兒科心血管系統(tǒng)疾病講義

兒科心血管系統(tǒng)疾病第五節(jié)心內膜彈力纖維增生癥第六節(jié)感染性心內膜炎第七節(jié)小兒心律失常第八節(jié)心力衰竭心內膜彈力纖維增生癥第五節(jié)兒科學（第9版）一、病因和發(fā)病機制心內膜彈力纖維增生癥：

以心內膜下彈力纖維及膠原纖維增生、心室壁和心內膜增厚為主要病理特征

臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心室收縮和舒張功能下降病因尚未完全明確，可能病因：病毒性心肌炎、心內膜供血不足、宮內缺氧可繼發(fā)于左心梗阻型先天性心臟病，例如主動脈縮窄、左心發(fā)育不良綜合征、

主動脈瓣閉鎖或狹窄兒科學（第9版）三、輔助檢查和診斷1.X線檢查：左心室擴大，左心緣搏動多減弱

肺紋理增多2.心電圖：左心室肥大，ST段、T波改變、

房室傳導阻滯3.超聲心動圖：左心室增大，左心室游離壁和室間隔增厚，心內膜增厚、反光增強4.心導管：左心室舒張壓增高，選擇性造影可見左心室增大、室壁增厚及排空延遲兒科學（第9版）四、治療正性肌力藥物（洋地黃）血管緊張素轉換酶抑制劑、β受體阻滯劑腎上腺皮質激素感染性心內膜炎第六節(jié)兒科學（第9版）一、病因1.?基礎心臟病變

約90%有基礎心臟病變，以先天性心臟病約占80%，后天性心臟病、

心內補片、人工心臟瓣膜等也是易患因素2.?病原體

幾乎所有細菌均可導致，鏈球菌、葡萄球菌、腸球菌、產氣桿菌等較常見3.?誘發(fā)因素

約1/3有誘發(fā)因素，拔牙、扁桃體摘除術、心導管檢查、介入治療、

人工瓣膜置換、心內手術、長期使用抗生素、糖皮質激素和免疫抑制劑等兒科學（第9版）二、病理1.贅生物

由血小板、白細胞、紅細胞、纖維蛋白、膠原纖維和致病微生物等組成

可致瓣膜穿孔、腱索斷裂、心肌膿腫、室間隔穿孔和動脈瘤

可堵塞瓣膜口或大動脈，致急性循環(huán)障礙2.贅生物脫落和栓塞

肺、腎、腦、脾、四肢、腸系膜等動脈栓塞

微小栓子栓塞毛細血管，產生Osler小結兒科學（第9版）四、實驗室檢查1.?血培養(yǎng)：是確診感染性心內膜炎的重要依據(jù)2.?超聲心動圖：贅生物、腱索斷裂、瓣膜穿孔、

心內修補材料部分裂開、瓣周膿腫等3.?其他：貧血，白細胞數(shù)增高，中性粒細胞升高

血沉加快，C反應蛋白陽性，血清球蛋白增多

免疫球蛋白升高，循環(huán)免疫復合物、類風濕

因子陽性，血尿、蛋白尿兒科學（第9版）五、診斷1.?病理學指標（1）贅生物或心臟感染組織經培養(yǎng)或鏡檢發(fā)現(xiàn)微生物

（2）贅生物或心臟感染組織經病理檢查證實伴活動性心內膜炎2.?臨床指標（1）主要指標1）血培養(yǎng)陽性：分別2次血培養(yǎng)有相同的感染性心內膜炎的常見微生物2）心內膜受累證據(jù)：①

贅生物；②

腱索斷裂、瓣膜穿孔；③

心腔內膿腫（2）次要指標1）易感染條件2）較長時間的發(fā)熱≥38℃，伴貧血3）原有的心臟雜音加重，出現(xiàn)新的心臟雜音，或心功能不全4）血管征象5）免疫學征象：腎小球腎炎、Osler結節(jié)、Both斑、類風濕因子陽性。6）微生物學證據(jù)：血培養(yǎng)陽性，但未符合主要標準中的要求兒科學（第9版）五、診斷診斷依據(jù)（1）具備以下①~⑤項任何之一者可診斷感染性心內膜炎

①

臨床主要指標2項

②

臨床主要指標1項和臨床次要指標3項

③

心內膜受累證據(jù)和臨床次要指標2項

④

臨床次要指標5項

⑤病理學指標1項（2）以下情況可以排除感染性心內膜炎

有明確的其他診斷解釋心內膜炎表現(xiàn)；經抗生素治療≤4天臨床表現(xiàn)消除

抗生素治療≤4天手術或尸解無感染性心內膜炎的病理證據(jù)（3）臨床考慮感染性心內膜炎，但不具備確診依據(jù)時仍應治療

根據(jù)臨床觀察及進一步檢查結果確診或排除感染性心內膜炎兒科學（第9版）六、治療1.?一般治療：護理，營養(yǎng)，少量多次輸新鮮血或血漿，也可輸注丙種球蛋白2.?抗生素治療：原則是早期、聯(lián)合、足量、足療程、選擇敏感的抗生素3.?手術治療指征：

