18成人嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉管理專家共識2017

d格檔成人嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉管理專家共識（20）7王天龍國林卞金（共同執(zhí)筆人）鄧小明左明章共同執(zhí)筆人）張羽冠（共同執(zhí)筆人）陳唯韞（共同執(zhí)筆人）趙夢蕓）練虞雪融（執(zhí)筆人）繆長虹薛張綱嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)能夠產(chǎn)生兒茶酚胺的嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，在所有分泌兒茶酚胺的腫瘤中占85%血壓患者中的發(fā)生率為0.2%5%~10%細(xì)胞瘤是多發(fā)性的約10%是惡性的，10%性的，約1生于兒童。大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌兒茶酚胺類物質(zhì)一系列相的癥狀的臨床三聯(lián)征為發(fā)作性頭（70%（55%及心（50%70%8上的患者伴有持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓及其他一系列代謝紊亂癥心血管、神經(jīng)精神等各個系統(tǒng)的。手術(shù)切瘤目前是治療細(xì)胞瘤的一線但嗜鉻細(xì)胞瘤患者易出現(xiàn)圍術(shù)期血流動定甚至發(fā)生高血壓危象惡因科協(xié)作低并發(fā)癥發(fā)生率、改善臨床預(yù)后的重要保障，也是加速康復(fù)外科（enhancedrecoveE要urgery一、術(shù)備與管理（一）術(shù)前檢查理d格檔1.驗室檢查（）常規(guī)檢查：血細(xì)胞比容（hemotoc紅細(xì)胞沉降速率有助于評估血液濃縮情況反映血管內(nèi)容量血糖和糖耐量檢測可反映糖代謝情況。（）兒茶酚胺相關(guān)檢查：首選2甲氧基腎上腺素類物質(zhì)（metane漿游離MNs定，MNs兒茶酚胺在腫瘤中的代謝產(chǎn)物其次為血或尿兒茶酚胺測定其相關(guān)檢查有助于明確腫瘤分泌兒茶酚胺的類型對后續(xù)兒胺補(bǔ)充治療有重要指導(dǎo)意義。2影像學(xué)檢查（）胸腹腔和盆腔C或M助于評估腫瘤大小、是否浸潤，及其與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系。（）1間碘芐胍（123I-metaiodobenzylgu123I用于評估惡性可能性大的腫瘤并有助于發(fā)現(xiàn)腎上腺外、多發(fā)或復(fù)發(fā)腫瘤。（）1氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射計算機(jī)斷層掃（18Ffluoroglucpositronssionographyutedtomography-FD移性腫瘤。（）生長抑素受體顯像可作為轉(zhuǎn)移灶的篩查。3.他特殊檢查（）疑似兒茶酚胺心肌病患者需完善超聲心動圖、血漿腦鈉尿肽（brainnatriuc肌peptide理d格檔（）疑似多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤?。╩ultocrineneop型的患者需完善甲狀腺、甲狀旁腺超聲，以及相在的皮膚膜病變。（二）藥物及飲食準(zhǔn)備腫瘤大高兒茶酚水平術(shù)前未控制的高血或嚴(yán)重體位性低血壓，類患者圍術(shù)期血流動力學(xué)不穩(wěn)定的危險。因此除明確僅分泌多的嗜鉻胞瘤患者之外對其余患者均推薦完善術(shù)前藥物準(zhǔn)備以實現(xiàn)控制高血壓恢復(fù)血管內(nèi)容量的目標(biāo)。