中樞神經(jīng)系統(tǒng)蔣雨平總結(jié)課件

少見腦血管病

第一部分復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)科蔣雨平少見腦血管病復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)科1中樞神經(jīng)系統(tǒng)性血管炎概念血管僅限于一個(gè)器官——孤立性血管炎血管炎累及多器官——系統(tǒng)性血管炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)性血管炎中有許多疾病，每一疾病有特異性的臨床表現(xiàn)。

相應(yīng)的特異性血清學(xué)表現(xiàn)病理材料（皮膚、肌肉、周圍神經(jīng)、內(nèi)臟、軟腦膜/腦組織等活檢病理是確診疾病依據(jù)。CT、MR、DSA僅作參考，為非特異性表現(xiàn)僅顯示梗死、出血、血管阻塞、擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)性血管炎血管僅限于一個(gè)器官——孤立性血管炎2中樞神經(jīng)血管性病因和發(fā)病可以是感染性，非感染性兩大組臨床病程起病可以是急性或亞急性。少數(shù)為慢性。臨床表現(xiàn)多樣，呈腦血管病型、腫瘤型、腦炎型、脫髓鞘型，甚至類似變性病。中樞神經(jīng)血管性病因和發(fā)病可以是感染性，非感染性兩大組3中樞神經(jīng)血管炎病因感染性病毒性——皰疹病毒類、HIV細(xì)菌性——結(jié)核、SBE等真菌性——毛霉菌、曲菌等寄生蟲——惡性瘧、血吸蟲、旋毛蟲等螺旋體——梅毒、螺鉤螺旋體、Lyme病中樞神經(jīng)血管炎病因感染性4病因二.中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性血管炎三.原發(fā)性血管炎Takayasu病、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、顳動(dòng)脈炎、風(fēng)濕性動(dòng)脈炎、Buerger病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、過敏性血管炎、Eales病、Susac綜合征四.繼發(fā)性血管炎淋巴瘤、血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤。Ehler-Danlos綜合征、硬皮病、白塞病、炎性腸道五.也有按侵犯小血管、中小血管、大中小血管的分類病因二.中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性血管炎5中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性血管炎原因不明，可能與免疫損害相關(guān)廣泛損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦為主、脊髓）的小血管炎性病變。直徑在20~300微米的中、小動(dòng)脈。偶而累及1mm血管。主要損害動(dòng)脈系統(tǒng)，很少累及靜脈系統(tǒng)發(fā)病為1/2百萬人病損部位，腦實(shí)質(zhì)血管廣泛損害，臨床表現(xiàn)多樣其中以腦深部、皮質(zhì)下白質(zhì)、后顱窩結(jié)構(gòu)累及為主。單獨(dú)損害脊髓少見。腦損害后數(shù)月累及脊髓。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)罕見小肉芽腫中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性血管炎原因不明，可能與免疫損害相關(guān)6中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性血管炎病理和診斷本病的確立診斷主要靠病理。腦活檢應(yīng)有腦膜和腦組織兩部分通常累及軟腦膜小A和V、腦穿支小A。廣泛或局灶血管壁中淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、多形核巨細(xì)胞、成纖維細(xì)胞或少許漿細(xì)胞構(gòu)成的浸潤(rùn)灶。中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性血管炎病理和診斷本病的確立診斷主要靠病理。7臨床表現(xiàn)成人發(fā)病，兒童罕見數(shù)天或數(shù)周內(nèi)急性或亞急性病程占84%。數(shù)月內(nèi)慢性病程者占16%。中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫性損害占40%。局灶性損害占40%，多發(fā)性病損占20%。中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性血管炎臨床表現(xiàn)分為10個(gè)類型。臨床表現(xiàn)成人發(fā)病，兒童罕見81.顱內(nèi)出血型：血腫直徑2~5cm，以單個(gè)病灶為主，分布在腦部各葉（額、頂、枕顳）、島葉、腦橋等處，但此種病人沒有動(dòng)脈硬化性、高血壓性等腦出血的危險(xiǎn)因素。年齡較輕。CSF中常見少量紅細(xì)胞和白細(xì)胞。1.顱內(nèi)出血型：92.TIA/腦缺血梗死型急性起病的TIA/腦缺血梗死的臨床表現(xiàn)。有失語/偏癱/偏身感覺障礙/基底動(dòng)脈供血不足等癥狀CT/MR早期TIA時(shí)無異常，腦梗死時(shí)有梗死灶，邊緣輕微水腫帶。