溶血性貧血的實驗室檢測

溶血性貧血的實驗室檢測

什么叫溶血性貧血？各種原因?qū)е录t細(xì)胞生存時間縮短、破壞增多或加速，骨髓代償造血功能不足時所發(fā)生的一類貧血。什么叫代償性溶血病？指骨髓代償能力足以補償紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血

溶血性貧血的分類1、RBC內(nèi)在缺陷所致的溶貧（1）

RBC膜缺陷：PNH（2）

HB結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來因素所致的溶貧AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素

1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血液中直接破壞如PNH2、血管外溶血：RBC在脾臟破壞如球形RBC增多癥、脾亢3、原位溶血：幼RBC在骨髓中溶血如AL、巨幼貧如何診斷溶血性貧血？第一步確定是否有溶血第二步哪一類溶貧一、首先確定有溶血1、找出RBC破壞增多的依據(jù)（1）RBC壽命測定〈15天（正常半衰期

25～32天）（2）血片見RBC碎片（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（4）HB尿檢測（＋），醬油色（5）尿含鐵血黃素試驗（＋）（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）增高（7）尿膽原增高（8）血清結(jié)合珠蛋白檢測均減低（9）血漿高鐵血紅素清蛋白檢測電泳法：區(qū)帶2、

找出RBC代償增生的依據(jù)（1）

網(wǎng)織RBC增多（2）

外周血見有核RBC（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍二、哪一類溶血性貧血？紅細(xì)棚胞膜頑缺陷雕的檢姥驗紅細(xì)跟胞滲蓬透脆拌性試忠驗酸溶沾血試騰驗穩(wěn)(Ha棕m)蔗糖拜水試僚驗紅細(xì)盛胞膜喂缺陷杜的檢蹄驗紅細(xì)爐胞滲籍透脆委性試龜驗酸溶轟血試疤驗煙(Ha汁m)蔗糖抗水試比驗1、思紅細(xì)偷胞滲捷透脆宇性試望驗原理設(shè):是測染定紅抬細(xì)胞粥對不腦同濃垃度低滲雕氯化默鈉溶健血的霜抵抗彼能力滲透衫脆性角減低捧滲踏透脆也性增臉高方法秧：0.膝60.探40.緩2Na診Cl參考邪值開始靠溶血呢：0.辰42戶%~息0.告46出%（映4.葬2~聞4.絹6g/晚L）Na遼CL完全格溶血礦：0.倡28舍%~奮0.蔑34琴%（光2.群8~脅3.啊4g/臟L）Na墨CL臨床抹意義（1廣）脆甜性增未高蓬遺傳獎性球驗形紅閉細(xì)胞汪增多蛇癥（2拉）脆善性減羞低忌小求細(xì)胞婚低色凍素性拒貧血木：海襯洋性輛貧血、凡缺鐵柔性貧偵血紅細(xì)石胞膜秒缺陷攤的檢掛驗紅細(xì)步胞滲床透脆隆性試公驗酸溶客血試委驗怖(Ha攪m)蔗糖黑水試朋驗紅細(xì)存胞孵這育滲透格脆性冒試驗原理37盒℃孵育蓮24鬼小時俊，細(xì)忽胞內(nèi)雄葡萄禽糖消濱耗增增加，AT匪P減少答，鈉助離子音泵出跨減少瓣，細(xì)嫩胞膨味脹脆性綠增高惹。參考懸值塵未匠孵育唇5棄0%片溶血幸4~博4.長45繪%孵育廁50畢%溶吩血4鍛.6謙5~秒5.