再生障礙性貧血病人的護(hù)理

再生障礙性貧血病人的護(hù)理第1頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月一、概述

概念：再生障礙性貧血（aplasticanemia

，AA，簡稱再障），是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷,外周全血細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板全部減少為特征的疾病，

臨床特點(diǎn):嚴(yán)重的貧血、出血、感染。第2頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月流行病學(xué)

AA的發(fā)病率歐美4.7~13.7/10萬日本14.7~24/10萬我國7.4/10萬

男女發(fā)病率無明顯差異第3頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

分類：

先天性獲得性（通指）第4頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

分類：

原發(fā)性再障；（原因不明）繼發(fā)性再障；（理化因素）大約各占50%左右。第5頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月二、病因和發(fā)病機(jī)理

（一）病因

1.化學(xué)因素化學(xué)毒物：苯化學(xué)藥物:氯霉素、磺胺類、抗腫瘤藥。藥物引起骨髓抑制有兩種類型：第6頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月毒性作用：與劑量有關(guān)，如：苯、抗腫瘤藥物過敏：與劑量無關(guān)，如：抗生素、磺胺類、殺蟲劑等。2.物理因素X線、放射性核素：可干擾DNA復(fù)制。第7頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月3.生物因素

病毒性肝炎（HBV,HCV)病毒感染微小病毒B19

EB病毒

HIV病毒第8頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

4.其他因素

@妊娠后再障@長期未經(jīng)治療的貧血

@慢性腎衰第9頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

（二）發(fā)病機(jī)制

三種機(jī)制

種子學(xué)說：造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在缺陷，包括量和質(zhì)的改變。

第10頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月土壤學(xué)說：造血微環(huán)境缺陷（土壤）

造血干細(xì)胞的增殖分化都有賴于正常的造血微環(huán)境——神經(jīng)、調(diào)控因子、基質(zhì)及微循環(huán)。第11頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月蟲子學(xué)說：異常免疫反應(yīng)損傷造血干（祖）細(xì)胞

某些免疫因素可能損傷造血干細(xì)胞引起再障，尤其與重型再障有關(guān)。第12頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月三、病理

@主要表現(xiàn)為全身紅骨髓總?cè)萘繙p少，骨髓內(nèi)脂肪組織增多；@全身淋巴組織及脾臟均有不同程度的萎縮；@重型患者全身骨髓多部位受累及，慢性患者骨髓呈漸進(jìn)性、向心性累及。第13頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月四、臨床表現(xiàn)

貧血(Anemia)出血(Bleeding)感染(Infection)第14頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩、貧血的嚴(yán)重程度可分為：

重型再生障礙性貧血（SAA）（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ)慢性再生障礙性貧血（CAA）

第15頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

SAA：起病急，以廣泛出血和嚴(yán)重感染為主；

CAA：起病緩，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)。女性患者常表現(xiàn)月經(jīng)過多。第16頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月SAA1.出血部位廣泛常見皮膚黏膜出血：皮膚淤點(diǎn)、淤斑，牙齦出血、鼻腔出血；內(nèi)臟出血：消化道出血、血尿、持續(xù)陰道出血等，甚至可發(fā)生顱內(nèi)出血。出血主要原因：血小板減少。第17頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月2.皮膚及肺部感染多見半數(shù)以上病人于病后數(shù)月至1年內(nèi)死亡；感染的主要原因是粒細(xì)胞數(shù)量減少；顱內(nèi)出血和敗血癥是急性再障病人的主要死亡原因。第18頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月3.貧血進(jìn)行性加重明顯的頭暈、乏力、心悸等。貧血主要原因：紅細(xì)胞生成減少、出血造成紅細(xì)胞丟失過多。第19頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

CAA主要為貧血出血：以皮膚粘膜為主。感染：呼吸道感染多見。第20頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月五、實(shí)驗(yàn)室檢查

血象特點(diǎn):@全血細(xì)胞減少；@中性粒細(xì)胞百分比減少，淋巴細(xì)胞百分比相對增多；@網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及絕對值減少。@正細(xì)胞正色素性貧血第21頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月SAA的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)

@網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01，絕對值<15×109/L@中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109/L@血小板<20×109/L第22頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月骨髓象肉眼觀察骨髓液稀薄呈血水樣，骨髓顆粒減少或不見，脂肪滴增多。第23頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月骨髓象顯微鏡下

§有核細(xì)胞增生低下/極度低下；§造血細(xì)胞（粒、紅、巨三系）顯著減少或缺乏；§非造血細(xì)胞(漿、組織嗜堿等細(xì)胞）及淋巴細(xì)胞增多。第24頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

重型、慢性再障鑒別表重型再障慢性再障起病急緩貧血進(jìn)行性加重發(fā)展較慢出血嚴(yán)重，常有內(nèi)臟出血輕，皮膚粘膜多見感染嚴(yán)重，常有合并敗血癥

輕，以上呼吸道為主第25頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月血象中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞<0.5×109/L>0.5×109/L血小板<20×109/L血小板>20×109/LRet絕對值<15×109/LRet絕對值>15×109/L骨髓象增生灶多部位增生增生減低或極度減低活躍，常有預(yù)后不良較好第26頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

正常骨髓象（100×有核細(xì)胞增生活躍）第27頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月再障骨髓象（100×有核細(xì)胞增生極度減低）第28頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

正常骨髓象（1000×）第29頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

再障骨髓象（1000×）第30頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

再障骨髓象（1000×）第31頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

@貧血、出血、感染@全血細(xì)胞減少@脾臟不大@確診六、診斷第32頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

