肺動(dòng)脈高壓的分類之歐陽語創(chuàng)編

歐陽語創(chuàng)編肺脈壓分類時(shí)：202..1 創(chuàng)：陽語28年世界衛(wèi)生組織(WHO)第四屆肺動(dòng)高壓議重新修訂了肺動(dòng)脈高壓的分類，共分為5大類：①動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓；②左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓；③肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓；④慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓；⑤未明多因素機(jī)制所致肺動(dòng)脈高壓。該分類對(duì)于制訂患者的治療方案具有重要的指導(dǎo)意義。一、動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高(pulmonaryarterialhypertension，PAH)1特性(iah)2.遺性(heritable)⑴骨形成蛋白受體2(bonemorphogeneticproteinreceptortype2，BMR2)⑵激活素受體樣激酶1(activinreceptor-likekinsetype1，ALK1)，內(nèi)皮因子（伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥）enogin(withorwithoutheredtayheorhagictlagicasi)]⑶知傳素(unknwn)3.藥物所致和毒物所致肺動(dòng)脈高壓(duadtoxin-歐陽語創(chuàng)編歐陽語創(chuàng)編induced)4疾脈壓(asoadh)⑴病(cnceseiee)⑵HIV感染(humanimmunodeficiencyvirusinfection)⑶門靜脈高(portalhypertension)⑷先天性心臟(congenitalheartdisease)⑸血吸蟲(schistosomiasis)⑹慢性溶血性血(chronichemlyticaneia)5.新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓eittploayhpetninfhenbon)肺靜脈閉塞病和（或）肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥[pulmonaryveno-occlusivedisease(PVOD)ad(or)ploayaplryeagoaossPCH]二、左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓（pulmonaryhypertensionowingtoleftheartdisease）1收全（sytlcsuin）2舒全（disocyutn）3心（vallretese）三、肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓(unyhetinwgogiaea/ryxa)歐陽語創(chuàng)編歐陽語創(chuàng)編1.慢性阻塞性肺疾病(crncobstructivepumnrydses)2間病(itsilugss)3.其他限制性與阻塞性通氣障礙并存的肺部疾?。╫therpulmnarydiseaseswithmixdresticiveandobsruciveatern）4睡（sledodedrtig）5肺氣(aloroeiinire)6長(zhǎng)境(chncpsreoihlu)7肺常(delmalnmls)四、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（chronicthromboembolicpulmonryhypertension，CTEP）五、未明多因素機(jī)制所致肺動(dòng)脈高壓（pulmonaryhypertension with unclear multifactorialmechanism）1.血液系統(tǒng)疾?。╤ematologicdisorders）：骨髓增生異常（myeloproliferativedisorder），脾切除（splenectom）2.系統(tǒng)性疾?。╯secdires）：結(jié)節(jié)?。╯arcoidosis），肺郎漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多(pulmonary歐陽語創(chuàng)編歐陽語創(chuàng)編Langerhanscellhistiocytosis)，淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis)，神經(jīng)纖維瘤neurofibromatosis，血管炎(vasculitis)3.代謝性疾病(meabolicdisorders：糖原貯積癥(glycogenstoragedisease，戈謝(Gaucherdisease)，甲狀腺疾(thyroiddisorders)4.其他（other）：腫瘤阻塞（tumoralobstructio），纖維素性縱隔炎（fibrosingmediastiitis），接受透析治療的慢性腎功能不全chronicrenalfailureondialyss動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓、肺部疾病或低氧所致的肺動(dòng)脈高壓、CTEPH及未明多因素機(jī)制所致肺動(dòng)脈高壓都屬于毛細(xì)血管前性肺動(dòng)脈高壓，血流動(dòng)力學(xué)特征mPAP≥25mmHg，肺毛細(xì)血管楔壓（pulmonrycapillarywedgepressure,PCWP）或左心室舒張末壓＜15mmHg。左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓屬于毛細(xì)血管后性肺動(dòng)脈高壓，血流動(dòng)力學(xué)特征mAP≥25m,CWP或左心室舒張末壓＞