神經(jīng)內(nèi)科典型病例分析

神經(jīng)內(nèi)科典型病例分析2、左側(cè)基底節(jié)區(qū)出血（重度）……………..4、右側(cè)顳頂區(qū)大面積腦梗塞…………….曹炯6、蛛網(wǎng)膜下腔出血…………..萬里明7、帶狀皰疹病毒腦炎………….周翠8、急性脊髓炎…………陸勤9、癲癇…………沈仙娣10、格林-巴利綜合癥…………嚴為宏11、左側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹…………..朱寧12、重癥肌無力…………….石楠13、帕金森氏癥……………..翟宇14、多發(fā)性硬化……………..李威病例一病史摘要患者女，78歲。入院前四小時突然覺得頭痛,同時發(fā)現(xiàn)左側(cè)肢體乏力,左上肢不能持物，左下肢不能行走，惡心伴嘔吐胃內(nèi)容物數(shù)次。無意識喪失，無四肢抽搐，無大小便失禁，即送醫(yī)院急診。體格檢查：神清,BP185/95mmHg,HR80次/分，律齊,EKG示竇性心律.對答切題，雙眼向右凝視，雙瞳孔等大等圓，對光反射存在，左鼻唇溝淺，伸舌略偏左。左側(cè)肢體肌張力增高，左側(cè)腱反射略亢進，左側(cè)肌力III0，右側(cè)肢體肌張力正常，肌力V0。左側(cè)巴氏征(+)，右側(cè)病理癥(-)。頸軟，克氏征(-)。輔助檢查：頭顱CT示右側(cè)顳葉血腫。既往史：患者原有高血壓史十余年，平時不規(guī)則服藥，不監(jiān)測血壓。否認有慢性頭暈頭痛，反復意識障礙，否認長期偏側(cè)肢體麻木乏力癥狀，否認長期慢性咳嗽、咳痰、咯血、腹痛便血、低熱、體重減輕史。發(fā)病前無短暫性意識障礙、眩參考答案1診斷：腦溢血（右側(cè)顳葉）。診斷依據(jù)：(1)患者有十多年高血壓史，發(fā)病時血壓明顯升高，故有腦溢血的病理基礎?，F(xiàn)左側(cè)肢體肌力減退，伸舌左偏等癥狀均與腦溢血的發(fā)病表現(xiàn)相符合。(3)頭顱CT見右側(cè)顳葉血腫亦與患者伸舌左偏，左鼻唇溝淺，雙眼向右凝視及左側(cè)肢體偏(1)腦梗塞：一般為老年人好發(fā)，起病亦較急，但不似腦溢血突然，發(fā)病前多有TIA(短暫性腦缺血)發(fā)作，且起病多于睡眠后或休息時，發(fā)病時的血壓可無明顯的增高，癥狀常在幾小時或較長時間內(nèi)逐漸加重，意識清晰，而偏癱失語等局灶性神經(jīng)功能缺失則較明顯，可不伴有頭痛嘔吐等腦膜刺激癥狀。急診頭顱CT無高密度出血影。此患者起病突然，起病時血壓較高,伴有明顯腦膜刺激癥狀,發(fā)病前無TIA發(fā)作,頭顱CT亦可見出血灶,故可排除此病。(2)蛛網(wǎng)膜下腔出血，患者多為青、中年人，多有先天性動脈瘤及血管畸形，發(fā)缺失，可無高血壓史，頭顱CT蛛網(wǎng)膜下腔可見有高密度影，腦脊液呈血性。該患者為老年女性，有高血壓史多年，發(fā)病時有明顯的左側(cè)肢體偏癱，無頸項強直，頭顱CT亦未見有蛛網(wǎng)膜下腔的出血影，故可排除。(1)控制腦水腫，降低顱壓：可予降顱壓藥物(如甘露醇等)，急性期內(nèi)短期應用腎上腺皮質(zhì)激素有助于減輕腦水腫，但對高血壓、動脈粥樣硬化、潰瘍病有不利作用，故不可長期應用，且用藥應審慎。(2)控制高血壓：如有高血壓，及時應用降壓藥物以控制高血壓，使逐漸下降至腦出血前原有的水平或20/12kpa左右，降壓不可過速、過低。舒張壓較低，脈壓過大者不宜用降壓藥(3)預防應激性潰瘍。(4)預防繼發(fā)性感染：每2-3小時翻身護理一次，防止褥瘡發(fā)生，煩躁不安者，可給予鎮(zhèn)靜劑，但應避免巴比妥類，以免抑制呼吸。(5)營養(yǎng)、水分、電解質(zhì)和酸堿平衡：如無應激性潰瘍發(fā)生，發(fā)病第二日可進食或予鼻飼飲食，補充熱能，水分及電解質(zhì)，監(jiān)測電解質(zhì)，酸堿平衡及時補充調(diào)病例二病史摘要患者男，45歲。入院前一天中午奔跑回家后突然出現(xiàn)劇烈頭痛，并伴惡心嘔吐，隨即出現(xiàn)神志不清，身體向右傾倒在地，同時雙眼上翻，口吐白沫，四肢抽搐，約5分鐘抽搐止，但小便失禁，不能言語，左側(cè)肢體可見自主活動，右側(cè)肢體無自主活動，即來院急診。