所有患者需術(shù)前每日行次臥立位血壓和心率監(jiān)測對血壓心率目標(biāo)值的限定目前尚存在爭議多數(shù)況下認(rèn)為坐位血壓應(yīng)低于120/8，壓高于90心率為60~70min立位心率為70m上目標(biāo)值可結(jié)合患者年齡和基礎(chǔ)疾病做適當(dāng)調(diào)整。1術(shù)前藥物準(zhǔn)備常用的術(shù)前準(zhǔn)備藥物見表。目前，藥物準(zhǔn)備尚無公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)方案聯(lián)合應(yīng)用α及β腺素能阻滯劑是最的方法。（）α腎上腺素能受體阻滯劑：推薦至少術(shù)前1日開始使用α腎上腺素能受體阻滯劑；對于近期發(fā)生心肌梗死、兒茶酚胺心肌病難高血壓及兒胺誘導(dǎo)性血管炎的可適當(dāng)延長術(shù)前用藥時間。理d格檔首選藥物為酚芐明，該藥為不可逆的、長效、非特異性α-腎上腺素能受體阻滯劑。初始劑量為10mg/1/d隨后根據(jù)需要，可每2~3增加1mg~20g/d終劑量通常在2mg/d~1d應(yīng)充分告知患者酚芐明可能導(dǎo)致的直立性低血壓、長效性，術(shù)后患者的正常腎上腺功能恢復(fù)可能會延遲。地爾。以上均為選擇性α腎上腺素能受體阻滯劑，導(dǎo)致術(shù)后低血壓及反射性心動過速的發(fā)生率相對較低，常見副作用為眩暈和消化道癥狀其中，烏拉地爾是一種短效制劑，其推薦用法為術(shù)前日持續(xù)性靜脈輸液（第日5mg/2日10/日15。/h（β腎上腺素能受體阻滯劑：在患者的血壓得到控制之推薦用于伴有心動過速控制穩(wěn)定的兒茶酚胺心肌病或有心肌缺血病史的患者對于合并未控制的或充血性心力衰竭的患慎用在α腎上腺素能受體未被完全抑制的情況下給予β腎上腺素能受體阻滯劑，可壓進(jìn)一步升高，誘發(fā)急性肺水腫和左心；故推薦使用α腎上腺素能受體阻滯劑至少3d開始使用β腎上腺素能受體阻滯劑，通常在術(shù)前2d。β腎上腺素能受體阻滯劑應(yīng)由短效小劑量起（如普萘洛爾10次/6后可調(diào)整為每日一次的長效制劑（表，并逐漸增加劑量至達(dá)到目標(biāo)心率。目前尚無證據(jù)支持選擇性β受體阻滯劑優(yōu)于非選擇性制劑到矛盾性高血壓危象的風(fēng)險盡量避免理d格檔使用兼有α和β腎上腺素能受體阻滯作用、且二者配比固定的拉貝洛爾和卡維地洛。（）鈣離子通道阻滯劑雖然少數(shù)認(rèn)為鈣離子通道阻滯劑血壓正常的嗜鉻細(xì)胞瘤患者中替代α腎上腺素能受體阻滯劑作為一線術(shù)前準(zhǔn)備藥物但多數(shù)情況下單獨使類藥物不能預(yù)防嗜鉻細(xì)胞瘤患者有可能的血流動力學(xué)變化，故其多作為α聯(lián)合β腎上腺素能受體阻滯的補(bǔ)充方案或用于不耐受腎上腺素能受體阻滯副作用的患者中應(yīng)優(yōu)先選用緩釋、控釋、長效制劑（表。（）甲基酪氨酸甲基酪氨酸作酸羥化酶的競爭性抑制劑其主要作用機(jī)制是抑制兒茶酚胺合成。甲基酪氨酸可作為α聯(lián)合β腎上腺素能受體阻滯方案的輔助用藥于預(yù)計手術(shù)切除困難或進(jìn)行破治療（如轉(zhuǎn)移瘤的射頻消融）的患者中，至少術(shù)前2開始使用，起始劑量為2g每日次，后逐漸加量，最大劑量為g其長期治療可導(dǎo)致失去運(yùn)動能力精神神經(jīng)癥狀尿路結(jié)石癥和錐體外束征應(yīng)避免同時使用吩或氟哌啶醇等可出體外系反應(yīng)的藥物，對于日劑量超過的患者，建議其攝入大量液體以防止結(jié)晶尿成。