肌肉接頭疾病課件

肌肉接頭疾病肌肉接頭疾病肌肉接頭疾病第十九章神經(jīng)-肌肉接頭疾病DiseasesofNeuromuscularJunction神經(jīng)病學(xué)(第5版)□本章重點(diǎn)目重癥肌無力MG)的概念、臨床表現(xiàn)及治療2.MG有哪些臨床診斷試驗(yàn)3.MG危象的概念、類型及臨床表現(xiàn)、鑒別診斷及搶救原則4.MG與肌無力綜合征的鑒別文字是知識(shí)的基礎(chǔ)，亦是打開知識(shí)寶庫的鑰匙。于小學(xué)生而言，語文是一門基礎(chǔ)學(xué)科，而識(shí)字教學(xué)則是基礎(chǔ)中的基礎(chǔ)。小學(xué)低年級(jí)的識(shí)字教學(xué)，應(yīng)該讓孩子在“玩中學(xué)”，“樂中學(xué)”，因?yàn)樽R(shí)字的過程是十分枯燥的。所以，應(yīng)該讓學(xué)生在日常生活中主動(dòng)識(shí)字，而語文老師則應(yīng)該把漢字教學(xué)和生活緊密聯(lián)系在一起，使孩子有學(xué)習(xí)漢字的興趣和熱情，并感受到漢字的好玩、有趣，從而激發(fā)孩子的識(shí)字興趣，讓孩子自主的學(xué)習(xí)漢字，去體味充滿生活的識(shí)字課堂，使單一的教學(xué)變得有活力和有生命力。一、激發(fā)學(xué)生的學(xué)習(xí)興趣――樂意學(xué)興趣是調(diào)動(dòng)學(xué)生學(xué)習(xí)積極性的內(nèi)在動(dòng)力，若學(xué)生對(duì)一門課程產(chǎn)生了濃厚的興趣，那么，學(xué)習(xí)于他們而言就不是一種負(fù)擔(dān)，而是一種樂趣，一種安謐靜美的享受。所以，教師要從教學(xué)需要出發(fā)，根據(jù)所學(xué)的漢字內(nèi)容，創(chuàng)設(shè)情境，營(yíng)造一種學(xué)習(xí)氛圍，激發(fā)學(xué)生主動(dòng)識(shí)字的興趣，并通過一些圖片、卡片或者實(shí)物之類的東西來吸引學(xué)生的注意力。在課堂上，教師要運(yùn)用多種教學(xué)手段，使教學(xué)情景多樣化，可以通過動(dòng)畫、動(dòng)作以及肢體語言來幫助學(xué)生識(shí)字。例如：學(xué)習(xí)“睡”字時(shí)，教師可以先展示一張圖片給學(xué)生，讓學(xué)生猜猜圖片中的人在做什么，也可以做一個(gè)“睡”的動(dòng)作，讓學(xué)生猜老師在做什么，這樣不僅能吸引學(xué)生的注意力，還能訓(xùn)練孩子的想象力。如學(xué)“采”字時(shí)，可以用多媒體，展示一幅色彩斑斕的動(dòng)圖，動(dòng)圖上有一棵樹，樹上有一些果子，而一個(gè)小孩在采樹上的果子。因此，教師就可以通過動(dòng)感的畫面來教學(xué)生識(shí)字，學(xué)生可以看畫識(shí)字，毫無疑問，在這樣的情境下，孩子們必定是樂意學(xué)習(xí)的，而且有事半功倍的效果。二、變換學(xué)生的學(xué)習(xí)方式――玩中學(xué)在識(shí)字教學(xué)中，采用游戲教學(xué)，會(huì)提高學(xué)生的識(shí)字效率。例如：“你畫我猜”這類游戲，就是老師或者學(xué)生在黑板上畫畫，然后讓全體學(xué)生猜，看看他畫了什么，應(yīng)該如何寫，如何讀，這樣既有利于學(xué)生記憶漢字，也拓寬了學(xué)生的想象空間，還訓(xùn)練了學(xué)生的動(dòng)手能力。