先天性心臟病診治進(jìn)展教學(xué)

教學(xué)查房中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院兒科毛定安2022年12月.第一頁(yè)，共七十五頁(yè)。教學(xué)查房程序病歷報(bào)告病歷書(shū)寫(xiě)查看病人及陽(yáng)性體征病例臨床特點(diǎn)各種輔助檢查結(jié)果情況提問(wèn)病例討論.第二頁(yè)，共七十五頁(yè)。提問(wèn)1小于1歲小兒的左右心界在哪？.第三頁(yè)，共七十五頁(yè)。

各年齡小兒心界

年齡左界右界?1歲左乳線外1~2cm沿右胸骨旁線1~4歲左乳線外1cm右胸骨旁線與右胸骨線之間5~12歲左乳線上或乳接近右胸骨線線內(nèi)0.5~1cm?12歲左乳線內(nèi)0.5~1cm右胸骨線.第四頁(yè)，共七十五頁(yè)。提問(wèn)2小于1歲小兒的心率？.第五頁(yè)，共七十五頁(yè)。小兒的心率相對(duì)較快，但心率隨年齡增長(zhǎng)而逐漸減慢，新生兒平均每分鐘120-140次，1歲以內(nèi)110-130次，2-3歲100-120次，4-7歲80-100次，8-14歲70-90次。.第六頁(yè)，共七十五頁(yè)。提問(wèn)3心臟聽(tīng)診的順序及聽(tīng)診內(nèi)容.第七頁(yè)，共七十五頁(yè)。聽(tīng)診順序：按逆時(shí)鐘方向依次聽(tīng)診。二尖瓣區(qū)-肺動(dòng)脈瓣區(qū)-主動(dòng)脈瓣區(qū)-主動(dòng)脈瓣第二聽(tīng)診區(qū)-三尖瓣區(qū)聽(tīng)診內(nèi)容：心率、心律、心音、額外心音、〔如奔馬律、開(kāi)瓣音〕、雜音及心包摩擦音.第八頁(yè)，共七十五頁(yè)。提問(wèn)4功能性雜音與器質(zhì)性雜音的區(qū)別？.第九頁(yè)，共七十五頁(yè)。功能性雜音與器質(zhì)性雜音的鑒別功能性雜音器質(zhì)性雜音部位胸骨左緣或心尖部胸骨左緣2-4或心尖時(shí)期收縮期，較短收縮期為主，較長(zhǎng)或舒張期性質(zhì)柔和、撥弦樣粗糙、響亮〔吹風(fēng)、隆隆樣〕響度Ⅱ級(jí)以下Ⅱ級(jí)以上傳導(dǎo)較局限傳向頸、心尖或背部或腋下變化易受體位、呼吸持續(xù)存在、變化少運(yùn)動(dòng)影響而變化.第十頁(yè)，共七十五頁(yè)。提問(wèn)5先天性心臟病的分類(lèi).第十一頁(yè)，共七十五頁(yè)。臨床上根據(jù)左、右兩側(cè)及大血管之間有無(wú)分流分為三大類(lèi)。左向右分流型〔潛伏青紫型〕如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等。右向左分流型〔青紫型〕此型中常見(jiàn)者有法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位等。無(wú)分流型〔無(wú)青紫型〕即心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無(wú)異常通路或分流，如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄等。.第十二頁(yè)，共七十五頁(yè)。提問(wèn)6左向右分流先心病共同臨床特點(diǎn).第十三頁(yè)，共七十五頁(yè)。一般情況下無(wú)青紫Ingeneraltherearenoncyanosis心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音Aroughsystolicmurmurisheardinprecordium肺循環(huán)血量多，易患肺炎Pulmonaryflowincreaseandeasytosufferfrombronchopneumonia體循環(huán)血量少，影響生長(zhǎng)發(fā)育.第十四頁(yè)，共七十五頁(yè)。提問(wèn)7胸骨左緣聞及收縮期雜音應(yīng)想到哪些心臟??？.第十五頁(yè)，共七十五頁(yè)。常見(jiàn)：房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂(lè)四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈狹窄少見(jiàn)：主動(dòng)脈狹窄、主肺動(dòng)脈缺損、二尖瓣關(guān)閉不全〔二尖瓣脫垂〕很少見(jiàn)：三尖瓣關(guān)閉不全.第十六頁(yè)，共七十五頁(yè)。提問(wèn)8左向右分流先心病的常見(jiàn)并發(fā)癥有哪些？最常見(jiàn)的是什么？.第十七頁(yè)，共七十五頁(yè)。支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫感染性心內(nèi)膜炎最常見(jiàn)：支氣管肺炎.第十八頁(yè)，共七十五頁(yè)。先天性心臟病

