熱性驚厥診斷治療與管理專家共識解讀

《熱性驚厥診斷治療與管理

專家共識》主要內(nèi)容《熱性驚厥診斷治療與管理專家共識》2016《熱性驚厥診斷治療與管理專家共識》2017實(shí)用版中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組2017.9發(fā)布驚厥：神經(jīng)元異常放電（起源于大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)），腦功能障礙基本表現(xiàn)（抽搐，全身或局部骨骼肌的不自主收縮），可伴有不同程度的意識障礙。癲癇：神經(jīng)元反復(fù)異常放電所致的慢性腦功能障礙，長期反復(fù)出現(xiàn)至少兩次或兩次以上癲癇性發(fā)作，呈慢性、發(fā)作性、刻板性。

癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作是癲癇的臨床表現(xiàn)病理生理基礎(chǔ)：腦神經(jīng)元異常的超同步化放電因異常放電部位和范圍不同，表現(xiàn)各異意識、運(yùn)動(dòng)、感覺、精神、植物神經(jīng)功能等障礙

驚厥≠癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作可以無驚厥表現(xiàn)⑴失神發(fā)作⑵失張力發(fā)作⑶感覺性、精神性發(fā)作驚厥并非都是癲癇發(fā)作破傷風(fēng)低鈣血癥、低血糖、低/高鈉血癥熱性驚厥(febrileseizures）背景驚厥是兒童時(shí)期常見的神經(jīng)系統(tǒng)重癥，熱性驚厥（以下簡稱FS）是小兒驚厥中最常見的原因，患病率3%-5%。早在1984年《中華兒科雜志》就發(fā)表了我國專家關(guān)于FS診斷與治療的建議。2016年“熱性驚厥診斷治療與管專家共識(2016)”在《中華兒科雜志》上發(fā)表（主旨是規(guī)范化診治，避免過度檢查和治療）2017.9熱性驚厥診斷治療與管理專家共識(2017實(shí)用版)《中華實(shí)用兒科雜志》發(fā)表（提高兒科和全科醫(yī)師診治水平，合理利用醫(yī)療資源）熱性驚厥(FS)定義美國兒科學(xué)會(huì)2011年定義：一次熱程中（肛溫≧38.5℃,腋溫≧38℃）出現(xiàn)的驚厥發(fā)作，無中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的證據(jù)及導(dǎo)致驚厥的其它原因，既往也沒有無熱驚厥史。我國學(xué)者認(rèn)為：初次驚厥發(fā)作在6月-5歲，在上呼吸道感染或其他疾病的初期，體溫在38℃突然出現(xiàn)驚厥，排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝異常，既往沒有無熱驚厥史。問題：1.驚厥通常發(fā)生在熱程的什么時(shí)候？2.若發(fā)作前無發(fā)熱，發(fā)作后出現(xiàn)是否診斷？FS通常發(fā)生于發(fā)熱24h內(nèi)，如發(fā)熱≥3d才出現(xiàn)驚厥發(fā)作，應(yīng)注意尋找其他導(dǎo)致驚厥發(fā)作的原因。部分FS患兒以驚厥起病，發(fā)作前監(jiān)護(hù)人可能未察覺到發(fā)熱，但發(fā)作時(shí)或發(fā)作后立即發(fā)現(xiàn)發(fā)熱，臨床上應(yīng)注意避免誤診為癲癇首次發(fā)作。以下情況不應(yīng)診斷為熱性驚厥既往有癲癇病史因感染誘發(fā)驚厥發(fā)作中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染中毒性腦病新生兒發(fā)熱伴驚厥全身代謝紊亂急性中毒遺傳代謝病所致驚厥分類：單純性（70%-80%）復(fù)雜性發(fā)病年齡<6月或>5歲發(fā)作形式全面性或局灶性持續(xù)時(shí)間15分鐘發(fā)作次數(shù)一次熱程中≥2次神經(jīng)系統(tǒng)體征腦膜刺激征病理反射

