腎盂輸尿管連接部狹窄及離斷成型術

腎盂輸尿管連接部狹窄（UPJO）

及離斷成型術

第1頁影像資料

第2頁第3頁基本概述

腎盂輸尿管連接部梗阻（UPJO）是引發(fā)腎積水一種常見尿路梗阻性疾病。由于腎盂輸尿管連接部梗阻妨礙了腎盂尿順利排入輸尿管，使腎盂排空發(fā)生障礙而造成腎臟集合系統(tǒng)擴張。起初，腎盂平滑肌逐漸增生，加強蠕動，試圖通過遠端梗阻排出尿液；當不停增加蠕動力量無法克服梗阻時，就會造成腎實質(zhì)萎縮和腎功能受損。

第4頁流行病學

腎盂輸尿管連接部梗阻可見于各個年紀組，約25%患者在1歲內(nèi)發(fā)覺，50%于5歲時被診斷，由于產(chǎn)前圍產(chǎn)期B超檢查普及，很多患兒在胎兒期即被發(fā)覺并診斷。腎盂輸尿管連接部梗阻發(fā)病率在小兒為1∶1000，男、女發(fā)病百分比為2∶1。其中2/3發(fā)生在左側。有10%～40%患兒為雙側發(fā)病。腎盂輸尿管連接部梗阻是胎兒腎臟集合系統(tǒng)顯著擴張最常見原因，約占所有集合系統(tǒng)擴張48%。

第5頁發(fā)病原因

盡管在胚胎學、解剖學、組織學等不一樣角度有深入研究，但UPJO確切病因尚不十分明確。引發(fā)UPJO病因甚多，通過肉眼和光鏡觀測可將UPJO病因歸納為3類。

第6頁1、管腔內(nèi)在原因：管腔內(nèi)內(nèi)在原因主要有UPJ狹窄（圖1）、瓣膜、息肉和高位輸尿管開口（圖2）。其中，狹窄是UPJ梗阻常見原因（占87.2%），主要體現(xiàn)為UPJ處肌層肥厚、纖維組織增生。狹窄段一般長約2cm，斷面直徑僅為1～2mm,常伴有高位輸尿管開口。UPJ瓣膜為一先天性皺襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花樣。

第7頁2、管腔外在原因：最常見原由于來自腎動脈主干或腹主動脈供應腎下極迷走血管或副血管（圖3），跨越UPJ使之受壓，并使輸尿管或腎盂懸掛在血管之上。另外，尚有纖維索帶壓迫或粘連等致使UPJ糾結扭曲或高位附著。

第8頁3、功能性梗阻：體現(xiàn)為UPJ處動力性功能失調(diào)。其特點為UPJ無顯著腔內(nèi)狹窄及腔外壓迫原因，逆行尿路造影時輸尿管導管能順利通過，但卻有顯著腎積水。

第9頁檢查

1、尿常規(guī)：可有鏡下血尿或肉眼血尿，合并感染時有膿細胞，尿培養(yǎng)有致病菌。

2、腎功能：腎功能不全時血尿素氮、肌酐可增高。

3、超聲波檢查：B超檢查辦法簡單無損傷，診斷明確，是首選檢查辦法。B超檢查可對腎積水進行分度，對梗阻部位診斷及病變性質(zhì)加以初步鑒別，對估計患腎功能可復性具有很主要意義。多普勒超聲通過對腎內(nèi)動靜脈血流頻譜來反應患腎血流變化。B超對胎兒尿路梗阻檢查更具優(yōu)越性，產(chǎn)前B超檢查可對先天性腎積水作出早期診斷。

第10頁4、X線檢查：腹部平片檢查可理解腎輪廓大小，對X線陽性結石可明確診斷。排泄性尿路造影時若積水腎或梗阻近端尿路能顯影，可對梗阻部位及腎功能作出評判，尤其是對分腎功能判斷更為重要。對IVU不顯影，同步又無法進行逆行腎盂造影者，可行CTU或MRI泌尿系水成像替代。

5、動態(tài)影像學檢查：利尿性腎圖對明確早期病變、判斷輕度腎積水是否需要手術治療很有幫助，尤其雙側腎積水時一側輕、一側重，對腎積水較輕側是否手術治療具有決定作用。

第11頁6、MRI：MRI已被廣泛應用于尿流梗阻性疾病診斷。尤其是MR尿路成像（MRU）對梗阻定位及定性診斷很有幫助，其影像與尿路造影相同。由于MRU不需使用含碘造影劑和插管技術就可顯示尿路情況，患者安全、無創(chuàng)傷、無并發(fā)癥，尤其是在腎功能嚴重破壞并有尿路梗阻時更為適合。