腦脊液有數(shù)拾個(gè)白細(xì)胞×106/L，以淋巴細(xì)胞為主。不治療病情可緩慢發(fā)展成“血管性癡呆”。通常以CT表現(xiàn)誤認(rèn)為“腦炎”。2.TIA/腦缺血梗死型急性起病的TIA/腦缺血梗死的臨床103.腦瘤型病情緩慢加重，數(shù)月內(nèi)達(dá)高峰。如進(jìn)行性數(shù)月內(nèi)偏癱，日益加重。CT示單個(gè)/多個(gè)病灶，可被強(qiáng)化，腦室受壓，推移病灶周圍有水腫。CSF壓力增高，有少許白細(xì)胞。此時(shí)病理活檢十分重要。3.腦瘤型病情緩慢加重，數(shù)月內(nèi)達(dá)高峰。如進(jìn)行性數(shù)114.多發(fā)性硬化型急性或亞急性起病，有偏癱、偏盲或偏身感覺障礙，共濟(jì)失調(diào)等。CT/MR腦部呈片部白質(zhì)損害。可自行緩解或用激素治療后緩解或減輕。半年后，數(shù)月后再發(fā)。病情加重抽搐、偏癱、視力障礙等。CT/MR示腦片狀白質(zhì)異常信號(hào)增多、擴(kuò)大。CSF蛋白增多，細(xì)胞（淋巴細(xì)胞略多），偶有寡克隆帶。4.多發(fā)性硬化型急性或亞急性起病，有偏癱、偏盲或偏身感覺障125.亞急性或慢性進(jìn)展性腦炎型發(fā)熱、頭痛起病。有癲癇，癥狀增多，可有偏癱、顱神經(jīng)損害（外展）。數(shù)月后甚至失語、四肢癱、延髓麻痹。CT/MR示腦深部、腦白質(zhì)、腦干有異常多病灶的的信號(hào)。CSF僅有蛋白質(zhì)增多。十分類似皮質(zhì)紋狀體脊髓變性（CJD）。腦膜活檢“軟腦膜小血管”“巨細(xì)胞”動(dòng)脈炎。有些患者發(fā)熱、頭痛、腦實(shí)質(zhì)損害、頸有阻力。數(shù)月份病程時(shí)好時(shí)壞。CSF壓力高水平，細(xì)胞數(shù)拾余~數(shù)拾只×106/L，以淋巴細(xì)胞為主，糖和氧化物正常低水平。CT/MR示白質(zhì)或腦白質(zhì)交界處有異常信號(hào)的病灶?？拱A、抗真菌治療無效。通常活檢后常規(guī)免疫治療可好轉(zhuǎn)5.亞急性或慢性進(jìn)展性腦炎型發(fā)熱、頭痛起病。有癲癇，癥狀增136.慢性腦膜炎型數(shù)月來頭痛，伴惡心，持續(xù)馳張熱型，頸有阻力，視力減退，記憶力減退。眼底視盤可水腫。CSF細(xì)胞10~100×106/L，以單核細(xì)胞為主，糖可降低，蛋白增高?？拱A、抗真菌治療無效。7.多系統(tǒng)變性數(shù)月或半年以上的緩慢加重的疾病，精神癥狀、帕金森樣表現(xiàn)，共濟(jì)失調(diào)、四肢腱反射亢進(jìn)、肌束顫動(dòng)。CT/MR有腦萎縮或“腔?！?，CSF蛋白增高，細(xì)胞數(shù)正常。一年內(nèi)死亡。6.慢性腦膜炎型數(shù)月來頭痛，伴惡心，持續(xù)馳張熱型，頸有阻力，148.迅速進(jìn)展性癡呆在數(shù)周或3月內(nèi)認(rèn)知功能迅速惡化明顯癡呆。腦脊液可正?；蛴袛?shù)拾白細(xì)胞×106/L，蛋白增高。9.急性或亞急性脊髓病急性或亞急性截癱/四肢癱或多個(gè)脊髓段損害的脊髓病.MR示脊髓內(nèi)腫瘤樣表現(xiàn)或正常.CSF細(xì)胞數(shù)增高，以淋巴細(xì)胞為主,蛋白增多。8.迅速進(jìn)展性癡呆在數(shù)周或3月內(nèi)認(rèn)知功能迅速惡化明顯癡呆。915診斷標(biāo)準(zhǔn)Moore(1989)診斷標(biāo)準(zhǔn):頭痛和多種類型的臨床表現(xiàn)持續(xù)6個(gè)月左右.DSA示節(jié)段性小動(dòng)脈狹窄除外感染性和非感染的血管炎腦/或腦膜活檢示血管炎性損害，并除外繼發(fā)性血管炎。血沉、C-反應(yīng)蛋白可增高。但其它血免疫生化等檢查無異常。診斷標(biāo)準(zhǔn)Moore(1989)診斷標(biāo)準(zhǔn):16治療激素合并環(huán)磷酰胺為首選治療。病重時(shí)可加用IgG。療程一年。Schmidley(2000)報(bào)道按上述治療17例，16例存活，1例死亡。無治療或不規(guī)則治療34例，30例死亡，4例存活。治療激素合并環(huán)磷酰胺為首選治療。病重時(shí)可加用IgG。17原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎病的腫瘤型男，58歲。右利手。主訴：右側(cè)肢體無力伴語言不流暢約3周余。2011年11月末右側(cè)肢體無力，逐漸加重，語言不利暢，逐漸加重，3周余右手握拳，抬臂困難，行走時(shí)下肢拖行。語言時(shí)答非所問。出現(xiàn)頭痛和惡心。查體：神清，混合性失語，伸舌困難，余顱神經(jīng)均無異常，右側(cè)肢體肌力3級(jí)，肌張力增高，腱反射明顯亢進(jìn)，Babinski征陽性。左側(cè)肢體無異常。腦脊液檢查：細(xì)胞數(shù)0×106/L，蛋白、糖正常范圍。腦CT和MR見圖示。各種血清免疫指標(biāo)、血沉均無異常。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎病的腫瘤型男，58歲。右利手。主訴：18注：A為CT示左側(cè)顳、頂、枕葉片狀異常信號(hào)；B、C為頭顱MRIT2和FLARE示高低混雜信號(hào)，邊界不清，周圍腦組織有明顯水腫征象；D為頭顱MRI增強(qiáng)后病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化頭顱CT及MRI注：A為CT示左側(cè)顳、頂、枕葉片狀異常信號(hào)；B、C為頭顱MR19注：A和B為動(dòng)脈血管周圍淋巴套，間質(zhì)內(nèi)大量液化(蘇木精-伊紅染色，

