頸靜脈球體瘤培訓(xùn)課件

病例資料患者男性，28歲，因“左耳鳴伴耳周疼痛3月余”入院患者3月余前無明顯誘因出現(xiàn)左耳鳴，呈高調(diào)持續(xù)“蟬鳴”音，伴耳周疼痛，呈間歇性刺痛，可忍受，偶伴左口角及眼瞼輕微抽搐，無面部麻木刺痛感，無口角歪斜、閉瞼不全，無耳流膿、流血、耳悶塞感等，無視物旋轉(zhuǎn)，無惡心嘔吐，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診診斷為“中耳炎”，予抗炎治療，癥狀無改善，于省中醫(yī)院行CT及MR檢查提示：左頸靜脈球體瘤可能，建議手術(shù)治療，為求進(jìn)一步診治來我院1頸靜脈球體瘤7/29/2023既往史：2007年曾有“左突發(fā)性聾”病史，未愈查體：左外耳道前下壁可見一紫紅色腫物，質(zhì)軟，可見搏動(dòng)征，鼓膜未窺及。右外耳道及鼓膜未見異常。音叉試驗(yàn)示左耳感音神經(jīng)性聾。2頸靜脈球體瘤7/29/2023輔助檢查：外院CT示左顳部巖部、頸靜脈孔周圍及橋小腦角區(qū)占位，考慮頸靜脈球瘤或神經(jīng)源性腫瘤，并周圍骨質(zhì)破壞3頸靜脈球體瘤7/29/2023

外院MR示:左顳部巖部、頸靜脈孔周圍及橋小腦角區(qū)占位，擬頸靜脈球瘤，并周圍骨質(zhì)破壞，中耳鼓室及左外耳道內(nèi)段受累。4頸靜脈球體瘤7/29/2023本院CTA示：左頸靜脈孔占位，大小約3.5cmx3cm，向上侵犯顱底硬腦膜，破壞頸動(dòng)脈管前內(nèi)側(cè)、耳蝸、乳突及外耳道，壓迫乙狀竇，包繞頸部血管。5頸靜脈球體瘤7/29/2023DSA示：頸靜脈孔區(qū)云霧狀團(tuán)塊，主要血供由頸外動(dòng)脈的分支：左耳后及枕動(dòng)脈供血。6頸靜脈球體瘤7/29/2023耳內(nèi)鏡示：左外耳道前下壁可見一紫紅色腫物，質(zhì)軟，觸碰未出血，見規(guī)律搏動(dòng)，鼓膜未窺及。7頸靜脈球體瘤7/29/2023聲導(dǎo)抗示：左耳B型鼓室圖純音測聽示：右耳4000Hz聽力下降，左耳極重度感音神經(jīng)性聾ABR示：左耳極重度異常VNG示：左耳前庭功能下降DSA示：左頸靜脈球體瘤，并予栓塞左耳后及枕動(dòng)脈8頸靜脈球體瘤7/29/2023診斷：左頸靜脈球體瘤治療：全麻下行“Fisch進(jìn)路左頸靜脈孔腫物切除+面神經(jīng)解剖+鄰近帶蒂顳肌瓣術(shù)腔填塞術(shù)”術(shù)后病理：副神經(jīng)節(jié)瘤9頸靜脈球體瘤7/29/2023概述頸靜脈球體瘤是頸靜脈-鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤的統(tǒng)稱，是一種起源于化學(xué)感受器的血管瘤樣腫瘤，首先于1945年由Rossenwasser報(bào)道,后有許多報(bào)道，命名尚不統(tǒng)一10頸靜脈球體瘤7/29/2023多種名稱非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤化學(xué)感受器瘤血管球細(xì)胞瘤頸靜脈球體瘤鼓室體瘤副神經(jīng)節(jié)瘤

由于習(xí)慣，頸靜脈球體瘤這一名稱仍在普遍使用

11頸靜脈球體瘤7/29/2023成人顳骨通常僅有2~3個(gè)副神經(jīng)節(jié)多數(shù)位于頸靜脈窩的前外側(cè)區(qū)和中耳內(nèi)因此起源于副神經(jīng)節(jié)的腫瘤也主要發(fā)生于這二個(gè)部位起源于中耳內(nèi)者稱為鼓室球體瘤起源于頸靜脈窩者稱為頸靜脈球體瘤12頸靜脈球體瘤7/29/2023病理表現(xiàn)很像血管肉芽組織，腫瘤由上皮樣細(xì)胞組成一般有包膜，色深紅，并略呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀血管壁無收縮功能生長一般緩慢，但亦有迅速發(fā)展者可發(fā)生包括局部淋巴結(jié)、骨、肺、肝臟和其他部位的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病理上屬良性，臨床上視為惡性13頸靜脈球體瘤7/29/2023擴(kuò)張規(guī)律主要按解剖通道擴(kuò)張外耳道鼓膜張肌半管咽鼓管頸內(nèi)動(dòng)脈乙狀竇頸靜脈顱內(nèi)顱后窩頸靜脈球鼓室14頸靜脈球體瘤7/29/2023流行病學(xué)發(fā)病率較低，占顳骨腫瘤的8.6%以女性多見男女之比約為1:6從嬰兒到老年均可發(fā)病高發(fā)年齡在50~60歲之間發(fā)病年齡越小，腫瘤發(fā)展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物質(zhì)分泌性的特點(diǎn)有學(xué)者統(tǒng)計(jì)誤診率高達(dá)64.9%，致死率可達(dá)5%-13%15頸靜脈球體瘤7/29/2023臨床表現(xiàn)早期癥狀單側(cè)搏動(dòng)性耳鳴（與脈搏一致）輕度傳導(dǎo)性耳聾耳部悶脹感耳出血耳痛16頸靜脈球體瘤7/29/2023晚期癥狀吞咽困難飲水嗆咳聲嘶斜方肌和胸鎖乳突肌萎縮面癱共濟(jì)失調(diào)顱內(nèi)壓增高癥狀頸靜脈孔綜合征

