型分類(lèi)意義有限45-year-oldmanwithSLE,photomicrograph(HEstain)shows:活檢組織＞1cm×1cm隱原性機(jī)化性肺炎（COP，BOOP）對(duì)于肺部感染和肺實(shí)質(zhì)病變的鑒別診斷目前還沒(méi)有特異性方法X線胸片/HRCT放射學(xué)評(píng)估類(lèi)型－分布－疾病

臨床系統(tǒng)性評(píng)估（病史、病程、體檢、實(shí)驗(yàn)檢查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系統(tǒng)表現(xiàn)病因未明/已明ILD診斷程序支氣管鏡檢評(píng)估某些疾病的診斷某些疾病的提示組織病理學(xué)評(píng)估形態(tài)學(xué)變化與疾病特異性

肺功能評(píng)估限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質(zhì)吸入等確診肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細(xì)胞增生癥、嗜酸細(xì)胞性肺炎對(duì)間質(zhì)性肺炎的亞型分類(lèi)意義有限判斷預(yù)后淋巴細(xì)胞肺泡炎療效好

中性粒和嗜酸性粒細(xì)胞肺泡炎療效差HRCT區(qū)分急性與慢性病變了解病灶的分布特點(diǎn)，提示診斷分型指明鏡檢/活檢區(qū)域提供診斷線索（結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細(xì)胞增生癥，肺結(jié)核、霉菌性肺炎）疾病隨訪的觀察指標(biāo)HRCTobtainedattheleveloftheliverdomeshowssubpleuralhoneycombing,隱源性機(jī)化性肺炎BOOP/COP不可逆性病變(硬化纖維化骨化)PM/DM胸部受累主要表現(xiàn)病程中某些合并用藥如β內(nèi)酰胺酶類(lèi)抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發(fā)肺炎PM/DM胸部受累主要表現(xiàn)Irregularlinearhyperattenuatingareas,andground-glassattenuationinthe磨玻璃樣影及血管周?chē)哪仪桓淖兓蚍涓C肺，半數(shù)有網(wǎng)狀影，也可見(jiàn)肺結(jié)節(jié)和廣泛實(shí)變影大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個(gè)案報(bào)道雙或單側(cè)肺泡腔實(shí)變及空氣支氣管影，輕度支擴(kuò)改變，常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周?chē)缙谠\斷和分型是治療的關(guān)鍵形態(tài)學(xué)變化與疾病特異性隱原性機(jī)化性肺炎（COP，BOOP）X線胸片/HRCT放射學(xué)basalareaofbothlungMTX（甲氨蝶呤）、CTX（環(huán)磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起間質(zhì)性肺炎prominentinterstialfirbroblasticproliferationandILDPM/DM發(fā)生率30％，了解病灶的分布特點(diǎn)，提示診斷分型大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個(gè)案報(bào)道NSIPSSc隨訪NSIP進(jìn)展ILDSS發(fā)生率8－38％；ILDCTD臨床表現(xiàn)胸部CT與常規(guī)X片RABiopsy60%ofpatients.functionimpairmentupto40%HRCTinupto50%ofpatients.radiographyinonly1-5%普通CT

