兒童腫瘤進修生大課演示文稿

兒童腫瘤進修生大課演示文稿本文檔共99頁；當前第1頁；編輯于星期一\10點43分優(yōu)選兒童腫瘤進修生大課本文檔共99頁；當前第2頁；編輯于星期一\10點43分15歲以下惡性腫瘤年發(fā)生率

上海：112.5/100萬（2002-2004年）天津：107/100萬(1982-1992年)

香港：144.3/100萬(1982-1991年)

法國：137.5/100萬(1990-1999年)

美國：149/100萬(2000-2004年)

本文檔共99頁；當前第3頁；編輯于星期一\10點43分死亡率1、兒童腫瘤是15歲以下兒童的主要死因之一。

2、美國、歐洲等發(fā)達國家，惡性腫瘤僅次于意外事故為兒童第二位常見死因。

3、中國近年統(tǒng)計顯示:

兒童腫瘤占兒童總死亡率的10.7％。僅次于意外事故為兒童第二位常見死因。

本文檔共99頁；當前第4頁；編輯于星期一\10點43分治愈率

采用現(xiàn)代標準綜合治療，大約2/3的兒童惡性腫瘤可獲得治愈，兒童急性淋巴細胞白血病、淋巴瘤治愈率可達70-80%，大部分兒童實體腫瘤也可獲得60%以上的

5年生存率，療效明顯優(yōu)于成人惡性腫瘤。本文檔共99頁；當前第5頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤的特點

（一）腫瘤類型兒童腫瘤-集中在造血系統(tǒng)、中樞和交感神經系統(tǒng)、間葉組織；多源于胚胎殘留組織和中胚層，從未成熟的細胞發(fā)生。少見上皮來源的腫瘤。成人腫瘤-多來源于已成熟細胞轉變，上皮來源的腫瘤多見本文檔共99頁；當前第6頁；編輯于星期一\10點43分本文檔共99頁；當前第7頁；編輯于星期一\10點43分兒童與成人腫瘤類型比較

常見兒童腫瘤

白血病、腦瘤、淋巴瘤、神經母細胞瘤、腎母細胞瘤、軟組織肉瘤、骨腫瘤、肝母細胞瘤、尤文氏肉瘤、生殖細胞腫瘤、視網膜母細胞瘤等。常見成人腫瘤肺癌、肝癌、大腸癌、乳腺癌、胃癌、頭頸癌、宮頸癌、睪丸癌、軟組織肉瘤、骨肉瘤、白血病、淋巴瘤、腦瘤等本文檔共99頁；當前第8頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤年齡特點

＜5歲：白血病、神經母、腎母細胞瘤、畸胎瘤、視網膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、橫紋肌肉瘤（胚胎型）、某些腦瘤。這一年齡段的腫瘤起源于妊娠或胚胎期，即：腫瘤的發(fā)生與胚胎發(fā)育相關。＞5歲：腫瘤的發(fā)生與成人相似，與多因素相關。本文檔共99頁；當前第9頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤年齡特點

某些兒童腫瘤的發(fā)生出現(xiàn)兩個高峰，第一個高峰是生命的早期，即5歲前；第二個高峰是15歲后；如肝腫瘤：

5歲前：肝母細胞瘤與11號染色體短臂異常明顯相關；

15歲以后：肝細胞癌與乙肝病毒感染明顯相關。

本文檔共99頁；當前第10頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤病因1、遺傳某些腫瘤與遺傳明顯相關，腫瘤有特定的遺傳缺陷。分子遺傳學的改變在兒童腫瘤中占優(yōu)勢。

本文檔共99頁；當前第11頁；編輯于星期一\10點43分HereditarycomponentofseveralpediatricmalignanciesTumortype

Hereditarycomponent(%)Adrenocorticalcarcinoma

50–80Opticgliomas

45Retinoblastoma

40Pheochromocytoma

25Wilms’tumor

3–5Centralnervoussystemneoplasms

<1–3Leukemia

2.5–5.0本文檔共99頁；當前第12頁；編輯于星期一\10點43分表1與兒童腫瘤相關的遺傳綜合癥遺傳綜合癥易患的兒童腫瘤遺傳性視網膜母細胞瘤視網膜母細胞瘤，骨肉瘤家族性腎母細胞瘤腎母細胞瘤（Wilm’stumor)貝-維綜合征腎母細胞瘤,肝母細胞瘤，(臍疝-巨舌-巨體綜合征)橫紋肌肉瘤，腎上腺皮質癌