在“找朋友”這類游戲中，教師可以采用一些卡片，將字的兩部分分開，并寫在兩張卡片上，將多張卡片貼在黑板上，看看哪兩個(gè)字可以成為“好朋友”，可以讓小組進(jìn)行組合比賽，看看哪個(gè)小組幫漢字找到的“朋友”最多，如此就避免了枯燥的學(xué)習(xí)和記憶，同時(shí)小組競(jìng)爭(zhēng)的方式，有利于培養(yǎng)學(xué)生的合作能力、競(jìng)爭(zhēng)意識(shí)，而且可以訓(xùn)練學(xué)生的交際能力，幫助學(xué)生交到更多的朋友。三、教授?W習(xí)方法――學(xué)會(huì)學(xué)習(xí)在識(shí)字教學(xué)中，尤其是小學(xué)低年級(jí)，要鼓勵(lì)學(xué)生學(xué)習(xí)并主動(dòng)學(xué)習(xí)，引導(dǎo)學(xué)生看圖識(shí)字，看拼音識(shí)字以及去拼音識(shí)字等，選取寓學(xué)于樂的學(xué)習(xí)方式，通過尋找漢字的識(shí)字規(guī)律，讓學(xué)生掌握識(shí)字方法，引導(dǎo)學(xué)生通過比較找到部分漢字的共同點(diǎn)和不同點(diǎn)，從而記憶形近字，如：辛苦的“辛”字和幸福的“幸”字，“警察站在十字路口執(zhí)勤很辛苦”；而幸福的“幸”，“土下面埋了一只羊，少了一條腿，吃到羊肉很幸?！?。所以，學(xué)生就可以區(qū)分“辛”和“幸”這兩個(gè)漢字了，而且還不會(huì)混淆。還有“飄”和“漂”，有風(fēng)才飄揚(yáng)，用水洗干凈才漂亮（飄、漂）……所以，教師應(yīng)充分利用教材資源，變換教學(xué)方式，引導(dǎo)學(xué)生找到適合自己的識(shí)字方法，形成較強(qiáng)的識(shí)字能力，并且能獨(dú)立識(shí)字。四、及時(shí)復(fù)習(xí)――鞏固學(xué)習(xí)教師采用“開火車”的形式讓學(xué)生去識(shí)記，就是教師出示生字，叫學(xué)生起來郎讀、組詞并造句，當(dāng)被叫到的學(xué)生說錯(cuò)之時(shí)，“火車停了”，則叫另一個(gè)學(xué)生起來糾錯(cuò)，“修理火車”，當(dāng)這些字再次出現(xiàn)時(shí)，可以讓學(xué)生運(yùn)用所學(xué)過的字進(jìn)行組詞，讓學(xué)生在反復(fù)的實(shí)踐中識(shí)字，可以豐富他們的詞匯、語言，從而學(xué)以致用。教師也可以編故事、兒歌，使學(xué)過的字詞反復(fù)出現(xiàn)，達(dá)到溫故而知新的效果，豐富學(xué)生的語言，培養(yǎng)學(xué)生的興趣，使學(xué)生感受到學(xué)習(xí)語文的好處和樂趣，并養(yǎng)成愛讀書、愛學(xué)習(xí)的好習(xí)慣。改革開放以來，農(nóng)村剩余勞動(dòng)力大量涌入城市，給農(nóng)村家庭增收的同時(shí)，也產(chǎn)生了諸多教育困境，“留守兒童”教育問題即是典型之例。在眾多外出務(wù)工的農(nóng)民中，不乏年輕夫婦的背井離鄉(xiāng)。他們?yōu)榱私o家庭創(chuàng)造更好的經(jīng)濟(jì)條件，雙雙背井離鄉(xiāng)去追尋自己的富裕之夢(mèng)，把孩子留在家鄉(xiāng)，丟給老人，或寄養(yǎng)在親戚家中，這些孩子便成了“留守兒童”。遠(yuǎn)離父母的關(guān)愛與監(jiān)督，沒有正常完整的家庭生活，家庭教育的相對(duì)缺乏，導(dǎo)致他們?cè)趯W(xué)習(xí)、心理、人格等成長(zhǎng)過程中出現(xiàn)了一系列問題。