7、CTU：螺旋CT增強掃描+三維重建，能夠替代IVP，現(xiàn)臨床中利用較多。但患側腎功能重度受損時，則顯示不良或無法顯示。

第12頁臨床診斷

1、腹部腫塊：在新生兒及嬰兒常以腹部無痛性腫塊就診。觸診腫塊多呈囊性感，表面光滑，無壓痛，部分患者有腫塊大小變化病史。

2、疼痛：除嬰幼兒外，絕大多數(shù)病兒均能陳說上腹部痛和臍周疼痛，腹痛多為間歇性并伴嘔吐，頗像胃腸道疾患。大量飲水后出現(xiàn)腰痛是該病一大特點，是腎盂因利尿突然擴張而引發(fā)疼痛。另外還可因合并結石活動或血塊堵塞而引發(fā)絞痛。

3、血尿：血尿發(fā)生率在10%～30%左右，可因腎盂內(nèi)壓力增高，腎髓質(zhì)血管斷裂所致，也可由感染或結石引發(fā)。

第13頁4、感染：尿路感染多見于小朋友，一旦出現(xiàn)，病情重且不易控制，常伴有全身中毒癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)和敗血癥。

5、高血壓：無論在小兒或成人均可出現(xiàn)高血壓，也許是因腎內(nèi)血管受壓而造成腎素分泌增多所致。

6、腎破壞：腎破壞多為外傷性，常造成急性腹膜炎體現(xiàn)。

7、尿毒癥：因該病常合并其他泌尿系畸形，或因雙側腎積水，晚期可有腎功能不全體現(xiàn)，如無尿、貧血、生長發(fā)育遲緩及厭食等消化系統(tǒng)紊亂癥狀。

第14頁8、腎盂輸尿管連接部梗阻缺乏泌尿系統(tǒng)特異癥狀，許多患者是健康體格檢查時被發(fā)覺，尚有些患兒是在跌倒碰撞后出現(xiàn)血尿或腎破裂時才被發(fā)現(xiàn)。通過當代影像學檢查，腎盂輸尿管連接部梗阻診斷一般并不困難。除確診外，還應理解病變是一側還是兩側，有沒有其他并發(fā)癥，如感染、結石、腫瘤等，并應同步估計兩側腎臟功能狀態(tài)，方便選擇正確治療方案。

第15頁鑒別診斷

1.下腔靜脈后輸尿管

下腔靜脈后輸尿管

亦可引發(fā)上段輸尿管梗阻而表現(xiàn)輸尿管和腎盂積水。但其梗阻原因是腔靜脈壓迫輸尿管，而非輸尿管本身病變。IVU檢查顯示腎盂及上段輸尿管擴張積水，輸尿管呈“S”形，并向中線移位。假如IVU成果不滿意，逆行造影有助明確診斷。

第16頁第17頁2.輸尿管結石

腎盂輸尿管連接處結石也可引發(fā)腎積水，需與盂管交界處狹窄鑒別。輸尿管結石多有陣發(fā)性絞痛和血尿病史。X線平片上可見輸尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影檢查顯示結石梗阻以上輸尿管和腎盂積水，梗阻部位呈杯口狀，陰性結石在梗阻部位有充盈缺損。CT檢查對診斷比較困難陰性結石有幫助。

第18頁第19頁３輸尿管結核

輸尿管結核可因輸尿管壁結核病變致輸尿管狹窄。但輸尿管結核很少是原發(fā)性，均繼發(fā)于腎結核。早期有結核全身癥狀，如食欲不振、消瘦、盜汗、低熱等，并有尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀。B超、IVU或逆行尿路造影檢查除顯示腎輸尿管積水外，尚體現(xiàn)腎盂腎盞破壞并有空洞，輸尿管呈串珠樣狹窄變化，管壁僵硬，表面不光滑。

第20頁第21頁４輸尿管腫瘤

輸尿管腫瘤可致輸尿管梗阻，引發(fā)腫瘤以上輸尿管擴張積水。但臨床上以間歇性無痛性肉眼血尿為主要體現(xiàn)。尿液中腫瘤細胞陽性。IVU及逆行尿路造影顯示輸尿管管腔狹窄，內(nèi)有充盈缺損，其下方擴張呈杯口狀變化。

第22頁第23頁腹膜后纖維化

最易受壓腹膜后空腔器官為輸尿管。輸尿管受侵犯多在中下2/3交界部位，常為雙側，不對稱病變。

主要包括內(nèi)科藥品治療和手術治療兩種

第24頁治療辦法

腎盂輸尿管連接部梗阻治療主要目標是解除梗阻、保護患腎功能。其治療辦法主要包括開放性手術和腔內(nèi)手術兩大類。前者主要有離斷性腎盂成形術，Y-V成形術和腎盂瓣腎盂成形術等；而后者則包括腹腔鏡腎盂成形術、經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開術和輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術、氣囊擴張術等。