診斷程序及治療原那么.第十九頁(yè)，共七十五頁(yè)。小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)心臟大小和位置4個(gè)心腔的容積初生時(shí)為20一22m1;至1歲時(shí)達(dá)2倍;7歲時(shí)增至5倍，即約100～110m1;至青春期初期，其容積僅為140m1；至18一20歲時(shí)達(dá)240一250ml。小兒心臟的位置隨年齡而改變，新生兒和＜2歲幼兒的心多呈橫位，以后逐漸轉(zhuǎn)為斜位。.第二十頁(yè)，共七十五頁(yè)。小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)房室大小在新生兒時(shí)期兩側(cè)心室壁厚度幾乎相等，約4-5mm。隨著小兒的成長(zhǎng)，體循環(huán)量日趨擴(kuò)大，左心室負(fù)荷明顯增加，而肺循環(huán)的阻力在生后即明顯下降，故左心室壁較右側(cè)增厚更快;6歲時(shí)左心室壁厚達(dá)l0mm,約為新生兒時(shí)的2倍，而右心室壁尚不及6mm。血管特點(diǎn)小兒的動(dòng)脈相比照成人粗。動(dòng)脈內(nèi)徑與靜脈內(nèi)徑之比在新生兒為1:1，成人為1:2。10歲以前肺動(dòng)脈直徑較主動(dòng)脈寬，到青春期其主動(dòng)脈直徑超過(guò)肺動(dòng)脈。.第二十一頁(yè)，共七十五頁(yè)。小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)心率小兒的心率相對(duì)較快，但心率隨年齡增長(zhǎng)而逐漸減慢，新生兒平均每分鐘120-140次，1歲以內(nèi)110-130次，2-3歲100-120次，4-7歲80-100次，8-14歲70-90次。小兒脈搏次數(shù)極不穩(wěn)定，應(yīng)在小兒安靜時(shí)測(cè)量脈搏。凡脈搏顯著增快，而在睡眠時(shí)不見(jiàn)減慢者，應(yīng)疑心有器質(zhì)性心臟病。.第二十二頁(yè)，共七十五頁(yè)。小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)血壓血壓動(dòng)脈的上下主要決定于心搏出量和外周血管阻力。可采用以下公式：收縮血壓＝〔年齡x2〕＋80mmHg,此數(shù)值的2/3為舒張期血壓。收縮壓高于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg為高血壓；低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg為低血壓。小兒年齡越小那么血壓越低，一般收縮壓低于75-80mmHg為低血壓。正常情況下，下肢血壓比上肢約高20mmHg。.第二十三頁(yè)，共七十五頁(yè)。

診斷方法.第二十四頁(yè)，共七十五頁(yè)。病史先天性心臟病的主要診斷依據(jù)可分為病史、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查三局部。病史母妊娠史應(yīng)詢問(wèn)孕期最初3個(gè)月有無(wú)病毒感染、接觸放射線〔尤其是腹腔和盆腔〕和服用影響胎兒發(fā)育的藥物。.第二十五頁(yè)，共七十五頁(yè)。常見(jiàn)病癥

