嬰幼兒巨幼細胞性貧血VIP

嬰幼兒巨幼細胞性貧血介紹01病因檢查治療臨床表現(xiàn)診斷預防目錄0305020406基本信息巨幼細胞性貧血是由于維生素B12和（或）葉酸缺乏所致的一種大細胞性貧血。主要特點為貧血、紅細胞胞體變大、神經(jīng)精神癥狀、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞及用維生素B12和（或）葉酸治療有效。嬰幼兒巨幼細胞性貧血以6個月～2歲多見，起病緩慢。病因病因1.攝入量不足母親重度維生素B12和（或）葉酸缺乏；單純母乳喂養(yǎng)而未及時添加輔食；人工喂養(yǎng)不當或嬰幼兒嚴重偏食：肉食、動物內(nèi)臟進食量少可致維生素B12缺乏，新鮮蔬菜進食量少可致葉酸缺乏，羊乳中葉酸含量很低，牛乳加熱后葉酸剩余量少，故單純羊乳、牛乳喂養(yǎng)者亦可致葉酸缺乏。2.需求量增加嬰幼兒生長發(fā)育較快，故更容易致維生素B12和（或）葉酸缺乏；重度感染者維生素B12消耗增加，需求量相應增加。3.吸收或代謝障礙慢性腹瀉或先天性葉酸代謝障礙均可致葉酸缺乏。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn)多呈虛胖及顏面部輕度水腫，毛發(fā)纖細、稀疏、黃色，嚴重者可出現(xiàn)皮膚出血點及瘀斑。2.貧血表現(xiàn)皮膚蠟黃，口唇、指甲等處蒼白，偶有輕度黃疸，疲乏無力、精神差，常伴有肝脾腫大。3.神經(jīng)精神癥狀可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等；維生素B12缺乏者可表現(xiàn)為目光發(fā)直、表情呆滯、反應遲鈍、嗜睡、不認親人、少哭不笑、智力、動作發(fā)育落后甚至退步；重癥患兒可出現(xiàn)震顫、抽搐等；葉酸缺乏者可出現(xiàn)精神異常。4.消化系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早，如厭食、惡心、嘔吐、腹瀉甚至舌炎。檢查檢查1.外周血象大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg，血涂片可見紅細胞大小不等，大細胞為多，中性粒細胞呈分葉過多現(xiàn)象。織紅細胞、白細胞、血小板計數(shù)常減少。2.血清維生素B12及葉酸測定血清維生素B12正常值為200～800ng/L，<100ng/L為缺乏；血清葉酸水平正常值為5～6μg/L，<3μg/L為缺乏。3.骨髓象增生明顯活躍，紅系增生為主，粒紅系均可表現(xiàn)為胞體增大，染色質(zhì)疏松。一般無需行骨髓穿刺，若葉酸、維生素B12規(guī)律治療無效、懷疑合并其他血液病時可行骨髓穿刺。診斷診斷結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、血象、血清葉酸、維生素B12水平即可診斷。治療治療一般治療：注意營養(yǎng)，及時添加輔食；加強護理，防止感染。1.去除病因?qū)β愿篂a等病因予以去除。2.維生素B12和葉酸治療維生素B12每次肌肉注射100μg，每周2～3次，同時口服葉酸5mg每日3次，應用至臨床癥狀好轉(zhuǎn)，血象恢復。對于維生素B12吸收缺陷患兒，應每月肌肉注射1mg，長期應用。對先天性葉酸吸收障礙者，口服葉酸劑量應增大。預