表1術(shù)前準(zhǔn)備藥物理d格檔a通常沒有必要采用更大劑量2高鈉飲食在血壓控制和心臟功能改善之后，可給予患者高鈉飲食，有助于減輕α腎上腺素能受體阻滯相關(guān)的直立性低血壓恢復(fù)血管內(nèi)容量推薦在使用α腎上腺素能受體阻滯劑的第2~3日開始高鈉飲食（>5000于充血性心衰或腎功能不全者術(shù)前晚持續(xù)性輸注1L鹽水也是一種選擇但目前缺乏高級別證據(jù)。3.瘤切除前避免使用的藥物和食物（）引起兒茶酚胺釋放的藥物嗜鉻細(xì)胞瘤患中兒茶酚胺濃度高分泌兒胺能力異常亢進(jìn)若應(yīng)用刺激兒茶酚胺分泌的藥物可能導(dǎo)致兒茶酚胺后表理d格檔。表2嗜鉻細(xì)胞瘤患者腫瘤切除前需避免使用的藥物（）消化過程中產(chǎn)生大量酪胺的食物（因酪胺具有促去甲腎上腺素釋放的作用、花生、特定的豆類及豆制品（豆腐、醬油、綠豆、蠶豆、豌豆、特定的果蔬（李子、菠蘿、香蕉、茄子。（三）預(yù)康復(fù)策略預(yù)康復(fù)理念是基于ER提出的術(shù)前管理新策略，目前最常用的三聯(lián)預(yù)康復(fù)方案是以運(yùn)法為基礎(chǔ)同時給予營養(yǎng)支持和心理干預(yù)。1.動療法運(yùn)動療法的核心是有效全和個體化的運(yùn)動處方對于擬行腹部手術(shù)的患者，通常于術(shù)前4開始，每周至少運(yùn)動次，每次運(yùn)動總時間大于50動內(nèi)容包括有氧運(yùn)動和抗阻訓(xùn)練。但考慮到嗜鉻細(xì)胞瘤患者劇烈運(yùn)動易誘發(fā)血流動力學(xué)波動，故建議酌情調(diào)整方案。理d格檔2營養(yǎng)干預(yù)對于存養(yǎng)不險的患者推薦在術(shù)前給予包括口服營養(yǎng)補(bǔ)充在內(nèi)的營養(yǎng)歐洲臨床營養(yǎng)與學(xué)會建議患者每日攝入1.2尤其在嗜鉻細(xì)胞瘤患者中，在控制飲食的前提下，必要服降糖藥和胰島素，使血糖處于正常范，有利于改善高代謝狀態(tài)、恢復(fù)量。3.理干預(yù)心理干預(yù)旨在減輕術(shù)前焦慮和抑郁水平心理干預(yù)通常由心理醫(yī)師提供60min如基于視覺想象的放松訓(xùn)練和呼吸訓(xùn)練，也依據(jù)光盤指導(dǎo)自行練習(xí)。（四）術(shù)前訪視1.瘤相關(guān)評估需關(guān)注患者陣發(fā)性頭痛出汗過速病史乳僅分泌腎上腺素的腫瘤患者可表現(xiàn)為陣發(fā)性低血壓或高血壓與低血壓的快速周期性波而選擇胺高分泌型腫瘤血壓可正常兒茶病患者可出現(xiàn)呼吸困難等肺水腫表伴有繼發(fā)性胞增多癥的患者現(xiàn)也易合并血管疾病、糖耐常等。需根據(jù)實驗室檢查結(jié)果關(guān)注腫瘤主激素類型有助于指導(dǎo)圍術(shù)期調(diào)控血流動力學(xué)藥物的選擇。量及與周圍血管及其他臟器的關(guān)系以便提前相應(yīng)準(zhǔn)備以更好的配合手術(shù)進(jìn)程進(jìn)行麻醉管理。理d格檔2靶器官受累情況的評估（）心血管系統(tǒng)：心肌酶可反映近期心肌缺血情況；心電圖可反映心肌缺血和梗死情況檢查可評估臟擴(kuò)大和肺水腫情況；必要時可進(jìn)一步完善冠脈C血管成像，超聲心動圖、B肌鈣蛋白有利于兒茶酚胺心肌病的評估對可疑主動脈夾層患者需完善主動脈C血管成像。（）腎臟：腎功能、24h蛋白定量、雙腎血流圖均有助于評估。（）腦：對有可疑腦血管病、癲癇病史者，需完善頭顱核磁檢查。3術(shù)前準(zhǔn)備是否充分的評估術(shù)前準(zhǔn)備充標(biāo)準(zhǔn)如下：（）血壓和心率達(dá)標(biāo)，有體位性低血壓；一般認(rèn)為，坐位血壓應(yīng)低于120mm位收縮壓高于9mm位心率為60~70次/min位心率為70min根據(jù)患者的年齡及合并的基礎(chǔ)疾病做當(dāng)調(diào)整；（）術(shù)前1周心電圖無ST改變，室性期前收縮＜1次/5in（）血管擴(kuò)張，血容量恢復(fù)：紅細(xì)胞壓積降低，體重增加，肢端皮膚溫暖，少，有鼻塞癥狀，微循環(huán)改善；（）高代謝癥群及糖代謝異常得到改善。