輕癥先天性心臟病患兒在臨床上可無(wú)特殊病癥；重癥患兒大都在嬰兒期即有喂養(yǎng)困難，吸吮數(shù)口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗。常見(jiàn)的病癥有以下幾種。.第二十六頁(yè)，共七十五頁(yè)。常見(jiàn)病癥生長(zhǎng)發(fā)育落后多見(jiàn)于先天性心臟病〔簡(jiǎn)稱先心病〕。如左向右分流型先天性心臟病〔房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等〕及右向左分流型先天性心臟病〔法洛四聯(lián)癥等〕，均可因體循環(huán)血流量缺乏或血氧含量下降，導(dǎo)致組織缺血、缺氧，影響體格生長(zhǎng)發(fā)育。.第二十七頁(yè)，共七十五頁(yè)。常見(jiàn)病癥發(fā)紺發(fā)紺是由淺表毛細(xì)血管內(nèi)復(fù)原血紅蛋白增高(>50g/L)所致的皮膚及粘膜發(fā)紺?？煞譃橹醒胄园l(fā)紺、周?chē)园l(fā)紺及混合性發(fā)紺三類(lèi)。中央性發(fā)紺指血流未經(jīng)肺或在肺內(nèi)未能得到充分的氧交換引起，常常動(dòng)脈血氧飽和度G85％，見(jiàn)于右向左分流型先天性心臟病、重癥肺炎、肺氣腫、肺水腫等。根據(jù)發(fā)紺出現(xiàn)時(shí)間的早晚及上、下肢存在的差異可推斷出可能的心臟病變。.第二十八頁(yè)，共七十五頁(yè)。常見(jiàn)病癥生后即有嚴(yán)重發(fā)紺多見(jiàn)于三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣閉鎖等；生后或1周內(nèi)出現(xiàn)發(fā)紺多見(jiàn)于大動(dòng)脈錯(cuò)位、肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損；發(fā)紺呈漸進(jìn)性且3個(gè)月后嚴(yán)重者，患法洛四聯(lián)癥可能性大。上、下肢發(fā)紺程度不同，提示肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間有異常交通，下肢有發(fā)紺而上肢無(wú)發(fā)給見(jiàn)于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴肺動(dòng)脈高壓、導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄；上肢發(fā)給而下肢不發(fā)紺可見(jiàn)于完全型大動(dòng)脈錯(cuò)位合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。.第二十九頁(yè)，共七十五頁(yè)。常見(jiàn)病癥杵狀指〔趾〕患兒指〔趾〕末端組織缺氧，引起血管拌擴(kuò)張，血流量增加，軟組織增生，手指、足趾末端增寬、增厚，指〔趾〕甲外表呈玻璃樣，整個(gè)指〔趾〕呈杵狀，故稱杵狀指〔趾〕。指〔趾〕末端呈紅暈，提示動(dòng)脈血液已有缺氧，是杵狀指〔趾〕的早期表現(xiàn)；杵狀指最早可在生后3～6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，在2～3歲時(shí)明顯，以拇指最典型。常見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病、肺源性心臟病、感染性心內(nèi)膜炎等。.第三十頁(yè)，共七十五頁(yè)。常見(jiàn)病癥缺氧發(fā)作

見(jiàn)于某些發(fā)紺型先天性心臟病，尤其是法洛四聯(lián)癥?；純涸诔阅?、哭鬧或體力活動(dòng)時(shí)，突然出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺加重、神志不清，嚴(yán)重者可引起昏厥、抽搐甚至死亡。原有心臟雜音者，此時(shí)可暫時(shí)消失，這是由于肺動(dòng)脈漏斗部肌肉痙攣，引起一過(guò)性肺動(dòng)脈阻塞，使腦缺氧加重所致。缺氧發(fā)作常在生后3-4個(gè)月開(kāi)始發(fā)生，至4-5歲后自行消失。.第三十一頁(yè)，共七十五頁(yè)。常見(jiàn)病癥蹲踞有些先天性心臟病患兒每于行走或游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻再站起來(lái)活動(dòng)。蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟前負(fù)荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，外周血管阻力增加，使右向左分流量減少，從而有利于缺氧病癥暫時(shí)性緩解。多見(jiàn)于法洛四聯(lián)癥，偶見(jiàn)于肺動(dòng)脈狹窄伴卵圓孔未閉患兒。.第三十二頁(yè)，共七十五頁(yè)。常見(jiàn)病癥呼吸困難心源性呼吸困難主要是由于左心和〔或〕右心功能不全所致?；純褐饔^上感到空氣不夠用，客觀上表現(xiàn)為呼吸費(fèi)力，可伴有呼吸頻率、深度和節(jié)律的異常。小嬰兒表現(xiàn)氣促、吸奶中斷，喘息一陣后繼續(xù)吸吮。常表現(xiàn)以下幾種形式。.第三十三頁(yè)，共七十五頁(yè)。常見(jiàn)病癥