體格檢查：神志朦朧，血壓190/115mHg，HR80次/分，律齊，未聞及病理性雜音，失語，頭眼向左側(cè)偏斜，右口角低，右側(cè)肢體肌張力高，腱反射亢進，右側(cè)肢體落鞭試驗（+），左側(cè)肢體肌張力、腱反射均正常，并有自主活動，右側(cè)巴氏征（+）。左側(cè)病理征均為（-頸軟，克氏征（-）。輔助檢查：EKG（-頭顱CT示左側(cè)基底節(jié)區(qū)見一異常高密度水腫區(qū)，左側(cè)側(cè)腦室受壓。既往史：患者有高血壓史5年，平時服用（不規(guī)則）降壓藥，血壓控制在150/90mHg,否認有慢性頭痛、頭昏，無意識障礙，無偏側(cè)肢體麻木、無力癥狀，否認有長期咳嗽、咳痰、低熱等癥狀。參考答案1.診斷：腦溢血（左基底節(jié)區(qū)）。診斷依據(jù)：⑴患者為中年男性有高血壓史，發(fā)病時血壓明顯高于正常，故有腦溢血的病理基肢體偏癱在數(shù)分鐘內(nèi)即走到高峰，符合腦溢血的發(fā)病特點。⑶CT表現(xiàn)的左側(cè)基底節(jié)區(qū)異常高密度影伴周圍低密度水腫區(qū)、左側(cè)側(cè)腦室受壓，與患者右側(cè)偏癱相吻合。2.應與以下兩種疾病相鑒別：（1）腫瘤型卒中：一般中年為腫瘤的好發(fā)年齡，腫瘤內(nèi)異常血管增生，在一定條件下易發(fā)生破裂出血，發(fā)病時亦會表現(xiàn)類似腦溢血的發(fā)病特點和頭顱CT征象，但該患者缺乏原發(fā)或繼發(fā)顱內(nèi)腫瘤的病史如長期頭痛、頭昏、偏側(cè)肢體麻木乏力、反復癲癇史、亦無長期咳嗽咳痰低熱等其他內(nèi)臟的原發(fā)灶病史，故目前病史不（2）腦栓塞性出血：腦栓塞一般起病急，癥狀在數(shù)分鐘內(nèi)達到高峰，但患者往往有風心，房顫病史或其他外傷性栓子來源，該患者急診時EKG正常，心臟聽診3.治(1)控制高血壓：適當用抗高血壓藥物使血壓控制在發(fā)病前水平，不宜降血壓過快過低。（2）控制腦水腫、降低顱內(nèi)壓：20%甘露醇或激素，但應注意水和電解（5）加強護理注意翻身拍背，防褥瘡，保持患肢功能位。病例三病史摘要患者男，79歲。于入院前6小時平靜坐著休息時，突覺左手乏力，不能握緊手中杯子，行走不穩(wěn)，向左側(cè)偏斜，伴口齒不清，無頭痛惡心嘔吐，無意識不清，無既往史：患者有高血壓史十余年，最高時達180/120mmHg，平日血壓控制不詳，體格檢查：神清，口齒欠清，對答切題，雙眼球活動度好，眼震（-左側(cè)視野缺損，左側(cè)鼻唇溝略淺，伸舌左偏，頸軟，左側(cè)上肢近端肌力IV0，遠端肌力III0;左下肢近端肌力IV0,遠端IV0,右側(cè)肢體肌力V0,雙側(cè)肢體肌張力等對，左側(cè)巴氏癥(+),左側(cè)偏身感覺減退,BP160/90mmHg。輔助檢查：頭顱CT示：顱內(nèi)未見明顯高或低密度影。分析思考1請做出診斷及診斷依據(jù)還需進行何種檢查以進一步明確診斷2需與哪參考答案1診斷：腦梗塞(右側(cè)內(nèi)囊)。歲，有高血壓史十余年，本次發(fā)病以左側(cè)肢體乏(2)體檢：口齒欠清，左側(cè)偏盲，左鼻唇溝淺，伸舌左偏，頸軟，左側(cè)肢體肌力下降，左側(cè)偏身針刺覺下降，左側(cè)巴氏癥(+)，患者有典型的“三偏”癥狀，這與內(nèi)囊處梗塞癥狀相符合。梗塞灶以48-72小時最清楚，目前尚未表現(xiàn)出來，72小時后，再行頭顱CT，梗塞病灶，以進一步定位診斷。礎，發(fā)病多于活動或情緒激動時，發(fā)病較突然，血壓可明顯升高，發(fā)病后可出現(xiàn)頭痛惡心，嘔吐等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)及偏癱失語等局灶體征，頭顱CT可示：顱內(nèi)高密度影，本患者發(fā)病也較急，但無顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，發(fā)病時血壓無明顯升高，于安靜時發(fā)病，且CT未見出血灶，故可基本排除。缺血范圍較廣，故半數(shù)以上的患者會出現(xiàn)程度不等的意識障礙，及偏側(cè)肢體的完全性癱瘓，本患者無風濕病史，無房顫史且發(fā)病無如此急，故基本上不考慮。