二、術(shù)中麻醉管理理d格檔（一）麻醉方法的選擇1椎管內(nèi)麻醉或全身麻醉以往有在單純蛛網(wǎng)膜下腔麻醉或硬膜外麻醉下進(jìn)行嗜鉻細(xì)術(shù)的報道但蛛網(wǎng)下醉可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)嚴(yán)重低血壓此目前嗜鉻細(xì)切除術(shù)大多在全身麻醉下進(jìn)行近期也有研究顯示對于行腹腔鏡嗜鉻細(xì)胞瘤切除的患者全身麻醉復(fù)合硬膜外麻醉使患者術(shù)中血流學(xué)更加平穩(wěn)兒茶酚胺釋放量更小同時硬膜外置管可以作為患者硬膜外鎮(zhèn)痛藥物的給藥通路改善術(shù)后鎮(zhèn)痛效果減少圍術(shù)期阿片類藥物使術(shù)中刺激瘤體導(dǎo)致兒茶酚胺釋放入血而造成的循環(huán)波動并不會因為硬膜外阻滯而減輕因此在有條件的情況下可考慮在全麻基礎(chǔ)上復(fù)合硬膜醉，進(jìn)行嗜鉻細(xì)手術(shù)。2.麻藥物的選擇吸入麻醉藥物中七氟烷相對于氧化更報道顯示在嗜鉻細(xì)胞瘤麻醉中可以安全地應(yīng)用異氟烷氧化亞氮進(jìn)行全麻維持地氟烷這些對于嗜鉻細(xì)胞瘤患者可能帶來嚴(yán)重影響因此建議避免應(yīng)用地氟烷進(jìn)行麻醉維持。靜脈鎮(zhèn)靜藥物中應(yīng)用丙泊酚進(jìn)行嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉對安全，丙泊酚也是目前嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉中最常用的靜脈鎮(zhèn)靜藥物研究顯示可以丙泊酚靶控輸注模式進(jìn)鉻細(xì)胞瘤手術(shù)全理d格檔麻維持術(shù)前準(zhǔn)備不佳在低血容險或心功能不患者，可以考慮應(yīng)用依托咪酯進(jìn)行麻醉誘導(dǎo)以避免丙泊酚導(dǎo)致的血管擴(kuò)張致患者血壓顯著下降。氫嗎由于可能組胺釋放因此在嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)中應(yīng)盡量避免使用。肌肉松弛劑中胞瘤手術(shù)麻醉中應(yīng)用較多他們對主神經(jīng)的影響較導(dǎo)致組胺釋放的概率低于其他肌肉松弛藥有琥珀酰膽安全應(yīng)用于嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉的案例報道但琥珀酰膽堿會導(dǎo)致肌肉束顫以神心動過速及心律失常因此應(yīng)盡量避免應(yīng)用阿曲庫銨可導(dǎo)致組胺釋放，泮庫溴銨會抑制迷走神經(jīng)從而致兒茶酚放增加因此在嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉中應(yīng)避免應(yīng)用。（二）術(shù)中監(jiān)測表3顯示了行嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)術(shù)中血流動力學(xué)監(jiān)測的選擇。與其他全身手術(shù)一樣嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)同樣需進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的美國麻醉醫(yī)師學(xué)會（AmeriSocietyAnesthesgists內(nèi)容包括血壓、心電圖、脈搏血氧飽和度呼氣末二氧化碳以體溫。