FSE-熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)指Fs發(fā)作時(shí)間≥30min或反復(fù)發(fā)作、發(fā)作間期意識未恢復(fù)達(dá)30min及以上。對381例發(fā)熱伴驚厥持續(xù)狀態(tài)患兒進(jìn)行病因分析顯示，81.6%為FSE，6.6%為腦病或腦炎，0.8%為腦膜炎，7.6%為癲癇，3.4%為其他原因。因此對FSE的診斷必須排除其他病因。（JournalofChildNeurology2016）FS病因病因感染性急性上呼吸道感染鼻炎中耳炎肺炎急性胃腸炎出疹性疾病尿路感染非感染性發(fā)病機(jī)制FS腦發(fā)育未成熟發(fā)熱髓鞘形成不完善遺傳易感性本病具有明顯的年齡依賴性及家族遺傳傾向，常為多基因遺傳或常染色體顯性遺傳伴不完全外顯。已報(bào)道有多個(gè)基因和/或染色體異常與FS相關(guān)。因此對于首發(fā)年齡小、發(fā)作頻繁或有家族史者建議轉(zhuǎn)至三級醫(yī)院診斷治療，必要時(shí)行遺傳學(xué)檢測。診斷與鑒別診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：NS癥狀、體征、腦脊液癲癇：多無發(fā)熱，家族史、發(fā)作史、腦電圖中毒性腦?。撼Ｓ袊?yán)重細(xì)菌感染原發(fā)病代謝紊亂：低鈣、低鎂、低血糖、低鈉急性中毒：誤服藥物史或農(nóng)藥史其它：遺傳代謝病、屏氣發(fā)作、情感交叉腿綜合征急性發(fā)作期的治療多數(shù)FS呈短暫發(fā)作，持續(xù)時(shí)間1~3min，不必急于止驚藥物治療。應(yīng)保持呼吸道通暢，防止跌落或受傷;勿刺激患兒，切忌掐人中、撬開牙關(guān)、按壓或搖晃患兒導(dǎo)致其進(jìn)一步傷害;抽搐期間分泌物較多，可讓患兒平臥頭偏向一側(cè)或側(cè)臥位，及時(shí)清理口鼻腔分泌物，避免窒息;同時(shí)監(jiān)測生命體征、保證正常心肺功能，必要時(shí)吸氧，建立靜脈通路。若驚厥發(fā)作持續(xù)>5min，則需要使用藥物止驚首選：靜脈緩慢注射地西泮0.3~0.5mg/kg(≤10mg/次)速度：1~2mg/min，如推注過程中發(fā)作終止即停止推注（如何推？）若5min后發(fā)作仍未控制或控制后復(fù)發(fā)，可重復(fù)一劑。如仍不能控制，咋辦？注射用丙戊酸鈉，多用于不能口服時(shí)的替代治療如果沒建立靜脈通道怎么辦？咪達(dá)唑侖0.3mg/kg(≤10mg/次)肌肉注射（2ml10mg）100g/L水合氯醛溶液0.5mL/kg灌腸抗焦慮藥、強(qiáng)鎮(zhèn)靜藥，肌注吸收迅速完全鎮(zhèn)靜、肌松、抗驚厥、抗焦慮不良反應(yīng)：嗜睡鎮(zhèn)靜過度、頭痛、幻覺、呃逆、喉痙攣催眠、抗驚厥作用相對溫和有毒，對胃黏膜有刺激間歇性預(yù)防治療指征:(1)短時(shí)間內(nèi)頻繁驚厥發(fā)作(6個(gè)月內(nèi)≥3次或1年內(nèi)≥4次);(2)發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài)，需止驚藥物治療才能終止發(fā)作者。用法：在發(fā)熱開始即給予地西泮口服，每8h口服0.3mg/kg，≤3次大多可有效防止驚厥發(fā)生。有報(bào)道新型抗癲癇藥物左乙拉西坦間歇性用藥可預(yù)防FS復(fù)發(fā)?？R西平和苯妥英鈉間歇性用藥對預(yù)防復(fù)發(fā)無效預(yù)防發(fā)作一直是Fs臨床處理的關(guān)鍵而又缺乏公認(rèn)的指南及規(guī)范

長期預(yù)防治療

單純性Fs遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不推薦長期抗癲癇藥物治療。Fs持續(xù)狀態(tài)、復(fù)雜性Fs等具有復(fù)發(fā)或存在繼發(fā)癲癇高風(fēng)險(xiǎn)的患兒，建議到兒科神經(jīng)?？七M(jìn)一步評估。關(guān)于退熱藥的使用退熱藥不能防止熱性驚厥發(fā)作，也不會(huì)降低熱性驚厥復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，退熱藥物有相應(yīng)的不良反應(yīng)，應(yīng)按常規(guī)使用退熱藥物，不應(yīng)過分積極。在處理驚厥的同時(shí)應(yīng)積極查找發(fā)熱的病因，制定相應(yīng)的治療方案，防止驚厥的反復(fù)發(fā)作。