Li-Fraumenisyndrome肉瘤，腦瘤，白血病，腎上腺皮質癌，脈絡叢癌共濟失調毛細血管擴張淋巴瘤，腦瘤，白血病1型神經纖維瘤病肉瘤，神經膠質瘤2型神經纖維瘤病腦[脊]膜瘤，聽神經瘤1型和2型多發(fā)性內分泌腫瘤內分泌器官腺瘤/癌家族性息肉病腸息肉，結腸癌，肝母細胞瘤Gorlin綜合征髓母細胞瘤，基底細胞痔布盧姆綜合征白血病本文檔共99頁；當前第13頁；編輯于星期一\10點43分表2兒童實體瘤常見的細胞遺傳學異常實體瘤細胞遺傳學異常Ewing’sarcomat(11;22)(q24;q12),+8Neuroblastomadellp32-36;double-minutechromosomeshomogeneousstainingregions,+17q21-qterRetinoblastomadell3q14Wilms’tumordel11p13,t(3;17)Synovialsarcomat(X;11)(p11;q11)Osteogenicsarcomadel13q14Rhabdomyocarcomat(2;13)(q35;14),t(1;13),(q36;q14),11p-Peripheralneuroepitheliomat(11;12)(q24;q12),+8Astrocytomai(17q)Meningiomadelq22,-22Atypicalteratoid/rhabdoidtumordelq22.11Germcelltumori(12p)本文檔共99頁；當前第14頁；編輯于星期一\10點43分環(huán)境因素（1）電離輻射

致白血病的作用，照射劑量和白血病發(fā)病頻率呈直線關系。母親孕期接受X線檢查，小兒生后患腫瘤的危險度明顯增加。放射治療可導致將來放射野出現(xiàn)第二腫瘤。本文檔共99頁；當前第15頁；編輯于星期一\10點43分環(huán)境因素（2）化學因子接觸氯化溶劑、苯、汽油、殺蟲劑和油漆等化學物質。父母親職業(yè)性暴露以上物質與子女發(fā)生白血病相關。母親懷孕期間接觸苯，其后代患急淋白血病危險增高。本文檔共99頁；當前第16頁；編輯于星期一\10點43分環(huán)境因素（3）病毒

EB病毒感染與Burkitt’slymphoma

（非洲流行區(qū)）相關。乙肝病毒感染與肝細胞癌相關。本文檔共99頁；當前第17頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤的診斷

早期診斷比較困難。癥狀和體征無特異性，偶然發(fā)現(xiàn)，診斷時往往已是局部擴散或轉移，治療療效比成人好，治愈率明顯比成人高。

本文檔共99頁；當前第18頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤的診斷

兒童實體腫瘤多為深部固定的腫瘤，不是上皮來源的腫瘤，與管腔不相通，無腔內出血，腫瘤細胞脫落。腫瘤早期普查的方法（內窺鏡檢查、大便潛血檢查、脫落細胞學等檢查）在兒童腫瘤中意義不大。本文檔共99頁；當前第19頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤的療效

急淋白血病70-80%，急性髓細胞白血病40-50%

霍奇金淋巴瘤80-90%，非霍奇金淋巴瘤70%，腎母細胞瘤85%，骨肉瘤60%-70%，尤文氏肉瘤60%-70%，橫紋肌肉瘤70%，神經母細胞瘤55%（早期80-90%，晚期30%）本文檔共99頁；當前第20頁；編輯于星期一\10點43分

ImprovementinSurvivalRateofPediatricPatientswithSolidTumors

5-yearsurvivalrate(%)Tumor19651995

CNStumors 35 55Ewing's/Osteosarcoma25 55Hodgkin'sdisease 50 90Neuroblastoma 25 55Non-Hodgkin'slymphoma 25 70Rhabdomyosarcoma 35 70Wilms'tumor30 85

本文檔共99頁；當前第21頁；編輯于星期一\10點43分ChildhoodAcuteLymphoblasticLeukemia(ALL)SurvivalRates:1960-1996Age<15YearsSEER(9areas)本文檔共99頁；當前第22頁；編輯于星期一\10點43分RemarkablePastProgress

NHLSurvivalRates:1960-1996Age<15YearsSEER(9areas)本文檔共99頁；當前第23頁；編輯于星期一\10點43分治療目標1、力爭完全緩解。2、達到腫瘤最低危復發(fā)時間。3、健康恢復，包括身體、發(fā)育、功能、心理、性能力、生育能力。4、獲得教育、謀取職位和融入社會。

