第十三課肝硬化與肝性腦病演示文稿

第十三課肝硬化與肝性腦病演示文稿本文檔共61頁；當前第1頁；編輯于星期三\14點7分優(yōu)選第十三課肝硬化與肝性腦病本文檔共61頁；當前第2頁；編輯于星期三\14點7分肝硬化的定義cirrhosisofliver由一種或多種病因導致的肝臟組織炎癥、壞死、進而彌漫性肝纖維化、假小葉和再生結節(jié)形成為特征的慢性肝病臨床以肝功能減退和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、自發(fā)性腹膜炎、肝腎綜合征等嚴重并發(fā)癥本文檔共61頁；當前第3頁；編輯于星期三\14點7分定義病因發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實驗室及其它輔助檢查診斷與鑒別診斷治療本文檔共61頁；當前第4頁；編輯于星期三\14點7分正常肝臟肉眼觀鏡下觀本文檔共61頁；當前第5頁；編輯于星期三\14點7分肉眼觀后期肝硬化肝臟體積縮小質地變硬表面呈顆粒狀邊緣變薄切面見結節(jié)彌漫分布，結節(jié)周圍被灰白色纖維隔包繞本文檔共61頁；當前第6頁；編輯于星期三\14點7分鏡下觀假小葉形成假小葉內肝細胞排列紊亂細胞變性、壞死、再生小葉中央靜脈消失或偏位本文檔共61頁；當前第7頁；編輯于星期三\14點7分依據(jù)結節(jié)形態(tài)分為4類小結節(jié)型：最常見，結節(jié)大小相似，直徑3~5mm，纖維隔細且均勻大結節(jié)型：結節(jié)粗大，大小不均，直徑1~3cm，纖維隔寬窄不一混合型：上述兩型混合，也較常見不完全分隔型：纖維隔顯著，不完全分隔小葉，再生結節(jié)不明顯本文檔共61頁；當前第8頁；編輯于星期三\14點7分定義病因發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實驗室及其它輔助檢查診斷與鑒別診斷治療本文檔共61頁；當前第9頁；編輯于星期三\14點7分廣泛肝細胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷殘存肝細胞不沿原支架再生，形成不規(guī)則結節(jié)狀肝細胞團（再生結節(jié)）自匯管區(qū)和肝包膜大量纖維結締組織增生，形成纖維間隔，包繞再生結節(jié)或將殘留肝小葉重新分割，改建為假小葉肝內血管床縮小、閉塞或扭曲，血管受到再生結節(jié)擠壓；門靜脈、肝靜脈、肝動脈小支三者之間失去正常關系本文檔共61頁；當前第10頁；編輯于星期三\14點7分形成門靜脈高壓加重肝細胞營養(yǎng)障礙促進肝硬化病變進一步發(fā)展本文檔共61頁；當前第11頁；編輯于星期三\14點7分定義病因發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實驗室及其它輔助檢查診斷與鑒別診斷治療本文檔共61頁；當前第12頁；編輯于星期三\14點7分病因病毒性肝炎

乙型和丙型病毒性肝炎酒精中毒飲酒80~150g/d，8~10年，8~15%非酒精性脂肪性肝炎（NASH）中毒四氯化碳等膽汁淤積高濃度膽酸和膽紅素引起肝細胞變性壞死；原發(fā)/繼發(fā)性膽汁性肝硬化淤血慢性充血性心衰、布-加(Budd-Chiari)綜合征等血吸蟲病代謝性肝豆狀核變性、血色病免疫紊亂及其他本文檔共61頁；當前第13頁；編輯于星期三\14點7分定義病因發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實驗室及其它輔助檢查診斷與鑒別診斷治療本文檔共61頁；當前第14頁；編輯于星期三\14點7分肝功能代償期乏力、食欲不振惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、肝區(qū)隱痛、消瘦癥狀呈間歇性肝臟輕度腫大、質地稍硬、輕壓痛、脾臟輕度腫大實驗室檢查多正常或輕度異常本文檔共61頁；當前第15頁；編輯于星期三\14點7分肝功能失代償期肝功能減退的臨床表現(xiàn)門靜脈高壓的表現(xiàn)全身癥狀：消瘦、精神不振、維生素代謝障礙消化道癥狀：門脈高壓時胃腸道淤血、水腫、消化吸