逐9%意義脆性丘增高刪遺濫傳性罷球形續(xù)紅細(xì)節(jié)胞增檢多癥脆性表減低槽缺鐵嘩性貧枝血舟珠蛋愿白生鋸成障謙礙性患貧血2、周酸溶捆血試璃驗樣(Ha者m)原理牢：紅細(xì)況胞+軟弱酸俗血清社（pH積6.逼6~芝6.襯8）37教℃蒸1小時夠紅全細(xì)胞圍膜對豈補體以敏感也，備解跑素作叨用下惹溶血毫。臨床嗎意義湖：正常制人陰麗性，陣發(fā)貢性睡陽眠性血紅筒蛋白趕尿陽性（PN山H）PN啊H不同機時間乳尿樣含鐵幫血黃影素Ha貿(mào)m試驗紅細(xì)節(jié)胞膜羽缺陷另的檢域驗紅細(xì)拐胞滲妥透脆駛性試粘驗酸溶慌血試驅(qū)驗污(Ha風(fēng)m)蔗糖好水試邊驗3、蔬蔗糖嗚水溶辰血試擱驗離子影濃度姜低，隸增強指補體與紅腥細(xì)胞涼結(jié)合缸，膜刮–束孔，水進(jìn)筒入-茂細(xì)胞飛破壞（二抓）紅細(xì)細(xì)胞就內(nèi)酶冠缺陷得的檢漢驗1、愚自身菠溶血狼試驗藍(lán)及糾搶正試習(xí)驗原理逐：細(xì)胞損內(nèi)酶恥缺陷礦（葡章萄糖陽-6掀-磷劍酸脫嘆氫酶G-睡6P撕D）揀(丙酮糞酸激棗酶)壩，葡釘萄糖疼效解施障礙薄，不資能提搭供足洲量AT支P，紅細(xì)在胞在帝自身識血漿偵中溫保育4刺8小子時，扇不能醋繼續(xù)奪從血蔬漿攝施取葡咐萄糖突作能嚷量來展源，AT濱P減少吵，不李能維碼持紅儀細(xì)胞區(qū)內(nèi)鈉按泵作宅用，忘導(dǎo)致私溶血梳增加圖。在基溫育洲過程窄中分惑別加繳入葡償萄糖炒和AT送P作糾糾正物筋，看滴溶血梢能否搭糾正榆。參考經(jīng)值：正常幫人輕筋微溶零血，培溶血漆度<車3.頃5%端；加葡圣萄糖銀、AT深P溶血殊明顯身糾正綱，溶血鴉度<蟻1%情。臨床挽意義齡：（丘葡萄唐糖-論6-蔬磷酸迎脫氫脾酶G-蹈6P窩D缺乏燈癥剖蠶豆繡?。┓ㄈ苎苍黾酉蓿恿w葡萄這糖、AT鎖P溶血射部分犁糾正云，（介丙酮絲式酸激版酶缺唐乏癥分）加且葡萄禿糖不座能糾晨正。楊加入AT鍛P能糾樓正。高鐵剖血紅全蛋白刊還原討試驗G-蝦6P搜D缺乏揭癥篩導(dǎo)選試效驗高鐵糊血紅族蛋白庫還原磨試驗G-檢6P繞D缺乏微癥篩吩選試產(chǎn)驗（三復(fù)）珠捏蛋白糠合成矮異常艙的試族驗血紅賊蛋白杠電泳紀(jì)檢測垂：醋酸哭纖維腦膜電棍泳法亦，檢鑰查有數(shù)無異常德血紅泛蛋白歐區(qū)帶診斷低海洋研性貧槽血地中金海貧倍血異常HB帶+—醋酸臣纖維敲蛋白量膜電蜜泳免疫演性溶選血的腫檢驗抗人巖球蛋劣白試召驗促(Co遠(yuǎn)om刃bs庭)原理直接霜抗人展球蛋占白試托驗：雕自東身免勞疫性忌溶血痰性貧竄血（AI沈HA舊）血清劇中有匆抗自謊身紅尊細(xì)胞抬的不上完全屢抗體群，他炭與表幕面附覺有相題應(yīng)抗顛原的博紅細(xì)列胞結(jié)脅合，弱成為惹致敏慰紅細(xì)默胞，甲加入感抗人箱球蛋傍白與縱紅細(xì)萌胞表嚷面不皇完全獲抗體詞結(jié)合寄，使剖紅細(xì)旦胞相袋互連悲接起誰來出謊現(xiàn)凝壘集現(xiàn)孔象。畝來證護(hù)實紅嚷細(xì)胞席表面嫂有不笛完全搬抗體表?！u—抗原人球茅蛋白賺直接紋試驗擦陽性蠢；間接目抗人筋球蛋讀白試盯驗遇：檢糟查血翼清中敲有無筑游離葉的不層完全陜抗體蛾，敏沸感性辜差。抗人右球蛋枕白Ig趟G不完僵全抗鳥體RB啟C直接槐抗球型蛋白佩試驗扯（DA援T）陽性拳（右昂）臨床箭意義1、喚正常技人抗?fàn)t人球禮蛋白冠試驗植直接薯、間膽接均套陰性卡