吉蘭 巴雷綜合征

吉蘭巴雷綜合征病名01病因檢查臨床表現(xiàn)診斷目錄03020405鑒別診斷預(yù)后治療目錄0706基本信息吉蘭-巴雷綜合征（GBS）又稱格林巴利綜合征，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細(xì)胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經(jīng)病，經(jīng)典型的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP），臨床表現(xiàn)為急性對稱性弛緩性肢體癱瘓。病因病因病因尚未充分闡明。約70%的GBS患者發(fā)病前8周內(nèi)有前驅(qū)感染史，通常見于病前1～2周，少數(shù)患者有手術(shù)史或疫苗接種史?？漳c彎曲菌（CJ）感染最常見，約占30%，腹瀉為前驅(qū)癥狀的GBS患者CJ感染率高達(dá)85%，常與急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病（AMAN）有關(guān)。CJ感染潛伏期為24～72小時，腹瀉初為水樣便，以后出現(xiàn)膿血便，高峰期24～48小時，1周左右恢復(fù)?；颊叱Ｔ诟篂a停止后發(fā)病，約50%的CJ腸炎患者腹瀉2周后就不能分離出細(xì)菌。巨細(xì)胞病毒（CMV）感染與嚴(yán)重感覺型GBS有關(guān)，多數(shù)患者較年輕，發(fā)病癥狀嚴(yán)重，常出現(xiàn)呼吸肌麻痹，腦神經(jīng)及感覺受累多見，與GM2抗體關(guān)系密切，抗CMV的IgM抗體和冷凝集抗體滴度增高，觀察發(fā)現(xiàn)CMV感染的GBS有群發(fā)現(xiàn)象。發(fā)生于傳染性單核細(xì)胞增多癥發(fā)病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。肺炎支原體（MP）感染的GBS患者年齡較輕。乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS發(fā)生率顯著高于非HBV感染組。另外亦有人類免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的報道。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多數(shù)患者起病前1～4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。急性或亞急性起病；首發(fā)癥狀為肌無力，多于數(shù)日至2周發(fā)展至高峰，常見類型為上升性麻痹，首先出現(xiàn)對稱性兩腿無力，典型者在數(shù)小時或短短數(shù)天后無力從下肢上升至軀干、上肢或累及腦神經(jīng)。下肢較上肢更易受累，肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射降低或消失，通常在發(fā)病早期數(shù)天內(nèi)患者即出現(xiàn)腱反射消失，部分患者輕度肌萎縮，長期臥床可出現(xiàn)廢用性肌萎縮。除極少數(shù)復(fù)發(fā)病例，所有類型AIDP患者均呈單相病程，多在發(fā)病4周時肌無力開始恢復(fù)。感覺障礙一般比運(yùn)動障礙為輕，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等，以及手套襪子樣感覺減退，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn)，也可無感覺障礙。約30%的患者可有肌痛，尤其是腓腸肌的壓痛。約50%的患者出現(xiàn)雙側(cè)面癱，后組顱神經(jīng)也常受累，造成延髓支配的肌肉無力，并導(dǎo)致清除分泌物及維持氣道通暢的困難。自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、發(fā)作性面部發(fā)紅、出汗增多、心動過速、手足腫脹及營養(yǎng)障礙等；交感神經(jīng)受損出現(xiàn)Horner征、體溫調(diào)節(jié)障礙、胃擴(kuò)張和腸梗阻等；膀胱功能障礙通常僅發(fā)生于嚴(yán)重病例，且一般為一過性。根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn)，將GBS分為以下類型：1.急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病（AIDP）是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)病和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。2.檢查檢查腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象是GBS的特征之一，即蛋白水平升高而細(xì)胞數(shù)正常；病初CSF蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，臨床癥狀穩(wěn)定后蛋白仍可繼續(xù)升高，發(fā)病后3～6周達(dá)高峰，遷延不愈患者CSF蛋白可高達(dá)20g/L，是神經(jīng)根病變導(dǎo)致根袖吸收蛋白障礙。白細(xì)胞計數(shù)一般小于或等于10×109/L。