淋巴組織反應(yīng)性增生課件

淋巴造血系統(tǒng)疾病造血器官：骨髓、淋巴結(jié)、胸腺肝、脾（胚胎時(shí)期）髓外造血：疾病、骨髓代償不足時(shí)，肝、脾及淋巴結(jié)恢復(fù)造血功能（從干細(xì)胞開始）

淋巴結(jié)反應(yīng)性增生

Langerhans

細(xì)胞增生癥淋巴瘤

白血病白細(xì)胞性疾病：淋巴組織反應(yīng)性增生（Reactivelymphoidhyperplasia)

大多發(fā)生在淋巴結(jié)（淋巴結(jié)反應(yīng)性增生），也可見于結(jié)外淋巴組織。定義

各種損傷和刺激引起淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增生，使淋巴結(jié)腫大。病因(多種多樣)感染性：病毒（如傳染性單核細(xì)胞增多癥，EBV）、細(xì)菌（如結(jié)核??；貓抓熱）、真菌、原蟲（如弓漿蟲病)自身免疫?。ㄈ缂t斑狼瘡）代謝性（如Niemann-Pick病）醫(yī)源性（如淋巴管造影）惡性腫瘤（如竇組織細(xì)胞增生）特發(fā)性(如Kikuchi病*，Castleman?。┎±硇螒B(tài)學(xué)特點(diǎn)肉眼特點(diǎn)：

淋巴結(jié)體積增大

切面灰白、土黃鏡下特點(diǎn)：淋巴結(jié)反應(yīng)的病理變化依賴于外來刺激的性質(zhì)和反應(yīng)細(xì)胞的種類外源刺激免疫反應(yīng)B細(xì)胞-濾泡增生

(eg.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)T細(xì)胞-副皮質(zhì)增生

(eg.病毒感染)組織細(xì)胞-竇組織細(xì)胞增生

(eg.惡性腫瘤)混合性增生

(弓漿蟲病)炎癥反應(yīng)肉芽腫

(結(jié)核)化膿性

(貓抓病)正常淋巴結(jié)FollicularhyperplasiaBcellparacorticalhyperplasiasinushistiocytosisgranuloma臨床病理聯(lián)系淋巴結(jié)反應(yīng)性增生是臨床上引起淋巴結(jié)腫大的最常見的原因淋巴結(jié)腫大，可有觸痛受累范圍與病因有關(guān)（如一側(cè)化膿性扁桃腺炎往往累及同側(cè)頸部淋巴結(jié)；病毒血癥可以導(dǎo)致全身淋巴結(jié)腫大）發(fā)熱、免疫功能紊亂等（與病因有關(guān)）良性病變，預(yù)后較好別名：組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎

（Histiocyticnecrotizinglymphadenitis)

亞急性壞死性淋巴結(jié)炎（Subacutenecrotizinglymphadenitis)Kikuchi?。↘ikuchi’sdisease）1.多見于亞洲人2.好發(fā)于年輕人，女性更為常見3.1/3-1/2患者發(fā)熱；約50%患者外周血白細(xì)胞減少,25%可見非典型性淋巴細(xì)胞4.多為單側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，常伴疼痛5.病理組織學(xué)特點(diǎn)：

淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)顯著增生伴壞死Kikuchi病，副皮質(zhì)區(qū)增生Kikuchi病，壞死6.免疫表型特點(diǎn):

Macrophage(CD68+)Tcell(CD8+)Bcellvirtuallyabsent7.細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn):

Diploidpattern

Macrophage，CD68(+)8.自限性疾病9.可能與病毒感染有關(guān)Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhanscellhistiocytosis)別名：組織細(xì)胞增生癥X(HistiocytosisX)定義

是Langerhans細(xì)胞或其前身的增生性疾病，包括一組臨床表現(xiàn)、病理變化和生物學(xué)行為各不相同的疾病。亞型：嗜酸性肉芽腫（eosinophilicgranuloma)慢性進(jìn)行性組織細(xì)胞增生癥（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)或稱Hand-Schüller-Christian病急性彌散性組織細(xì)胞增生癥（acutedisseminatedLangerhanscellhistiocytosis)或稱Letterer-Siwe病

共同點(diǎn)：

Langerhans細(xì)胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。*Langerhans細(xì)胞特點(diǎn)：

LM:胞漿嗜酸性，核橢圓形或腎形，有縱行核溝；免疫組化:S-100（+）EM:Birbeck小體

LangerhanscellhistiocytosisS-100(+)1.多見于兒童和青少年，男多于女。2.病變單發(fā)，局限于骨（顱骨、面部骨骼、肋骨較常見）。3.光鏡下Langerhans細(xì)胞分化良好，嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞較豐富。3.全身癥狀不明顯。4.多數(shù)預(yù)后良好，部分自愈。嗜酸性肉芽腫（eosinophilicgranuloma)慢性進(jìn)行性Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)/Hand-Schuller-Christian病1.多見于30歲以下青年人，2-6歲發(fā)病。2.病變多發(fā)，主要累及骨骼（由一處擴(kuò)展到多處），顱骨和上下頜骨最易受累。3.三聯(lián)征：顱骨缺損、尿崩癥和眼球突出4.Langerhans細(xì)胞富含脂質(zhì)，呈泡沫狀。5.可有發(fā)熱等全身癥狀6.進(jìn)展緩慢，病程較長，預(yù)后較好。急性彌散性Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥

（acutedisseminatedLangerhanscellhistiocytosis)/

Letterer-Siwe病1.多見于3歲以下嬰幼兒2.主要癥