3診療原則:(1)一般處理：病人臥床休息，注意防止褥瘡呼吸道感染維持水電解(4)抗凝治療：防止血栓繼續(xù)發(fā)展，可用速避凝臍周皮下注射Bid(5)擴容降低血許建忠病例四病史摘要患者男，49歲。于入院前三天工作疲勞后出現(xiàn)右顳部持續(xù)脹痛，當時未予診治，入院前一天夜間起床上廁所時覺左側(cè)肢體活動不利，不能站立，伴惡心、嘔吐及頭痛。但無意識障礙，無頭昏，無肢體抽搐。來醫(yī)院急診。體格體檢：P60次/分R18次/分BP14/10Kpa心肺（-）神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清，言語含糊，兩眼向右側(cè)凝視，左鼻唇溝淺，伸舌左偏，兩好，皺額好，左側(cè)肢體肌張力下降，左側(cè)肢體肌力00，左側(cè)Babinski（+）,左偏身針刺覺減退。視野檢查不合作。輔助檢查：頭顱CT：右側(cè)大腦顳頂區(qū)大面積低密度灶。頭顱MRI：右側(cè)大腦顳頂區(qū)部T1W低信號，T2W高信號，中線結(jié)構(gòu)明顯左移，右側(cè)腦室明顯受壓變形。雙側(cè)頸動脈超聲：雙側(cè)頸動脈供血未見異常。EEG：邊緣參考答案1.診斷：腦梗塞（右側(cè)大腦顳頂區(qū)）（注：大面積腦梗塞）。診斷依據(jù)：1)患者于睡眠時發(fā)病，即在安靜狀態(tài)下起病，且癥狀有進行性加重表現(xiàn)。2)起病3)體檢表現(xiàn)：神清，言語含糊，兩眼向右側(cè)凝視，左側(cè)中樞性面癱表現(xiàn)（左皺額好，左閉眼好，左鼻唇溝淺，伸舌左偏），左肌張力下降，左側(cè)肢體肌力00,左偏身針刺覺減退，左側(cè)Babinski（+）。4)頭顱CT：右側(cè)大腦顳頂區(qū)大面積低密度影。頭顱MRI：右側(cè)大腦顳頂區(qū)部T1W低信號，T2W高信號，中線結(jié)構(gòu)明顯左移右側(cè)腦室明顯受壓變形。2應與腦出血、顱內(nèi)占位鑒別。1)腦出血：a.病史特點：急性起病，數(shù)分鐘或數(shù)小時內(nèi)病情發(fā)展至高峰，多在情緒激動、用力、血壓驟升等情況下發(fā)病。發(fā)病前及發(fā)病過程中通常有頭痛伴嘔吐，有時嘔吐物呈咖啡色（應激性潰瘍），更有甚者昏迷不醒。多有高血壓史。b.頭顱CT：示高密度影。以此可與本病相鑒別2)顱內(nèi)占位（腫瘤性）：多病程較長，有慢性頭痛病史，并逐漸加重，伴有惡心、嘔吐（常呈噴射樣），視腫瘤部位不同，有些可表現(xiàn)為人格改變、進行性癡呆、內(nèi)分泌紊亂、幻聽、幻視等。體檢可有局灶性神經(jīng)功能缺損體征（由腫瘤部位決定眼底大多見視乳頭水腫。頭顱CT增強或頭顱MRI可示占位影。3治療措施：搶救措施：a低右，丹參降低血黏度，改善微循環(huán)。b.甘露醇、甘油、甘油果糖及激素減輕腦水腫。c.抗凝治療（低分子肝素）。d.血管擴張劑（如鈣離子拮抗劑尼莫地平）。e.適當應用抗生素預防感染。f.對癥處理。恢復期的治療：a.加強患肢的功能鍛煉，減輕后遺癥。b.加強翻身，拍背，防褥瘡，肺部、泌尿系統(tǒng)感染。病例五典型病例患者女，82歲。右側(cè)肢體活動不利一天入院。患者于入院當天做家務時突然倒地，呼之不應，右側(cè)肢體不能活動，無口吐白沫，無四肢抽搐及二便失禁，即來院急診。追問病史，患者有冠心病、房顫史十余年，平時口服地奧心血康等藥物。兩肺呼吸音略粗，未聞及干濕羅音。心濁音界向左側(cè)擴大，HR80次/分，齊，各瓣膜未聞及雜音，腹平軟，雙下肢無浮腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志朦朧，呼之能睜眼，雙眼向左側(cè)凝視，雙瞳孔等大等圓，直徑,對光反射（+）。右側(cè)鼻唇溝略淺，伸舌不合作。頸軟，右側(cè)肢體肌張力〈左側(cè)，肌力檢查不合作，左側(cè)肢體見自主活動，右側(cè)肢體未見自主活動，右側(cè)Babinski(+)、Chaddock(+)。左下肢病理征（-）。ST-T改變。分析思考：（1）該患者的診斷及診斷依據(jù)。（2）鑒別診斷。（3）搶救、治療措施。參考答案：1.診斷⑴腦栓塞（左側(cè)顳頂枕）。⑵冠心?。ㄐ穆墒СＰ停┞孕姆坷w維顫動。