小兒貧血缺鐵性貧血

小兒貧血-----缺鐵性貧血

貧血定義：

貧血系指單位容積內，紅細胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細胞壓積低于正常或其中二項顯然低于正常而言，是一種癥狀。

貧血可依血紅蛋白和紅細胞數(shù)量而分輕、中、重和極重四度。嬰兒和兒童紅細胞計數(shù)及血紅蛋白量隨年齡的增長而不同，因此診斷小兒貧血時，要注意不同年齡組的正常值，才能正確判斷是否貧血。世界衛(wèi)生組織（WHO）1~4月<90g/L4~6月<100g/L

6個月～6歲Hb<110g/L（11g/dl）、6～14歲Hb<120g/L（12g/dl）作為生活在海平面小兒貧血的診斷標準。另有報告，海拔高度每增加1000M，正常成人血紅蛋白約增高4%。

貧血的分度

輕度

(11-12)-9

400-300

中度

9-6

300-200

重度

6-3

200-100

極重度

＜3

＜100

小兒貧血的分類

小兒貧血的病因分類㈠紅細胞及Hb生成不足㈡破壞過多㈢丟失過多貧血細胞形態(tài)分型

臨床表現(xiàn)實驗室檢查鑒別診斷大家都比較熟悉在治療中我重點講一下急輸血技巧1.分清貧血的緩急與輕重：病史中病程長，中度的貧血不需急輸?shù)珜嶋H工作一時證據(jù)有矛盾,就要從臨床表現(xiàn)：如蒼白目視程度、頭暈、胸悶、心季、腹痛、心率、輕度運動后的表現(xiàn)找輸不輸?shù)囊罁?jù)。2.從RBC、Hb、Ht找依據(jù)并分析三者的關系如急失血RBC、Hb下降三分之一即失血量達30%可造成休克。又如慢性貧血特別是小嬰兒HB<70Ht<29尤其是Ht小于25時可造成嚴重的組織缺氧。3.貧血越急輸血越足貧血越慢越重輸?shù)南鄬υ缴倩蚍执屋敗Ｒ话阋淮稳?0~15ml/kg。全血7ml=10g/L=濃縮4ml缺鐵性貧血缺鐵性貧血IDA（IronDeficiencyAnemia）是小兒時期最常見的疾病之一，主要發(fā)生在6個有～3歲的嬰幼兒，是由于不同原因造成體內鐵元素的缺乏，使血紅蛋白減少所致的一種貧血，臨床具有小細胞低色素性，鐵劑治療有效等特點。是影響小兒生長發(fā)育的重要因素之一，也是反復誘發(fā)小兒感染，使病癥遷延不愈的重要原因。

健康成人體內含鐵總量為3~4.5g，其中65%組成血紅蛋白，30%為貯存鐵，5%分布在肌紅蛋白、細胞色素及各種與氧化還原過程有關的含鐵酶中，循環(huán)血液中轉運的鐵僅占體內總鐵量的0.1%左右。鐵代謝

