第七版神經(jīng)內(nèi)科本科教學(xué)第15章周圍神經(jīng)疾病課件

第十五章周圍神經(jīng)疾病DiseasesofthePeripheralNerves神經(jīng)病學(xué)(第7版)1.第十五章周圍神經(jīng)疾病DiseasesofthePer本章重點(diǎn)1.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點(diǎn)&治療2.Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)\輔助檢查\診斷&鑒別診斷\治療貝爾征、Hunt綜合征Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)\輔助檢查\診斷&鑒別診斷\治療2.本章重點(diǎn)1.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點(diǎn)&治療貝爾征、Hun周圍神經(jīng)系統(tǒng)(Peripheralnervoussystem)脊神經(jīng)(spinalnerves)顱神經(jīng)(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)組成概念3.周圍神經(jīng)系統(tǒng)脊神經(jīng)(spinalnerves)組成概念3周圍神經(jīng)①感覺傳入神經(jīng)根:脊神經(jīng)后根\后根神經(jīng)節(jié)&腦感覺神經(jīng)構(gòu)成中樞支進(jìn)入脊髓后根神經(jīng)節(jié)周圍支終止于皮膚\關(guān)節(jié)\肌腱&內(nèi)臟②運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根:脊神經(jīng)前根,腦干運(yùn)動(dòng)核發(fā)出腦神經(jīng)終止于肌纖維或交感&副交感神經(jīng)節(jié)1.解剖解剖&生理4.周圍神經(jīng)1.解剖解剖&生理4.周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜&神經(jīng)外膜保護(hù),有豐富的滋養(yǎng)動(dòng)脈交通支神經(jīng)內(nèi)膜有毛細(xì)血管叢供給營(yíng)養(yǎng)內(nèi)皮緊密連接構(gòu)成血-神經(jīng)屏障,神經(jīng)根&神經(jīng)節(jié)無此屏障,免疫性&中毒性疾病易侵犯這些部位甲苯胺藍(lán)染色1.解剖解剖&生理5.周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜&神經(jīng)外膜保護(hù),有豐富的甲苯胺藍(lán)染色有髓纖維軸索包繞髓鞘,由Schwann細(xì)胞膜構(gòu)成髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié)神經(jīng)沖動(dòng)在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳布多運(yùn)動(dòng)和深感覺纖維無髓神經(jīng)纖維數(shù)個(gè)軸突包裹住一個(gè)Schwann內(nèi)多痛溫覺和自主神經(jīng)軸索髓鞘解剖&生理2.生理6.有髓纖維軸索包繞髓鞘,由Schwann無髓神經(jīng)纖維數(shù)個(gè)軸多發(fā)性神經(jīng)病—肢端對(duì)稱性痛溫覺\觸覺\振動(dòng)覺\關(guān)節(jié)位置覺受損1.感覺神經(jīng)損害(1)感覺缺失癥狀學(xué)7.多發(fā)性神經(jīng)病—1.感覺神經(jīng)損害(1)感覺缺失癥狀學(xué)7.(2)感覺異常1.感覺神經(jīng)損害