診斷依據(jù)⑴腦栓塞：患者起病快而突然，數(shù)秒內(nèi)即發(fā)展到高峰，發(fā)病前無明顯誘驅(qū)癥狀，根據(jù)其發(fā)病特點符合腦血管意外中的腦栓塞。根據(jù)體檢結(jié)果：患者突然意識障礙，雙目向左凝視，右側(cè)鼻唇溝變淺，右側(cè)肢體偏癱，右側(cè)病理征（+），病灶定位于左側(cè)大腦半球，結(jié)合CT檢查結(jié)果提示位于左側(cè)顳頂枕部，且為缺血性表現(xiàn)。另外，患者既往史中有多年冠心病房顫史，具備栓子形成的條⑵冠心?。ㄐ穆墒СＰ停┞苑款潱Y(jié)合患者既往病史及ECG檢查結(jié)果可確證。（1）血栓形成性腦梗塞：起病較緩慢（以小時和天計算），呈進行性發(fā)展，多無意識障礙。既往可有TIA發(fā)作史，并有動脈硬化或血栓形成的基礎，伴有腦外器官病變表現(xiàn)。該患者雖有動脈硬化的基礎，但其他病程特點均不符合。（2）），誘發(fā)因素，伴明顯頭痛、嘔吐，并有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，腦脊液壓力升高，含除。（3）蛛網(wǎng)膜下腔出血：發(fā)病較急（以分鐘計算頭痛明顯，常有劇烈嘔吐，體檢可見頸項強直，但無明確的神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，腦脊液檢查為血性，壓力升高；頭顱CT：蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室、腦溝可見高密度影，該患者無以上特3.治療措施：（1）搶救性治療：i.低右+丹參降低血黏度，改善微循環(huán)。v.由于患者栓子來源最可能為心源性，其形成的充血性梗死區(qū)極易出血，故抗凝ii.防治心臟病是防治腦栓塞的重要環(huán)節(jié)，故患者病情穩(wěn)定后仍需積極治療冠心方晶病例六病史摘要患者女，41歲。入院前一天下午做家務時突然出現(xiàn)刀劈樣劇烈頭痛，于地段醫(yī)院檢查未發(fā)現(xiàn)異常即回家，回家后覺頭痛加劇,伴噴射樣嘔吐二次,即送我院急診，穿檢查發(fā)現(xiàn)異常，即收入病房。體格檢查：神志清，頸部抵抗，顱神經(jīng)（-眼底未見異常，四肢腱反射遲鈍，四肢肌張力等對，肌力V0，雙側(cè)克氏征（+）胞總數(shù)27000×106/L，WBC5×106/L，其余均為RBC，單核34%，多形核66%，糖2..4mmol/L，蛋白L，氯化物130mmol/L。⑵頭顱CT：各腦溝及雙側(cè)裂池見高密度影。分析思考：及如何進一步檢查。1.診斷：蛛網(wǎng)膜下腔出血。診斷依據(jù)：⑴?各年齡均可發(fā)病，顱內(nèi)動脈瘤破裂多在青年以后。⑵絕大數(shù)病例為突然起病，可有用力或情緒激動等誘因。⑶起病最常見癥狀為突然劇烈頭痛，惡心，嘔吐。⑷體征主要表現(xiàn)為腦膜刺激征。⑸輔助檢查：CSF：外觀均勻血性，鏡檢可見大量紅細胞，蛋白含量常增高，而糖、氯化物量正常。頭顱CT：腦溝、腦室可見高密度影?？赡懿∫颍簞用}瘤或血管畸形破裂，為蛛血最常見的病因，約占57青年患者，更要考慮動脈瘤畸形或血管畸形破裂引起的出血。2.鑒別診斷：⑴各種腦膜炎：均有頭痛，嘔吐，腦膜刺激征，但起病不似“蛛血”急驟，開始時即有發(fā)熱，腦脊液檢查可明確鑒別。⑵高血壓性腦出血引起繼發(fā)性蛛血：此類病人意識障礙癥狀較嚴重，有明顯的腦⑴降顱壓：絕對臥床4~6周，避免引起血壓及顱內(nèi)壓增高因素，適當應用止痛劑及鎮(zhèn)靜劑。適當限制入水量，甘露醇及甘油果糖脫水降低顱內(nèi)壓，有抽搐發(fā)作可予抗痙藥物，血壓過高可予藥物控制。c.防止繼發(fā)感染，如肺部，褥瘡等（若發(fā)生予抗感染治療）。d.注意水電解質(zhì)平衡。⑶去除原發(fā)病因：病情穩(wěn)定后，可作腦血管造影，以發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動脈瘤或腦血管畸形，并積極爭取外科手術，以防再次出血。萬里明病例七病史摘要患者男，33歲。入院前三周雙眼充血，外院眼科就診，診斷為“結(jié)膜炎”，用氯霉素、利福平眼藥水治療，一周左右好轉(zhuǎn)。入院前一周，左前額部發(fā)紅，第二天局部出現(xiàn)皰疹，未去就診。