本文檔共99頁；當前第24頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤外科治療1、上世紀30年代，兒童實體瘤單純手術切除，大部分患者最終死亡。

2、現(xiàn)代治療---術前和術后化療，大多數(shù)兒童實體瘤胚胎來源，惡性度高，對化療敏感，手術聯(lián)合化療明顯改善生存率。本文檔共99頁；當前第25頁；編輯于星期一\10點43分

兒童實體腫瘤1965年-1995年外科手術方法變化趨勢

腫瘤傳統(tǒng)手術 改良手術（選擇病人）神經母 早期切除腫瘤延遲腫瘤切除腎母細胞瘤根治性腎切除 保腎切除術橫紋肌肉瘤 頭頸部活檢,如可能根治性切除局部切除,顱面神經重建四肢截肢 保肢手術盆腔廣泛切除 保生殖泌尿道的腫瘤切除霍奇金病 剖腹分期 臨床分期,腹腔鏡檢查

NHL 腔內切除 胸/腹腔鏡評估骨肉瘤 根治性截肢 保肢手術肝母細胞瘤早期肝葉切除 延遲廣泛切除,移植 中樞神經系統(tǒng)腫瘤 活檢

影像學引導下激光切除本文檔共99頁；當前第26頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤外科治療

近30年的兒童腫瘤綜合治療的進步：

1、根治性外科手術減少

2、術前化療縮小腫瘤

2、認真計劃選擇手術時機

3、手術方法和技術上的改進，外科醫(yī)生可以更完整、更安全的切除兒童腫瘤，改善兒童腫瘤的治愈率。

本文檔共99頁；當前第27頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤放療的特點1、放療的作用主要是局部/區(qū)域腫瘤的控制，隨著強烈的全身化療應用，兒童腫瘤放療的適應癥、放療的劑量和范圍也隨著逐漸減少。本文檔共99頁；當前第28頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤放療的特點2、放療中兒童固定問題

成功的放療必須對腫瘤最大的殺傷，對周圍組織最少傷害，特別是生長組織，如骨骺板。因此對小兒放療固定是非常重要?？诜下热?，或冬眠寧、非那根、安定、氯胺酮等靜脈應用。本文檔共99頁；當前第29頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤放療的特點3、超分割放療

放療劑量每天分2-3次應用，能用較少的劑量達到相同的療效、或用較大劑量，達到相同的療效和較少的后期組織反應。本文檔共99頁；當前第30頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤放療的特點4、影響治療的決定因素必須衡量放療的風險和益處。放療獲益不僅隨腫瘤的位置、侵犯的范圍不同而異，而且隨年齡、性別不同而異。

本文檔共99頁；當前第31頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤放療的特點

如：放療合適于后顱窩腦瘤完全切除的12歲患兒，但對于3歲的同樣患兒，放療后可導致嚴重的神經心理后遺癥，但降低劑量，復發(fā)率升高。

3歲以下的小兒，顱內惡性腫瘤現(xiàn)采用化療取代放療。

本文檔共99頁；當前第32頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤放療的特點

靠近骨骺尤文氏肉瘤，15歲病人合適于原發(fā)部位放療，5歲的病人則行保肢手術或截肢手術更合適。本文檔共99頁；當前第33頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤放療的特點5、放療聯(lián)合化療

兒童腫瘤與成人腫瘤相反，放療極少作為單一的治療方法。局部控制：與化療相結合應用，減少放療的劑量可達到相同的療效，但較低的組織反應。

本文檔共99頁；當前第34頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤放療的特點HD和腎母細胞瘤均是減低放療劑量聯(lián)合化療，獲得相似的局部控制率和較低的組織損傷。尤文氏肉瘤和橫紋肌肉瘤減少放療劑量則導致腫瘤復發(fā)。

本文檔共99頁；當前第35頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤放療的特點

根據(jù)個體腫瘤對化療的反應決定放療劑量?；煵荒塬@得緩解的病人放療應采用較大劑量。本文檔共99頁；當前第36頁；編輯于星期一\10點43分放療近期副作用

胃腸道反應

惡心嘔吐，腹瀉等

皮膚反應

放療隨后應用更生霉素或阿霉素，容易出現(xiàn)回憶性的皮膚反應。

骨髓抑制

放療與化療同時應用；放療照射野覆蓋大面積骨髓本文檔共99頁；當前第37頁；編輯于星期一\10點43分放療遠期副作用骨和骨骼畸形＞40Gy可致局部骨和軟組織發(fā)育遲緩、畸形、無力。