收障礙、腸道菌群失調：食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心嘔吐肝細胞進行性壞死：中重度黃疸出血傾向與貧血：肝功能減退凝血酶原及其他凝血因子合成減少、脾功能亢進：鼻出血、牙齦出血營養(yǎng)缺乏、胃腸道出血：貧血內分泌失調本文檔共61頁；當前第16頁；編輯于星期三\14點7分內分泌失調肝臟對雌激素滅活作用減弱→雌激素水平↑→抑制腺垂體功能→雄激素、腎上腺皮質激素水平↓肝臟對醛固酮和抗利尿激素滅活下降→水鈉潴留男性：性欲減退、睪丸萎縮、乳房發(fā)育女性：陰毛脫落、月經(jīng)失調、不孕肝掌、蜘蛛痣皮膚色素沉著，形成肝病面容水腫和腹水本文檔共61頁；當前第17頁；編輯于星期三\14點7分肝功能失代償期脾大肝功能減退的臨床表現(xiàn)門靜脈高壓的表現(xiàn)側支循環(huán)的建立與開放腹水本文檔共61頁；當前第18頁；編輯于星期三\14點7分脾腫大脾臟因充血而腫大，多為輕中度，晚期可高度腫大上消出血后可以暫時縮小常伴脾功能亢進——三系減少側支循環(huán)的建立與開放對門脈高壓癥的診斷有特征性價值門靜脈壓力>200mmH2O時側支循環(huán)開放重要的側支循環(huán)有三組本文檔共61頁；當前第19頁；編輯于星期三\14點7分食管下段和胃底靜脈曲張——發(fā)生上消化道出血的重要原因腹壁靜脈曲張——閉鎖的臍靜脈重新開放痔靜脈曲張——便血本文檔共61頁；當前第20頁；編輯于星期三\14點7分腹水門靜脈壓力增高，>300mmH2O可以產(chǎn)生腹水血漿膠體滲透壓降低，Alb<25~30g/L時血液成分外滲肝淋巴液生成過多，肝靜脈血流受阻，血漿自肝竇壁滲透至竇旁間隙，形成大量肝淋巴液超過肝導管引流能力，淋巴液自肝包膜表面和肝門淋巴管壁漏入腹腔繼發(fā)醛固酮和抗利尿激素、雌激素增高，有效血容量和心鈉素活性減低感染因素，細菌內毒素吸收入血，可加重腹水形成本文檔共61頁；當前第21頁；編輯于星期三\14點7分肝硬化的臨床表現(xiàn)總結代償期失代償期肝功能損害的臨床表現(xiàn)

全身癥狀、消化道癥狀、出血傾向與貧血、內分泌失調門靜脈高壓

脾腫大、側支循環(huán)建立與開放、腹水肝臟改變本文檔共61頁；當前第22頁；編輯于星期三\14點7分定義病因發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實驗室及其它輔助檢查診斷與鑒別診斷治療本文檔共61頁；當前第23頁；編輯于星期三\14點7分并發(fā)癥(1)上消化道出血最常見由食管胃底靜脈曲張破裂或門脈高壓性胃病引起肝性腦病最嚴重的并發(fā)癥最常見的死亡原因感染自發(fā)性細菌性腹膜炎(spontaneousbacterialperitonitis)，致病菌多為G-桿菌，表現(xiàn)為發(fā)熱、腹脹、腹痛、腹壁柔韌感、腹水迅速增多而頑固，腹水化驗介于滲出液與漏出液之間本文檔共61頁；當前第24頁；編輯于星期三\14點7分并發(fā)癥(2)肝腎綜合征肝硬化大量腹水，有效血容量和腎血流減少→GFR下降→發(fā)生肝腎綜合征/功能性腎衰臨床表現(xiàn)為少尿、無尿、氮質血癥、低血鈉、低尿鈉肝肺綜合征門-體分流和肝功能下降→血管擴張物質增多→肺血管擴張、動靜脈分流、動脈氧合不足表現(xiàn)為呼吸困難、低氧血癥本文檔共61頁；當前第25頁；編輯于星期三\14點7分并發(fā)癥(3)原發(fā)性肝癌短期內進行性肝腫大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、迅速出現(xiàn)大量腹水或腹水轉為血性電解質和酸堿平衡失調低鈉血癥：鈉攝入不足、長期利尿、大量放腹水等低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒：攝入不足、長期利尿、繼發(fā)醛固酮增多等；后者易誘發(fā)肝性腦病本文檔共61頁；當前第26頁；編輯于星期三\14點7分定義病因發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實驗室及其它輔助檢查診斷與鑒別診斷治療本