大皰性皮膚病天皰瘡醫(yī)學課件

大皰性皮天皰瘡1編輯版ppt大皰性皮天皰瘡1編輯版ppt一、概述天皰瘡（pemphigus）是一組累及皮膚和黏膜的自身免疫性表皮內大皰病。共同特征是皰壁薄、松弛易破的水皰或大皰。組織病理為棘層松解所致的表皮內水皰。免疫病理顯示角質形成細胞間IgG、IgA、IgM或C3網狀沉積，血清中存在針對橋粒成分的天皰瘡抗體。2編輯版ppt一、概述天皰瘡（pemphigus）是一組累及皮膚和黏膜二、病因與發(fā)病機制屬于自身免疫性疾病抗原：尋常型：橋粒芯糖蛋白3（Dsg3）落葉型：橋粒芯糖蛋白1（Dsg1）抗體：抗角質形成細胞間物質抗體（天皰瘡抗體）抗原抗體結合→激活蛋白水解酶→細胞間連接破壞→棘層松解、表皮內水皰形成。3編輯版ppt二、病因與發(fā)病機制屬于自身免疫性疾病3編輯版ppt三、臨床分型常見類型天皰瘡：尋常型/增殖型天皰瘡落葉型/紅斑型天皰瘡特殊類型天皰瘡：副腫瘤性天皰瘡皰疹樣天皰瘡IgA天皰瘡藥物誘發(fā)的天皰瘡4編輯版ppt三、臨床分型常見類型天皰瘡：4編輯版ppt四、臨床表現尋常型天皰瘡：年齡：中年人部位：口腔、全身皮膚形態(tài)：薄壁水皰，松弛，尼氏征（+），皰易破后形成糜爛；口腔黏膜糜爛常見。5編輯版ppt四、臨床表現尋常型天皰瘡：5編輯版ppt尋常型天皰瘡6編輯版ppt尋常型天皰瘡6編輯版ppt四、臨床表現增殖型天皰瘡：年齡：免疫力較低的年輕人部位：黏膜、皮膚皺褶處、四肢形態(tài)：薄壁水皰，尼氏征（+），破潰后常在糜爛面上出現乳頭狀肉芽增殖。7編輯版ppt四、臨床表現增殖型天皰瘡：7編輯版ppt四、臨床表現落葉型天皰瘡：年齡：中老年人部位：頭面、軀干，口腔黏膜損害少見形態(tài)：紅斑上水皰，尼氏征（+），皰壁更薄更易破，形成淺表糜爛面，上覆落葉狀痂或鱗屑。8編輯版ppt四、臨床表現落葉型天皰瘡：8編輯版ppt落葉型天皰瘡9編輯版ppt落葉型天皰瘡9編輯版ppt四、臨床表現紅斑型天皰瘡：年齡：中年人部位：頭面、胸背上部形態(tài)：紅斑上水皰，尼氏征（+），皰破后有輕度滲出、糜爛、結痂10編輯版ppt四、臨床表現紅斑型天皰瘡：10編輯版ppt紅斑型天皰瘡11編輯版ppt紅斑型天皰瘡11編輯版ppt四、臨床表現特殊類型天皰瘡副腫瘤性天皰瘡：常伴淋巴源性腫瘤，黏膜損害重，對糖皮質激素治療不敏感。藥物誘導性天皰瘡：藥物誘發(fā)。IgA型天皰瘡：中老年女性，皮膚皺褶處，尼氏征（-），IgA型抗體。皰疹樣天皰瘡：中老年，環(huán)形紅斑，尼氏征（-），癢劇。12編輯版ppt四、臨床表現特殊類型天皰瘡12編輯版ppt副腫瘤性天皰瘡13編輯版ppt副腫瘤性天皰瘡13編輯版ppt五、組織病理特點：棘層松解、表皮內裂隙和水皰病變位置尋常型、增殖型：基底層上方落葉型、紅斑型：棘層上方或顆粒層14編輯版ppt五、組織病理特點：棘層松解、表皮內裂隙和水皰14編輯版表皮內水皰15編輯版ppt表皮內水皰15編輯版ppt六、免疫病理直接免疫熒光（組織）IgG、IgA、IgM或C3在角質形成細胞間隙內呈網狀沉積。間接免疫熒光（血清）

血清中存在天皰瘡抗體16編輯版ppt六、免疫病理直接免疫熒光（組織）16編輯版ppt角質形成細胞間網狀熒光沉積17編輯版ppt角質形成細胞間網狀熒光沉積17編輯版ppt六、診斷臨床表現：薄壁水皰或大皰，松弛易破，尼氏征（+）組織病理：表皮內水皰免疫病理：DIF（組織）：IgG、IgA、IgM或C3在角形成細胞間隙內呈網狀沉IIF（血清）：天皰瘡抗體18編輯版ppt六、診斷臨床表現：18編輯版ppt七、鑒別診斷大皰性類天皰瘡皰疹樣皮炎重癥滲出性多形紅斑線狀IgA大皰性皮膚病大皰性表皮松解性藥疹19編輯版ppt七、鑒別診斷大皰性類天皰瘡19編輯版ppt八、治療基本治療：高蛋白、高維生素飲食，注意水、電解質平衡，全身衰竭者可給予白蛋白、血漿或全血，同時防止并發(fā)癥。

20編輯版ppt八、治療基本治療：20編輯版ppt八、治療局部治療：（1）損害廣泛者應用暴露療法。用1:8000高錳酸鉀溶液或1:1000苯扎溴銨清洗創(chuàng)面，并發(fā)感染者用抗生素軟膏。（2）口腔黏膜糜爛者，可用朵貝氏漱口，外涂2.5%金霉素甘油或碘甘油。（3）病變局限者可外用糖皮質激素軟膏。21編輯版ppt八、治療局部治療：21編輯版ppt八、治療系統(tǒng)治療：（1）糖皮質激素首選用藥。診斷一旦確立應及早應用，初始劑量應足夠。用量與給藥方法根據疾病類型