第25頁

詳細辦法選擇應根據(jù)患者年紀，腎盂輸尿管連接部梗阻原因、長度，腎實質(zhì)厚度，腎盂擴張程度、是否合并其他畸形原因以及是否具備腔內(nèi)手術條件等情況來決定。對伴有輕微腎積水，腎盞無顯著擴張者，暫無需手術，只需控制或預防感染發(fā)生，并定期隨訪觀測。假如一味地采取手術治療，反而會帶來新問題。如吻合口局部瘢痕狹窄，繼發(fā)感染等，效果反而不好。選擇手術治療指征是：臨床癥狀顯著，梗阻極為清楚，患腎功能有所損害，并發(fā)結石、感染、高血壓等。

第26頁

選擇患腎切除手術應慎之又慎，只有在腎皮質(zhì)厚度＜2mm，發(fā)射體層成像分腎功能檢查提醒患腎功能不大于總腎功能1/10，而對側腎功能又正常者方可考慮。

第27頁離斷性腎盂成形術

由于該手術能切除病變腎盂輸尿管連接部以及多出腎盂壁，建立漏斗狀腎盂和輸尿管連接，恢復肌源性蠕動，且療效顯著，手術成功率高達85%～90%。因此，被譽為是腎盂輸尿管連接部梗阻治療“金標準”。

其他類型開放手術如Y-V成形術和腎盂瓣腎盂成形術等，則已較少被采取。

伴隨腹腔鏡操作技術水平提升,腹腔鏡離斷式腎盂成形術成為治療UPJO新選擇

第28頁離斷性腎盂成形術手術重點如下

1.切除腎盂輸尿管交界部，裁剪過多腎盂，縮小腎盂容積，使腎盂成漏斗狀與輸尿管吻合，輸尿剪成斜形，以擴大吻合，吻合口正對腎盂內(nèi)側，應無張力

第29頁

2.腎盂最低位與輸尿管吻合，以確保使吻合口呈漏斗狀，

第30頁（1）、腎盂輸尿管連接部梗阻所致腎積水，除非腎積水量很多或反復合并感染，一般周圍很少有組織粘連，容易分離。因此采取較小切口即可施行手術。

（2）、不能滿足于單純解除迷走血管、纖維索帶等機械性壓迫，而應深入切除遭到破壞部分腎盂以及腎盂輸尿管連接部，重建漏斗狀腎盂，以提升一次手術成功率。

（3）、為避免裁剪和縫合腎盂壁時切口發(fā)生錯位，影響蠕動波傳遞，可在腎盂暴露后，用圓針絲線預先在腎盂切緣上、中、下三點，前后貫通腎盂壁縫3針標志線；并在狹窄遠端輸尿管壁上也縫1針標志線。

手術注意事項

第31頁（4）、距腎實質(zhì)1～2cm處切除多出腎盂，盡可能縮小腎盂容量。再于狹窄下方斜形切斷輸尿管，于輸尿管外側面縱形剪開輸尿管壁1～1.5cm，將腎盂下方V形尖端與輸尿管剪開處下端用4-0可吸收線全層間斷縫合，針距2mm?？p合時要求對合精確，粘膜對粘膜。

（5）、伴巨大腎積水者，由于腎盞擴張，殘腔較大，易造成尿液引流不暢，造成感染。因此，應在腎盂成形時加做腎折疊術以縮小腎盂內(nèi)腔，改善其尿液排空能力，有助于腎功能恢復。

第32頁

（6）、現(xiàn)多采取輸尿管內(nèi)放置雙J導管引流替代傳統(tǒng)腎盂造瘺和外置輸尿管支架管?？深A防尿外滲、尿液囊腫及瘢痕組織形成，減少繼發(fā)性狹窄發(fā)生；另外，還可避免術后早期輸尿管扭曲引發(fā)再梗阻。雙J管內(nèi)引流者，術后留置導尿5～7天，以保持膀胱內(nèi)低壓，避免尿液反流而影響吻合口愈合。術后6～8周拔除雙J管，3～6個月行影像學復查。

第33頁術后療效判斷

試驗表白，腎盂輸尿管吻合后平滑肌細胞間互相溝通即細胞橋重新建立需在術后4～6周才能完成。因此，腎盂成形術后療效最少應在6周后來才能判斷手術成功或失敗。一般說來，腎盂成形術后，腎盂輸尿管連接部梗阻臨床癥狀如腰脹、腹痛、腫塊、發(fā)熱等消失，即可以為治愈。至于術后影像學檢查顯示擴張腎盂、腎盞未顯著縮小，多屬正?，F(xiàn)象