文檔共61頁；當前第27頁；編輯于星期三\14點7分實驗室檢查(失代償期)血常規(guī)貧血，脾亢時Plt↓、WBC↓尿常規(guī)有黃疸時尿BIL(+)、URO↑肝功轉氨酶輕、中度增高，以ALT增高較顯著；肝細胞嚴重壞死時AST>ALT膽固醇酯↓白蛋白↓、球蛋白↑凝血酶原時間延長III型前膠原肽、透明質酸、層粘連蛋白↑本文檔共61頁；當前第28頁；編輯于星期三\14點7分實驗室檢查(失代償期)免疫功能檢查T細胞數(shù)↓IgG、IgA，以IgG顯著可出現(xiàn)非特異性自身抗體，如ANA、AMA等腹水檢查一般為漏出液并發(fā)SBP時介于漏出液與滲出液之間，WBC>500×106/L，其中多形核WBC>250×106/L并發(fā)結核性腹膜炎時以淋巴細胞為主血性腹水高度提示惡變本文檔共61頁；當前第29頁；編輯于星期三\14點7分其他檢查影像學檢查上消化道造影：食管胃底靜脈曲張CT和MRI：肝臟形態(tài)、脾、腹水超聲：肝臟形態(tài)、脾、門脈及脾靜脈寬度內鏡檢查肝穿刺活組織檢查腹腔鏡本文檔共61頁；當前第30頁；編輯于星期三\14點7分定義病因發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實驗室及其它輔助檢查診斷與鑒別診斷治療本文檔共61頁；當前第31頁；編輯于星期三\14點7分診斷有病毒性肝炎、長期飲酒等有關病史有肝功能減退和門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)肝質地堅硬有結節(jié)感肝功能試驗常有陽性發(fā)現(xiàn)肝活檢見假小葉形成本文檔共61頁；當前第32頁；編輯于星期三\14點7分肝功能評價實用內科學第１２版本文檔共61頁；當前第33頁；編輯于星期三\14點7分鑒別診斷與表現(xiàn)為肝大的疾病鑒別慢性肝炎、原發(fā)性肝癌、血吸蟲病、肝包蟲病等與引起腹水的疾病鑒別結核性腹膜炎、縮窄性心包炎、腹腔內腫瘤等與肝硬化并發(fā)癥的鑒別上消化道出血：消化性潰瘍、胃癌肝性腦?。旱脱恰⒛蚨景Y、糖尿病酮癥酸中毒肝腎綜合征：急性腎小管壞死本文檔共61頁；當前第34頁；編輯于星期三\14點7分定義病因發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實驗室及其它輔助檢查診斷與鑒別診斷治療本文檔共61頁；當前第35頁；編輯于星期三\14點7分本病無特殊治療，關鍵在于早期診斷，針對病因，使病情緩解及延長其代償期對失代償期患者主要是對癥、改善肝功能、治療并發(fā)癥一般治療休息飲食：高熱量、高蛋白質和維生素豐富、易消化；肝性腦病先兆時限制或禁食蛋白質；腹水時少鹽或無鹽；禁酒、避免粗糙堅硬食物、禁用損肝藥物支持治療：進食量少時可以靜脈輸注補充熱量、維持水-電解質和酸堿平衡本文檔共61頁；當前第36頁；編輯于星期三\14點7分藥物治療無特效藥水飛薊素秋水仙堿對肝儲備功能尚好的代償期患者有一定療效，劑量1g/d中醫(yī)藥肝移植本文檔共61頁；當前第37頁；編輯于星期三\14點7分腹水的治療(1)限制鈉水攝入每日攝入鈉鹽500~800mg(氯化鈉1.2~2.0g)進水量1000ml/d，若嚴重低鈉應<500ml/d約15%可產(chǎn)生自發(fā)性利尿利尿劑聯(lián)合使用螺內酯和呋塞米(比例100mg:40mg)一天體重減輕<0.5kg放腹水加輸白蛋白提高血漿膠體滲透壓本文檔共61頁；當前第38頁；編輯于星期三\14點7分腹水的治療(2)腹水濃縮回輸有感染的腹水不可回輸腹水腹腔-頸靜脈引流（LeVeen引流法）頸靜脈肝內門體分流術(trans-jugularintrahepaticportosystemicshunt,TIPS)本文檔共61頁；當前第39頁；編輯于星期三\14點7分門靜脈高壓的手術治療手術治療效果與慎重選擇病例和手術時機密切相關無黃疸或腹水、肝損害較輕或無并發(fā)癥者效果好大出血時急診手術、肝功能損害顯著者效果差本文檔共61頁；當前第40頁；編輯于星期三\14點7分并發(fā)癥治療上消化道出血禁食、監(jiān)護、補充血容量藥物：抑酸、垂體后葉素、生長抑素三腔管內鏡下治療TIPS外科手術