嗜鉻細(xì)胞瘤伴隨著血力學(xué)劇烈波動的風(fēng)險動理d格檔脈血壓監(jiān)測可即時監(jiān)測患者血壓變化以更迅速地依據(jù)血壓變化指導(dǎo)血議對于所有嗜鉻瘤患者手術(shù)均應(yīng)進(jìn)行有創(chuàng)動壓監(jiān)測的嗜鉻細(xì)胞瘤患者在全麻誘導(dǎo)及氣管插管期間即可能出現(xiàn)較大的血流動力學(xué)波動，因此建議在進(jìn)行全麻誘導(dǎo)前完成動脈置。中心靜脈置管術(shù)中進(jìn)行快速補(bǔ)液通路泵管還可以用來在結(jié)扎瘤體靜脈后補(bǔ)甲腎上腺素因此建議在進(jìn)行嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)時對所有患進(jìn)行中心靜脈穿刺置管監(jiān)測中心靜脈壓（centralven主要血管活性藥物的給藥通路。腫瘤切除前血液中大量兒茶酚胺會導(dǎo)致患者血管持續(xù)收縮和低有環(huán)血量而左右心室充盈壓可能并不相同尤其在術(shù)中刺差異可能更加明顯此時C能無法準(zhǔn)確地反映左心室前負(fù)荷此外，部分嗜胞瘤患功能儲備較差合并基礎(chǔ)心臟疾病肺動脈高件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)可考慮進(jìn)行術(shù)中置入經(jīng)食管超聲心動圖（transesophechocardio行TEE測；或置入肺動脈導(dǎo)管，監(jiān)測肺動脈壓及肺動脈楔壓（pulmonardgepressPA用以評估患者術(shù)中容量狀態(tài)及心室收縮功能。前理d格檔助于及時發(fā)現(xiàn)心室肌運(yùn)動異常早期診斷心肌缺血者可即時監(jiān)測左室前負(fù)荷及心排出量（cardiac，opuE肺動脈導(dǎo)管無需作為嗜鉻細(xì)胞瘤麻醉監(jiān)測目。嗜鉻細(xì)胞瘤患者體內(nèi)過量的兒茶酚胺會通過激活α2腎上腺素受體抑制胰島素的分泌，從而導(dǎo)致約6患者伴有術(shù)前及術(shù)中血糖升高。而在切除嗜鉻細(xì)胞瘤患者血液中兒茶迅速減少，10%會出現(xiàn)低血糖，部分患者會表現(xiàn)為全麻后蘇醒延遲、作出及時調(diào)整。為了解術(shù)中出入量對于嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)患者均建議置尿管，并監(jiān)測尿量變化。表3嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)術(shù)中監(jiān)測理d格檔有條件的醫(yī)院可考慮使用此類但目前對其在嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)患者的應(yīng)用尚缺乏臨床循據(jù)。（三術(shù)中血流動力學(xué)控1麻醉誘導(dǎo)（）為了防止直視喉鏡下引起的血流動力學(xué)波動，必須保證足夠醉深度才能進(jìn)行操作。（）氣管插管操作前肌肉松弛藥充分起效極為重要。（）使用阿片類藥物抑制插管反射是麻醉誘導(dǎo)中很重要的一方面。（）在有足夠麻醉深度的前提下，此類患者仍可能因為正壓通氣擠壓腫瘤導(dǎo)致兒茶酚胺釋放等原因在誘導(dǎo)期間發(fā)生血流動力學(xué)波動，可選擇短效的血管活性藥物控制血壓和心率，見表。理d格檔表4術(shù)中常用降壓藥物的應(yīng)用可以從小劑量（0.5開始給藥，根據(jù)患者反應(yīng)逐漸增理d格檔加劑量2.