內分泌腦垂體放療可損傷生長激素分泌，導致生長遲緩。性腺功能障礙盆腔可導致性腺功能損傷。

放療和烷化劑的應用加重性腺功能損傷。

牙齒頭面部放療，可導致牙齒、上頜骨發(fā)育不良，口干。

第二腫瘤

放射野發(fā)生第二腫瘤。本文檔共99頁；當前第38頁；編輯于星期一\10點43分放療遠期副作用

心臟放療與蒽環(huán)類在心肌功能損傷上有協(xié)同作用?？v隔放療提高蒽環(huán)類對心肌的毒性。阿霉素總量應減量為300mg/m2中樞神經系統(tǒng)影響20GY頭顱放療或腦脊髓放療聯(lián)合鞘內MTX注射可引起腦退行性病變或脊髓病、脊髓炎。IQ下降，年齡越小越明顯。

肺BLM與放療同時應用或用后再放療，能增加放療對肺臟的損傷。本文檔共99頁；當前第39頁；編輯于星期一\10點43分本文檔共99頁；當前第40頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤化療

50年前，即應用化療前，兒童腫瘤幾乎是不可治愈?，F(xiàn)發(fā)達國家兒童腫瘤5年生存率已達75%以上。進步的直接的原因是化療藥物加入治療方案中，與手術或放療相結合的綜合治療。

本文檔共99頁；當前第41頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤化療的特點

1、兒童腫瘤和成人腫瘤最重要的差別之一是化療的敏感性高。2、按體表面積計算化療藥物，兒童比成人的劑量更大。3、兒童比成人對化療的耐受好、較少的毒副作用。4、兒童腫瘤化療方案強度比成人的大,比成人更少因骨髓抑制、感染而降低劑量強度。本文檔共99頁；當前第42頁；編輯于星期一\10點43分

輔助化療對常見兒童腫瘤生存率的影響

生存(%)

腫瘤化療藥物

無輔助化療輔助化療腎母細胞瘤

VCR,ACT-D±ADR4090尤文氏肉瘤

VCR,ACT-D,CTX

5

50–60淋巴瘤

CHOP,COMP,LSA2-L2

<10

50–90橫紋肌肉瘤VCR,ACT-D,CTX10–20

65骨肉瘤

HDMTX,ADR,DDP,BCD

1565星型細胞瘤Pre,VCR,CCNU2045本文檔共99頁；當前第43頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤化療遠期影響

抗腫瘤藥物的急性毒性兒童與成人相似，但長期毒性隨著兒童腫瘤的生存時間延長，逐漸明顯。

本文檔共99頁；當前第44頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤化療遠期影響

MOPP方案烷化劑

導致不育，男性比女性明顯。IFO損傷腎臟近曲小管產生類似范可尼綜合癥：糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿。幼兒可引起佝僂病。DDP與不可逆的聽力下降相關累積劑量越大，發(fā)生率越高，累積劑量超過400mg/m2，更易發(fā)生。烷化劑和VP16

繼發(fā)第二腫瘤：

AML、淋巴瘤、骨肉瘤。本文檔共99頁；當前第45頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤化療遠期影響蒽環(huán)類的心臟毒性常與累計劑量相關。

ADR＞450mg/m2，柔紅霉素＞700mg/m2，

充血性心力衰竭發(fā)生率開始增加。

特別是以前縱隔放療、

或放化同時的病人；

既往心臟病變；

年齡小于5歲的病人更易發(fā)生。本文檔共99頁；當前第46頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤化療遠期影響目前減低ADR心臟毒性的方法包括：①使用心臟毒性較少的蒽環(huán)類藥物，如表阿霉素，吡喃阿霉素等。②避免單次大劑量用藥，采用每周用藥。③持續(xù)靜脈滴注，可降低心臟毒性，不影響療效。④

