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文檔簡介

特發(fā)性血小板減少性紫癜

IdiopathicThrombocytopenicPurpura

亦稱原發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征。其特點(diǎn)為外周血血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以皮膚黏膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)。發(fā)病機(jī)制血小板相關(guān)抗體血小板破壞機(jī)制巨核細(xì)胞成熟障礙其他：如雌激素臨床表現(xiàn)

一、急性型1.兒童常見，多有感染史，起病急驟。2.出血嚴(yán)重。二、慢性型1.20～40歲患者居多，起病隱襲。2.出血傾向。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血小板檢查①急性型常低于20×109／L，慢性型在(30～80)×109／L之間。②血小板平均容積(MPV)增大。③血小板功能正常。④放射性核素測定血小板壽命，較正常明顯縮短。2.骨髓檢查巨核細(xì)胞明顯增多，且伴有成熟障礙。血小板生成減少。3.出凝血機(jī)制檢查出血時間延長、血塊回縮不良、束臂試驗(yàn)陽性。4.血小板抗體檢查PAIg增高，95％以上病人為IgG，也可為IgM。PAC3也可增高。診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.多次(2次）化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。2.脾臟不增大3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。4.排除繼發(fā)性血小板減少癥

繼發(fā)性血小板減少假性血小板減少先天性血小板減少自身免疫性血小板減少甲狀腺疾病藥物誘導(dǎo)性血小板減少淋巴細(xì)胞增殖性疾病脾功能亢進(jìn)惡性血液病鑒別診斷血栓性血小板減少性紫癜（TTP）繼發(fā)性血小板減少性紫癜自身免疫性血小板減少性紫癜藥物性減少性紫癜感染性減少性紫癜骨髓抑制再生障礙性貧血ITP的治療觀察血小板﹥50×109/L血小板﹥30×109/L，無明顯出血癥狀住院治療血小板﹤20×109/L明顯出血癥狀糖皮質(zhì)激素（首選治療）作用機(jī)制用法切脾手術(shù)（不作首選治療）適應(yīng)證和禁忌證IT

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