嗜鉻細(xì)胞瘤的外科治療

概述本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分腎上腺

是人體重要的內(nèi)分泌器官腎上腺位于腹膜后，左右各一，在雙側(cè)腎臟的內(nèi)前上方本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分

球狀帶醛固酮皮質(zhì)束狀帶皮質(zhì)醇網(wǎng)狀帶性激素腎上腺髓質(zhì)兒茶酚胺本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分

兒茶酚胺癥本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)增生PheochromocytomaAdrenal

medullahyperplasia本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分

嗜鉻細(xì)胞瘤

細(xì)胞可被鉻鹽染色，因此稱為嗜鉻細(xì)胞瘤

主要見于腎上腺髓質(zhì)，其它含有嗜鉻細(xì)胞的組織都有可能發(fā)生嗜鉻細(xì)胞腫瘤。

異位的嗜鉻細(xì)胞瘤從頸動(dòng)脈體到盆腔均可，常與交感神經(jīng)節(jié)相關(guān)聯(lián)，如腹主動(dòng)脈兩側(cè)，腸系膜下靜脈、膀胱等部位本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分病因和病理腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤

85%雙側(cè)10%惡性<10%腎上腺外的異位嗜鉻細(xì)胞瘤

10%源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織腎上腺髓質(zhì)增生本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分兒茶酚胺兒茶酚胺癥本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分兒茶酚胺糖代謝收縮脂代謝其它本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分

臨床表現(xiàn)本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分臨床表現(xiàn)（一）高血壓體位改變、壓迫腹部、活動(dòng)或排便時(shí)易誘發(fā)可能是陣發(fā)性、持續(xù)性

或

在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)之上陣發(fā)性加重。血壓升高的程度往往較嚴(yán)重。高血壓發(fā)作時(shí)，常合并三聯(lián)癥：頭痛、心悸、出汗部分病例出現(xiàn)高血壓及低血壓交替本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分臨床表現(xiàn)（二）代謝紊亂高血糖脂肪分解代謝

↑，消瘦乏力可見類似甲亢的癥狀：基礎(chǔ)代謝率上升、中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)興奮、氧耗量增加等，發(fā)作時(shí)伴有大汗、肌顫或發(fā)熱。本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分臨床表現(xiàn)(三)心臟病變大量?jī)翰璺影芬鹬車苁湛s，增加心臟后負(fù)荷，同時(shí)也直接損害心肌心肌的缺血缺氧逐漸加重，出現(xiàn)退行性心肌變性、壞死，彌漫性心肌水腫、心肌纖維變性，稱為兒茶酚胺心肌病，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生左心衰竭和肺水腫本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分典型嗜鉻細(xì)胞瘤palpitation

心悸本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分Headache

頭痛典型嗜鉻細(xì)胞瘤本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分典型嗜鉻細(xì)胞瘤Hyperhidrosis

多汗本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分特殊類型的表現(xiàn)兒童嗜鉻細(xì)胞瘤

持續(xù)性高血壓 雙側(cè)多發(fā) 易并發(fā)高血壓腦病、心血管系統(tǒng)損害腎上腺外的異位嗜鉻細(xì)胞瘤

膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，排尿時(shí)、排尿后出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分

診斷本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分定性診斷

血、尿兒茶酚胺尿VMA本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分定位診斷B超

操作簡(jiǎn)便初步定位本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分定位診斷CT提供詳細(xì)準(zhǔn)確信息本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分定位診斷MRI本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分131Ⅰ-MIBG腎上腺髓質(zhì)顯像定位治療定位診斷本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分血管造影定位診斷本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分治療本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分手術(shù)

是最根本的治療手段本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第30頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分手術(shù)成功的主要環(huán)節(jié)術(shù)前準(zhǔn)備充分術(shù)中操作精細(xì)麻醉管理科學(xué)完善本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第31頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分術(shù)前準(zhǔn)備要點(diǎn)腎上腺素能受體阻滯劑鈣離子拮抗劑β-腎上腺受體阻滯劑