多發(fā)性神經(jīng)病--針刺\麻木\觸電\束帶感癥狀學(xué)(3)疼痛(4)感覺性共濟(jì)失調(diào)8.(2)感覺異常1.感覺神經(jīng)損害多發(fā)性神經(jīng)病--針刺\麻2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷或某些正常人可出現(xiàn)癥狀學(xué)①肌束震顫(fasciculation)肌肉靜息時(shí)運(yùn)動(dòng)單位自發(fā)放電→肌肉顫動(dòng)9.2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷癥②肌纖維顫搐(myokymia)一&多個(gè)運(yùn)動(dòng)單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮較肌束震顫緩慢,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀放射性損傷周圍神經(jīng)局限受壓代謝性疾病癥狀學(xué)10.②肌纖維顫搐(myokymia)2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)許多神經(jīng)疾病常見用力收縮可誘發(fā)(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害③痛性痙攣(algospasm)肌肉&肌群短暫痛性收縮--正常生理現(xiàn)象腓腸肌常見癥狀學(xué)11.許多神經(jīng)疾病常見(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害③2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀①肌力減低&喪失癥狀學(xué)②肌萎縮與肌無力程度一致12.2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀①肌力減低&喪失癥要點(diǎn)提示周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué)在非上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變引起的四肢運(yùn)動(dòng)功能障礙的病人肢體近端肌無力嚴(yán)重提示為肌病肢體遠(yuǎn)端肌無力嚴(yán)重提示為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變13.要點(diǎn)提示周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué)在非上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變引起的四肢運(yùn)多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失3.腱反射減低&消失癥狀學(xué)4.自主神經(jīng)損害無汗\豎毛障礙\直立性低血壓無淚\無涎\陽(yáng)痿\膀胱直腸功能障礙14.多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失3.腱反射減低&消失癥狀學(xué)41.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查輔助檢查2.血液等常規(guī)檢查3.周圍神經(jīng)組織活檢15.1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查輔助檢查2特發(fā)性面神經(jīng)麻痹IdiopathicFacialPalsy16.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹16.Bell麻痹(Bellpalsy)---周圍性面癱莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥概念17.Bell麻痹(Bellpalsy)---周圍性面癱概念病因未明風(fēng)寒病毒感染(帶狀皰疹)自主神經(jīng)功能不穩(wěn)局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因&病理病因18.病因未明局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣病因&病理病因18.嚴(yán)重者軸索變性早期—神經(jīng)水腫&脫髓鞘病因&病理病理19.嚴(yán)重者軸索變性早期—病因&病理病理19.1.任何年齡都可發(fā)生,20-40歲多見，男性略多急性起病,癥狀數(shù)h小時(shí)或數(shù)天達(dá)高峰病初可伴麻痹側(cè)耳后疼痛或乳突部壓痛臨床表現(xiàn)20.1.任何年齡都可發(fā)生,20-40歲多見，男性略多臨床表現(xiàn)2.患側(cè)表情肌癱瘓額紋消失\不能皺額蹙眉眼裂變大\不能閉合&閉合不全Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜)鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側(cè)鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)

雙側(cè)見于Guillain-Barré綜合征臨床表現(xiàn)21.2.患側(cè)表情肌癱瘓雙側(cè)見于Guillain-Barré綜

鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏3.鼓索以上面神經(jīng)病變:同側(cè)舌前2/3味覺喪失臨床表現(xiàn)膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)周圍性面癱舌前2/3味覺障礙安慰聽覺過敏患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺減退外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8)22.鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏3.鼓索以23.23.面神經(jīng)損害的表現(xiàn)同側(cè)全部表情肌癱瘓對(duì)側(cè)下面部表情肌癱瘓病變部位臨床表現(xiàn)周圍性面神經(jīng)核面神經(jīng)

中樞性中央前回下部皮質(zhì)腦干束24.面神經(jīng)損害的表現(xiàn)同側(cè)全部病變部位臨床表現(xiàn)周圍性25.25.26.26.根據(jù)急性起病的周圍性面癱1.診斷診斷&鑒別診斷27.根據(jù)急性起病的周圍性面癱1.診斷診斷&鑒別診斷27.

多為雙側(cè)性周圍性面癱四肢對(duì)稱性遲緩性癱和感覺障礙CSF蛋白-細(xì)胞分離2.鑒別診斷(1)Guillain-Barré綜合征診斷&鑒別診斷28.多為雙側(cè)性周圍性面癱2.鑒別診斷(1)Guillain腮腺炎\腫瘤\化膿性下頜淋巴結(jié)炎原發(fā)病史&特殊癥狀(2)耳源性面神經(jīng)麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷29.腮腺炎\腫瘤\化膿性下頜淋巴結(jié)炎(2)耳源性面神經(jīng)麻痹起病緩慢伴其他腦神經(jīng)受損及原發(fā)病表現(xiàn)(3)后顱窩腫瘤或腦膜炎2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷30.起病緩慢(3)后顱窩腫瘤或腦膜炎2.鑒別診斷診斷&鑒別蜱叮咬史單或雙側(cè)麻痹常伴發(fā)熱、慢性游走性紅斑伴其他腦神經(jīng)、周圍神經(jīng)受損(4)神經(jīng)萊姆?。ú鲜杪菪w感染）2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷31.蜱叮咬史(4)神經(jīng)萊姆?。ú鲜杪菪w感染）2.鑒別診阿昔洛韋(acyclovir)0.2，日5次，7-10天Hunt綜合征(帶狀皰疹感染)1.潑尼松30mg/d頓服,連續(xù)5d,7d逐漸減量停用地塞米松10~20mg/d,7~10d治療急性期改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)32.阿昔洛韋(acyclovir)0.2，日5次，7-10天2.維生素B1100mg維生素B12500μgi.m,Qd促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)治療3.理療急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法\紅外線照射,改善局部血循環(huán),消除神經(jīng)水腫33.2.維生素B1100mg治療3.理療33.恢復(fù)期:碘離子透入療法\針刺或電針治療