骨髓穿刺：有核細(xì)胞增生低下/極度低下；粒、紅、巨三系細(xì)胞減少；非造血細(xì)胞及淋巴細(xì)胞相對增多。

骨髓活檢：造血組織顯著減少。第33頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）反復(fù)發(fā)作血紅蛋白尿，醬油色尿，黃疸，脾大。2.骨髓增生異常綜合征（MDS）骨髓增生活躍，病態(tài)造血,無效造血。第34頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

治療原則：終止損害造血功能的毒物和藥物，刺激骨髓造血。包括：*刺激骨髓造血*改善微循環(huán)*調(diào)節(jié)免疫功能*骨髓移植七、治療第35頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月（一）支持治療1.成份輸血*糾正貧血：如Hb＜60g/L，且有明顯的缺氧癥狀，應(yīng)輸壓積紅細(xì)胞。*防治出血：如血小板＜20×109/L，

且有明顯出血癥狀，應(yīng)輸血小板。止血藥物應(yīng)用。第36頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

2.防治感染首先要預(yù)防感染感染發(fā)生后：*查找病因（血、尿、糞、咽拭子、可疑部位分泌物的細(xì)菌培養(yǎng)）*抗生素第37頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）針對發(fā)病機(jī)制治療1.免疫抑制治療

①抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG是治療SAA的主要藥物。主要副作用：速發(fā)型過敏反應(yīng)、血清病、一過性血細(xì)胞減少。用藥前須作皮試。第38頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月②環(huán)孢霉素A（CsA)用于SAA和CAA。副作用肝、腎功能損害、牙齦增生、消化道反應(yīng)。③ALG/ATG+CsA強(qiáng)化免疫抑制治療，用于SAA。第39頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

④單克隆抗體⑤環(huán)磷酰胺⑥甲潑尼龍⑦丙種球蛋白第40頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月2.刺激骨髓造血①雄激素刺激骨髓造血，用于全部CAA。

常用司坦唑醇（康力龍）丙酸睪丸酮、十一酸睪丸酮（安雄）副作用:肝功能損害、女性男性化。第41頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月②造血生長因子用于全部CAA，特別是SAA。粒-單系集落刺激因子（G-M–CSF）粒集落刺激因子（G-CSF）促紅細(xì)胞生成素（EPO）第42頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

3.造血干細(xì)胞移植4.改善骨髓微循環(huán)654-2一葉秋堿5.中醫(yī)中藥第43頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月預(yù)后主要取決于再障的分型：

SAA約半數(shù)在數(shù)月至一年內(nèi)死于顱內(nèi)出血和感染；

CAA大部分緩解和遷延交替，少部分可完全恢復(fù)，另有少部分轉(zhuǎn)變?yōu)镾AA。第44頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月小結(jié)

臨床表現(xiàn)出血貧血感染血象全血細(xì)胞減少淋巴細(xì)胞相對增多骨髓象粒、紅、巨三系細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多診斷臨床表現(xiàn)血象髓象

SAA的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)治療慢性再障刺激骨髓造血重型再障

骨髓移植免疫抑制劑第45頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月八、護(hù)理診斷1．活動(dòng)無耐力與貧血有關(guān)。2．有感染的危險(xiǎn)與粒細(xì)胞減少有關(guān)。3．組織完整性受損的危險(xiǎn)：出血4．潛在并發(fā)癥第46頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月九、護(hù)理措施1.活動(dòng)無耐力（1）注意觀察病情變化；（2）指導(dǎo)休息與營養(yǎng)根據(jù)病情制定活動(dòng)計(jì)劃，必要時(shí)臥床休息，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化；第47頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月（3）吸氧；（4）遵醫(yī)囑輸血。2.有感染的危險(xiǎn)（1）觀察有無感染征象；（2）鼓勵(lì)進(jìn)高蛋白、高熱量、高維生素食物；第48頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月（3）預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染進(jìn)餐前后，睡前、晨起用鹽水漱口；保持皮膚清潔，定期洗澡；肛周護(hù)理：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴。（4）預(yù)防外源性感染保持室內(nèi)清潔，空氣流通；第49頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月（5）遵醫(yī)主輸濃縮粒細(xì)胞液，增強(qiáng)機(jī)體免疫力。3.有損傷的危險(xiǎn)：出血（1）病情觀察（2）血小板低于50X109/L應(yīng)減少活動(dòng)，增加臥床休息，防止身體受傷，進(jìn)高蛋白，高營養(yǎng)，高維生素易消化食物。第50頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月（3）皮膚出血預(yù)防保持床單平整，避免皮膚摩擦機(jī)體受壓；避免人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。第51頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月（4）鼻出血的預(yù)防及護(hù)理保持鼻腔濕潤；少量出血，用棉球填塞；無效用1:1000腎上腺素棉球填塞，局部冷敷；大量出血用礬石林紗布條做后鼻孔填塞術(shù)。第52頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月（5）口腔牙齦護(hù)理防止牙齦損傷，口腔保持清潔。（6）關(guān)節(jié)腔出血，深部組織出血的預(yù)防護(hù)理減少活動(dòng)量，避免過度負(fù)重，創(chuàng)傷性運(yùn)動(dòng)。一旦出血，立即制動(dòng)，臥床，抬高患肢，固定于功能位。給與冰袋冷敷，或采取繃帶壓迫止血。第53頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月（7）內(nèi)臟出血小量出血可進(jìn)溫涼食物，大量出血禁食，建立靜脈輸液通道，做好輸血準(zhǔn)備。（8）眼底及顱內(nèi)出血眼底出血盡量少活動(dòng)，臥床休息，勿揉眼睛；第54頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月