心臟保護劑，地拉佐生（Zinecard)可明顯低心臟毒性，而不影響腫瘤療效。本文檔共99頁；當前第47頁；編輯于星期一\10點43分遠期影響

所有兒童腫瘤的存活者都處于發(fā)生第二腫瘤的危險。需密切觀察。放療、化療或聯(lián)合治療增加第二腫瘤危險。

存活的病人第二腫瘤發(fā)生率為2.6%～4%,

比普通人群高3.6～6倍。

本文檔共99頁；當前第48頁；編輯于星期一\10點43分兒童腫瘤患者精神心理支持治療

1、醫(yī)務人員、患者及家屬三方共同努力。2、醫(yī)務人員合理選擇治療方法，盡可能減少對兒童生理功能、身體形象的損害。3、對患兒和家長進行安慰、支持、鼓勵，增強病人和家長與腫瘤進行斗爭的信心和決心。營造良好環(huán)境溫馨氣氛；定期聯(lián)系社會上熱心人士來病區(qū)進行獻愛心慰問活動。本文檔共99頁；當前第49頁；編輯于星期一\10點43分ThepaintingsofthepatientsshownintheChildrenoncologyward本文檔共99頁；當前第50頁；編輯于星期一\10點43分Concernaboutthechildren’sgrowingmind

WecelebrateChildren’sDayannually.本文檔共99頁；當前第51頁；編輯于星期一\10點43分ChristmasDay!本文檔共99頁；當前第52頁；編輯于星期一\10點43分常見兒童惡性腫瘤

白血病淋巴瘤腦瘤骨肉瘤神經母細胞瘤尤文氏肉瘤腎母細胞瘤生殖細胞腫瘤橫紋肌肉瘤視網膜母細胞瘤肝母細胞瘤本文檔共99頁；當前第53頁；編輯于星期一\10點43分急性白血病

臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、貧血、出血、淋巴結腫大和肝睥腫大。外周血白細胞升高，骨髓檢查可確診。治療：化療是主要的治療方法。預后：

采用現(xiàn)代標準化療，70%以上的兒童急性淋巴細胞白血病可獲得治愈。40-50%的兒童急性髓性細胞白血病可獲得治愈。

本文檔共99頁；當前第54頁；編輯于星期一\10點43分兒童惡性淋巴瘤（1）惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結和其它器官淋巴組織的惡性腫瘤。（2）發(fā)生率僅次于白血病和中樞神經系統(tǒng)腫瘤，位于兒童惡性腫瘤的第三位。（3）霍奇金氏?。℉odgkin’sDisease，HD）占1/3，非霍奇金氏淋巴瘤

(Non-Hodgkin’sLymphomaNHL）占2/3；

本文檔共99頁；當前第55頁；編輯于星期一\10點43分兒童惡性淋巴瘤

（4）兒童青少年惡性淋巴瘤在組織學、臨床表現(xiàn)、治療和預后均與成人淋巴瘤有一定程度上的不同；（5）兒童青少年惡性淋巴瘤經積極治療，可獲得70-80%以上治愈率。

本文檔共99頁；當前第56頁；編輯于星期一\10點43分神經母細胞瘤（Neuroblastoma，NB）

神經母細胞瘤是兒童常見的惡性腫瘤之一，5歲以內多見。起源于胚胎神經嵴細胞的交感神經元細胞。常侵犯腎上腺、腹部、頸部、縱隔、后腹膜、椎旁交感神經節(jié)、骨和骨髓等部位。按不同部位有相應的臨床表現(xiàn)。本文檔共99頁；當前第57頁；編輯于星期一\10點43分神經母細胞瘤神經母細胞瘤的主要預后因素：1、年齡--＜1歲預后好。有可能自然消退。2、分期--Ⅰ/Ⅱ期預后好，Ⅳ期差。3、N-MYC癌基因擴增

--不論分期和年齡預后均差。本文檔共99頁；當前第58頁；編輯于星期一\10點43分神經母細胞瘤治療方法：

Ⅰ期：手術

Ⅱ期：手術+化療

Ⅲ期：化療+手術+放療

Ⅳ期：化療+手術+放療+造血干細胞移植

+維甲酸誘導。

IV-S期：觀察，可自然消退，或小劑量化療（CTX、VCR）。本文檔共99頁；當前第59頁；編輯于星期一\10點43分神經母細胞瘤常用化療方案：化療：CAV（CTX、VCR、ADR）與

VP16+DDP/VM26+CBP交替應用，有效率達80～90%。本文檔共99頁；當前第60頁；編輯于星期一\10點43分神經母細胞瘤預后：早期病人治愈率達80%以上。