鐵的分布（一）鐵在體內的化合物（二）鐵的隔室分布鐵的吸收與排泄1吸收2排泄

鐵在體內的化合物1.血紅素蛋白類：血紅蛋白，肌紅蛋白，各細胞色素，細胞色素氧化酶2.黃素蛋白類：包括細胞色素C還原酶，脫氫酶，NADH，DPHN3.其它含鐵蛋白：鐵蛋白，含鐵血黃素，運（轉）鐵蛋白，乳鐵蛋白。鐵的隔室分布內分為六個隔室血紅蛋白67%2500mg鐵蛋白，含鐵血黃素顆500~1500mg肌紅蛋白約130mg不穩(wěn)定鐵池：離開血漿進入組織間隙與細胞內液的鐵約80mg組織鐵：細胞色素及酶中的鐵約8mg轉運鐵鐵的來源:①內源性：自身紅細胞破壞后，血紅蛋白分解釋放出的鐵被重新利用，是鐵的主要來源。②外源性：來自食物，含鐵量較高的食物有動物的血、肝、海帶、紫菜、黑木耳，其次為肉類、豆類、綠葉蔬菜、谷類，乳類和乳制品中鐵的含量很低。鐵的吸收：鐵吸收的主要部位是十二指腸和空腸上段。食物中的鐵以三價鐵為主，必須在酸性環(huán)境或還原劑作用下還原成二價鐵才能被吸收，胃酸使鐵穩(wěn)定于溶解狀態(tài)并防止再氧化為三價鐵，維生素C能將三價鐵還原為二價鐵,故二者均有促進鐵吸收的作用。鐵的運轉:鐵被吸收后與血漿轉鐵蛋白結合被輸送到骨髓的幼紅細胞。鐵的貯存:以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于肝細胞和單核巨噬細胞系統(tǒng)的巨噬細胞中，機體對鐵的需要增加時或鐵丟失時即動用貯存鐵。鐵的排泄:生理情況下主要通過脫落的胃腸道、泌尿道和皮膚上皮細胞排泄每日排泄鐵量約0.5~1mg。吸收與排泄基本達到平衡嬰幼兒尤4個月后正常情況吸收是大于排泄的大約是1mg/kg/d,排泄量是正常成人的2~4倍骨髓和肝臟的鐵代謝循環(huán)紅細胞骨髓單核巨噬血漿SF,TF血管外池肝脾吸收排泄鐵蛋白ferritinFt分為：血清SF與細胞型Ft由24個亞單位對稱構成。依據(jù)亞單位分子量的不同分為H與L型以h亞單位為主的為酸性鐵蛋白，以L為主為堿性鐵蛋白。含鐵血黃素是鐵蛋白部分外殼蛋白凝聚而成運鐵蛋白transferrin,TF乳鐵蛋白病因

體內貯鐵不足胎齡7個月以前的胎兒貯鐵很少，胎兒由母體獲得的鐵在妊娠后3個月最多。足月新生兒體內貯鐵約250-300mg(75mg/kg)，加之生理性溶血所釋放的鐵，足夠生后4個月生長發(fā)育之用。早產、雙胎、宮內失血（胎兒向母體或向另一攣生胎兒輸血），前置胎盤，胎盤早期剝離，生后過早結扎臍帶（可使新生兒少得70-100毫升臍血，相當于鐵元素40mg）以及母親妊娠患嚴重血的貧血等，均可使新生兒貯鐵減少。于生后3-4個月發(fā)生貧血。飲食攝入鐵不足

從食物中獲得鐵不足是缺鐵性貧血的主要原因。嬰幼兒飲食以母乳或牛乳為主，而乳類含鐵量極低，人乳含鐵0.15mg/dl，牛乳含鐵0.1mg/dl，羊乳更少，乳類中鐵吸收率為2-10%。如不及時添加含鐵豐富的輔食。即易發(fā)生貧血。年長兒可因飲食習慣不良、拒食、偏食或營養(yǎng)供養(yǎng)較差而發(fā)生缺鐵性貧血。胃腸疾患以及手術后的吸收不良綜合征需要量高

小兒由于長生發(fā)育快需鐵量增加，生長愈快需鐵量愈多，血容量隨體重的增加，正常嬰兒長到5個月的體重增加1倍，生后頭1年體重為初生3倍，未成熟兒可達5-6倍，每增加體重1公斤，體內需增加鐵質35-45mg，若初生血蛋白為19g/dl，呈4.5-5個月時降至11g/dl左右，此時僅動用儲存的鐵即可維持，勿需在食物中加鐵。因此缺鐵性貧血多發(fā)生在6月-3歲小兒。這個時期應特別注意合理的添加含鐵比較多的食品。年齡在6個月以前的小嬰兒若有明顯的缺鐵性貧血，一般不是由于飲食中缺鐵所致，必須尋找其他原因。消耗過多