①勞力性呼吸困難患兒在活動(dòng)后出現(xiàn)呼吸困難加重，休息時(shí)緩解或減輕；隨著病情加重、心力衰竭加劇可逐漸形成持續(xù)性呼吸困難。②端坐呼吸平臥時(shí)發(fā)生呼吸困難，但坐位時(shí)可減輕，故患兒被迫采取坐位來(lái)緩解呼吸困難，多見(jiàn)于左心功能不全患者。③陣發(fā)性呼吸困難為急性左心衰竭和急性肺淤血的臨床表現(xiàn)。多在夜間熟睡時(shí)發(fā)生。.第三十四頁(yè)，共七十五頁(yè)。常見(jiàn)病癥患兒常在熟睡中突然感到氣急、胸悶而驚醒，被迫坐起或走近窗口呼吸新鮮空氣后病癥緩解或消失，嚴(yán)重者可發(fā)生急性肺水腫病癥，包括氣喘、發(fā)給、出汗、煩躁不安、哮鳴音、咳粉紅色血性泡沫痰，雙肺滿布水泡音和哮鳴音，心率增快，可有奔馬律，滿意源性哮喘。心源性哮喘是心臟病的嚴(yán)重病癥，需緊急處理。.第三十五頁(yè)，共七十五頁(yè)。常見(jiàn)病癥水腫心源性水腫主要是右心功能不全的表現(xiàn)。水腫的特點(diǎn)是首先出現(xiàn)于身體的下垂局部，下地活動(dòng)者水腫以足背、躁部、脛前等處明顯；全身性水腫多見(jiàn)于充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、三尖瓣下移畸形等。.第三十六頁(yè)，共七十五頁(yè)。常見(jiàn)病癥感染病癥左向右分流型先天性心臟病患兒，長(zhǎng)期肺充血易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染，最常見(jiàn)的病癥是咳嗽，當(dāng)上呼吸道感染、急性氣管炎及反復(fù)肺炎，支氣管壁充血及滲出物的刺激可引起咳嗽；肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲嘶、咳嗽；左房擴(kuò)大壓迫支氣管壁亦可致咳嗽。心源性咯血在小兒亦可見(jiàn)，如急性肺水腫，患兒咳出粉紅色血性泡沫痰。法洛四聯(lián)癥患兒發(fā)生肺小動(dòng)脈血栓，可出現(xiàn)反復(fù)小量咯血，由于凝血機(jī)制障礙，出血傾向，偶可發(fā)生大咯血而致死。.第三十七頁(yè)，共七十五頁(yè)。常見(jiàn)病癥紅細(xì)胞增多及血液粘滯綜合征發(fā)紺型先天性心臟病由于動(dòng)脈血氧缺乏可刺激骨髓致紅細(xì)胞代償性增多?；純杭t細(xì)胞一般可達(dá)(5-8)X109/L,血紅蛋白170-200g/L,紅細(xì)胞比容53%-80％，當(dāng)紅細(xì)胞比容＞70％時(shí)，血液粘滯度急劇上升，使血液流動(dòng)發(fā)生困難，產(chǎn)生血液粘滯綜合征。患兒出現(xiàn)頭痛，煩躁不安，厭食和呼吸困難，各種臟器如腦、肺、腎等均可形成血栓，還可出現(xiàn)各種栓塞病癥，如法洛四聯(lián)癥可發(fā)生腦栓塞，導(dǎo)致偏癱，繼發(fā)感染那么可形成腦膿腫。.第三十八頁(yè)，共七十五頁(yè)。發(fā)病年齡一般在3歲以前發(fā)現(xiàn)的心臟病以先天性畸形的可能性為大。嬰幼兒期反復(fù)出現(xiàn)心力衰竭，提示先天性心臟病的存在。活動(dòng)或哭吵后出現(xiàn)短暫青紫或持續(xù)性青紫，均為先天性心臟病的重要病癥。.第三十九頁(yè)，共七十五頁(yè)。