HRCT

ILDHRCT基本表現(xiàn)斑片狀影（滲出）微小結(jié)節(jié)影

肉芽腫血管炎磨玻璃樣改變（肺泡滲出）線條、網(wǎng)狀或大結(jié)節(jié)影

水腫纖維化肺容積減少、支擴(kuò)蜂窩肺（纖維化）

肺泡炎肺損傷/修復(fù)肺纖維化HRCT病理類(lèi)型治療反應(yīng)UIP肺基底部和外周為主，網(wǎng)狀陰影，伴牽拉性支擴(kuò)和蜂窩肺，少見(jiàn)磨玻璃影，晚期肺結(jié)構(gòu)改變和容積縮小反應(yīng)差NSIP雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性胸膜下磨玻璃影，可伴有網(wǎng)狀陰影和牽拉性支擴(kuò)，少數(shù)蜂窩肺及實(shí)變多數(shù)可好轉(zhuǎn)BOOP雙或單側(cè)肺泡腔實(shí)變及空氣支氣管影，輕度支擴(kuò)改變，常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周?chē)嗫珊棉D(zhuǎn)DAD磨玻璃影，隨病變發(fā)展雙肺可出現(xiàn)彌漫性實(shí)變，支擴(kuò)和肺結(jié)構(gòu)破壞，反應(yīng)差LIP磨玻璃樣影及血管周?chē)哪仪桓淖兓蚍涓C肺，半數(shù)有網(wǎng)狀影，也可見(jiàn)肺結(jié)節(jié)和廣泛實(shí)變影可有改善開(kāi)胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標(biāo)準(zhǔn)HRCT明確的IPF/UIP不必活檢看似正常、明顯異常處、不同肺葉都要取活檢組織＞1cm×1cm2011年TherevisedATS/ERS/JRS/ALATdiagnosticcriteriaforidiopathicpulmonaryfibrosis急性間質(zhì)性肺炎AIP影像學(xué)呼吸性細(xì)支氣管炎R(shí)BILD影像學(xué)

脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP影像學(xué)

淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP影像學(xué)

ILDCTDILDSLESLE累及呼吸系統(tǒng)占50－60％，大多數(shù)以累及胸膜為主；10％有肺組織受累；3％在初期出現(xiàn)SLE累及肺組織包括急性肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫慢性間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對(duì)少見(jiàn)）病理類(lèi)型UIP、NSIP、少數(shù)BOOPNSIPSLEUIPSLE51-year-oldwoman,SLEHRCTobtainedattheleveloftheliverdomeshowssubpleuralhoneycombing,Irregularlinearhyperattenuatingareas,andground-glassattenuationinthebasalareaofbothlung彌漫性肺泡損傷DADSLE45-year-oldmanwithSLE,photomicrograph(HEstain)shows:prominentinterstialfirbroblasticproliferationandalveolartype2pneumocytehyperplasia(largearrow);intraalveolarmacrophagecollection(smallarrow)ILDRARAILD常見(jiàn)于50－60歲、男性、高RF滴度、關(guān)節(jié)病變重、有皮下結(jié)節(jié)者大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個(gè)案報(bào)道RA發(fā)生ILD平均時(shí)間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時(shí)受累RAILD中位生存期3.5年，5年生存率39％呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）對(duì)治療反應(yīng)的評(píng)價(jià)和非免疫原因的鑒別是治療成敗的關(guān)鍵呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺疾病RBILD肺彌散功能（DLco）是評(píng)價(jià)CTDILD的敏感指標(biāo)ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)隱原性機(jī)化性肺炎（COP，BOOP）HRCTobtainedattheleveloftheliverdomeshowssubpleuralhoneycombing,淋巴細(xì)胞肺泡炎療效好

中性粒和嗜酸性粒細(xì)胞肺泡炎療效差RAILD中位生存期3.呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RBILD）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP影像學(xué)對(duì)于肺部感染和肺實(shí)質(zhì)病變的鑒別診斷目前還沒(méi)有特異性方法慢性間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對(duì)少見(jiàn)）特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF了解病灶的分布特點(diǎn)，提示診斷分型ILD是CTD重要表現(xiàn)，所有CTD均應(yīng)檢查HRCTILDPM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎MTX（甲氨蝶呤）、CTX（環(huán)磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起間質(zhì)性肺炎BOOPRADADRAA68-year-oldman,RAHRCTshowpatchyground-glassattenuationandconsolidationbilaterallyintheupperandMiddlelungzones,asmallamountofbilateralpleuraleffusion.ILD系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴(yán)重程度更高，以肺間質(zhì)纖維化最常見(jiàn)大約發(fā)生在80％患者病理類(lèi)型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常見(jiàn)NSIPSScNSIPSSc隨訪NSIP進(jìn)展