正常人體內儲存的鐵，為人體總鐵量的30%，如急性失血不超過全血量的1/3，雖不額外補充鐵劑，必能迅速恢復，不致發(fā)生貧血。嬰兒每天排泄鐵比成人多3倍，長期慢性失血時，如每失血4ml，約等于失鐵1.6mg，雖每天失血量不多，但鐵的消耗量已超過正常的一倍以上，即可造成貧血。常見的慢性失血如胃腸道的畸形，膈疝、息肉、鉤蟲病、鼻衄、血小板減少性紫斑、肺含鐵血黃素沉著癥等，均可導致鐵質缺乏。此外長期腹瀉、嘔吐、脂肪痢均可影響營養(yǎng)素的吸收，小兒反復急慢性感染、食欲減退、胃腸道吸收不良均影響鐵質的吸收和消耗增多，造成缺鐵性貧血。

臨床分期1.鐵減少期：貯存鐵↓2.無貧血之缺鐵期：血清鐵↓

轉鐵蛋白飽和度↓

總鐵結合力↑

鐵粒幼紅細胞↓3.缺鐵性貧血期：血紅蛋白↓

低色素小細胞型貧血臨床表現(xiàn)

發(fā)病多在6個月至3歲，大多起病緩慢，不為家長所注意，至就診時多已為中度貧血。（一）一般表現(xiàn)皮膚粘膜進行性蒼白，口唇、口腔粘膜、眼瞼、甲床、手掌最為明顯。同時伴有精神不振，對周圍環(huán)境反應差，有時煩躁不安，年長兒可自述頭昏、耳鳴、記乙力減退等。其他系統(tǒng)的表現(xiàn)

1.消化系統(tǒng)：可有食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉腹脹或便秘等。部分患兒有異食癖（吃紙屑、煤渣等）。

2.呼吸循環(huán)系統(tǒng)：由于缺氧，可有代償性呼吸、心率加快，活動或哭鬧后更明顯，嚴重者可出現(xiàn)全心擴大、心臟雜音甚至心力衰竭。

3.免疫功能降低：易患各種感染。T淋巴細胞功能減弱及粒細胞殺菌能力降低。

肝、脾、淋巴結腫大

由于骨髓外造血反應，肝、脾、淋巴結可有輕度的腫大，年齡愈大，病程愈長，貧血愈重者，腫大愈明顯。

實驗室檢查

（一）血象紅細胞及血紅蛋白均降低，血紅蛋白降低尤甚，呈小細胞低色素貧血象。MCV<80μm3，MCH<28pg，MCHC<32%。紅細胞大小不均，以小的為主，中心淡染區(qū)擴大，可見嗜多色性或嗜鹼性紅細胞，偶見靶形紅細胞，網(wǎng)織紅細胞減少或正常。白細胞及血小板無明顯改變。往往伴有RDW異常骨髓象

紅細胞系統(tǒng)增生活躍。各期幼紅細胞體積小，胞漿少，邊緣不整齊，核漿發(fā)育不平衡（漿幼核老），這種變化以中幼紅細胞更為突出。粒系統(tǒng)和巨核系統(tǒng)無明顯改變。骨髓可染鐵減少，鐵粒幼紅細胞〈0.5-1%，細胞外鐵消失，正常時可見40-60%幼紅細胞含有鐵顆粒，細胞外鐵+-++。血生化

1.血清鐵蛋白（SF）測定是一種靈敏而可靠的血清學診斷指標，在缺鐵早期即可減少，SF<16-20μg/L（放免法），或<10μg/L(酶免法)。并發(fā)肝炎，腫瘤及其他感染時，SF可暫時升高。2.紅細胞游離原卟啉（FEP）測定，缺鐵時，F(xiàn)EP不能與鐵結合生成血紅素，未被利用的原卟啉在紅細胞內聚積，是紅細胞內缺鐵的生化證據(jù)，如FEP>0.9μmol/L，表示合成蛋白減少。3.血清鐵（SI），總鐵結合力（TIBC）測定：血清鐵正常值為13.4～31.2μmol/L，（75～175μg/dl），可考慮為缺鐵貧血。總鐵結合力的正常值為47.0～68.6μmol/L，（240～350μg/dl），缺鐵性貧血時可>68.6μmol/L，。1血清鐵飽各度（TS）<15-16%。鐵動力學檢查：血漿放射性鐵半衰期（PID）<170分仲，血漿鐵交換量（PIT）減少。紅細胞鐵利用率（RCB）>80%，7-10天。診斷