體格檢查.第四十頁(yè)，共七十五頁(yè)。一般表現(xiàn)輕癥先天性心臟病患兒的一般情況多正常，重癥者生長(zhǎng)發(fā)育較同年齡小兒差。有青紫者不僅體格發(fā)育落后，嚴(yán)重時(shí)智能發(fā)育也可能受影響。患兒呼吸多急促，青紫在鼻尖、口唇、指〔趾〕甲床最明顯，可有杵狀指〔趾〕，一般在青紫出現(xiàn)后1～2年逐漸形成。眼結(jié)合膜多充血。心力衰竭者肝增大，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性。同時(shí)還應(yīng)注意身體其他部位有無(wú)伴其他先天性畸形存在，如白內(nèi)障、唇裂及腭裂等。.第四十一頁(yè)，共七十五頁(yè)。心臟檢查望診心前區(qū)隆起者多示右室增大，日久可致胸廓畸形。正常＜2歲小兒的心尖搏動(dòng)見(jiàn)于第4肋間，其左側(cè)最遠(yuǎn)點(diǎn)可達(dá)乳線外1Cm,5一6歲時(shí)在左第5肋間鎖骨中線上。假設(shè)右心室擴(kuò)大，那么心前區(qū)搏動(dòng)彌散，有時(shí)擴(kuò)散至劍突下；當(dāng)左心室擴(kuò)大時(shí)，心尖搏動(dòng)位置較正常低1一2肋間，且偏向左側(cè)。.第四十二頁(yè)，共七十五頁(yè)。心臟檢查觸診心前區(qū)有抬舉性沖動(dòng)感，多示右心室肥厚。有震顫者應(yīng)注意位置及發(fā)生的時(shí)期〔收縮期或舒張期〕，它對(duì)雜音的來(lái)源定位很有幫助，一般多位于胸骨左緣第二、三、四肋間，嬰兒有時(shí)在心尖與胸骨柄上方亦可觸及。叩診可粗略估計(jì)心臟的大小及位置有無(wú)改變。.第四十三頁(yè)，共七十五頁(yè)。心臟檢查聽(tīng)診需注意第一、二心音的強(qiáng)弱，是亢進(jìn)、減弱還是消失，特別是肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音有無(wú)分裂和分裂的程度。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓的存在，而減低那么支持肺動(dòng)脈狹窄的診斷。雜音的性質(zhì)、時(shí)期、響度、位置及傳導(dǎo)方向，對(duì)鑒別先天性心臟病的類(lèi)型有重要意義。局部先天性心臟病可無(wú)雜音，如大動(dòng)脈錯(cuò)位等。.第四十四頁(yè)，共七十五頁(yè)。心臟檢查周?chē)苷鞅容^上、下肢動(dòng)脈搏動(dòng)及血壓，如股動(dòng)脈搏動(dòng)微弱或消失，下肢血壓低于上肢，提示主動(dòng)脈縮窄；脈壓增寬，伴有毛細(xì)血管搏動(dòng)和股動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，提示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。.第四十五頁(yè)，共七十五頁(yè)。特殊檢查.第四十六頁(yè)，共七十五頁(yè)。特殊檢查X線檢查應(yīng)熟悉正常嬰兒胸部X線的特點(diǎn)，如胸腺增大，心胸比例可達(dá)55%，新生兒心臟可呈球形等。X線透視可了解心房、心室和大血管的位置、形態(tài)、輪廓、搏動(dòng)以及有無(wú)肺門(mén)“舞蹈〞等情況。必要時(shí)可作食道吞鋇檢查，觀察食道有無(wú)壓跡或移位及食道與大動(dòng)脈的關(guān)系等。攝片檢查通常采取后前位及側(cè)位，有時(shí)輔以左前斜位或右前斜位。輕癥患者X線表現(xiàn)可正常。.第四十七頁(yè)，共七十五頁(yè)。特殊檢查心電圖心電圖能反映心臟位置，心房、心室有無(wú)肥厚以及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況。超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖是一項(xiàng)無(wú)痛、非侵入性檢查方法，能顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)的精確圖像，常用的有以下幾種。(1)二維超聲心動(dòng)圖；(2)多普勒彩色血流顯像。心導(dǎo)管檢查是先天性心臟病進(jìn)一步明確診斷和決定手術(shù)前的重要檢查方法之一。.第四十八頁(yè)，共七十五頁(yè)。特殊檢查

