全血細胞減少課件

全血細胞減少全血細胞減少1概念

全血細胞減少，臨床也常稱為全血象減少或三系減少，指紅細胞數(shù)量或血紅蛋白含量、白細胞數(shù)量及血小板數(shù)量均低于正常；即RBC<3.5(3.0)×1012/L或Hb<110(100)g/L、WBC<4.0×109/L（中性粒細胞<1.5×109/L）、PLT<100×109/L。是一種特殊的疾病狀態(tài)。概念

全血細胞減少，臨床也常稱為全血象減少或三系減少2全血細胞減少(pancytopenia,PCP)是一組高度異質性疾病在某一側面的共同表現(xiàn),而非一獨立的疾病。它主要見于造血系統(tǒng)疾病,但非造血系統(tǒng)疾病引起的PCP臨床并非少見,常被忽視,易引起誤診。全血細胞減少癥可分為骨髓生成障礙（包括骨髓增生減低及骨髓無效造血）及外周消耗過多兩大類。來自造血組織以外的其他臟器非惡性腫瘤性疾病，包括肝臟、腎臟、結締組織、類脂質貯存病以及內分泌疾病等都可以引起血液學改變。全血細胞減少(pancytopenia,PCP)是一組3病因

造血干細胞或微環(huán)境受損免疫缺陷紊亂致造血功能衰竭，如AA（再障）。骨髓無效造血造血細胞分化、成熟障礙，凋亡增加，表現(xiàn)出病態(tài)造血，如MDS（骨髓增生異常綜合征）。造血異?？寺∫种普Ｔ煅獝盒钥寺≡錾鏏L（急性白血?。?、MM（多發(fā)性骨髓瘤）。病因

造血干細胞或微環(huán)境受損4病因自身免疫異常

PNH（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿）、IRP（免疫相關性全血細胞減少癥）某種原因破壞血細胞惡性組織細胞或巨噬細胞吞噬血細胞（惡組、噬血細胞綜合征）；脾腫大，功能亢進吞噬血細胞（脾亢）；其它因素（腫瘤壞死因子釋放、病毒或細菌毒素）病因自身免疫異常5分類血液系統(tǒng)疾病惡性血液病急性白血病、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細胞病、淋巴（肉）瘤細胞白血病、噬血細胞綜合征、多發(fā)性骨髓瘤非惡性血液病再生障礙性貧血、巨幼細胞貧血、惡性貧血、急性造血功能停滯、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓纖維化、脾功能亢進分類血液系統(tǒng)疾病6分類

感染性疾病傷寒、結核、病毒、嚴重細菌感染免疫因素免疫相關性全血細胞減少癥放射線損傷急性放射病其它多器官功能衰竭（重癥感染、中毒、嚴重創(chuàng)傷）、骨髓轉移癌分類

感染性疾病7非造血系統(tǒng)疾病全血細胞減少的常見疾病慢性肝病

慢性丙型病毒性肝炎

慢性乙型病毒性肝炎

肝硬化脾大伴脾亢結締組織疾病(CTD)

類風濕性關節(jié)炎

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

干燥綜合

征

混全性結締組織

Felty綜合征

系統(tǒng)性硬皮病惡性腫瘤

胃癌前列腺癌肝癌卵巢癌來源不明轉移癌免疫相關性血細胞減少非造血系統(tǒng)疾病全血細胞減少的常見疾病慢性肝病惡性腫瘤8費爾蒂綜合征費爾蒂綜合征是指除有典型的類風濕關節(jié)炎臨床表現(xiàn)外，伴有脾臟腫大和白細胞減少的一種嚴重型類風濕關節(jié)炎。白細胞減少的原因與脾功能亢進，或存在針對中性粒細胞的特異抗體，或存在骨髓抑制因子等有關。1924年Felty描述5例有類風濕關節(jié)炎、脾腫大和白細胞減少三聯(lián)征的病人。這個三聯(lián)征再加上其他幾個常見的癥狀，如皮膚色素沉著、下肢潰瘍，全身淋巴結腫大、貧血和血小板減少被認為代表一個特殊的臨床疾病，即費爾蒂綜合征這些病人通常有高滴度的類風濕因子和抗核抗體有皮下結節(jié)和類風濕關節(jié)炎的表現(xiàn)。費爾蒂綜合征費爾蒂綜合征是指除有典型的類風濕關節(jié)炎臨床表現(xiàn)外9非造血系統(tǒng)疾病全血細胞減少的常見疾病感染