術(shù)相關(guān)因素（）手術(shù)體位：此類患者在體位改變時可擠壓腫瘤，導(dǎo)致兒茶酚胺釋放引起血流動力學(xué)動可選擇短效的血管活性藥物控制血壓和心率，見表。（）手術(shù)切皮：切皮前需確?；颊呔邆渥銐虻穆樽砩疃?。（）氣腹：如行腹腔鏡手術(shù)，氣腹導(dǎo)致的腹壓增高可壓迫活性藥物糾正，具體選擇及用法見表。（）腫瘤探查：手術(shù)醫(yī)師對腫瘤的操作等機(jī)械刺激會導(dǎo)致血漿中去甲腎上腺素和腎上腺素的急劇升高動力學(xué)的極度心排出量的急劇下降，左室收縮和舒張功能失代償?shù)?。如進(jìn)行術(shù)中TEE監(jiān)測還可以發(fā)現(xiàn)因心肌缺血會導(dǎo)致的室壁運(yùn)動此時需使用血管活性藥物以維持血流動力學(xué)穩(wěn)定，具體選擇及用法見表。（）腫瘤切除后：腫瘤靜脈結(jié)扎后，血漿中的兒茶酚胺釋放突然中止術(shù)前血容量欠缺手術(shù)醉藥引起的血管擴(kuò)張均會引起持續(xù)的低血壓狀態(tài)麻醉醫(yī)師需密切關(guān)注手術(shù)進(jìn)程在此之前需盡可能保證患者有足夠的量并及時減少停止使用擴(kuò)持血流動力學(xué)穩(wěn)定，具體選擇及用法見表。表5術(shù)中常用升壓藥物的應(yīng)用。理d格檔理d格檔（四）液體治療嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)液問題一直未有標(biāo)準(zhǔn)的指南進(jìn)行指導(dǎo)在術(shù)前擴(kuò)血管及充分補(bǔ)液后有條件的情況下建議進(jìn)行術(shù)中目的液體治療在監(jiān)測血流動力學(xué)的同時對補(bǔ)液進(jìn)行指導(dǎo)傳統(tǒng)術(shù)中監(jiān)測的方法包括：肺動脈導(dǎo)管（pulmonaryar、cathete搏指數(shù)連續(xù)心排出量（pulse-incontinuousiacoutput熱稀釋法、經(jīng)食管超聲心動圖（transesophageaechocardiT也可以選擇基于有創(chuàng)動脈壓的容量監(jiān)測方法，包括FloTracgil。通過對前負(fù)荷（strvolvariSV心肌收縮力（cardiacputC）及后負(fù)荷（systvascresistance析，來指導(dǎo)液體及維持動力學(xué)的平穩(wěn)如不具備以上條件可進(jìn)行補(bǔ)液實驗，根據(jù)血壓及C監(jiān)測指標(biāo)的反應(yīng)來決定下一步補(bǔ)液方案。（五）特殊類型嗜鉻細(xì)胞瘤的管理1嗜鉻細(xì)胞瘤合并兒茶酚胺性心肌病兒茶酚胺及其氧化產(chǎn)物除了通過激動腎上腺素影響心臟功能外對心肌還存在直接毒性患者血液中大量兒茶酚胺長期刺激心肌可導(dǎo)致心肌細(xì)并發(fā)兒茶酚胺性心肌?。╟atecholamine-induedcard目前兒茶酚胺性心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為①存在嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤②患者存在急性胸痛或需住院的心力衰竭③心肌酶檢查EG超聲心動圖顯示存在心肌缺血左室收縮功能異常的證據(jù)④不存在理d格檔冠狀動脈阻塞性疾病。近5年來有超過1嗜鉻細(xì)胞瘤合并兒茶酚胺心肌病的病例報道，主要為擴(kuò)張性心肌病、心肌炎、Tako患者可以有冠心病心律失常心動過速或緩左心功能不全等表現(xiàn)；心電圖顯示存在S段壓低、波異常等；超聲心動圖檢查顯示左心性心肌病在進(jìn)行針對嗜鉻細(xì)胞瘤的藥物治療后周~可完全或部分逆轉(zhuǎn)心肌纖維化水平有所下降有部分心能無法完全，殘留不同程度的心肌功能不全因此對于合并兒茶酚胺心肌病的嗜鉻細(xì)胞瘤患者，術(shù)前充分藥物治療至關(guān)重要。