①

瓣膜功能不全引起的中重度心力衰竭

②

抗生素使用1周以上仍高熱，贅生物增大

③

反復發(fā)生栓塞

④

真菌感染

⑤

瓣膜穿孔破損小兒心律失常第七節(jié)兒科學（第9版）一、期前收縮（一）病因常見于無器質性心臟病的小兒，健康學齡兒童中約1%~2%有期前收縮誘因包括：疲勞、精神緊張、自主神經功能不穩(wěn)定心肌炎、先天性心臟病、風濕性心臟病藥物（擬交感胺類、洋地黃、奎尼?。┲卸救毖跛釅A失衡電解質紊亂（低血鉀）心導管檢查心臟手術兒科學（第9版）（二）診斷房性期前收縮：①P’波提前，可與前一心動的T波重疊②P’R間期在正常范圍③期前收縮后代償間隙不完全④如伴有變形的QRS波則為心室內差異傳導所致兒科學（第9版）（二）診斷交界性期前收縮：①QRS波提前，形態(tài)、時限與正常竇性基本相同②期前收縮所產生的QRS波前或后有逆行P’波，P’R<0.10秒。有時P’波可與QRS波重疊而辨認不清③代償間歇往往不完全兒科學（第9版）（二）診斷室性期前收縮：①QRS波提前，其前無異位P波②QRS波寬大、畸形，T波與主波方向相反③期前收縮后多伴有完全代償間歇兒科學（第9版）（三）治療可不治療器質性心臟病基礎上出現(xiàn)的期前收縮或有自覺癥狀、心電圖上呈多源性者

應予以抗心律失常藥物根據(jù)期前收縮的不同類型選用藥物

可服用普羅帕酮或普萘洛爾等β受體阻滯劑

房性期前收縮若用以上藥物無效，可改用洋地黃類

室性期前收縮必要時可選用利多卡因、美西律和莫雷西嗪等針對原發(fā)病治療兒科學（第9版）二、陣發(fā)性室上性心動過速（一）病因多數(shù)無器質性心臟病

可發(fā)生于先天性心臟病、預激綜合征、心肌炎、心內膜彈力纖維增生癥等基礎上誘因包括：感染疲勞精神緊張過度換氣心臟手術心導管檢查兒科學（第9版）（二）臨床表現(xiàn)突然煩躁不安、面色青灰、皮膚濕冷、呼吸增快、脈搏細弱、干咳、嘔吐年長兒可自訴心悸、心前區(qū)不適、頭暈等發(fā)作時心率突然增快在160~300次/分之間，一次發(fā)作可持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)日發(fā)作停止時心率突然減慢，恢復正常第一心音強度完全一致，發(fā)作時心率較固定而規(guī)則發(fā)作持續(xù)超過24h易引發(fā)心力衰竭兒科學（第9版）（三）診斷陣發(fā)性室上性心動過速：①P波形態(tài)異常，較正常時小，常與前一心動的T波重疊，以致無法辨認②QRS波形態(tài)同竇性③發(fā)作持續(xù)時間較久者，可有暫時性ST段及T波改變④部分患兒在發(fā)作間歇期可有預激綜合征表現(xiàn)兒科學（第9版）（四）治療1.?興奮迷走神經2.?藥物治療（1）洋地黃類藥物（2）β受體阻滯劑（3）選擇性鈣拮抗劑（4）鈉通道阻滯劑3.?電學治療：直流電同步電擊轉律、經食管心房調搏、經靜脈右心房內調搏4.?射頻消融術兒科學（第9版）三、室性心動過速（一）病因誘因包括：心臟手術心導管檢查嚴重心肌炎先天性心臟病感染缺氧電解質紊亂兒科學（第9版）（二）臨床表現(xiàn)與陣發(fā)性室上性心動過速相似，但比較嚴重小兒煩躁不安、蒼白、呼吸急促年長兒可主訴心悸、心前區(qū)疼痛嚴重病例可有暈厥、休克、充血性心力衰竭等發(fā)作短暫者血流動力學改變較輕發(fā)作持續(xù)24小時以上者則可發(fā)生顯著的血流動力學改變心率增快，常在150次/分以上，節(jié)律整齊，心音可有強弱不等兒科學（第9版）（三）診斷室性心動過速：①心室率常在150~250次/分之間，QRS波寬大畸形，時限增寬②T波方向與QRS波主波方向相反，P波與QRS波之間無固定關系③QT間期多正常，可伴有QT間期延長，多見于多形性室速④心房率較心室率緩慢，有時可見到室性融合波或心室奪獲兒科學（第9版）（四）治療利多卡因伴血壓下降或心力衰竭者首選同步直流電復律，再用利多卡因維持預防復發(fā)可用普羅帕酮、胺碘酮、索他洛爾等多型性室速伴QT間期延長者

