腎上腺結(jié)節(jié)的鑒別診斷

腎上腺結(jié)節(jié)的鑒別診斷2017.4.19球狀帶占皮質(zhì)15%（主要分泌醛固酮）束狀帶占皮質(zhì)75%（主要分泌糖皮質(zhì)激素）網(wǎng)狀帶占皮質(zhì)10%（主要分泌雄激素及雌激素）腎上腺髓質(zhì)主要分泌腎上腺素和去甲腎上腺素腎上腺結(jié)構(gòu)功能性腫瘤皮質(zhì)：皮質(zhì)醇增多癥、醛固酮增多癥、腎上腺性征異常癥髓質(zhì)：嗜鉻細胞瘤非功能性腫瘤皮質(zhì)：腺瘤或腺癌髓質(zhì)：成神經(jīng)細胞瘤轉(zhuǎn)移瘤：由全身其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移而來的惡性腫瘤腎上腺結(jié)節(jié)的分類中年女性病程長，漸進性血壓升高，一般降壓藥療效不佳有反復(fù)低鉀血癥史低腎素、高醛固酮血癥鹽水負荷試驗陽性影像學(xué)提示左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)，右側(cè)腎上腺增生AVS提示左側(cè)醛固酮增多術(shù)后癥狀緩解本例患者的臨床特點2013年病史，醛固酮瘤診斷明確2013年的疑點：術(shù)后病理僅有大體病理，無免疫組化術(shù)后隨訪血尿醛固酮、血壓、影像學(xué)、電解質(zhì)？術(shù)前分型功能試驗體位試驗提示立位后腎素/醛固酮上升，APR↑術(shù)前24小時尿皮質(zhì)醇增加地塞米松抑制實驗？本例患者的臨床特點此次起病低血鉀癥狀不明顯血壓控制不理想，ARB+螺內(nèi)酯療效尚可影像學(xué)再次發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺占位入院后多次血鉀正常血壓波動150-190/80-90mmHg停藥時間不充分本例患者的臨床特點左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)醛固酮瘤還是無功能意外瘤？右側(cè)腎上腺增生PAH還是IHA？診斷2017.4.19腎上腺意外瘤2016ESE臨床實踐指南/article/501496腎上腺醛固酮瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生

(primaryadrenalhyperplasia,PAH或IAH)特發(fā)性醛固酮增多癥(idopathichyperaldosteronism,IHA)家族性醛固酮增多癥I型：糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA)II型和MEN-I醛固酮癌