建議對于所有嗜鉻細(xì)胞瘤患者在術(shù)前訪視時均詳細(xì)詢問有無心肌缺血、心律失常、心衰等的癥狀和體征，常規(guī)進(jìn)行E測，若懷核應(yīng)用α和β腎能受體拮抗劑可一定程度逆茶酚胺心肌病但需注意在術(shù)前天換用短效α及β腎上腺素能受體拮抗劑以避免切除腫瘤后心肌受藥物抑制心臟功能進(jìn)一步下降對于出現(xiàn)心功能不全的患者，應(yīng)用利尿劑、強(qiáng)心心臟功能。多數(shù)病例匯報選擇了在圍術(shù)期置入肺動脈導(dǎo)管或經(jīng)食管超聲心動圖探頭動態(tài)監(jiān)測圍術(shù)臟功能變化以及時發(fā)現(xiàn)心肌心避免過高的后負(fù)荷以降低心肌耗氧量于非高齡嗜鉻細(xì)理d格檔胞瘤患者，圍術(shù)期維持可收縮壓在80mmHg；盡量維持竇性心律發(fā)生房顫等心律失常時及時行電復(fù)律維持心室率在70~90/min免應(yīng)用抑制心肌收縮力藥物，若需要，可泵注米力農(nóng)等強(qiáng)心藥物增強(qiáng)心力，以避免心功能進(jìn)一步受改善患者預(yù)后。2嗜鉻細(xì)胞瘤合并多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（MN型多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（multipleendocrin，MEN2plasia常合并嗜鉻細(xì)胞瘤，ME分為MEN2A及MEN2B具體分型見表。表6M常見分型M幾乎全部患有甲狀腺髓樣癌，其中MEN2A者4有嗜鉻細(xì)胞瘤ME者5有嗜鉻細(xì)胞瘤且患者出現(xiàn)雙側(cè)、多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤的比例顯著高于非M者因此，對于伴有警惕合并有MEN2并ME嗜鉻細(xì)胞瘤患者圍術(shù)期管理與其他嗜鉻細(xì)胞瘤患者相同注意若患者存在雙側(cè)嗜鉻細(xì)需進(jìn)行雙側(cè)腎上腺切除則在圍術(shù)期需進(jìn)行激素替代治療以避免腎上腺皮質(zhì)功理d格檔能相對低下。3嗜鉻細(xì)胞瘤合并妊娠妊娠合并嗜胞瘤極為罕見。且妊娠期特有的壓增高的疾病如高血壓癇前等會使得鑒別診斷更加困難妊娠合并嗜胞瘤的患者臥位時由于增大的子宮壓迫腎上腺可能導(dǎo)致瘤體釋放兒茶酚胺入血從而形成反常的平臥位高血壓。若未及時診斷治療合鉻細(xì)胞瘤患母嬰圍術(shù)期死亡率非常高有研究顯示未診斷的妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤患者圍術(shù)期母親死亡率為8胎兒死亡率為1妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤的手術(shù)時機(jī)目前尚無定論，多數(shù)情況下認(rèn)為，若在孕2周前發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤，充分準(zhǔn)備后進(jìn)行擇期腔鏡嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，若在孕2周后發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤則用藥物控制癥狀并充分準(zhǔn)備后月后同時進(jìn)行嗜鉻細(xì)胞瘤切除以及剖宮產(chǎn)術(shù)妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤患者需避免經(jīng)陰道分娩。