肺結核

敗血癥

流行性出血熱傷寒、副傷寒

真菌感染

病原菌未明其他腎功能衰竭橋本甲狀腺炎甲狀腺功能低下甲狀腺功能亢進糖尿病藥物中毒脾海綿狀血管瘤非造血系統(tǒng)疾病全血細胞減少的常見疾病感染其他10肝臟疾病慢性肝病多為慢性丙型病毒性肝炎,多數(shù)為上世紀90年代輸血制品染病,就診時PCP表現(xiàn)明顯,半數(shù)已發(fā)展為肝硬化,值得引起注意,在接診PCP患者時尤其勿忘詢問輸血史,以免誤診。急慢性肝病引起PCP的機制可能有:肝炎病毒直接作用于骨髓造血干細胞,抑制、破壞造血細胞的增殖和分化;肝臟不能提供造血所需的營養(yǎng)成分（肝臟是貯存葉酸、維生素及鐵的場所，慢性肝病時相關物質貯存量減少。維生素B12或葉酸缺乏可導致巨幼或大細胞性貧血，其特點是骨髓呈現(xiàn)典型的“巨幼變”,由于骨髓紅細胞、粒細胞和巨核細胞三系細胞及上皮細胞均可受累,嚴重者可表現(xiàn)為全血細胞減少）；肝臟不能對骨髓的毒性物質進行解毒,以致骨髓中毒,阻礙了血細胞的生成;繼發(fā)性的脾腫大可伴有脾功能亢進,脾臟對血細胞的破壞增加。肝臟疾病慢性肝病多為慢性丙型病毒性肝炎,多數(shù)為上世紀90年代11結締組織病免疫因素：

抗紅細胞抗體與對應抗原的存在,可引起紅細胞減少;抗核抗體、抗中性粒細胞抗體等致白細胞破壞過多可引起白細胞減少;抗血小板抗體的存在和復雜的免疫復合物附著在血小板表面,使血小板破壞是血小板減少的因素。非免疫性因素與蛋白代謝異常、失血及鐵代謝異常有關結締組織病免疫因素：12腎臟疾病紅細胞生成素缺乏為主要原因，紅細胞壽命縮短；出血；患者血中有毒物質明顯抑制血小板黏附功能、聚集功能及血小板第三因子活性；紅細胞無效生成；由于血容量增多，使血液稀釋及營養(yǎng)不良可引起鐵、葉酸、維生素B12缺乏，導致一系至全血細胞降低。腎臟疾病紅細胞生成素缺乏為主要原因，紅細胞壽命縮短；13惡性腫瘤腫瘤轉移至骨髓侵占了正常造血組織;腫瘤細胞攝取了過多的營養(yǎng)物質引起營養(yǎng)性造血障礙;某些腫瘤引起的失血也是造成貧血的一個原因;

腫瘤引起的免疫功能紊亂可影響血細胞代謝,縮短其生存期。惡性腫瘤腫瘤轉移至骨髓侵占了正常造血組織;14診斷

理論上，血常規(guī)檢查結果符合三系減少的診斷標準即可確定為全血細胞減少；可由多種疾病引起,其引起的臨床癥狀,如貧血、乏力、出血、感染等癥狀,往往難以鑒別；該疾病狀態(tài)主要在于病因的診斷即各種可能引起三系減少的疾病的鑒別診斷。診斷

理論上，血常規(guī)檢查結果符合三系減少的診斷標準即可確15Sali等的薈萃分析表明石棉暴露并不是增加腎癌發(fā)病危險的一個重要因素，但大劑量的石棉暴露可能會使危險增加一些。Goodman等通過對69個石棉暴露隊列研究的薈萃分析，得出職業(yè)性的石棉暴露與肺癌、喉癌的發(fā)生相關，但與腎癌的發(fā)生沒有關聯(lián)，也不存在潛伏期。Sali等的薈萃分析表明石棉暴露并不是增加腎癌發(fā)病危險的一個16目前尚未發(fā)現(xiàn)導致多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病的明確病因，推測其可能與以下因素有關。環(huán)境：有研究提示以下因素與本病的發(fā)生可能有關，如放射性暴露（放射科醫(yī)師及鐳操作人員）、職業(yè)暴露（農業(yè)、化學、冶金、橡膠植物、紙漿及造紙工作人員、制革工人）以及接觸甲醛、環(huán)氧丙烷、毛發(fā)染料、噴漆及石棉等。但其與骨髓瘤發(fā)病間的相關性尚需進一步研究加以確定。目前尚未發(fā)現(xiàn)導致多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病的明確病因，推測其可能與以下17當對中老年患者出現(xiàn)以下臨床癥狀中的一種或多種表現(xiàn)時應考慮是否存在本?。?、骨骼破壞癥狀：持續(xù)不可解釋的背痛伴體重減輕和骨質疏松（尤其是男性和經