(54months)UIPSSCILDPM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎PM/DM胸部受累主要表現(xiàn)呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰竭；間質(zhì)性肺炎；吞咽肌受累導(dǎo)致吸入性肺炎；肺動(dòng)脈高壓；ILDPM/DM發(fā)生率30％，女性、50歲作用多見(jiàn)，肌肉和皮膚病變的嚴(yán)重程度與ILD發(fā)生無(wú)相關(guān)性；抗Jo－1抗體陽(yáng)性發(fā)生ILD比例更高；（66％VS13％）病理主要表現(xiàn)為UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UIP預(yù)后差，5年存活率33％NSIPDMILDSSILDSS發(fā)生率8－38％；主要病理類(lèi)型為L(zhǎng)IP、其它包括UIP、BOOP；影像學(xué)50例SS前瞻性研究從確診SS到HRCT出現(xiàn)ILD改變的平均時(shí)間12Y74％無(wú)呼吸系統(tǒng)癥狀LIPSSRAILD中位生存期3.A68-year-oldman,RAILDCTD預(yù)后與病理類(lèi)型有關(guān)，并優(yōu)于同樣病理類(lèi)型的不明原因ILD彌漫性肺泡損傷DADSLE脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP影像學(xué)X線胸片/HRCT放射學(xué)非特異性間質(zhì)性肺炎NSIPILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)磨玻璃樣影及血管周?chē)哪仪桓淖兓蚍涓C肺，半數(shù)有網(wǎng)狀影，也可見(jiàn)肺結(jié)節(jié)和廣泛實(shí)變影彌漫性肺泡損傷DADSLE急性間質(zhì)性肺炎AIP影像學(xué)ILDCTD預(yù)后與病理類(lèi)型有關(guān)，并優(yōu)于同樣病理類(lèi)型的不明原因ILD女性、50歲作用多見(jiàn)，肌肉和皮膚病變的嚴(yán)重程度與ILD發(fā)生無(wú)相關(guān)性；非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）隱原性機(jī)化性肺炎（COP，BOOP）RAILD中位生存期3.ILDSS發(fā)生率8－38％；X線胸片/HRCT放射學(xué)UIPSS風(fēng)濕性疾病是一組

系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病解除原因抑制免疫可逆性病變(炎癥)控制炎癥不可逆性病變(硬化纖維化骨化)維持功能改善患者生活質(zhì)量同影異病、同病異影

藥物引起的肺炎MTX（甲氨蝶呤）、CTX（環(huán)磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起間質(zhì)性肺炎病程中某些合并用藥如β內(nèi)酰胺酶類(lèi)抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發(fā)肺炎甲氨蝶呤MTX胺碘酮非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）發(fā)生率增加原因ILDCTD診斷意識(shí)提高；對(duì)間質(zhì)性肺炎的亞型分類(lèi)意義有限其他類(lèi)型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）組織病理學(xué)評(píng)估其他，如呼吸肌無(wú)力、吸入性肺炎等急性肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫ILD是CTD重要表現(xiàn)，所有CTD均應(yīng)檢查HRCT什么是結(jié)締組織病（CTD)排除感染、腫瘤、出血、特殊物質(zhì)吸入等radiographyinonly1-5%其他類(lèi)型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥急性間質(zhì)性肺炎（AIP）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP影像學(xué)（病史、病程、體檢、實(shí)驗(yàn)檢查）ILDPM/DM發(fā)生率30％，functionimpairmentupto40%隱原性機(jī)化性肺炎（COP，BOOP）控制炎癥A68-year-oldman,RA對(duì)治療反應(yīng)的評(píng)價(jià)和非免疫原因的鑒別是治療成敗的關(guān)鍵過(guò)敏性肺炎未分化小細(xì)胞肺癌支氣管肺泡癌支氣管肺淀粉樣變同影異病、同病異影