心血管造影通過(guò)導(dǎo)管檢查仍不明確診斷而又需考慮手術(shù)治療的患兒，可作心血管造影。放射性核素心血管造影確定心室和大血管的相對(duì)大小及探測(cè)有無(wú)心內(nèi)分流和各種先天性解剖異常。磁共振成像測(cè)定心內(nèi)分流，定性和定量研究瓣膜反流，計(jì)算心室容積和射血分?jǐn)?shù)等。計(jì)算機(jī)斷層掃描特別是螺旋型CT對(duì)大血管及其分支病變；心臟瓣膜、心包和血管壁鈣化，心腔內(nèi)血栓和腫塊；心包縮窄、心肌病等的診斷。.第四十九頁(yè)，共七十五頁(yè)。

先天性心臟病的分類(lèi).第五十頁(yè)，共七十五頁(yè)。分類(lèi)臨床上根據(jù)左、右兩側(cè)及大血管之間有無(wú)分流分為三大類(lèi)。左向右分流型〔潛伏青紫型〕正常情況下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，故平時(shí)血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)劇哭、屏氣或任何病理情況致使肺動(dòng)脈或右心室壓力增高并超過(guò)左心壓力時(shí)，那么可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫，如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等。.第五十一頁(yè)，共七十五頁(yè)。分類(lèi)右向左分流型〔青紫型〕某些原因〔如右心室流出道狹窄〕致使右心壓力增高并超過(guò)左心，使血流經(jīng)常從右向左分流時(shí)，或因大動(dòng)脈起源異常，使大量靜脈血流人體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。此型中常見(jiàn)者有法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位等。無(wú)分流型〔無(wú)青紫型〕即心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無(wú)異常通路或分流，如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄等。.第五十二頁(yè)，共七十五頁(yè)。左向右分流先心病共同臨床特點(diǎn)一般情況下無(wú)青紫Ingeneraltherearenoncyanosis心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音Aroughsystolicmurmurisheardinprecordium肺循環(huán)血量多，易患肺炎Pulmonaryflowincreaseandeasytosufferfrombronchopneumonia體循環(huán)血量少，影響生長(zhǎng)發(fā)育.第五十三頁(yè)，共七十五頁(yè)。室間隔缺損并發(fā)癥支氣管肺炎Bronchopneumonia充血性心力衰竭Congestiveheartfailure肺水腫Pulmonaryedema感染性心內(nèi)膜炎Infectiveendocarditis.第五十四頁(yè)，共七十五頁(yè)。支氣管肺炎的臨床特點(diǎn)見(jiàn)文獻(xiàn)1.第五十五頁(yè)，共七十五頁(yè)。肺動(dòng)脈收縮壓>4.0kPa(>30mmHg)，或平均壓為2.7kPa(20mmHg)，即稱為肺動(dòng)脈高壓。WHO規(guī)定肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈收縮壓>3.3kPa(>25mmHg)，運(yùn)動(dòng)過(guò)程中肺動(dòng)脈收縮壓>4.0kPa。根據(jù)心導(dǎo)管測(cè)壓，將肺動(dòng)脈高壓分為輕、中、重度。肺動(dòng)脈高壓的分度.第五十六頁(yè)，共七十五頁(yè)。輕度：肺動(dòng)脈收縮壓3.9~5.2kPa(30~40mmHg)，肺動(dòng)脈收縮壓/主動(dòng)脈收縮壓<0.45；中度：肺動(dòng)脈收縮壓5.2~9.0kPa(40~70mmHg)，肺動(dòng)脈收縮壓/主動(dòng)脈收縮壓0.45~0.75；重度：肺動(dòng)脈收縮壓>9.0kPa(>70mmHg)，肺動(dòng)脈收縮壓/主動(dòng)脈收縮壓>0.75。.第五十七頁(yè)，共七十五頁(yè)。嬰兒充血性心力衰竭分級(jí)的評(píng)分

0分1分2分

喂養(yǎng)情況每次奶量(ml)

>10070-100<60每次喂奶時(shí)間<40min>40min-體查呼吸次數(shù)<50/min50-60/min>60/min心率<160/min160-170/min>170/min呼吸形式正常異常-末梢充盈正常減少-第三心音無(wú)存在-肝臟邊緣<2cm2-3cm>3cm

