橫紋肌溶解綜合征

橫紋肌溶解綜合征診治第1頁橫紋肌溶解綜合征（Rhabdomyolysis，RM）橫紋肌損傷釋放大量肌紅蛋白（Mb）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脫氫酶（LDH）進入外周血一組臨床和試驗室綜合征，俗稱肌肉溶解。第2頁汶川大地震第3頁南京小龍蝦事件第4頁華東醫(yī)院海鮮事件第5頁KDIGO-AKI定義2023年3月KDIGO指南確立最新AKI診斷標準48小時內(nèi)血肌酐增高≥0.3mg/dl（≥26.5umol/L)；或血肌酐增高至≥基礎(chǔ)值1.5倍，且明確或經(jīng)推斷其發(fā)生在之前7天內(nèi)；或連續(xù)6小時尿量≤0.5ml/Kg/h第6頁KDIGO-AKI診斷流程第7頁KDIGO-AKI診斷流程第8頁概述Bywaters和Beall于1941年首先描述過去定義（戰(zhàn)爭年代）直接肌肉損傷和擠壓綜合征引發(fā)外傷性RM目前結(jié)識（非戰(zhàn)爭年代）自然災(zāi)害，大部分為外傷性非少見疾病，大部分為非外傷性約10-50%橫紋肌溶解患者發(fā)生AKIRM-AKI發(fā)生率約占同期AKI5-10%無肌肉損傷癥狀50%死亡率32%第9頁病因（創(chuàng)傷性）肌肉損傷擠壓綜合征、嚴重燒傷、劇烈運動劇烈運動中風、抽搐、癲癇、譫妄、哮喘連續(xù)發(fā)作缺血動脈阻塞、動脈受壓第10頁病因（非創(chuàng)傷性）感染流感、狂犬病、壞疽、軍團病、菌痢、柯薩奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼羅河病毒、鉤端螺旋體病、鏈球菌感染藥品、毒物和食物乙醇、海洛因、巴比妥類、可卡因、水楊酸類、一氧化碳、昆蟲毒素、安非他明、他汀類降脂藥第11頁病因（非創(chuàng)傷性）遺傳原因：先天酶缺乏磷酸化酶缺乏癥、磷酸果糖激酶缺乏癥、α-葡糖苷酶缺乏癥電解質(zhì)紊亂和內(nèi)分泌代謝紊亂低鉀血癥、低磷血癥、甲減、糖尿病酮癥酸中毒、糖尿病高滲昏迷、過低或過高溫免疫性疾病多發(fā)性肌炎、皮肌炎第12頁RM-AKI發(fā)病機理第13頁發(fā)病機理第14頁發(fā)病機理腎小球纖維蛋白沉積RM和彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）并存；腎小球中纖維蛋白沉積和微血栓形成第15頁問診注意事項有沒有外傷和肌肉損傷情況？肌肉受到大力撞擊、長時壓迫、過度使用等特殊藥品使用？他汀類降脂藥、安非他明特殊食物食用？海鮮、小龍蝦等有沒有感染、飲酒和昏迷史？第16頁臨床體現(xiàn)肌肉出現(xiàn)疼痛、痙攣或有壓痛肌肉收縮力量削弱（肌無力）肌肉表皮出現(xiàn)腫脹、充血尿液呈深棕色、茶色或醬油色少尿、無尿急性腎損傷其他體現(xiàn)第17頁肌紅蛋白代謝（血）血Mb半衰期：1-3小時6小時后血液中消失，大部分腎臟排泄腎衰竭Mb大量潴留，血濃度↑↑血Mb干擾原因多、波動大、對于診斷RM無直接臨床意義第18頁肌紅蛋白代謝（尿）腎功能正常時Mb排泄較快、尿濃度高尿Mb測定較血Mb特異性強尿Mb受GFR、尿量和蛋白結(jié)合率影響，敏感性不高第19頁血CPK峰值血CPK清除較慢，半衰期1.5天能正確反應(yīng)肌肉受損情況，診斷RM較血尿Mb更敏感血CPK峰值＞1000IU/L方可考慮診斷血CPK峰值與RM-AKI發(fā)生率和嚴重程度正有關(guān)6000-10000IU/L并發(fā)AKI高度易感性第20頁臨床特點病史肌肉損傷、感染、藥品、飲酒史、昏迷50%入院病人無肌肉損傷史茶色尿或醬油尿可預(yù)測RM-AKI發(fā)生生化指標血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、DIC等第21頁RM-AKI診斷標準發(fā)病前有沒有腎臟疾病和心肌梗塞史有肌無力、肌痛或肌肉損傷有或無醬油色尿血清CPK峰值↑至正常5倍以上，或＞1000IU/L血P↑