入院前一天，發(fā)熱T380C，伴有持續(xù)性頭痛，惡心及體格檢查：T380C，P100次/分，BP16/10mHg，神志清，顱神經(jīng)（-）前額部見成簇皰疹，部分結(jié)痂。輔助檢查：腰穿，CSF壓力200mmH20，WBC50×106/L，蛋白L，糖L，氯化物130mmol/L，EEG：輕中度彌漫性異常。皮膚科會診：左前額部為帶狀皰疹。分析思考：1.請作出診斷并提出診斷依據(jù)。2.須與哪些疾病相鑒別。3.治療原則。參考答案1.診斷：帶狀皰疹病毒腦炎。診斷依據(jù)：（1）帶狀皰疹病毒屬脫氧核糖核酸皰疹病毒，感染后可存在于脊神經(jīng)背根神經(jīng)節(jié)及三叉神經(jīng)節(jié)細胞內(nèi)，當機體免疫功能低下時，可沿感覺神經(jīng)下行傳到相應皮膚引起皮疹，沿神經(jīng)上行，進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可引起腦炎或腦膜炎?；颊哂诮Y(jié)膜炎及皮膚帶狀皰疹后出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛，故考慮為帶狀皰疹病毒腦炎。(2)患者帶狀皰疹感染后出現(xiàn)發(fā)熱，頭痛，腦膜刺激癥，腰穿CSF壓力增高，白（1）化膿性腦膜炎：一般全身感染癥狀明顯，發(fā)病前常有細菌感染胞明顯增高，一般在（1000~10000）×106/L，蛋白增高明意識障礙，腦膜刺激癥及其他神經(jīng)系統(tǒng)特征，腰穿CSF白細胞常在(100~500)×?106/L，上述表現(xiàn)與本患者不符。（3）蛛網(wǎng)膜下腔出血：起病急，頭痛呈刀劈樣，體檢有明顯腦膜刺激癥狀，腰穿腦脊液⑵激素：地塞米松10mg/日靜滴，二周后改口服強的松，并逐漸減量，或甲基強⑷抗菌素：如有繼發(fā)感染皆可適當加用抗生菌素。周翠娟病例八病史摘要患者女，29歲。入院前4天開始發(fā)熱，鼻塞，流涕，咽痛，白細胞×109/L,中性80%，當?shù)蒯t(yī)院擬診“上呼吸道感染”，給予青鈉640萬u治療，入院前一天晚11時許，突然雙下肢乏力，不能行走，排尿困難，急診轉(zhuǎn)來我院。體格檢查：T390C，P110次/分，R24次/分，BP16/11Kpa。顱神經(jīng)（-）,雙上肢肌力正常，雙下肢肌力減退，左側(cè)I0，右側(cè)II0，腱反射遲鈍，針刺覺存在，病理征（-）輔助檢查：白細胞×109/L,中性72%，血鉀l，腰穿：腦脊液細胞總數(shù)295×106/L，,白細胞20×106/L，蛋白l，糖、氯化物正常。分析思考：1.請作出診斷并提出診斷依據(jù)。2.病人當時的病情必須與何種疾病進行鑒別，如何鑒別。3.治療措施。參考答案1.診斷：急性脊髓炎。診斷依據(jù)：（1）多發(fā)生在青壯年，起病前1~2周常有上呼吸道感染等病史。（2）急性起病，多于數(shù)小時或1~3天內(nèi)病情達到高峰。（3）臨床表現(xiàn)為急性橫貫性脊髓損害的急性期表現(xiàn)，如雙下肢肌張力低，腱反射消失，下肢乏力，病理征可引不出，出現(xiàn)感覺障礙平面，尿儲留等。（4）腰椎穿刺：白細胞數(shù)正?；蛏栽龆啵鞍缀靠奢p度增高，糖和氯化物正常。2.本病須與以（1）格林-巴利綜合征：也可表現(xiàn)為肢體的弛緩性癱瘓，起病前也多有上呼吸道感染病史，但格林-巴利綜合征多為四肢受累，無感覺障礙平面，多為手套襪子型感覺尿儲留或極少見，腦脊液檢查呈蛋白細胞分離現(xiàn)象。（2）周期性低鉀麻痹：常有反復發(fā)作史，病前多無感染史，可有暴飲暴食史，可表現(xiàn)為四肢癱瘓，近端重于遠端，無呼吸肌麻痹，無感覺障礙及顱神經(jīng)受累，無尿儲（3）急性脊髓前角灰質(zhì)炎：發(fā)病前多有感染史，可有高熱，肢體癱瘓多為單側(cè)，不對稱，無感覺障礙，較少累及后組顱神經(jīng)運動核，腦脊液細胞數(shù)增高，蛋白輕度增（4）脊髓壓迫癥：急性脊髓壓迫癥通常由外傷引起，立即發(fā)生，表現(xiàn)為截癱或慢性脊髓壓迫癥可由脊髓腫瘤、椎間盤突出等引起，病灶從一側(cè)開始，可出現(xiàn)受壓節(jié)段的神經(jīng)根痛，下肢不對稱的輕癱，感覺障礙，以后逐漸演變到脊髓的橫貫性損傷，腰椎穿刺壓頸試驗不通暢，腦脊液蛋白細胞分離。