在社會(huì)轉(zhuǎn)型期，農(nóng)村剩余勞動(dòng)力的轉(zhuǎn)移是我國(guó)當(dāng)前乃至今后相當(dāng)一段時(shí)間內(nèi)經(jīng)濟(jì)和社會(huì)發(fā)展的需要，隨著城市化的進(jìn)程，這種轉(zhuǎn)移產(chǎn)生的留守兒童問題將呈擴(kuò)大趨勢(shì)，這一問題理應(yīng)受到社會(huì)的重視，特別是留守兒童在教育中所面臨的困境更應(yīng)受到重視。一、留守兒童教育存在的主要問題（一）學(xué)習(xí)成績(jī)差。留守兒童在課外生活中，多由年紀(jì)較大的老人或親友照料，長(zhǎng)期缺乏家庭教育、父母關(guān)愛，生活缺乏傳統(tǒng)意義家庭的溫暖。老人們的思想陳舊，教育方式落后。親友的照料局限于衣食住行，學(xué)習(xí)、心理方面的關(guān)心較少。諸如此類的原因?qū)е逻@些孩子缺乏良好的學(xué)習(xí)習(xí)慣、學(xué)習(xí)觀念。調(diào)查顯示農(nóng)村留守兒童大部分在學(xué)習(xí)上缺乏主動(dòng)性和自覺性。遲到、早退、曠課、不寫作業(yè)、有的甚至中途輟學(xué)。少部分孩子雖能自覺主動(dòng)學(xué)習(xí)，但要幫助家中的老人承擔(dān)較重家務(wù)和農(nóng)活，造成上課時(shí)精力不濟(jì)，學(xué)習(xí)成績(jī)下滑很快。（二）心理障礙、性格缺陷。留守兒童正處于身心發(fā)育成長(zhǎng)的關(guān)鍵階段，生理心理發(fā)育不成熟、可塑性較大，對(duì)是非善惡分辨能力較差，沒有形成較為穩(wěn)定的人生觀、價(jià)值觀，容易受外界環(huán)境影響。如父母不加以積極的引導(dǎo)，社會(huì)消極方面的影響可能就會(huì)填補(bǔ)學(xué)校教育之外的真空、甚至占據(jù)主導(dǎo)。在留守兒童家庭中，由于父母沒有時(shí)間關(guān)心這些孩子的情感變化，缺乏情感交流的孩子幾乎生活在無約束的自流狀態(tài)，極易形成各種心里疾病和極端性格。在特定場(chǎng)合下，孩子體現(xiàn)出的情感冷漠、行為孤僻、蠻橫霸道、感情脆弱、自暴自棄等就是這種心理障礙、性格缺陷的表現(xiàn)。（三）價(jià)值觀的扭曲。留守兒童在家庭中缺少倫理道德的教育，加之學(xué)校法制教育較少。特別是部分父母為了彌補(bǔ)孩子的感情需要，采取“物質(zhì)+放任”的方式進(jìn)行補(bǔ)償。零花錢增多，自由度提高環(huán)境下的孩子，極易養(yǎng)成享樂主義、極端自由主義的思想，好逸惡勞、浪費(fèi)顯擺、自由放任等不良習(xí)慣既影響孩子的學(xué)習(xí)態(tài)度，也導(dǎo)致孩子價(jià)值觀的扭曲。二、留守兒童教育問題的原因留守兒童教育問題是多種因素作用的結(jié)果，具體而言，主要體現(xiàn)在以下幾個(gè)方面：（一）社會(huì)因素。城市化的發(fā)展及城鄉(xiāng)二元化結(jié)構(gòu)的現(xiàn)狀使勞動(dòng)力的流動(dòng)呈現(xiàn)出張力。一方面，城市發(fā)展進(jìn)程中需要大量農(nóng)村勞動(dòng)力，另一方農(nóng)村人口增長(zhǎng)產(chǎn)生的富余勞動(dòng)力需要在有限土地以外尋求就業(yè)機(jī)會(huì)，于是農(nóng)村人口向城市流動(dòng)的趨勢(shì)日益明顯。但是傳統(tǒng)的城鄉(xiāng)戶籍制度及教育制度、醫(yī)療保障制度等限制，幾乎剝奪了農(nóng)民工分享城市化的成果。