目前妊娠嗜鉻細(xì)胞瘤患者圍術(shù)期與普通成人基本相同但需注意監(jiān)測胎兒狀態(tài)避免血流動力學(xué)波動導(dǎo)致胎盤灌注不足、胎氧、胎兒發(fā)育遲問題。4術(shù)前未診斷的嗜鉻細(xì)胞瘤隨著診斷技術(shù)的不斷精細(xì)化術(shù)前未診斷的嗜鉻細(xì)胞瘤越來越少見目前只有一些關(guān)于這方面的病例報道可供并未有針對此類標(biāo)準(zhǔn)處理流程。首先應(yīng)該的是如此類事件的發(fā)生我們建議對于任何腎上腺位置的腫物有可疑臨床和癥狀或既嗜鉻細(xì)胞瘤理d格檔手術(shù)史的患者除非是急診其他情況下均應(yīng)在術(shù)前充分評估是否仍存在嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)前的評估至少應(yīng)該包括血漿及尿兒茶酚胺的水平血常規(guī)及電解質(zhì)同時根據(jù)心臟情況按需選做經(jīng)胸心臟超聲評估心臟情況。若在麻間懷疑嗜鉻細(xì)并出現(xiàn)高血壓危象取的處理方法包括：（）加深麻醉：有病例報道提示加深鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜水平對于降低血壓有一定的效果，也可以采用輸注大劑量瑞芬太尼[μg/i壓進(jìn)行暫時控制為進(jìn)一步抗高血壓藥物治療提供時間。（）應(yīng)用降壓藥物：與短效血管活性藥物相比較，長效血管活性藥物會引起更大的血流動故出心壓劇烈變化時應(yīng)選用短效血管活性藥物，首選酚妥拉明或硝普鈉。（）停止手術(shù)：如經(jīng)以上處理仍不能將血壓控制在相對平穩(wěn)的狀態(tài)應(yīng)考慮暫停手術(shù)待血壓控制良好并充分補(bǔ)充血容量后再次安排手術(shù)。三、管理（一）手術(shù)后處理及監(jiān)測嗜鉻細(xì)胞瘤患者的術(shù)后平均住院日為3d部分此類患者在手術(shù)結(jié)束后，可正常蘇醒并拔除氣管導(dǎo)管，也可轉(zhuǎn)移至PAU一步監(jiān)若患者術(shù)需血管活性藥物來維持血壓術(shù)中發(fā)生大出血或嚴(yán)重血流動力學(xué)波動等事件，則應(yīng)轉(zhuǎn)送至I一步監(jiān)測并治療。理d格檔鑒于此類的病理生理學(xué)特術(shù)后仍需要嚴(yán)密監(jiān)：1對持續(xù)血流動力學(xué)不穩(wěn)定的患者應(yīng)實時監(jiān)測動脈血壓及血糖。2對術(shù)后蘇醒較差的患者，則需監(jiān)測電解質(zhì)及相關(guān)激素水平。3對高齡、術(shù)前準(zhǔn)備不充分術(shù)中循環(huán)波動大的患者，特別是術(shù)前未發(fā)現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤患者若患者術(shù)后蘇醒質(zhì)量不尤應(yīng)注意是否存在腦血管意外，可先通過體格檢查排除，必要時行頭顱CT或M影像學(xué)檢查。（二）術(shù)后并發(fā)癥的防治嗜鉻細(xì)患者術(shù)后主要并包括血流動力學(xué)定反射性低血糖及腎上腺功能減退等。1血流動力學(xué)不穩(wěn)定血流動力學(xué)不穩(wěn)定是大部分患者術(shù)后入住I延長住院觀察時間的主要原因患者術(shù)后血液兒茶酚胺水平迅速降低術(shù)前殘余α受體阻斷效應(yīng)的存在收縮功能的減退，甚至血容量等，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的低血壓甚至?；颊叱Ｐ璩掷m(xù)泵注去甲腎上腺加壓素維持血壓以保證重要臟器供血。此類藥物不可突