3.治療原則：目前無特殊治療主要是對癥治療和支持療法。（1）激素治療：甲基強的松龍~1克/日，靜脈滴注，隨病情好轉(zhuǎn)逐漸減量。（2）預防感染，尤其是尿路感染，對尿儲留者應留置導尿管，可進行膀胱沖洗。（3）加強護理，預防并發(fā)癥。為預防肺部感染及褥瘡，應定時翻身拍背，每兩小時一次，使用氣墊床，如有褥瘡應積極治療，經(jīng)?；顒影c瘓肢體，以防肢體攣縮。病例九病史摘要患者男，38歲。發(fā)作性四肢抽搐23年，走路不穩(wěn)伴嘔吐5天入院?；颊哂?5歲開始，出現(xiàn)反復發(fā)作性意識不清，四肢抽搐，口吐白沫，尿失禁，每次發(fā)作持續(xù)15-20秒，抽搐后昏睡1-2小時。每月發(fā)作2-3次，勞累或情緒緊張后次數(shù)增多。長期服用苯妥英納治療。入院前一周，因母親病故，情緒不穩(wěn)定而發(fā)作頻繁，自行加藥，苯妥英鈉每日3次，每次2片。四天后出現(xiàn)頭暈，走路不穩(wěn)，嘔吐等癥狀。側(cè)注視時出現(xiàn)水平眼球震顫，伸舌居中。四肢肌力5o，腱反射++，步態(tài)不穩(wěn)，行走困難，病理反射未引出。參考答案英鈉過量中毒。診斷依據(jù)：(1)患者23年來反復發(fā)作性四肢抽搐，發(fā)作時意識不清，口吐白沫，伴尿失禁等，抽搐持續(xù)15-20秒，抽搐后昏睡1-2小時。腦電圖：癇性放電。癲癇診斷成加大抗癲癇藥物的劑量，四天后出現(xiàn)頭暈，言語含糊，走路不穩(wěn)，眼球震顫等共濟失調(diào)癥狀，考慮為苯妥英鈉過量所致。雙眼凝視，無肢體抽搐，發(fā)作后意識立即清醒，發(fā)作經(jīng)過無記憶。（2）部分運動性發(fā)作（局限性運動性發(fā)作）：通常是從一側(cè)口角、手指、趾關節(jié)開始，局部肌肉抽搐，為大腦皮層局部神經(jīng)細胞受病理性刺激所引起的。常按大腦皮層區(qū)的分布形式擴散而達整個一側(cè)肢體或?qū)?cè)肢體。發(fā)作后可能有短暫肢體乏力或癱瘓，稱Todd’s麻痹。（3）復雜部分發(fā)作（精神運動性發(fā)作）：以精神癥狀為突出表現(xiàn)，病人突然出現(xiàn)精神異常，進行一些無意識的動作：如伸舌、吞咽、撫摩衣服、騎車或突然無目的外出、唱歌等動作。每次發(fā)作可持續(xù)幾分鐘或數(shù)小時，神志恢復后毫無記憶，大多為大腦行必要的各種檢查，如腦電圖、頭顱CT或頭顱MRI，如發(fā)現(xiàn)有血管畸形、腫瘤功、WBC等，以防藥物的毒性作用。沈仙娣病例十病史摘要患者男，34歲。進行性四肢乏力三周，加重四天入院。患者于入院前三周出現(xiàn)鼻塞、流涕及發(fā)熱癥狀，體溫波動于熱片后體溫于5天后恢復正常，但患者一直覺四肢乏力，尚未影響生入院前四天患者癥狀加重，上樓梯、解衣扣都有困難，并出現(xiàn)右上肢麻木感、胸悶、聲音嘶啞、吞咽困難、進食嗆咳，遂來本院診治。體格檢查：神清，呼吸平穩(wěn)，聲音嘶啞，雙眼閉合差，眼球活動好，右側(cè)額紋消失，右側(cè)鼻唇溝淺，伸舌居中，四肢肌力IV0,肌張力降低，腱反射遲鈍，四肢呈手套襪子樣感覺減退，雙下肢病理征（-眼底（-）。3.血Rt:×109/L,N85%。L,氯化物125mmol/L,潘氏試驗（+），細胞總數(shù)42×106/L.白細胞計數(shù)2×1.請作出診斷并提出診斷依據(jù)。參考答案（1）診斷：格林-巴利綜合征。診斷依據(jù)：1)發(fā)病前數(shù)日患者有上呼吸道感染癥狀。2)患者起病呈亞急性對稱性四肢乏力，四肢腱反射減低，癥狀進行性加重，。3)四肢遠端手套襪子感覺減退。4)顱神經(jīng)癥狀主要表現(xiàn)為雙側(cè)面癱及迷走、舌咽神經(jīng)麻痹癥狀。5)起病后兩周余，腰穿CSF呈現(xiàn)典型的蛋白—細胞分離現(xiàn)象。（2）鑒別診斷：1)急性脊髓灰質(zhì)炎：表現(xiàn)為發(fā)病的肢體弛緩性癱瘓，但起病時多有發(fā)熱，肌肉癱瘓呈節(jié)2)周期性麻痹：表現(xiàn)為肢體對稱性弛緩性癱瘓，但過去常有發(fā)作史，無感覺障礙及顱神經(jīng)損害癥狀，腦脊液正常，發(fā)作時常有血鉀降低及低鉀性心電圖改變，補鉀后癥3)全身型重癥肌無力：呈四肢乏力，但起病較慢，有晨輕暮重特點，疲勞試驗及新斯的明試驗陽性，腦脊液正常。