先天性因素所致，首選β受體阻滯劑，禁忌Ⅰa、Ⅰc及Ⅲ類藥物和異丙腎上腺素

后天性因素所致，可用異丙腎上腺素，必要時可試用利多卡因兒科學（第9版）四、房室傳導阻滯（一）病因一度房室傳導阻滯

可見于健康兒童，誘因包括風濕性心臟炎、病毒性心肌炎、發(fā)熱、腎炎、

先天性心臟病、洋地黃二度房室傳導阻滯

誘因包括風濕性心臟病、心肌炎、嚴重缺氧、先天性心臟病、心臟手術后等三度房室傳導阻滯

先天性者約50%患兒無心臟形態(tài)學改變，可合并先天性心臟病或心內膜彈力

纖維增生癥等；獲得性者以心臟手術所致最常見，其次為病毒性心肌炎，

新生兒低血鈣與酸中毒也可導致兒科學（第9版）（二）臨床表現(xiàn)一度房室傳導阻滯

對血流動力學無不良影響，第一心音較低鈍二度房室傳導阻滯

心室率過緩時可引起胸悶、心悸，甚至產生眩暈和暈厥，心律不齊、脫漏搏動三度房室傳導阻滯

可無不適，重者因排血量減少而自覺乏力、眩暈、活動時氣短

阿-斯綜合征發(fā)作、甚至死亡

脈率緩慢而規(guī)則，第一心音強弱不一，可聞及第三或第四心音

心底部可聞及Ⅰ~Ⅱ級噴射性雜音，也可聞及舒張中期雜音兒科學（第9版）（三）診斷一度房室傳導阻滯：①PR間期超過正常范圍②每個心房激動都能下傳到心室兒科學（第9版）（三）診斷二度房室傳導阻滯：（1）莫氏Ⅰ型（文氏現(xiàn)象）：PR間期逐步延長，最終P波后不出現(xiàn)QRS波，在PR間期延長的同時，

RR間期往往逐步縮短，且脫漏的前后兩個R波的距離小于最短的RR間期的2倍（2）莫氏Ⅱ型：PR間期固定不變，心房搏動部分不能下傳到心室，間歇性心室脫漏，常伴QRS波增寬兒科學（第9版）（三）診斷三度房室傳導阻滯：①房室傳導阻滯有效不應期極度延長，使P波全部落在了有效不應期內，完全不能下傳到心室，

心房與心室各自獨立活動，彼此無關②心室率較心房率慢兒科學（第9版）（四）治療一度房室傳導阻滯：病因治療，基本上不需特殊治療二度房室傳導阻滯：病因治療，可用阿托品、異丙腎上腺素三度房室傳導阻滯：心功能不全或阿-斯綜合征者需積極治療

糾正缺氧與酸中毒可改善心臟傳導功能

由心肌炎或手術暫時性損傷引起者，腎上腺皮質激素可消除局部水腫

可用阿托品、麻黃堿、異丙腎上腺素安裝起搏器的指征：反復發(fā)生阿-斯綜合征，藥物治療無效或伴心力衰竭者心力衰竭第八節(jié)兒科學（第9版）一、概述充血性心力衰竭（congestiveheartfailure）心臟工作能力（心肌收縮或舒張功能）下降心排血量絕對或相對不足不能滿足全身組織代謝的需要的病理狀態(tài)心力衰竭是兒童時期的危重癥之一兒科學（第9版）二、病因

先天性心臟病

病毒性心肌炎

川崎病

風濕性心臟病

心肌病

心內膜彈力纖維增生癥

貧血

營養(yǎng)不良

電解質紊亂

嚴重感染

心律失常

心臟負荷過重兒科學（第9版）三、臨床表現(xiàn)年長兒

乏力，食欲減低，活動后氣急和咳嗽，安靜時心率增快，呼吸淺表、增速

頸靜脈怒張，肝增大，肝頸反流試驗陽性

病情較重者端坐呼吸、肺部濕啰音，水腫，尿量減少

心臟聽診可聞及心尖區(qū)第一心音減低和奔馬律嬰幼兒

呼吸快速、表淺，喂養(yǎng)困難，體重增長緩慢，煩躁多汗，哭聲低弱

肺部可聞及哮鳴音，顏面眼瞼水腫兒科學（第9版）四、診斷1.?臨床診斷依據(jù)①

安靜時心率增快，嬰兒>180次/分，幼兒>160次/分，不能用發(fā)熱或缺氧解釋②

呼吸困難，青紫突然加重，安靜時呼吸達60次/分以上③

肝腫大，達肋下3cm以上，或在短時間內較前增大，而不能以橫膈下移等原因解釋④

心音明顯低鈍，或出現(xiàn)奔馬律⑤

突然煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰，而不能用原有疾病解釋⑥

尿少、下肢水腫，已除外營養(yǎng)不良、腎炎、維生素B1缺乏等原因2.?其他檢查X線檢查：心影擴大，搏動減弱，肺紋理增多，肺門或肺門附近陰影增加，肺淤血心電圖：有助于病因診斷及指導洋地