診斷要點：①有導致缺鐵的病因。②小細胞低色素性貧血的特點。③鐵缺乏的實驗室檢查依據(jù)，如血清鐵、鐵蛋白降低，總鐵結合力、紅細胞內游離原卟啉增高，骨髓鐵染色細胞內、外鐵減少或消失等。④鐵劑治療有效。病因診斷更復雜。鑒別診斷

（一）地中海貧血：有家族史和地區(qū)分布的特點，特殊面容，明顯肝脾腫大，血片可見靶形紅細胞及有核紅細胞增多，血清鐵及骨髓可染鐵增加，血清鐵蛋白正常或增多。總鐵結合力正?；驕p少，胎兒型血紅蛋白（HbF）或成人型血紅蛋白A2（HbA2）增多。在海洋性貧血高發(fā)地區(qū)，應注意與本病的鑒別。Mentzer指數(shù)可用于幫助區(qū)分海洋性貧血和缺鐵性貧血。具體計算方法是以紅細胞計數(shù)除以平均紅細胞體積，如>13，則可能為缺鐵性貧血；如<13，則海洋性貧血的可能性大。對存在缺鐵因素并Mentzer指數(shù)提示鐵缺乏的患兒，應試用補鐵治療。對小細胞低色素性貧血還應注意與鉛中毒鑒別，必要時檢查血鉛含(二)MDS-RA

（三）雅克什氏貧血（Jakch綜合癥）：多見嬰幼兒，繼發(fā)于慢性感染而引起貧血，主要是骨髓造血功能受抑制和紅細胞壽命縮短。當營養(yǎng)不良與感染同時存在時造血器官發(fā)生嚴重反應，表現(xiàn)重度貧血，脾臟增大、白細胞增多，有時可達30×109/L（30000/mm2）以上及少量未成熟粒細胞及有核紅細胞出現(xiàn)在末稍血象中,以小細胞低色素性貧血為主,為嬰兒對感染和營養(yǎng)缺乏的一種綜合反應，經治療感染后。血象可很快恢復正常。用鐵劑或維生素B12治療無效。治療

病因治療鐵劑治療（一）口服鐵劑安全方便，故作為首選給藥方式。常用藥有：硫酸亞鐵；富馬酸亞鐵等。茶水、牛奶、堿性藥物如氫氧化鋁等均影響鐵的吸收，應避免與鐵劑同服。乙二胺四乙酸鐵鈉富鐵酵母避免茶和咖啡同時服用以免影響鐵的吸收。口服鐵劑有效者在服藥3-4天后，網(wǎng)織紅細胞天始上升，7-10天可達到15-16%，半月后逐漸下降。血紅蛋白和紅細胞服藥一周后開始上升，平均每日可上升15-2g/L（0.15-0.2/dl），2周后血紅蛋白較治療前增加20～30g/L（2-3g/dl）可做為鐵劑治療的有效指征。血紅蛋白恢復正常(約需2月)后，依膳食供鐵情況，再繼續(xù)服鐵劑2-3個月，以補足貯備鐵。連服鐵劑2-3周無效者，應查明原因，采取相應措施。對口服鐵劑有嚴重消化道反應或因消化道疾病影響鐵劑吸收或需迅速糾正貧血者，可應用注射鐵劑如右旋糖鐵（葡萄糖鐵），含鐵氧化鐵及山梨醇鐵等制劑有2ml和5ml安瓿，每1ml含鐵50mg，每次深部肌注20-50mg，每1-2日一次。注射鐵劑可引起局部疼痛。蕁麻疹、發(fā)熱、頭痛、淋巴結腫大，嚴重過敏性休克需慎用。（二）病因治療從略進展近年來，國內外已開展間斷補鐵防治IDA的實驗與臨床研究。劉茂年及Sehuhink等報道對低鐵狀態(tài)或貧血的學齡前兒童，間隔補鐵(間隔2-3d或周日補鐵)與每日補鐵在改善貧血及鐵營養(yǎng)方面效果基本相同。中國一組學齡前兒童采用每日，每周兩次和每周一次間斷補充同等劑量鐵制劑(5～6