（3）治療：主要以皮質(zhì)類固醇激素為主，保持呼吸道通暢，預防及控制肺部感染，呼吸肌麻痹為本病最危險癥狀，一旦出現(xiàn)呼吸肌麻痹，及時行氣管插管或氣管切開，使用人工呼吸機支持呼吸。嚴為宏病例十一病史摘要患者于入院前一天有著涼史。入院當天晨起后覺左耳后疼痛，左眼瞼閉合不全，利，無肢體麻木，無面部疼痛，無復視，無耳鳴，無聽力下降，無發(fā)熱，無意識障礙，遂來急診。體格檢查：神清，左額紋淺，左側(cè)皺額不能，左眼瞼閉合不全，Bell’s(+),左瞼裂〉右瞼裂，右側(cè)皺額閉目正常。眼球活動正常，無眼震。左鼻唇溝淺，左鼓腮露齒差。伸舌居中。面部針刺覺等對，咽反射存在。雙側(cè)肌張力等對，四肢肌力V0，病理征（-）,針刺覺等對。為進一步治療，收入本科。分析思考參考答案1診斷：左側(cè)周圍性面癱。（左側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹、Bell’s麻痹）。診斷依據(jù)：⑴患者呈急性起病，起病前有著涼史，⑵病變?yōu)閱蝹?cè)性，表現(xiàn)為左眼瞼閉合不全，口唇歪斜，同時伴有耳后疼痛。當時無肢體癱瘓，無耳部癥狀表現(xiàn)。⑶體檢：左側(cè)額紋變淺，左皺額不能，左眼瞼閉合不全，Bell’s(+),左瞼裂〉右瞼裂，左鼻唇溝淺，左鼓腮不能。無其他顱神經(jīng)表現(xiàn)，無錐體束征。2鑒別診斷：⑴急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，可有周圍性面癱常為雙側(cè)性。其典性的表現(xiàn)有前驅(qū)感染史，對稱性的肢體運動和感覺障礙，四肢呈下運動神經(jīng)元癱瘓，CSF中有蛋白增加而細胞數(shù)不增加的蛋白細胞分離現(xiàn)象。⑵腮腺炎，腮腺腫瘤，頜后的化膿性淋巴結(jié)炎：均可累及面神經(jīng)而引起病側(cè)周圍耳炎史及耳部的陽性體征。⑶顱后窩病變：例如橋小腦角腫瘤，顱底腦膜炎，及鼻咽癌顱內(nèi)轉(zhuǎn)移等原因所致的面神經(jīng)麻庳，多伴聽覺障礙，三叉神經(jīng)功能障礙及各種原發(fā)病的特殊表現(xiàn)，橋腦病變?nèi)缒[瘤、炎癥、出血所致面神經(jīng)麻痹，常伴有面神經(jīng)核附近的顱神經(jīng)核或長束受損?？砂橛胁?cè)三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)和對側(cè)肢體的偏癱。⑷大腦半球病變：例如腦血管病、腫瘤等出現(xiàn)的中樞性面癱僅限于病變對側(cè)下面部的表情肌的運動障礙，而上面部表情肌運動如閉目、皺額仍正常，且常伴有肢體偏癱。3治療：⑴理療：急性莖乳孔附近熱敷或紅外線照射，促進血循環(huán)消除水腫。恢復期：碘離子透入治療。⑵體療：對鏡用手按摩癱瘓的面肌，每日數(shù)次，每次5~10分鐘。⑶藥物：VitB1100mg/qd肌注，彌可保500ug肌注qod，TTFD25mg,tid,po，地巴唑10mg,tid,po，強的松5mg,tid,po,(1-2周)。療：對某些面神經(jīng)功能不能恢復的某些病例，可考慮面——副神經(jīng)或面——膈神經(jīng)吻合術。手術目的恢復癱瘓面肌的能力，使安靜時面部外型能對稱。隨意運動需鍛煉，表情動作較難建立。朱寧病例十二病史摘要患者男，36歲。出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼下垂，視物成雙兩年，后逐漸累及四肢肌肉，感覺全身乏力，在勞動后及傍晚時更明顯，清晨及休息后可以減輕，曾做新斯的明試驗（+），五天前，患者上感發(fā)熱，出現(xiàn)咳嗽無力，氣急，呼吸困難，言語聲低，吞咽困難。現(xiàn)來我院急診。既往史：無特殊疾病病史。瞼下垂，睜目困難，伸舌居中，頸軟，抬頭無力，四肢肌張力減低，四肢肌力III0，雙側(cè)下肢病理征（-），深淺感覺正常，深吸氣后連續(xù)報數(shù)到“13”，患者音語聲低，尚清晰，呼吸急促、淺弱，口唇及四肢末端有青紫。輔助檢查：血常規(guī)：×109/L，中性粒細胞（N）87%，淋巴細胞(L)11%。騰喜龍試驗：予注射騰喜龍4mg后，患者呼吸好轉(zhuǎn)。