CSF及外周血可檢出寡克隆帶，但不完全相同，提示部分Ig為鞘內(nèi)合成，說明此病與免疫相關(guān)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）和肌電圖檢查有助于GBS診斷及確定原發(fā)性髓鞘損傷。發(fā)病早期可僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波改變常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害，對GBS診斷有重要意義。電生理檢查NCV減慢，近端潛伏期延長，波幅正常或輕度異常，提示脫髓鞘改變，NCV減慢出現(xiàn)于疾病早期。肌電圖最初改變時運(yùn)動單位動作電位（MUAP）降低，發(fā)病2～5周可見纖顫電位或正相波，6～10周近端纖顫電位明顯，遠(yuǎn)端纖顫電位可持續(xù)數(shù)月。診斷診斷根據(jù)急性起病的、對稱性的四肢弛緩性癱瘓，可伴有雙側(cè)第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ顱神經(jīng)麻痹，CSF有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理檢查有神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢即可診斷本病。1.AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。（2）對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。（3）可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。（4）腦脊液出現(xiàn)蛋白--細(xì)胞分離現(xiàn)象。（5）電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。（6）病程有自限性。2.AMAN診斷標(biāo)準(zhǔn)參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動神經(jīng)受累，并以運(yùn)動神經(jīng)軸索損害明顯。3.鑒別診斷鑒別診斷1.脊髓灰質(zhì)炎本病是在世界上已宣布消滅的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病毒感染的傳染病，主要侵犯脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元，重癥病例亦可有四肢癱瘓或呼吸肌癱瘓。但此病與GBS不同：癱瘓多呈不對稱性，或只侵犯某一肢或某一肌群；無感覺癥狀及體征。無CSF蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象；神經(jīng)電生理檢查無周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)。2.周期性癱瘓為遺傳因素引起骨骼肌鈉通道蛋白的a亞單位突變所致的鉀離子轉(zhuǎn)運(yùn)異常，表現(xiàn)為四肢肌肉的發(fā)作性、弛緩性癱瘓。發(fā)作時伴有血清鉀的改變及其相應(yīng)的心電圖異常（U波），低鉀型最常見。3.卟啉病是卟啉代謝障礙引起的疾病，亦可表現(xiàn)為運(yùn)動損害為主的多神經(jīng)病，急性發(fā)作，女性患者多見，常伴有腹痛，患者的尿液在日曬后呈紫色。除周圍神經(jīng)病外，患者尚可有頭痛、癲癇發(fā)作、精神癥狀（特別是譫妄）。血卟啉及尿卟啉呈陽性。4.中毒性神經(jīng)炎中毒性神經(jīng)炎（包括藥物、重金屬以及其他化學(xué)物品中毒）：此類患者常有突出的感覺癥狀及體征。治療治療GBS治療包括支持療法、藥物治療、對癥治療、預(yù)防并發(fā)癥及康復(fù)治療等。1.支持療法本病為神經(jīng)科急癥，除四肢癱瘓外，重癥轉(zhuǎn)折可有呼吸肌癱瘓。鑒于患者病情嚴(yán)重程度不同，急性期治療旨在挽救生命，針對呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情穩(wěn)定后，進(jìn)行相關(guān)免疫治療和對證治療。對重癥患者在疾病進(jìn)展期嚴(yán)密觀察呼吸肌的功能狀況。如有呼吸變淺，肺活量低于1L，呼吸節(jié)律加快，胸式呼吸減弱，脈搏加快，血壓升高即應(yīng)送入ICU觀察，必要時行氣管插管或氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸，定時監(jiān)測血氣分析，注意氣管切開后的護(hù)理。對一般患者進(jìn)行常規(guī)免疫治療，同時觀察呼吸情況。2.藥物治療為抑制異常免疫反應(yīng)，消除致病因子的神經(jīng)損傷，促進(jìn)神經(jīng)再生。（1）免疫球蛋白用于急性期患者，可縮短療程；禁忌證：IVIG過敏或者存在IgA型抗體者、心力衰竭、腎功能不全患者。預(yù)后預(yù)后病情一般在2周左右達(dá)到高峰，繼而持續(xù)數(shù)天至數(shù)周后開始恢復(fù)，少數(shù)患者在病情恢復(fù)過程中出現(xiàn)波動。多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復(fù)，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。G