農(nóng)民工在城市務(wù)工，收入不高、保障不全、居無定所等各種因素導(dǎo)致他們難以把孩子帶在身邊接受教育。另外，義務(wù)教育的學(xué)區(qū)制、戶籍制等障礙無疑加劇了留守兒童現(xiàn)象的出現(xiàn)。這種二元制的城鄉(xiāng)結(jié)構(gòu)形成的城鄉(xiāng)壁壘使農(nóng)民工的子女只能離開父母、滯留在農(nóng)村。城鄉(xiāng)壁壘不拆，農(nóng)村留守兒童的教育問題也將長(zhǎng)期存在。（二）政策因素。從政策層面，當(dāng)前，留守兒童問題在某種程度引起了社會(huì)一定程度的關(guān)注，但相關(guān)政府部門還沒有相應(yīng)的政策措施。兒童教育關(guān)涉社會(huì)的未來，作為其中的一個(gè)方面，留守兒童的教育脫離政府的視野，依賴民間的行動(dòng)，顯然困難重重。由于政府政策的缺位，導(dǎo)致“留守兒童關(guān)愛行動(dòng)”等類似的專項(xiàng)行動(dòng)無專項(xiàng)資金、無專職人員。沒有經(jīng)費(fèi)、人員保障的“留守兒童關(guān)愛行動(dòng)”在很多地方成了一種口號(hào)也就在所難免。雖然部分地區(qū)已相繼出臺(tái)了一些與留守兒童利益相關(guān)的政策措施，但從有效性和執(zhí)行力度來看，這些政策多為附帶性的，專門性解決留守兒童問題的政策卻少之又少。（三）家庭教育因素。家庭教育缺少、錯(cuò)位、不完整是農(nóng)村留守兒童教育問題存在的主要原因。家庭是孩子的第一所學(xué)校，有著啟蒙性、終生性、個(gè)體型、感染性等學(xué)校教育沒有的特點(diǎn)。父母在孩子的成長(zhǎng)過程中所扮演的角色不同，對(duì)孩子的性格、品德、價(jià)值觀的形成都有十分重要的作用。對(duì)于農(nóng)村留守兒童而言，與父母的耳鬢廝磨，聆聽父母的諄諄教導(dǎo)，感受嚴(yán)父慈母的家庭氛圍，無疑是種奢望。欠缺家庭教育的孩子，其身心發(fā)展的殘缺就難以避免了。（四）學(xué)校教育因素。由于我國(guó)教育資源分配的嚴(yán)重失衡，農(nóng)村學(xué)校教育環(huán)境極為惡劣，有限的教育資源也僅局限于課堂教學(xué)。在目前“升學(xué)指揮棒”的教育環(huán)境下，應(yīng)試教育成為主流，素質(zhì)教育流于口頭。農(nóng)村學(xué)校把有限的精力放在學(xué)習(xí)優(yōu)秀的孩子身上，無暇顧及留守兒童的問題。部分學(xué)校認(rèn)識(shí)到了問題的存在，采取一些措施，但是學(xué)校根本沒有條件去為這群孩子配備專門陪護(hù)老師，建立寄宿制，開展心里課，更沒有條件有計(jì)劃開展心理教育，法制教育。三、解決問題的對(duì)策針對(duì)留守兒童教育問題產(chǎn)生的眾多原因，厘清主要問題與次要原因，找準(zhǔn)問題的癥結(jié)，凸顯主要矛盾，堅(jiān)持標(biāo)本兼治的原則，無疑有助于徹底解決留守兒童教育問題。（一）政府應(yīng)采取漸進(jìn)式的行政措施應(yīng)對(duì)留守兒童教育問題的政策瓶頸。首先，籌措專項(xiàng)教育資金，在農(nóng)民工集中的社區(qū)，興建農(nóng)民工子女學(xué)校。其次，對(duì)分散居住的農(nóng)民工子女實(shí)行就近入學(xué)的教育政策，同時(shí)免除不合理的收費(fèi)，并進(jìn)行政策督導(dǎo)。再次，把農(nóng)村留守兒童教育納入教育考核體系，鼓勵(lì)農(nóng)村學(xué)校設(shè)立留守兒童教育輔導(dǎo)員，并設(shè)立特殊崗位津貼。