治療4.預(yù)防眼部合并癥眼罩防護(hù)眼藥水\眼膏5.康復(fù)治療盡早功能訓(xùn)練做皺眉\舉額\閉眼\露齒\鼓腮\吹口哨等輔以面肌按摩34.恢復(fù)期:碘離子透入療法\針刺或電針治療治療4.預(yù)防眼不完全性面癱1~2個(gè)月可望痊愈年輕患者預(yù)后好老年患者發(fā)病時(shí)伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血壓\動(dòng)脈硬化\心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差預(yù)后35.不完全性面癱1~2個(gè)月可望痊愈預(yù)后35.自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病-脊神經(jīng)根、周圍神經(jīng)、腦神經(jīng)急性，2周達(dá)高峰，多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害CSF：蛋白細(xì)胞分離，單相自限性病程靜注免疫球蛋白和血漿交換有效

Guillain-Barré綜合征(GBS)急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病AIDP急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病AMAN急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病AMSANMillerFisher綜合征MFS36.自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病-脊神經(jīng)根、周圍神經(jīng)、腦神經(jīng)與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌CJ感染潛伏期24~72h水樣便→膿血便(高峰期24~48h),1周恢復(fù)常腹瀉停止后發(fā)生GBSGBS確切病因不清可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關(guān)病因37.與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別

→對(duì)周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答→脫髓鞘分子模擬(molecularmimicry)機(jī)制發(fā)病機(jī)制病理周圍神經(jīng)組織小血管周圍淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，神經(jīng)纖維脫髓鞘重者繼發(fā)軸突變性38.病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似分子模擬(molecul多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史急性起病，數(shù)日~2周達(dá)高峰四肢對(duì)稱性弛緩性癱,自雙下肢開始四肢腱反射多減低危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹AIDP39.多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史1.四肢弛緩性癱&呼吸感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)感覺缺失較少見(手套襪子形分布)振動(dòng)覺&關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺通常保存可有腓腸肌壓痛神經(jīng)根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征\Lasegue征2.肢體感覺障礙臨床表現(xiàn)40.感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)2.肢體感覺障礙臨床常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)41.常見雙側(cè)面癱3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)41.竇性心動(dòng)過速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營(yíng)養(yǎng)障礙暫時(shí)性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)5.多單相病程，可有短暫波動(dòng)42.竇性心動(dòng)過速&心律失常4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)5.本病特征性表現(xiàn)(病后2-4w)Pr↑\C數(shù)正常，4-6周達(dá)高峰CSF細(xì)胞數(shù)<10*106/L可有ＣＳＦ寡克隆區(qū)帶（OB）可有CSF抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性CSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查43.本病特征性表現(xiàn)CSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查43.１.可有ＣＫ輕度增高，肝功輕度異常。２.可有血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性３血抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細(xì)胞病毒抗體（＋）２.血清學(xué)檢查輔助檢查３.便檢查分離和培養(yǎng)空腸彎曲菌44.１.可有ＣＫ輕度增高，肝功輕度異常。２.血清學(xué)檢查輔助檢查３脫髓鞘病變

