白細(xì)胞疾病及其檢驗(yàn)-組織細(xì)胞?。ㄑ簩W(xué)檢驗(yàn)課件）

第一節(jié)惡性組織細(xì)胞病與檢驗(yàn)第二十章組織細(xì)胞病與檢驗(yàn)組織細(xì)胞病惡性組織細(xì)胞病反應(yīng)型組織細(xì)胞病一、概述惡性組織細(xì)胞病(malignanthistocytosis，MH)，簡稱惡組，是異常組織細(xì)胞增生所致的惡性疾病。主要表現(xiàn)有異常組織細(xì)胞的多器官和多組織浸潤，并伴有吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象，具有全身性、侵襲性等特征。二、臨床特點(diǎn)1.年齡任何年齡，15歲～40歲居多，男＞女。2.臨床表現(xiàn)起病急驟，復(fù)雜多樣，以高熱、貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大、出血、黃疸和進(jìn)行性衰竭為主要特征。3.預(yù)后差，多在半年內(nèi)死亡。4.診斷極易造成誤診和漏診。過去診斷為“惡組”的絕大多數(shù)病例實(shí)際上是淋巴瘤。三、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象

多有全血細(xì)胞減少，早期即有貧血，后呈進(jìn)行性加重。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或輕度增高。WBC早期高低不一，疾病中、晚期減少。PLT多數(shù)減少。晚期隨著疾病的進(jìn)展，全血細(xì)胞減少更加嚴(yán)重。少數(shù)病例血涂片中可有幼紅和幼粒細(xì)胞，片尾可找到異常組織細(xì)胞和不典型單核細(xì)胞。三、實(shí)驗(yàn)室檢查2.骨髓象

多數(shù)增生活躍，仍可見各系正常造血細(xì)胞。如增生低下，疾病多已達(dá)晚期。常可發(fā)現(xiàn)多少不一的異常組織細(xì)胞，這是本病的最重要的特征。根據(jù)形態(tài)學(xué)特征，可分為五個(gè)類型：異常組織細(xì)胞（有診斷意義）、多核巨組織細(xì)胞（有診斷意義）、淋巴樣組織細(xì)胞、單核樣組織細(xì)胞、吞噬性組織細(xì)胞。三、實(shí)驗(yàn)室檢查惡組骨髓象三、實(shí)驗(yàn)室檢查3.細(xì)胞化學(xué)染色NAP積分顯著減低，SBB和β-葡萄糖醛酸酯酶呈陰性反應(yīng)，惡組細(xì)胞ACP、NSE呈彌漫性中度到強(qiáng)陽性。AS-D萘酚作為基質(zhì)的非特異性酯酶染色陽性不被氟化鈉抑制。4.組織活檢

肝、脾、淋巴結(jié)及其他受累組織病理切片中可見異常組織細(xì)胞的浸潤。三、實(shí)驗(yàn)室檢查5.免疫學(xué)檢驗(yàn)

細(xì)胞免疫表型為CD68+、CD45+，無B、T細(xì)胞的特異性標(biāo)記及TCR和Ig重排。6.遺傳學(xué)檢驗(yàn)以多倍體為著，有較高比例的亞三倍體和超二倍體，此外可有染色體易位，惡組細(xì)胞在第5對(duì)染色體長臂有恒定破裂點(diǎn)(5q35bp)。四、診斷有臨床表現(xiàn)及全血細(xì)胞進(jìn)行性減少，骨髓發(fā)現(xiàn)數(shù)量不等的異常組織細(xì)胞和(或)多核巨組織細(xì)胞或受累組織的病理切片中可見各種異常組織細(xì)胞浸潤，組織結(jié)構(gòu)部分或全部破壞，且能排除反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥者可診斷惡組。第二節(jié)反應(yīng)性組織細(xì)胞增生癥與檢驗(yàn)第二十章組織細(xì)胞病與檢驗(yàn)一、概述反應(yīng)性組織細(xì)胞增生癥(reactivehisocytosis，RH)是指由各種原因引起的繼發(fā)性全身性組織細(xì)胞反應(yīng)性增生的一類良性疾病，又稱反應(yīng)性噬血組織細(xì)胞增生癥或噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocyticsyndrome，HPS)。二、病因及發(fā)生機(jī)制

病毒細(xì)菌藥物腫瘤寄生蟲細(xì)胞因子化學(xué)因子IL-10IFN-γMIP-Ia單核巨噬細(xì)胞增生三、臨床特點(diǎn)1.常見于有免疫缺陷或其他造血系統(tǒng)惡性腫瘤的患者。2.起病較急，有高熱、寒戰(zhàn)、乏力、納差、體重減輕、關(guān)節(jié)或肌肉酸痛等非特異性癥狀，呈進(jìn)行性加重。3.多有肝脾、淋巴結(jié)腫大，部分有出血、黃疸、皮疹。4.嚴(yán)重病例死亡率較高，主要死因?yàn)槟δ苷系K伴多臟器衰竭和機(jī)會(huì)致病菌感染。四、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象全血細(xì)胞減少，亦可有一系或二系血細(xì)胞減少。2.骨髓象造血細(xì)胞減少，組織細(xì)胞增生明顯，易見組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞和血小板或中性粒細(xì)胞現(xiàn)象，一個(gè)組織細(xì)胞可吞噬數(shù)個(gè)至10多個(gè)紅細(xì)胞，該現(xiàn)象在組織細(xì)胞腫瘤中少見。四、實(shí)驗(yàn)室檢查3.淋巴結(jié)活檢包膜尚完整，淋巴細(xì)胞減少，吞噬性組織細(xì)胞增多，生發(fā)中心區(qū)域消失。4.其他檢查PT延長，血漿Fg、SF、LDH、ALT、BIL增高，F(xiàn)DP減低。5.免疫學(xué)檢查表達(dá)CD3+、HLA-DR+T細(xì)胞增多，白細(xì)胞表面吞噬作用受體CD36抗原呈高表達(dá)。IFN-γ、IL-10血漿巨噬細(xì)胞炎癥蛋白(MIP)-Ia增高。五、診斷標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)熱超過1周，體溫≥38.5℃；②全血細(xì)胞減少并肝脾腫大(累及≥2系，骨髓增生減低或增生異常)；③肝功能異常(血LD顯著增高，可超過1