最后，根據(jù)經(jīng)濟(jì)發(fā)達(dá)程度，逐步廢除二元制的戶籍制度，根本解決留守兒童教育問題的制度瓶頸。（二）農(nóng)村學(xué)校應(yīng)把留守兒童教育作為教師考核指標(biāo)之一，條件成熟的學(xué)?？蓪?shí)行寄宿制，設(shè)立專職輔導(dǎo)員。學(xué)校在組織課堂教學(xué)的同時(shí)，應(yīng)加強(qiáng)第二課堂的實(shí)踐，推行家長(zhǎng)學(xué)校的制度化，構(gòu)建老師、學(xué)生、家長(zhǎng)間的互動(dòng)平臺(tái)，努力避免留守兒童學(xué)習(xí)生活的真空。（三）農(nóng)村基層自治組織，應(yīng)做好留守兒童家長(zhǎng)致富與孩子教育關(guān)系的協(xié)調(diào)工作。宣傳孩子的教育關(guān)涉未來，引導(dǎo)家長(zhǎng)轉(zhuǎn)變觀念，使其明白打工致富不能以孩子健康成長(zhǎng)的犧牲為代價(jià)。為此，父母應(yīng)避免雙雙外出打工，盡可能讓母親陪伴孩子，或帶著孩子外出讀書。在外務(wù)工的父、母應(yīng)?；丶铱赐⒆?，與孩子多電話交流、信件溝通，始終讓孩子感受到其是父母的精神支柱。第十九章神經(jīng)-肌肉接頭疾病DiseasesofNeuromuscularJunction神經(jīng)病學(xué)(第5版)□本章重點(diǎn)目重癥肌無力MG)的概念、臨床表現(xiàn)及治療2.MG有哪些臨床診斷試驗(yàn)3.MG危象的概念、類型及臨床表現(xiàn)、鑒別診斷及搶救原則4.MG與肌無力綜合征的鑒別第一節(jié)概述概口神經(jīng)-肌肉接頭(neuromuscularjunction,NM)疾病是一組NMJ處傳遞功能障礙疾病支配電沖動(dòng)必須通過NMJ&突觸間骨骼肌化學(xué)傳遞運(yùn)動(dòng)中樞■運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢概念運(yùn)動(dòng)單位:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及支配的肌纖維突觸η突觸前膜:內(nèi)含神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿(ACh)囊泡ηACh釋放至突觸間隙ηACh與突觸后膜(肌膜)皺摺內(nèi)乙酰膽堿受體(acetylcholinereceptor,AChR)zANMJ傳遞是復(fù)雜的電化學(xué)過程本組疾病發(fā)病機(jī)制涉及不同的環(huán)節(jié)重癥肌無力產(chǎn)生AChR自身抗體使AChR受損或減少有機(jī)磷中毒抑制膽堿酯酶活力,導(dǎo)致ACh作用過度延長(zhǎng)美洲箭毒素與AChR結(jié)合阻斷ACh與AChR結(jié)合肌無力肉毒桿菌中毒高鎂血癥ACh合成&釋放減少Lambert-Eaton綜合征陰礙鈣離子進(jìn)入神經(jīng)末梢氨基甙類藥物第二節(jié)重癥肌無力Myastheniagravis概念口神經(jīng)肌肉接頭處(neuromuscularjunction)-定位發(fā)生傳遞障礙的(transmissiondysfunction)獲得性acquired)自身免疫病autoimmunedisease定性受神經(jīng)肌肉接頭概念臨床特征部分&全身骨骼肌易疲勞,呈波動(dòng)性肌無力特點(diǎn):活動(dòng)后加重