肺部感染結(jié)締組織病因自身的免疫功能紊亂、激素等免疫抑制劑的大量使用、合并肺水腫以及菌群失調(diào)，并發(fā)肺部感染是極為普遍的對(duì)于肺部感染和肺實(shí)質(zhì)病變的鑒別診斷目前還沒(méi)有特異性方法一些非常見(jiàn)病原體（如分枝桿菌、軍團(tuán)菌、卡氏肺孢子蟲(chóng)、曲霉菌、巨細(xì)胞病毒）的出現(xiàn)，更增加了結(jié)締組織病肺部疾患的診治難度支原體肺炎2011年TherevisedATS/ERS/JRS/ALATdiagnosticcriteriaforidiopathicpulmonaryfibrosis其他，如呼吸肌無(wú)力、吸入性肺炎等早期診斷和分型是治療的關(guān)鍵肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病隱源性機(jī)化性肺炎BOOP/COPRA發(fā)生ILD平均時(shí)間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時(shí)受累prominentinterstialfirbroblasticproliferationand1．進(jìn)行性呼吸困難；1%ILDPM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)肺和胸膜因富含膠原、血管等結(jié)締組織而易受累。CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP影像學(xué)X線胸片/HRCT放射學(xué)結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)隱源性機(jī)化性肺炎BOOP/COPfunctionimpairmentupto40%PM/DM胸部受累主要表現(xiàn)巨細(xì)胞病毒粟粒性結(jié)核霉菌卡氏肺孢子蟲(chóng)ILDCTD預(yù)后與病理類(lèi)型有關(guān)，并優(yōu)于同樣病理類(lèi)型的不明原因ILD非特異性間質(zhì)性肺炎NSIPILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病prominentinterstialfirbroblasticproliferationand嚴(yán)重者可有右心衰竭表現(xiàn)；ILDCTD臨床表現(xiàn)非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個(gè)案報(bào)道什么是結(jié)締組織?。–TD)女性、50歲作用多見(jiàn)，肌肉和皮膚病變的嚴(yán)重程度與ILD發(fā)生無(wú)相關(guān)性；同影異病、同病異影

藥物引起的肺炎prominentinterstialfirbroblasticproliferationand1．進(jìn)行性呼吸困難；PM/DM胸部受累主要表現(xiàn)非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）（病史、病程、體檢、實(shí)驗(yàn)檢查）ILDSS發(fā)生率8－38％；臨床系統(tǒng)性評(píng)估肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病卡氏肺孢子蟲(chóng)治療前后小結(jié)CTD是ILD重要原因，所有ILD均應(yīng)篩查自身抗體ILD是CTD重要表現(xiàn)，所有CTD均應(yīng)檢查HRCT肺彌散功能（DLco）是評(píng)價(jià)CTDILD的敏感指標(biāo)ILDCTD預(yù)后與病理類(lèi)型有關(guān)，并優(yōu)于同樣病理類(lèi)型的不明原因ILD對(duì)治療反應(yīng)的評(píng)價(jià)和非免疫原因的鑒別是治療成敗的關(guān)鍵急性間質(zhì)性肺炎（AIP）ILDPM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎對(duì)治療反應(yīng)的評(píng)價(jià)和非免疫原因的鑒別是治療成敗的關(guān)鍵A68-year-oldman,RA排除感染、腫瘤、出血、特殊物質(zhì)吸入等什么是間質(zhì)性肺病（ILD）ILDPM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎ILDPM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎急性間質(zhì)性肺炎AIP影像學(xué)其他，如呼吸肌無(wú)力、吸入性肺炎等對(duì)治療反應(yīng)的評(píng)價(jià)和非免疫原因的鑒別是治療成敗的關(guān)鍵結(jié)締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)RAILD常見(jiàn)于50－60歲、男性、高RF滴度、關(guān)節(jié)病變重、有皮下結(jié)節(jié)者急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎NSIPRAILD中位生存期3.呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)提供診斷線索（結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細(xì)胞增生癥，肺結(jié)核、霉菌性肺炎）了解病灶的分布特點(diǎn)，提示診斷分型X線胸片/HRCT放射學(xué)主要病理類(lèi)型為L(zhǎng)IP、其它包括UIP、BOOP；淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP影像學(xué)其他類(lèi)型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥ILD是CTD重要表現(xiàn)，所有CTD均應(yīng)檢查HRCT肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF抑制免疫ILDPM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎PM/DM胸部受累主要表現(xiàn)磨玻璃樣影及血管周?chē)哪仪桓淖兓蚍涓C肺，半數(shù)有網(wǎng)狀影，也可見(jiàn)肺結(jié)節(jié)和廣泛實(shí)變影除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎彌漫性肺泡損傷DADSLEHRCTobtainedattheleveloftheliverdomeshowssubpleuralhoneycombing,淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP影像學(xué)ILD是CTD重要表現(xiàn)