藥物

本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第32頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分?jǐn)U充血容量

術(shù)前準(zhǔn)備要點(diǎn)腎上腺能受體阻滯劑+本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第33頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分1.控制血壓－要求血壓控制在正常范圍

1）α受體阻滯劑：酚芐明30mg/d起，漸增加用量，最高可達(dá)240mg/d；用藥時(shí)間約2～3周。哌唑嗪、多沙唑嗪，起始劑量為0.5~1mg/d，最高可達(dá)10～15mg/d。

2）鈣離子拮抗劑和血管緊張素II阻滯劑可輔助降壓，甚至起主要降壓作用；對(duì)血壓正常者，鈣離子拮抗劑防止冠狀動(dòng)脈痙攣。

3）高血壓危象時(shí)，硝普鹽、酚妥拉明、烏拉地爾是常用藥物。2.糾正心律失常－要求小于90次/分

β受體阻滯劑：如阿替洛爾、美托洛爾，一般不用普奈洛爾。α受體阻滯劑未使用之前，一般不單獨(dú)使用β受體阻滯劑，因會(huì)引起高血壓。

本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第34頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分3.治療兒茶酚胺心肌病

1）α受體阻滯劑。

2）護(hù)心治療，個(gè)別患者需準(zhǔn)備半年以上。4.擴(kuò)容－要求血細(xì)胞比容小于45％低血容量性高血壓是本病特點(diǎn)，在控制血壓情況下，術(shù)前擴(kuò)容。5.兒茶酚胺（CA）合成抑制劑酪氨酸羥化酶抑制劑Metyrosine（甲基酪氨酸）。6.改善一般情況包括糾正電解質(zhì)紊亂、調(diào)節(jié)血糖等。本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第35頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分

補(bǔ)充血容量應(yīng)用-受體阻滯劑以及切除腫瘤后可引起明顯的血容量不足，造成低血壓。因此擴(kuò)容治療應(yīng)該在術(shù)前開始術(shù)中在切除了腫瘤后或在鉗閉供應(yīng)腫瘤的血管后應(yīng)該開始大量補(bǔ)充血容量如果大量輸液不能完全控制血壓下降，可暫時(shí)用血管活性藥輔助提升血壓，在補(bǔ)足血容量后血壓會(huì)逐漸升高，然后撤掉升壓藥58%的嗜鉻細(xì)胞瘤病人患有兒茶酚胺性心肌病，其間應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心臟功能的變化，以免心臟負(fù)擔(dān)過重而發(fā)生意外

本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第36頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分完善的三大指標(biāo)血壓正常心率<90次/分血細(xì)胞比容<45%

本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第37頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分手術(shù)操作要點(diǎn)穩(wěn)輕巧急快猛本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第38頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分腎上腺的手術(shù)治療本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第39頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分開放手術(shù)腹腔鏡手術(shù)手術(shù)方法本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第40頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分后腹腔鏡手術(shù)的優(yōu)勢(shì)

創(chuàng)傷小

恢復(fù)快解剖清晰危險(xiǎn)性降低對(duì)瘤體刺激小

本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第41頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分麻醉多靜脈通道建立術(shù)中監(jiān)護(hù)術(shù)中用藥、擴(kuò)容選擇合適的手術(shù)方式術(shù)中避免擠壓腫瘤本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第42頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分

麻醉前給麻醉前用東莨菪堿0.3mg，苯巴比妥(魯米那鈉)0.1g或哌替啶(度冷丁)50～75mg，忌用阿托品。備血1200～1800ml。

術(shù)中進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)和中心靜脈壓監(jiān)測(cè)。術(shù)前準(zhǔn)備2條靜脈通路，一是滴升壓藥，另一個(gè)滴降壓藥。并備好酚妥拉明或硝普鈉，以及去甲腎上腺素，以便術(shù)中使用。術(shù)前置導(dǎo)尿管和胃管。本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第43頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分腹腔鏡手術(shù)