、K↑、UA↑、Ca↓、代謝性酸中毒以急性腎小管-間質(zhì)病變?yōu)橹鰽KI腎活檢：腎小管Mb免疫組化法檢測有助確診高分解代謝第22頁RM-AKI鑒別診斷第23頁臨床分型輕型短暫少尿或無尿血肌酐、尿素氮輕度↑很快恢復排尿，腎功能恢復正常重型典型ATN體現(xiàn)，少尿7-14天需血透2-3周，經(jīng)治療后腎功能可恢復正常少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性，需長期腎臟替代治療第24頁RM危險原因劇烈運動如馬拉松或體操等缺血（也許并發(fā)有動脈栓塞，深度靜脈栓塞或其他病癥）癲癇、哮喘發(fā)作過量服用藥品:可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚）第25頁RM危險原因低鉀血癥是肌溶解誘發(fā)原因許多引發(fā)低鉀血癥藥品可引發(fā)肌肉損害，尤其有其他易感原因同步存在時，更易發(fā)生致急性鉀丟失藥品如兩性霉素B、強利尿藥、輕瀉劑類、甘珀酸（生胃酮）和長期使用甘草酸可引發(fā)橫紋肌溶解癥第26頁RM危險原因惡性高熱和神經(jīng)鎮(zhèn)定劑氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮糖尿病酮癥酸中毒、高滲性非酮癥昏迷或鋰中毒急性橫紋肌溶解癥最少20%與乙醇有關(guān)其他（一氧化碳中毒等）第27頁RM并發(fā)癥25%RM合并肝損和黃疸主要與低血壓、蛋白酶釋放有關(guān)10%RM合并DIC，DIC亦可引發(fā)RM-AKIDIC由細胞內(nèi)凝血活酶釋放引發(fā)第28頁RM并發(fā)癥筋膜室綜合征初次打擊后48-72h后CK水平連續(xù)升高或反彈嚴重者發(fā)生Volkmann攣縮（缺血性肌攣縮）筋膜切開術(shù)：肌內(nèi)壓超出50mmHg肌內(nèi)壓在30-50mmHg連續(xù)6小時，無下降趨勢第29頁RM并發(fā)癥高分解代謝第30頁RM-AKI危險原因第31頁RM-AKI危險原因第32頁治療標準爭取早期液體復蘇治療（非常關(guān)鍵）等滲生理鹽水避免使用含鉀和乳酸液體密切監(jiān)測出入液體量6-12L/天入量＞出量根據(jù)病程及CVP決定液體量第33頁治療標準糾正電解質(zhì)紊亂積極糾正高鉀血癥糾正低鈣血癥？透析指征：少尿或無尿、容量負荷過多、嚴重氮質(zhì)血癥、高鉀血癥、酸中毒預(yù)防性透析（易發(fā)生高鉀血癥患者）第34頁液體復蘇治療水化、擴容等滲生理鹽水和SB，避免血管塌陷和小管上皮腫脹少尿患者應(yīng)當監(jiān)測CVP，計算入量以免發(fā)生心衰血漿代用具堿化尿液5%NaHCO3250ml/h×4h連續(xù)使用第35頁利尿治療高滲甘露醇合并NaHCO3早期迅速使用甘露醇，預(yù)防AKI，增加腎血流量，緩和小管上皮腫脹（少尿患者不宜）袢利尿劑（速尿）有爭議，一般以為容量補足仍無尿可適當使用第36頁維持鈣平衡低血鈣一般嚴禁靜脈補鈣，除非存在抽搐細胞外液鈣離子轉(zhuǎn)移至受損肌肉處，體內(nèi)不缺鈣肌肉恢復，鈣離子回移至細胞外液腎功能好轉(zhuǎn)，血磷↓刺激活性VitD3分泌，鈣吸取↑大量補鈣可引發(fā)嚴重心肌電生理變化第37頁手術(shù)減壓治療手術(shù)切開受損肌肉組織，肌肉內(nèi)減壓（肌內(nèi)壓＞50mmHg）防治筋膜室綜合征避免肌肉壞死惡性循環(huán)避免敗血癥和膿毒血癥第38頁營養(yǎng)及支持治療RM-AKI常伴有高分解代謝感染、肌肉分解和低血容量早期血液凈化對預(yù)后極其主要營養(yǎng)支持對預(yù)后極其主要第39頁腎臟替代治療溶質(zhì)清除遲緩、持久精確控制容量，滲入壓變化小，心血管功能穩(wěn)定能清除中大分子物質(zhì)及炎癥介質(zhì)生物相容性好，利于營養(yǎng)干預(yù)，能縮短AKI病程對重癥RM-AKI-CRRT指征強烈常規(guī)間歇性血透（IHD）：小分