(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)其他特殊類型的原醛癥腎素反應(yīng)性醛固酮瘤異位醛固酮瘤（卵巢和腎臟）特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生伴醛固酮增多癥原醛癥的分類醛固酮瘤PAH特醛癥GRA體位試驗無明顯升高無明顯升高顯著上升不升高或下降鹽水負荷試驗不抑制不抑制部分抑制不抑制AT-2抑制試驗無反應(yīng)減少醛固酮升高無反應(yīng)地米抑制試驗一過性抑制一過性抑制一過性抑制全程抑制18羥皮質(zhì)酮升高升高不升高不升高18羥和18氧皮質(zhì)醇升高升高不升高顯著升高AVS單側(cè)較對側(cè)顯著升高雙側(cè)增加雙側(cè)升高，相差20-50%雙側(cè)腎上腺球狀帶增生癥兒童多見，成人原醛中占10-20%高血壓和低血鉀不如原醛嚴(yán)重特點：垂體POMC產(chǎn)物可興奮醛固酮分泌可能存在POMC無關(guān)的醛固酮興奮因子部分患病個體血清素拮抗劑賽庚啶有效ACEI類藥物敏感立位后血腎素/血醛固酮進一步上升特發(fā)性醛固酮增多癥負荷前負荷后PRA(ng/ml/h)0.140.11醛固酮(pg/ml)521.95301.53血鉀(mmol/l)3.923.54血皮質(zhì)醇(ug/ml)21.467.7左右下腔外周左醛固酮(pg/ml)22567.52286163296919247.51233.00血皮質(zhì)醇(ug/ml)151.39138.85243.41250.4613.8413.21比值149.07164.6426.0027.6217.8817.64左/右：5.85（參考值>2.0)左/外周：8.83右/外周：1.51鹽水負荷試驗?zāi)I上腺靜脈取血介乎醛固酮瘤和特醛癥之間形態(tài)表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生生化改變更像醛固酮瘤對螺內(nèi)酯治療有良好反應(yīng)腎上腺部分切除術(shù)效果不佳特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生伴醛固酮增多癥下一步的診療計劃在明確原醛癥的基礎(chǔ)上進一步行AVS檢查螺內(nèi)酯治療調(diào)整降壓藥物，加用ACEI或ARB類建議腎上腺切除術(shù)作為治療臨床上有明顯激素分泌過?，F(xiàn)象的單側(cè)腎上腺腫瘤患者的標(biāo)準(zhǔn)療法對于無癥狀、單側(cè)腎上腺腫塊無功能及具有良性特征的影像學(xué)檢查，不建議手術(shù)2016ESE腎上腺意外瘤管理指南初步評估后未進行腎上腺手術(shù)的患者隨訪：對于腎上腺腫塊<4cm，且影像學(xué)檢查呈現(xiàn)清晰良性特征的隨訪患者不必再進行進一步的影像學(xué)檢查患者有一經(jīng)影像學(xué)檢查無法確定的腎上腺腫塊，如果選擇不進行腎上腺切除術(shù)，建議在6-12個月后進行非增強CT或MRI復(fù)查以判定腫塊是否增長。如果病變部位出現(xiàn)20%以上的擴大（至少直徑增長了5mm），建議手術(shù)切除。如果增長低于上述閾值，應(yīng)在6-12個月后進行影像學(xué)復(fù)查。2016ESE腎上腺意外瘤管理指南時間病情進展藥物治療1998年發(fā)現(xiàn)高血壓MAX160/80珍菊降壓片/硝苯地平2008年控制血壓140-150/80拜新同+代文+倍他樂克2012.12血壓200/100，K：2.8，血壓波動大安博諾+拜新同+可樂定+倍他樂克→代文+倍他樂克+鈉催離+尼群地平2012.12.25K:3.11+補達秀0.5bid2013.1.22K：3.0靜脈補鉀2013.2CT提示左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)，血尿醛固酮升高絡(luò)活喜+緩釋異搏定+傲坦補達秀1.0tid2013.3鹽水負荷試驗陽性，立臥位試驗陽性AVS提示左側(cè)優(yōu)勢型絡(luò)活喜+傲坦+博蘇+安體舒通（20mgtid）2013.4.11腹腔鏡下左側(cè)腎上腺切除術(shù)，病理：腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)樣增生，無免疫組化2013.4.12K：3.7血壓140-150/70-80mmHg代文80mgpoQD+絡(luò)活喜5mgpoQD+博蘇2.5mgpoQD2017.4.19血壓170/90mmHg，K：3.9腎上腺CT：左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)，右側(cè)腎上腺外側(cè)稍增粗螺內(nèi)酯20mgpoBID+倍博特80/5mgpoBID入院前血壓106-170/51-80mmHg螺內(nèi)酯20mgpoBID+倍博特早1#，下午1/3#血鉀(mmol/l）血醛固酮（pg/ml）腎素活性（PRA，ng/ml/h）APR尿醛固酮（ug/24h）2013.23.533.98基礎(chǔ)：413.76↑立位：308.94基礎(chǔ)：2.14立位：3.39基礎(chǔ)：193.35立位：91.13(參考值<240)16.614.122013.3.53.81346.41↑0.38911.6↑2013.3.83.56497.44↑0.301658.13↑3.77立位：720.82立位：0.57立位：1264.59↑17.95鈉催離停藥不足2周停藥充分負荷前負荷后PRA(ng/ml/h)0.140.11醛固酮(pg/ml)521.95301.53血鉀(mmol/l)3.923.54血皮質(zhì)醇(ug/ml)21.467.7左右下腔外周左醛固酮(pg/ml)22567.52286163296919247.51233.00血皮質(zhì)醇(ug/ml)151.39138.85243.41250.4613.8413.21比值149.07164.6426.0027.6217.8817.64左/右：5.85（參考值>2.0)左/外周：8.83右/