充分的術(shù)前準(zhǔn)備、合適的病例選擇、熟練的操作技術(shù)是腹腔鏡下腎上腺PHEO切除術(shù)的重要安全保障，腎上腺外的PHEO、腫瘤大小、妊娠等都不是絕對(duì)禁忌癥，其絕對(duì)禁忌癥是有明確證據(jù)（如局部侵犯、轉(zhuǎn)移）的惡性PHEO。本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第44頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分

一組數(shù)據(jù)顯示39例腎上腺PHEO行腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)，腫瘤平均大小為2~12cm，4例為雙側(cè)；無中轉(zhuǎn)開放病例，僅有1例因腫瘤12cm大，增加6cm切口改為手助式腹腔鏡切除；平均出血量180ml；無明顯圍手術(shù)期并發(fā)癥和死亡病例。國(guó)內(nèi)張旭等大量開展后腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)，其中腎上腺PHEO約60例，腫瘤最大約12cm，無中轉(zhuǎn)開放病例，手術(shù)平均時(shí)間約45min，平均出血量約50ml，無明顯圍手術(shù)期并發(fā)癥和死亡病例。。本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第45頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分

高血壓危象的處理陣發(fā)性或持續(xù)性血壓增高超過250mmHg以上，持續(xù)lmin即可稱為高血壓危象常見于麻醉誘導(dǎo)（穿刺、插管、體位改變）、術(shù)中探查分離與壓迫腫瘤時(shí)、合并有嚴(yán)重缺氧或有CO2蓄積時(shí)并發(fā)癥：如腦出血、心衰等，心電圖出現(xiàn)心動(dòng)過速、心律失常，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心室顫動(dòng)或心跳驟停甚至死亡麻醉醫(yī)師應(yīng)立即提示手術(shù)醫(yī)師暫停手術(shù)，靜注酚妥拉明，并糾正心律失常，同時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓的變化。待血壓平穩(wěn)后再通知外科醫(yī)生開始手術(shù)。本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第46頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分一般以酚妥拉明1-5mg靜脈注射，也可將10mg酚妥拉明溶入100ml生理鹽水中根據(jù)有創(chuàng)血壓的波動(dòng)情況調(diào)整用量，必要時(shí)可以增加濃度。起效快，持續(xù)時(shí)間短(5～10min)硝普鈉50mg溶于5%的葡萄糖液500ml(100ug/ml)中靜脈點(diǎn)滴或用微量泵輸入，先從的劑量開始，根據(jù)血壓高低再隨時(shí)調(diào)整，獲得滿意效果為止其它藥物如硝酸甘油、壓寧定、拉貝洛爾、前列腺E等也可應(yīng)用本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第47頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分

低血壓的處理應(yīng)提前防范：在結(jié)扎血管與切除腫瘤前數(shù)分鐘就應(yīng)停用酚妥拉明，兒茶酚胺的分泌隨結(jié)扎腫瘤血管或腫瘤切除而迅速降低，使外周血管擴(kuò)張、或受體阻滯劑的殘留作用以及血容量不足等“逾量”補(bǔ)液，一般多于丟失量的500-1000ml結(jié)合所監(jiān)測(cè)的中心靜脈壓、肺小動(dòng)脈楔壓、外周血管阻力，以及心臟指數(shù)等血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)，應(yīng)用血管活性藥物輔助治療以避免過量液體輸入導(dǎo)致肺水腫與心功能衰竭；液體過量可用速尿20-100mg

本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第48頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分

術(shù)后觀察血壓觀察：有20%患者術(shù)后仍有高血壓，可能原因1.腫瘤未切除干凈。2.惡性腫瘤有轉(zhuǎn)移灶。3.長(zhǎng)期高血壓腎血管病變產(chǎn)生腎性高血壓。4.腎上腺髓質(zhì)增生。術(shù)后仍有高血壓二周復(fù)查兒茶酚胺。本文檔共51頁(yè)；當(dāng)前第49頁(yè)；編輯于星期二\0點(diǎn)33分