健康教育與管理健康指導(dǎo)：為減輕患兒家長對發(fā)作的焦慮、恐懼，避免尋求不必要甚至是不恰當(dāng)?shù)倪^度醫(yī)療，應(yīng)重視對家長進(jìn)行健康教育與指導(dǎo)。疫苗與預(yù)防接種FS患兒原則上無預(yù)防接種禁忌。一些疫苗接種后可能引起發(fā)熱，進(jìn)而導(dǎo)致驚厥，但這并非疫苗本身對大腦的作用。疫苗接種后發(fā)生FS的風(fēng)險(xiǎn)與其他發(fā)熱疾病誘發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)相似，患兒不必因此禁忌接種疫苗，否則可能給患兒帶來更大的疾病風(fēng)險(xiǎn)。復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的評估熱性驚厥首次發(fā)作的復(fù)發(fā)率為30%-40%，多在發(fā)病后1年內(nèi)復(fù)發(fā);≥2次發(fā)作后的復(fù)發(fā)率為50%。復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素:(1)起始年齡小(<12月齡，復(fù)發(fā)率高達(dá)50%，≥12月齡，復(fù)發(fā)率約為30%）;(2)發(fā)作前發(fā)熱時(shí)間短(<1h);(3)一級親屬中有熱性驚厥史;(4)低熱時(shí)出現(xiàn)發(fā)作。無任何上述危險(xiǎn)因素者2年復(fù)發(fā)率為14%，具備1項(xiàng)危險(xiǎn)因素者復(fù)發(fā)率>20%，2項(xiàng)危險(xiǎn)因素者復(fù)發(fā)率>30%，3項(xiàng)危險(xiǎn)因素者>60%，4項(xiàng)危險(xiǎn)因素的復(fù)發(fā)率>70%年齡越小，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)越高，小于1歲的熱性驚厥患兒有50%的復(fù)發(fā)可能，而首發(fā)年齡大于3歲者復(fù)發(fā)率降至20%

熱性驚厥繼發(fā)癲癇的評估10%-15%的癲癇患者既往有熱性驚厥史，單純性FS與復(fù)雜性FS發(fā)展為癲癇的概率分別為1.O%-1.5%與4.0%-15.0%.熱性驚厥繼發(fā)癲癇的主要危險(xiǎn)因素:(1)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常;(2)一級親屬有特發(fā)性或遺傳性癲癇病史;(3)復(fù)雜性熱性驚厥。無上述危險(xiǎn)因素者約占所有熱性驚厥患兒的60%，其患癲癇的可能性為0.9%;存在1個(gè)危險(xiǎn)因素，癲癇發(fā)生率為2%;存在上述2個(gè)或以上危險(xiǎn)因素，癲癇發(fā)生率增至10%.長時(shí)程驚厥發(fā)作，癲癇發(fā)生率為9.4%。驚厥發(fā)作前發(fā)熱時(shí)間短以及熱性驚厥發(fā)作次數(shù)多也是繼發(fā)癲癇的危險(xiǎn)因素?熱性驚厥附加癥

熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征

Dravet綜合征(嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇)特征：(1)1歲以內(nèi)起病，常因發(fā)熱誘發(fā)首次發(fā)作;(2)主要表現(xiàn)為發(fā)熱誘發(fā)的全面性或半側(cè)陣攣發(fā)作，1次熱程中易反復(fù)發(fā)作;(3)具有熱敏感的特點(diǎn)，易發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài);(4)1歲以后出現(xiàn)多種形式的無熱發(fā)作;(5)智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退;(6)初期腦電圖多數(shù)正常，1歲以后出現(xiàn)全導(dǎo)棘慢波或多棘慢波，或局灶性，或多灶性放電。多數(shù)患兒藥物療效不佳，發(fā)作難以控制，Dravet綜合征是遺傳性癲癇常見類型之一，70%一80%的患兒與基因突變有關(guān)。熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥(GEFS+)，GEFS+為家族性遺傳性癲癇綜合征，具有表型異質(zhì)性，最常見的表型是熱性驚厥，發(fā)病年齡3月齡至6歲;其次是熱性驚厥附加癥，表現(xiàn)為6歲后仍出現(xiàn)有熱或無熱全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作。對于反復(fù)的熱性驚厥發(fā)作、局灶性發(fā)作或驚厥持續(xù)狀態(tài)、家族史陽性的患兒應(yīng)警惕熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征，