自發(fā)性腹膜炎早期足量聯(lián)合應用抗生素用藥時間不少于2周本文檔共61頁；當前第41頁；編輯于星期三\14點7分三腔二囊管本文檔共61頁；當前第42頁；編輯于星期三\14點7分本文檔共61頁；當前第43頁；編輯于星期三\14點7分食管靜脈曲張?zhí)自g本文檔共61頁；當前第44頁；編輯于星期三\14點7分并發(fā)癥治療肝性腦病肝腎綜合征控制誘發(fā)因素（消化道出血、感染等）嚴格控制輸液量，糾正水電解質、酸堿平衡紊亂提高循環(huán)血容量（白蛋白、右旋糖酐）、改善腎血流，在擴容基礎上利尿特利加壓素聯(lián)合白蛋白治療重在預防本文檔共61頁；當前第45頁；編輯于星期三\14點7分肝性腦病本文檔共61頁；當前第46頁；編輯于星期三\14點7分定義病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷和鑒別診斷治療本文檔共61頁；當前第47頁；編輯于星期三\14點7分肝性腦病的定義hepaticencephalopathy由嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調的綜合征，主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷本文檔共61頁；當前第48頁；編輯于星期三\14點7分病因大部分由各型肝硬化引起，也可由為改善門靜脈高壓的門體分流手術引起，包括TIPS小部分見于重癥病毒性肝炎、中毒性肝炎、藥物性肝病的急性或暴發(fā)性肝功能衰竭階段更少見的病因有原發(fā)性肝癌、妊娠期急性脂肪肝等本文檔共61頁；當前第49頁；編輯于星期三\14點7分發(fā)病機制病理生理基礎：肝細胞功能衰竭和門腔靜脈之間有手術或自然形成的分流，來自腸道的毒性代謝產(chǎn)物未被肝解毒和清除進入體循環(huán)，通過血腦屏障至腦部，引起大腦功能紊亂氨中毒學說假性神經(jīng)遞質GABA/BZ復合體學說色氨酸錳的毒性本文檔共61頁；當前第50頁；編輯于星期三\14點7分氨中毒學說氨的形成和代謝肝功能衰竭時，肝將氨合成尿素的能力減退；門體分流存在時，腸道的氨未經(jīng)肝解毒直接進入體循環(huán)本文檔共61頁；當前第51頁；編輯于星期三\14點7分誘發(fā)肝性腦病的因素攝入過多的含氮食物(高蛋白)或藥物，上消化道出血腸內產(chǎn)氨增多低鉀性堿中毒促使NH3透過血腦屏障低血容量與缺氧腦細胞缺氧降低腦對氨毒的耐受便秘感染低血糖能量減少，腦去氨活性降低，氨毒性增加其他鎮(zhèn)靜催眠藥、麻醉和手術本文檔共61頁；當前第52頁；編輯于星期三\14點7分氨對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的內毒性作用干擾腦的能量代謝本文檔共61頁；當前第53頁；編輯于星期三\14點7分病理腦部常無明顯的解剖異常主要是腦水腫，是本病的繼發(fā)性改變本文檔共61頁；當前第54頁；編輯于星期三\14點7分臨床表現(xiàn)急性：見于暴發(fā)性肝炎所致的急性肝功能衰竭，誘因不明顯，昏迷前無前驅癥狀，數(shù)周內昏迷直至死亡慢性：見于肝硬化和門腔分流手術后，起病緩慢，昏迷逐漸加重最后死亡根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、腦電圖改變，分為四期本文檔共61頁；當前第55頁；編輯于星期三\14點7分一期(前驅期)輕度性格改變和行為失常，如欣快激動或淡漠，衣冠不整、隨地便溺回答尚準確，但吐字不清且較緩慢可有撲翼樣震顫(flappingtremor)腦電圖多數(shù)正常本文檔共61頁；當前第56頁；編輯于星期三\14點7分二期(昏迷前期)意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主定向力、理解力減退，對時、地、人的概念混亂，不能完成簡單的計算和智力構圖、言語不清、舉止反常；睡眠時間倒錯，晝睡夜醒；甚至有幻覺明顯的神經(jīng)體征：腱反射亢進、肌張力增高、踝陣攣及Babinski征陽性；撲翼樣震顫存在腦電圖有特征性異常本文檔共61頁；當前第57