17頸靜脈球體瘤7/29/2023輔助檢查

耳鏡CTMRIDSA18頸靜脈球體瘤7/29/2023耳鏡檢查早期可見鼓膜完整呈深紅色或藍(lán)色向外隆起可見腫物搏動(dòng)Brown氏征觸之易出血19頸靜脈球體瘤7/29/2023CT

可以顯示顳骨破壞的范圍可以分辨來源特征表現(xiàn)為頸靜脈窩擴(kuò)大，邊緣骨質(zhì)呈蟲蝕樣改變20頸靜脈球體瘤7/29/2023MRI“胡椒鹽”征(saltandpepperpattern)即腫瘤內(nèi)出現(xiàn)血管流空現(xiàn)象是特征性的信號(hào)，具有診斷價(jià)值21頸靜脈球體瘤7/29/2023DSA可以顯示腫瘤是否侵入頸內(nèi)動(dòng)脈、頸內(nèi)靜脈或乙狀竇明確診斷了解腫瘤供血?jiǎng)用}為術(shù)前栓塞做準(zhǔn)備減少術(shù)中出血22頸靜脈球體瘤7/29/2023分型范

圍A型腫瘤局限于中耳腔B型腫瘤局限于鼓室乳突區(qū)，迷路下區(qū)，無骨質(zhì)破壞C型腫瘤向迷路下區(qū)、巖錐伸展，并破壞骨質(zhì)C1型破壞頸靜脈孔骨質(zhì)和頸靜脈球，頸內(nèi)動(dòng)脈管垂直段輕度受侵C2型迷路下區(qū)破壞并侵及頸動(dòng)脈管垂直段C3型迷路下區(qū)、巖錐、頸動(dòng)脈管水平段均有破壞D型腫瘤侵犯顱內(nèi)D1型直徑小于2cm，經(jīng)顳下窩入路可一期切除D2型直徑大于2cm，需耳科和神經(jīng)外科醫(yī)師分二期切除D3型已不能手術(shù)頸靜脈球體瘤Fisch（1979)分型法

23頸靜脈球體瘤7/29/2023Glasscock-Jackson二分法24頸靜脈球體瘤7/29/2023診斷病史癥狀體征輔助檢查：CT、MRI、DSA

血管造影被認(rèn)為確診手段25頸靜脈球體瘤7/29/2023鑒別診斷特發(fā)性血鼓室中耳膽固醇性肉芽腫中耳癌神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤還應(yīng)與顱底腦膜瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、鼻咽癌、異位頸內(nèi)動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、先天性鼓室底壁缺損、高位頸靜脈球等相鑒別26頸靜脈球體瘤7/29/2023治療手術(shù)治療血管內(nèi)治療放射治療三者的聯(lián)合應(yīng)用27頸靜脈球體瘤7/29/2023手術(shù)入路經(jīng)耳道或下鼓室進(jìn)路（A型）經(jīng)乳突進(jìn)路(B型)經(jīng)顳下窩進(jìn)路(C型、D型)鼓室探查術(shù)乳突根治術(shù)28頸靜脈球體瘤7/29/2023血管內(nèi)治療術(shù)前1~3天進(jìn)行血管造影，同時(shí)行腫瘤栓塞手術(shù)需切斷頸內(nèi)動(dòng)脈時(shí)，術(shù)前行血管內(nèi)球囊阻塞試驗(yàn)，以評(píng)估腦側(cè)支循環(huán)情況29頸靜脈球體瘤7/29/2023放射治療腫瘤血管豐富，放療可引起動(dòng)脈內(nèi)膜炎和纖維化阻止或延緩腫瘤生長，甚至可縮小局部控制率達(dá)70％～85％30頸靜脈球體瘤7/29/2023有1-3%頸靜脈球體瘤具有功能性可分泌含兒茶酚胺的神經(jīng)分泌顆粒其往往伴隨嚴(yán)重的高血壓，術(shù)前經(jīng)內(nèi)分泌科系統(tǒng)檢查及治療，病情穩(wěn)定后方可考慮手術(shù)31頸靜脈球體瘤7/29/2023國外一項(xiàng)meta分析顯示腫瘤控制率：部分切除術(shù)69%全切除術(shù)86%部分切除+術(shù)后放療71%單純放療95%32頸靜脈球體瘤7/29/2023預(yù)后術(shù)后5年的治愈率為60%復(fù)發(fā)率為25%復(fù)發(fā)多在術(shù)后2年內(nèi)33頸靜脈球體瘤7/29/2023參考文獻(xiàn)[1].黃德亮,頸靜脈球體瘤.中華耳科學(xué)雜志,2004.2(2):第119-122頁.[2].沙炎等,鼓室球瘤的影像學(xué)表現(xiàn).中華放射學(xué)雜志,2006.40(12):第

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