腎上腺皮質(zhì)疾病

腎上腺皮質(zhì)疾病第1頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月腎上腺皮質(zhì)激素作用（1）糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）第2頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月腎上腺皮質(zhì)激素作用（2）調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝

糖代謝使血糖升高（1）促進糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用

蛋白質(zhì)代謝負氮平衡（1）促進多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成第3頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月腎上腺皮質(zhì)激素作用（3）

脂代謝脂肪重新分布

（1）激活四肢皮下脂肪酶局部脂肪分解向心性肥胖（2）增加血脂肪酸濃度第4頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月皮質(zhì)醇增多癥Cushing綜合癥（庫欣綜合癥）定義各種原因所致慢性糖皮質(zhì)激素分泌及合成過多的臨床綜合征第5頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月皮質(zhì)醇增多癥病因

ACTH依賴性（1）Cushing病

垂體ACTH腫瘤或下丘腦功能失調(diào)70%（80%微腺瘤）伴腎上腺皮質(zhì)增生（2）異源性ACTH（CRH）綜合征

10-20%肺癌支氣管類癌胸腺癌胰腺癌等伴腎上腺皮質(zhì)增生

第6頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月皮質(zhì)醇增多癥

非ACTH依賴性

腎上腺皮質(zhì)腺瘤

15-20%

腎上腺皮質(zhì)腺癌

5%

雙側(cè)自主結(jié)節(jié)樣增生（1）小結(jié)節(jié)性增生或發(fā)育不良（原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病Meador綜合征）極少伴或不伴Carney綜合征(伴腫瘤）第7頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月（2）大結(jié)節(jié)性增生（直徑＞5mm）非色素性垂體（-）腎上腺增生ACTH低大劑量地塞米松試驗無反應(yīng)藥物性（人為性類Cushing綜合征）

長期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素第8頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月皮質(zhì)醇增多癥臨床表現(xiàn)

特殊面容體型向心性肥胖多血質(zhì)面容

高血壓心腦血管并發(fā)癥

高血糖IGT糖尿病

低血鉀代謝性堿中毒異源性ACTH綜合征腎上腺腺癌多見第9頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月皮質(zhì)醇增多癥皮膚菲薄紫紋瘀斑感染色素沉著（ACTH依賴性明顯）易于感染感染后炎癥反應(yīng)不明顯易擴散不易愈合

血液系統(tǒng)增高

WBCRBCHgb血小板中性粒細胞降低

淋巴細胞嗜酸性粒細胞

性功能障礙女多毛月經(jīng)失調(diào)多囊卵巢綜合征男性功能減退第10頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月皮質(zhì)醇增多癥垂體腫瘤壓迫癥狀10%大腺瘤異源性ACTH綜合征

緩慢進展型類癌迅速進展型代謝紊亂明顯高血壓色素沉著腎上腺癌腹塊腹背疼痛遠處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化第11頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月定性診斷有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進？？第12頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月定性診斷（1）糖皮質(zhì)激素及其代謝物的測定（血/尿）血皮質(zhì)醇/尿游離皮質(zhì)醇(UFC)測定（24小時尿）反映血中生物活性部分24小時尿17-羥皮質(zhì)類固醇(17-OHCS)24小時尿測定不受瞬時因素及節(jié)律等影響第13頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月定性診斷（2）皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律過夜（1mg）或小劑量（2mg/d×2）地塞米松抑制試驗外源性給予強效生理劑量地塞米松反饋抑制ACTH繼而抑制腎上腺皮質(zhì)了解反應(yīng)情況——有無皮質(zhì)醇增多癥正常人單純性肥胖尿17-OHCSUFC抑制到對照值50%以下各種皮質(zhì)醇增多癥不受抑制第14頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月定位診斷病變在哪里？？第15頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月定位診斷（1）ACTH測定（N-POMC）

N-POMC測定大劑量（8mg/d×2）地塞米松抑制試驗陰性抑制到對照值50%以下下丘腦-垂體病變陽性不受抑制腎上腺病變—腺瘤/癌異源性ACTH綜合征功能自主性第16頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月定位診斷（2）美替拉酮（甲吡酮）試驗CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)影像學(xué)檢查超聲CTMRIMIBG111In標記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）第17頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月Cushing綜合征的鑒別診斷—————————————————————————疾病名稱皮質(zhì)醇ACTHACTHDF抑制及其代謝物興奮試驗（大）試驗?zāi)I上腺腺瘤/癌高低無反應(yīng)不抑制Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制異源性ACTH高極高有反應(yīng)不抑制綜合征—————————————————————————第18頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月Cushing綜合征的治療（1）Cushing病★垂體手術(shù)（經(jīng)蝶經(jīng)顱）放射治療藥物（賽庚啶丙戊酸鈉溴隱停）

聯(lián)合治療★腎上腺

手術(shù)藥物（甲吡酮氨基導(dǎo)眠能酮康唑等）第19頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月Cushing綜合征的治療（2）腎上腺皮質(zhì)腺瘤

手術(shù)可治愈術(shù)后激素替代腎上腺皮質(zhì)腺癌

手術(shù)化療藥物預(yù)后極差第20頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月Cushing綜合征的治療（2）自主性結(jié)節(jié)性腎上腺增生

手術(shù)后終生激素替代治療異源性ACTH綜合征

原發(fā)病治療手術(shù)放療化療預(yù)后取決于原發(fā)病第21頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（1）-12-2小時醋酸可的松各50mgim術(shù)中氫化可的松100-200mg靜脈滴注當日共200-300mg同時醋酸可的松50mgimq6h手術(shù)后第2-3日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情第22頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（2）手術(shù)后第4-5日醋酸可的松50mgimq12h氫化可的松酌情酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量6-12月第23頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月腎上腺皮質(zhì)功能減退癥定義腎上腺皮質(zhì)激素慢性分泌不足所致的臨床綜合征病因原發(fā)性（Addison病）腎上腺結(jié)核免疫性萎縮手術(shù)轉(zhuǎn)移病變等繼發(fā)性垂體缺血梗塞腫瘤放療第24頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月腎上腺皮質(zhì)功能減退癥臨床表現(xiàn)色素沉著低血壓低血糖低血鈉高血鉀繼發(fā)性無色素沉著多伴有甲狀腺性腺功能不足第25頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的鑒別疾病名稱皮質(zhì)醇ACTH