注：0-2分無(wú)心衰；3-6分輕度心衰；7-9分中度；10-12分重度.第五十八頁(yè)，共七十五頁(yè)。先天性心臟病的治療原那么.第五十九頁(yè)，共七十五頁(yè)。先天性心臟病的治療原那么內(nèi)科治療一般治療加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，防止感染其他治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉對(duì)于早產(chǎn)兒，可用前列腺素酶抑制劑關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管。常用吲哚美辛，初劑0.2mg/kg，如出生不到48小時(shí)，第二劑、第三劑用0.1mg/kg，2~7天用0.2mg/kg，超過(guò)8天用0.25mg/kg，每12小時(shí)1次，共3劑。.第六十頁(yè)，共七十五頁(yè)。先天性心臟病的治療原那么法洛四聯(lián)癥①防血栓形成②防腦缺氧發(fā)作：限制每天活動(dòng)量。心得安每日1mg/kg口服，如無(wú)效可適當(dāng)加量。③治療腦缺氧發(fā)作：屈曲下肢，膝胸臥位、吸氧。皮下注射嗎啡0.1-0.2mg/kg，生理鹽水每次20ml/kg靜脈注射；如血氧飽和度較低可用5%碳酸氫鈉3-5ml/kg靜脈注射，用間羥胺0.2mg/kg靜脈注射可終止發(fā)作。如未終止，可用心得安0.1mg/kg靜脈注射以解除右室流出道痙攣。缺氧發(fā)作時(shí)禁用洋地黃。.第六十一頁(yè)，共七十五頁(yè)。先天性心臟病的治療原那么

并發(fā)癥的治療支氣管肺炎感染性心內(nèi)膜炎充血性心力衰竭.第六十二頁(yè)，共七十五頁(yè)。充血性心力衰竭的治療見(jiàn)文獻(xiàn).第六十三頁(yè)，共七十五頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓的治療治療原那么降低肺動(dòng)脈壓力治療右心功能衰竭.第六十四頁(yè)，共七十五頁(yè)。藥物治療直接作用于血管平滑肌的藥物前列環(huán)素對(duì)血管平滑肌細(xì)胞具有舒張作用；通過(guò)抑制血管平滑肌的增生對(duì)血管重塑有逆轉(zhuǎn)作用；減輕血管內(nèi)皮的損傷；對(duì)血小板聚集的影響；利于內(nèi)皮素-1的去除。依前列醇持續(xù)靜脈泵入，初始劑量為2~4ng/kg/min,以1~2ng/kg/min逐漸加量，直到臨床病癥明顯改善。伊洛前列素、UT-15、貝前列素〔口服〕.第六十五頁(yè)，共七十五頁(yè)。臨床試驗(yàn)說(shuō)明前列環(huán)素及其類(lèi)似物的應(yīng)用明顯改善了肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后。前列環(huán)素因而成為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。前列腺素〔PGE1〕雖不是選擇性肺血管擴(kuò)張藥，但它能降低肺血管阻力及肺動(dòng)脈壓，并增加心排血量，也不惡化通氣/血流比值，副作用相對(duì)較少，可有頭痛、惡心等。二氮嗪能降低肺動(dòng)脈壓及阻力，改善病癥及血流動(dòng)力學(xué)。.第六十六頁(yè)，共七十五頁(yè)。肼苯噠嗪對(duì)輕癥效果較好，重癥患者肺動(dòng)脈壓降低不滿意，且可引起明顯的體動(dòng)脈壓下降。潘生丁可刺激內(nèi)源性前列腺素的生成，阻止缺氧性肺動(dòng)脈高壓的開(kāi)展，兼有肺血管擴(kuò)張和血小板集聚的作用?？ㄍ衅绽ㄟ^(guò)抑制血管緊張素轉(zhuǎn)換酶的活性，減少組織及循環(huán)血中血管緊張素Ⅱ含量，同時(shí)增加緩激肽及前列腺素水平，降低肺動(dòng)脈壓，但治療成功的報(bào)道不多。

.第六十七頁(yè)，共七十五頁(yè)。內(nèi)皮素雙重受體阻滯劑內(nèi)皮素是一種強(qiáng)力內(nèi)源性血管收縮劑和有絲分裂素，通過(guò)阻斷內(nèi)皮素A受體降低肺動(dòng)脈高壓。波生坦口服制劑，使用方便，對(duì)肺動(dòng)脈高壓的治療平安有效，可