運(yùn)動(dòng)&感覺NCV減慢非崁壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散４.神經(jīng)電生理輔助檢查3.腓腸神經(jīng)活檢可見脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤(rùn)45.脫髓鞘病變４.神經(jīng)電生理輔助檢查3.腓腸神經(jīng)活檢可見脫髓病前1~３周感染史急性起病，進(jìn)行性加重，２周達(dá)高峰四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱、腦神經(jīng)受累輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙CSF蛋白細(xì)胞分離運(yùn)動(dòng)NCV減慢、潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)阻滯異常波形離散病程自限性1.診斷診斷&鑒別診斷46.病前1~３周感染史1.診斷診斷&鑒別診斷46.2.鑒別診斷病后3周可見CSF細(xì)胞蛋白分離,注意鑒別(1)脊髓灰質(zhì)炎發(fā)熱數(shù)日后,體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓常累及一側(cè)下肢無感覺障礙&腦神經(jīng)受累診斷&鑒別診斷47.2.鑒別診斷病后3周可見CSF細(xì)胞蛋白分離,注意鑒別2.鑒別診斷(2)急性橫貫性脊髓炎病前1-2周發(fā)熱史，急、快平面以下運(yùn)動(dòng)、感覺、尿便障礙無腦神經(jīng)受累診斷&鑒別診斷48.2.鑒別診斷(2)急性橫貫性脊髓炎病前1-2周發(fā)熱史，(3)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷表6-2GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病,進(jìn)展不超過4周起病快(數(shù)小時(shí)~1天),恢復(fù)快(2~3天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有(末梢型)及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運(yùn)動(dòng)NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無反應(yīng)血鉀正常低,補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無常有診斷&鑒別診斷49.(3)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷表6-2GBS與2.鑒別診斷(4)重癥肌無力

診斷&鑒別診斷骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動(dòng)、晨輕暮重新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性50.2.鑒別診斷(4)重癥肌無力診斷&鑒別診斷骨骼肌病態(tài)純運(yùn)動(dòng)型，兒童更常見，夏秋發(fā)病較多，多有腹瀉、上感史，CJ感染證據(jù)急，6-12天達(dá)高峰，少數(shù)24~48h迅速出現(xiàn)四肢癱部分顱神經(jīng)癱，重者可呼吸肌受累，無感覺異常，無或輕微自主神經(jīng)功能障礙CSF同AIDP，血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體，空腸彎曲菌抗體陽(yáng)性電生理示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)51.純運(yùn)動(dòng)型，兒童更常見，夏秋發(fā)病較多，多有腹瀉、上感史，CJ感急，6-12天達(dá)高峰，少數(shù)24~48h達(dá)高峰，部分顱神經(jīng)癱，重者可呼吸肌受累，同時(shí)有感覺障礙，甚至感覺性共濟(jì)失調(diào)，常有自主神經(jīng)功能障礙CSF同AIDP，血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂電生理示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯，感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降或無法引出腓腸神經(jīng)活檢軸索變性、神經(jīng)纖維丟失急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)52.急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)52.眼外肌麻痹\共濟(jì)失調(diào)\腱反射消失三聯(lián)征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)肢體肌力正?；蜉p度減退CSF同AIDP病程自限性MillerFisher綜合征53.眼外肌麻痹\共濟(jì)失調(diào)\腱反射消失三聯(lián)征MillerFi禁忌證:嚴(yán)重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病1.免疫治療(1)血漿交換(plasmaexchange,PE)每次交換血漿量按30-50ml/kg體重計(jì)算輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行治療54.禁忌證:嚴(yán)重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病1.禁忌證--先天性IgA缺乏(可致敏)副作用--發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度)(2)免疫球蛋白靜脈注射，

AIDP有效。(IVIG)AIDP有效。成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d,盡早應(yīng)用IVIG&PE是AIDP的一線治療治療1.免疫治療55.禁忌證--先天性IgA缺乏(可致敏)(2)免疫球蛋白靜脈無條件用IVIG&PE,可試用甲基潑尼松龍500mg/d,i.v滴注,連用5~7d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一療程7~10d(3)皮質(zhì)類固醇(corticosteroids)通常認(rèn)為對(duì)GBS無效,并有不良反應(yīng)治療1.免疫治療56.無條件用IVIG&PE,可試用(3)皮質(zhì)類固醇(cort呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察