Ⅳ期病人治愈率低，5年總生存率＜20%。需要造血干細胞移植。＜1歲的神經母預后好。本文檔共99頁；當前第61頁；編輯于星期一\10點43分腎母細胞瘤（Wilm’sTumor）

1、腎母細胞瘤是嬰幼兒最常見的腎臟惡性腫瘤之一，平均發(fā)病年齡為3.5歲。2、由一個或多個基因突變所引起。特異的基因是Wilms‘tumorgene-1,WT1)位于11號染色體短臂(band11p13)。3、預后與分期、組織學類型有關。4、可治愈的惡性腫瘤，綜合治療獲得80%-90%

治愈率。是實體腫瘤綜合治療成功的典范。本文檔共99頁；當前第62頁；編輯于星期一\10點43分美國和歐洲腎母細胞瘤治療歷史

年代

治療方法

生存率

1950年

手術和放療

40~50%

1960年

增加化療

VCR+Act-D

60%

1970年

增加ADR

70%

1980~2005年手術，病理，影象和治療進展90%本文檔共99頁；當前第63頁；編輯于星期一\10點43分腎母細胞瘤臨床表現(xiàn)：1、腹塊和腹脹---80%2、腹痛–20%-30%3、血尿–20%-30%4、發(fā)熱-20%-30%5、高血壓-20%-30%6、綜合征的表現(xiàn)–2%本文檔共99頁；當前第64頁；編輯于星期一\10點43分腎母細胞瘤影像學：腎臟腫塊鑒別診斷：1、神經母細胞瘤2、淋巴瘤3、畸胎瘤4、橫紋肌肉瘤

本文檔共99頁；當前第65頁；編輯于星期一\10點43分腎母細胞瘤主要預后因素：1、病理類型2、分期本文檔共99頁；當前第66頁；編輯于星期一\10點43分腎母細胞瘤預后好的組織類型：上皮型、間質型、胚芽型和混合型。預后差的組織類型：間變型、透明細胞肉瘤型、橫紋肌樣肉瘤型占10%，但構成死亡病例的60%。本文檔共99頁；當前第67頁；編輯于星期一\10點43分腎母細胞瘤

治療模式：

一、手術二、化療VCR、Act-D、ADR

三、放療（根據(jù)情況）

本文檔共99頁；當前第68頁；編輯于星期一\10點43分

腎母細胞瘤

NWTS-5(1995-2002)預后良好型:StageI&II:VCR/

Act-Dx18weeks

StageIII:腹部瘤床放療

VCR/Act-D

/DOXx24weeks

StageIV:腹部/肺瘤床放療+VCR/Act-D

/DOXx24weeks本文檔共99頁；當前第69頁；編輯于星期一\10點43分

WilmsTumorNWTS-5(1995-2002)預后不良型:

彌漫間變

StageI:VCR/Act-D

x18weeksStageII-IV:RT+VCR/DOX/Etoposide/Cyclophosphamidex24weeks

局灶間變:StageI:VCR/Act-Dx18weeksStageII-IV:RT+VCR/Act-D

/DOXx24weeks本文檔共99頁；當前第70頁；編輯于星期一\10點43分

TreatmentResults:NWTS-4FavorableHistologyRFSOS

StageI95%(2-yr)99%(2-yr)StageII86%(8-yr)97%(8-yr)StageIII91%(8-yr)98%(8-yr)StageIV81%(2-yr)90%(2-yr)

Green,JCO,1998Breslow,Cancer,2004本文檔共99頁；當前第71頁；編輯于星期一\10點43分

TreatmentResults:NWTS-5AnaplasticHistology(Diffuse&Focal)4-year

RFSOSStageI70%82%StageII82%81%StageIII68%72%StageIV38%38%

Dome,ProcASCO,2005

本文檔共99頁；當前第72頁；編輯于星期一\10點43分腎母細胞瘤復發(fā)或轉移或難治

VCR+Act-D+ADR+CTX,VP16+CBP,IFO+DDP

盡可能縮小腫瘤后,再次手術。造血干細胞移植支持下超大劑量化療也是選擇手段。本文檔共99頁；當前第73頁；編輯于星期一\10點43分肝母細胞瘤1、胚胎性肝臟腫瘤，占兒童肝臟惡性腫瘤＞1/2以上2、肝母好發(fā)5歲以下兒童，肝癌平均12歲3、AFP均明顯升高。4、手術能完全切除有好的治愈率。但60-70%的病人診斷時由于肝臟病變廣泛或肺轉移不能手術。5、80年代，DDP和ADR化療藥物應用，使手術切除率增高。6、肝母細胞瘤總生存率60%，肝癌僅25%。本文檔共99頁；當前第74頁；編輯于星期一\10點43分肝母細胞瘤術前分期（ThePRETEXTstagingsystem）