胸片：兩側(cè)肺紋理增多，右膈略抬高，心影大小正常，余未見異常影。分析思參考答案乏力兩年，有晨輕暮重及疲勞后加重表現(xiàn)。b.查體：雙側(cè)眼瞼下垂，四肢肌張力減低，肌力III0，連續(xù)報數(shù)“13”。c.新斯的明實驗（+疲勞試驗（+）。(2)重癥肌無力危象：依據(jù)：a.有重癥肌無力病史。b.呼吸困難，氣急，四肢末(3)肺部感染：依據(jù)：a.有上感發(fā)熱史，后出現(xiàn)咳嗽無力。b.血常規(guī)：×109/L，中性粒細胞（N）87%，體溫380C。2.患者目前所出現(xiàn)的呼吸困難，考慮為“重癥肌無力危象”。這是疾病發(fā)展所致。多見于暴發(fā)型或嚴重的全身型，靜注騰喜龍后可暫時好轉(zhuǎn)。需鑒別的有重癥肌無力反拗性危象，這是由于全身情況，如上呼吸道感染，手術或分娩后突然對藥物不起療效反應，騰喜龍試驗無反應。膽堿能危象為膽堿酯酶抑制劑過量，使突觸后膜產(chǎn)生去極化阻斷所致。常伴有藥物副作用，如瞳孔縮小，出汗，唾液增多，肌肉跳動，腸鳴音亢進，騰喜龍試驗無改變或加重。⑴急性灰髓炎：為急性起病的肢體弛緩性癱瘓，但起病時多有發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性，可不對稱，無感覺障礙，腦脊液蛋白及細胞均增多，運動神經(jīng)傳導速度可正常，但波幅則減低，肌電圖可有失神經(jīng)支配現(xiàn)象。⑵周期性麻痹：發(fā)作時為肢體弛緩性癱瘓，過去有發(fā)作史，無感覺障礙與顱神經(jīng)損害，腦脊液正常，發(fā)作時多有血鉀降低和低鉀心電圖改變，補鉀后癥狀迅速緩弛緩性癱瘓，可有顱神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象。4.搶救措施：必須緊急搶救，最重要的是要維持呼吸道通暢，可實行氣管切開或人工呼吸，勤吸痰，應用抗菌素控制肺部感染，給予靜脈補液，維持水電解質(zhì)平衡，在搶救過程中停用所有抗膽堿酯酶制劑，給予激素治療控制癥狀。5.今后的治療方案：首先須避免過度疲勞，忌用神經(jīng)-肌肉傳遞有妨礙的藥物，如各種氨基糖甙類抗生素、奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、心得安、氯丙嗪、以及各種肌肉松弛劑，藥物治療方案可應用抗膽堿酯酶藥物，如溴化新斯的明、吡啶斯的明，但單用這種療法不能阻止癥狀惡化，應及早合用免疫抑制劑，如腎上腺皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，治療中注意低鹽高蛋白飲食，抗酸劑，補充鉀鈣，另外有胸腺瘤者必須切除。石楠病例十三病史摘要患者男，59歲。五年前開始自覺右上肢動作不如從前靈活，有僵硬感并伴不自主并逐漸出現(xiàn)起身落座動作困難，行走時前沖，易跌倒，步態(tài)幅度小，轉(zhuǎn)身困難，近一年來記憶力明顯減退，情緒低落。體格檢查：神清，面具臉，面部油脂分泌較多，伸舌居中，鼻唇溝等對，四肢肌張力呈齒輪樣增高，腱反射雙側(cè)正常，四肢肌力均V0，雙手放置時呈搓丸樣。不自主震顫，無明顯共濟失調(diào)。雙側(cè)病理征（-交談時語音低沉，寫字時可見字越寫越小。輔助檢查：頭顱CT：雙側(cè)基地節(jié)區(qū)有腔隙性低密度影。分析思考：1.根據(jù)病史、癥狀和體征請作出診斷和診斷依據(jù)。2.類似該病的綜合征主要有哪些病因。3.目前有哪些常用的治療方法。參考答案（1）該病好發(fā)于中老年患者，男性多于女性，起病緩慢逐漸進展，該患者病史符合上（2）該患者有帕金森氏病的典型癥狀和體征，如i.運動減少：表現(xiàn)始動困難，小寫癥。ii.震顫：患者表現(xiàn)典型的靜止性震顫，緊張時癥狀加重，睡眠時癥狀不穩(wěn)：表現(xiàn)慌張步態(tài)，如碎步前沖，易跌倒。v.植物神經(jīng)功能紊亂：該患者皮脂（1）左旋多巴及脫羧酶抑制劑：美多巴、息寧。（2）抗膽堿能藥物：金剛烷、安坦。（3）單胺氧化酶抑制劑。（4）多巴胺受體激動劑：溴隱亭、協(xié)良行。（5）外科手術。病例十四.病史摘要天后右眼視力迅速降至。病前一周有“感冒”史。激素治療一個月后視力恢復到。1986年