200)；C為靜脈壁空泡化管腔閉塞(蘇木精-伊紅染色，400)；D為血管周圍大量CD3標(biāo)記陽性淋巴細(xì)胞(200)；E為血管周圍部分CD4標(biāo)記陽性淋巴細(xì)胞(200)；F為血管周圍部分CD79a標(biāo)記陽性細(xì)胞(200)腦組織病理(左顳)注：A和B為動(dòng)脈血管周圍淋巴套，間質(zhì)內(nèi)大量液化(蘇木精-伊紅20中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎多發(fā)性硬化型女性，42歲，右利手。主訴：上肢麻木無力2月，伴詞不清20天?，F(xiàn)病史：2月余前（2012年3月）右小肢麻木和無力，2天后手指和手背麻木。以后數(shù)周逐漸時(shí)輕時(shí)重的，右上肢無力，最終持物困難，挾菜等困難。以后是右側(cè)逐漸右側(cè)上半身麻，皮膚增厚感。病程中發(fā)作性右上肢抽搐，持續(xù)4~5分鐘，意識(shí)清，自行緩解。查體：神清，對(duì)答佳。伸舌偏右，右側(cè)鼻唇溝淺，構(gòu)音含糊，雙側(cè)咽反射亢進(jìn)，余顱神神經(jīng)無異常。右側(cè)肢體肌力3級(jí)，肌張力增加，腱反射明顯增高，右側(cè)Hoffman征陽性，Babinski征陽性。右側(cè)偏身痛溫覺減退，深感覺存在。右手輪替動(dòng)作差。左側(cè)肢體肌力5級(jí)，無異常體癥。CSF中細(xì)胞5×106/L，糖和氧化物正常。血沉、血中多種免疫抗體無異常。用甲基強(qiáng)的松龍和環(huán)磷酰胺治療一月后右側(cè)肌力恢復(fù)正常而出院。但2012年5月中旬，又感右側(cè)肌力減退，構(gòu)音不清，而再次入院。腦活檢證實(shí)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎。腦MR和病理鏡見如圖。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎多發(fā)性硬化型女性，42歲，右利手。主訴：上21頭顱MRI注：右枕葉、左側(cè)額葉及兩側(cè)頂葉多發(fā)病灶，T1(A)、T2(B）及FLAIR(C）均呈高低混雜信號(hào)，周圍腦組織有水腫，增強(qiáng)(D)后有不均勻強(qiáng)化。部分病灶在DWI(E)和ADC(F)上呈高信號(hào)頭顱MRI注：右枕葉、左側(cè)額葉及兩側(cè)頂葉多發(fā)病灶，T1(A)22注：A為小動(dòng)脈周圍淋巴套，管腔變窄(蘇木精-伊紅染色，

400)；B