PRETEXTstage1：腫瘤侵犯1/4肝葉，另3/4鄰近肝葉無腫瘤；

PRETEXTstage2：腫瘤侵犯2/4鄰近肝葉，另2/4鄰近肝葉無腫瘤；

PRETEXTstage3：腫瘤侵犯3/4鄰近肝葉或兩個非鄰近肝葉；1/4或兩個非鄰近肝葉無腫瘤。

PRETEXTstage4：腫瘤侵犯所有4個肝葉。

本文檔共99頁；當前第75頁；編輯于星期一\10點43分肝母細胞瘤術后分期Ⅰ期：腫瘤完整切除，無轉移。Ⅱ期：腫瘤大體切除伴有微小殘留病灶（即陽性邊緣）?；蚰[瘤破裂，或術中腫瘤溢出。Ⅲ期：腫瘤不能切除或切除但伴有肉眼殘留，或淋巴結陽性。Ⅳ期：遠處轉移。本文檔共99頁；當前第76頁；編輯于星期一\10點43分肝母細胞瘤臨床表現(xiàn)：腹脹，肝腫大。血AFP明顯升高。本文檔共99頁；當前第77頁；編輯于星期一\10點43分治療術前分期Ⅰ期；術后分期Ⅰ/Ⅱ期；完整手術切除：DDP/VCR/5-FU4個療程。生存率達90%。術前分期2，3期：先化療4-6個療程：DDP/ADR

然后手術切除腫瘤，術后再化療2個療程。術前分期4期，術后Ⅲ期化療DDP/ADR，再手術。如不能手術可考慮介入，肝移植。Ⅳ期化療DDP/ADR，如轉移灶可控制，肝移植。本文檔共99頁；當前第78頁；編輯于星期一\10點43分橫紋肌肉瘤（Rhabdomosarcoma）

起源于骨骼肌的高侵襲性惡性腫瘤。占21歲以下兒童青少年軟組織腫瘤的50%以上。主要以胚胎型為主。體表或內臟軟組織腫塊?？汕址干眢w各部位采用現(xiàn)代標準綜合治療，治愈率達60%-70%。本文檔共99頁；當前第79頁；編輯于星期一\10點43分治療綜合治療為主。手術+放療+化療?；煼桨福?/p>

CAAV（CTX、VCR、ADR，ACT-D）

IFO+VP16、MAID手術不能切除先化療—手術—放療-化療

本文檔共99頁；當前第80頁；編輯于星期一\10點43分骨肉瘤（Osteosarcoma）

好發(fā)青少年，青春期是骨肉瘤發(fā)生的高峰期。

10-20歲最多，其次21-30歲。男性多于女性（1.5：1）。占兒童腫瘤的5%。臨床表現(xiàn)為骨痛、骨及軟組織腫脹治療：根據(jù)情況，可采用保肢或截肢?；?手術+化療

本文檔共99頁；當前第81頁；編輯于星期一\10點43分骨肉瘤DDP+ADR，HD-MTX（12g/m2）交替4個療程手術腫瘤壞死＞90%

腫瘤壞死＜90%繼續(xù)原方案4-6療程

IF0+VP16，HD-MTXDDP+ADR，交替應用

6療程。預后：治愈率60-70%本文檔共99頁；當前第82頁；編輯于星期一\10點43分尤文氏肉瘤（Ewing’sSarcoma）

/原始神經外胚層瘤(PNET)

好發(fā)青少年，占兒童青少年惡性腫瘤的4%。男：女1.1:1骨或軟組織腫塊，椎旁腫塊。單純局部治療（手術/放療）5年生存率＜20%。放療聯(lián)合化療：

5年總生存率70%。

本文檔共99頁；當前第83頁；編輯于星期一\10點43分尤文氏肉瘤（Ewing’sSarcoma）

/原始神經外胚層瘤

治療：化療聯(lián)合放療，必要時手術?；煼桨福篊AV（CTX、VCR、ADR）

IFO+VP16、MAID

預后：現(xiàn)代綜合治療，治愈率達60-70%。本文檔共99頁；當前第84頁；編輯于星期一\1