版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請進(jìn)行舉報或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡介
格林-巴利綜合征
(Guillian-BarréSyndrome,GBS)格林-巴利綜合征
(Guillian-BarréSyndr1格林-巴利綜合征(GBS)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎主要臨床特征:進(jìn)行性對稱性弛緩性癱瘓發(fā)病率:1.6/10萬人口當(dāng)前我國和多數(shù)國家最常見的急性周圍神經(jīng)病變病程自限,嚴(yán)重者死于呼吸肌麻痹格林-巴利綜合征(GBS)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎2病因與發(fā)病機(jī)理多因素誘發(fā)的周圍神經(jīng)的自身免疫性病變(1)病變神經(jīng)淋巴細(xì)胞浸潤,淋巴細(xì)胞可致大鼠神經(jīng)病變(2)患兒血清中有抗髓鞘抗體,該抗體可致大鼠神經(jīng)病變(3)用周圍神經(jīng)抗原成分免疫動物,致與GBS相似的動物模型(Experimentalallergicneuritis,EAN)
(4)病變神經(jīng)損害成對稱性病因與發(fā)病機(jī)理多因素誘發(fā)的周圍神經(jīng)的自身免疫性病變3病因與發(fā)病機(jī)理誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳)
(1)感染:2/3患兒病前6周內(nèi)有明確感染史
空腸彎曲菌(Campylobacterjejuni,CJ):最主要前期感染病原體通過分子模擬現(xiàn)象致周圍神經(jīng)免疫性損傷患兒(42-76%)血清中該菌特異性抗體滴度增高患兒血清中抗周圍神經(jīng)特異性自身抗體(抗GM1
或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體)滴度增高
病因與發(fā)病機(jī)理誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳)4病因與發(fā)病機(jī)理(1)感染
巨細(xì)胞病毒:第二位患兒有抗該病毒抗體、抗周圍神經(jīng)GM2抗體增高某些抗原結(jié)構(gòu)相互模擬其他:EB病毒、AIDS等(2)疫苗接種:僅少數(shù)??袢呙纾?/1000)(3)免疫遺傳:不同HLA類型可能有重要作用?病因與發(fā)病機(jī)理(1)感染5病理改變與分型周圍神經(jīng)的組成:神經(jīng)原纖維→神經(jīng)束→周圍神經(jīng)神經(jīng)原纖維:髓鞘+軸索(軸突)病理改變與分型周圍神經(jīng)的組成:6病理分型病變部位:神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠(yuǎn)端病理改變:水腫、神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細(xì)胞及巨嗜細(xì)胞浸潤、節(jié)段性脫髓鞘、軸突瓦勒樣變性病理分型病變部位:神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠(yuǎn)端7
病理分型髓鞘脫失:急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎(AIDP)--累及運(yùn)動及感覺神經(jīng)軸索變性Miller-Fisher綜合征(MFS)急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病(AMAN)—累及運(yùn)動神經(jīng)急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN)--累及運(yùn)動及感覺神經(jīng)
病理分型髓鞘脫失:急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎(AID8臨床表現(xiàn)起?。?)急性或亞急性(2)病前1-6周有非特異性感染(3)各年齡均可發(fā)病,3-6歲最多,夏秋季較多(4)農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%)臨床表現(xiàn)起病9臨床表現(xiàn)肢體運(yùn)動障礙
(1)從下至上(少數(shù)呈下行性)(2)從遠(yuǎn)端到近端(3)進(jìn)行性:從不完全麻痹到完全麻痹(肌力檢查分級)(3)對稱性:兩側(cè)基本對稱(4)弛緩性:肌張力降低、腱反射降低或消失(5)絕大多數(shù)進(jìn)展不超過4周臨床表現(xiàn)肢體運(yùn)動障礙10臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)癱瘓
(1)對稱或不對稱的顱神經(jīng)麻痹(2)以后組顱神經(jīng)(IX、X、XII)麻痹多見(約50%)語音低、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難(3)面神經(jīng)常受累(20%)周圍性面癱
臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)癱瘓11臨床表現(xiàn)呼吸肌麻痹:
(1)發(fā)生率約20%
(2)可出現(xiàn)周圍性呼吸困難(吸氣及呼氣性)呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱(3)肋間肌或/和膈肌麻痹肋間肌麻痹:胸式呼吸消失膈肌麻痹:腹式呼吸消失(矛盾運(yùn)動)
臨床表現(xiàn)呼吸肌麻痹:12臨床表現(xiàn)感覺障礙(1)早期、短暫(一過性)、程度較輕(2)主要表現(xiàn):神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏(肢體遠(yuǎn)端感覺異常---手套、襪套樣感覺障礙)(3)可出現(xiàn)頸強(qiáng)直、kerning征陽性(恐懼牽拉神經(jīng)根加重根痛)臨床表現(xiàn)感覺障礙13臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙(1)早期、一過性、大多輕微(2)主要表現(xiàn):多汗、面潮紅、心律紊亂(心動過速、過緩、心律不齊)、血壓輕度升高、括約肌功能障礙(發(fā)生率20%,不超過12-24小時的尿潴留)臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙14
實(shí)驗(yàn)室檢查
腦脊液:“蛋白-細(xì)胞分離”(1)蛋白含量增高,細(xì)胞數(shù)計數(shù)和其它均正常(2)見于80-90%的病例(3)1-2周出現(xiàn),2-3周達(dá)高峰(2倍以上)
實(shí)驗(yàn)室檢查
15實(shí)驗(yàn)室檢查神經(jīng)電生理檢查(1)髓鞘脫失(AIDP):運(yùn)動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長、電位波幅減低不明顯(2)軸索變性為主(AMAN):運(yùn)動神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常(3)軸索變性為主(AMSAN):運(yùn)動和感覺神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常實(shí)驗(yàn)室檢查神經(jīng)電生理檢查16診斷與鑒別診斷診斷依據(jù)(1)進(jìn)行性、對稱性、弛緩性癱瘓,進(jìn)展不超過4周,感覺障礙輕(2)腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象(3)神經(jīng)電生理檢查:神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長,波幅降低
診斷與鑒別診斷診斷依據(jù)17鑒別診斷一、急性脊髓灰質(zhì)炎/急性脊髓灰質(zhì)炎樣綜合征(1)脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元病變(2)癱瘓呈非對稱性、非進(jìn)行性(3)無感覺障礙(4)腦脊液中蛋白、細(xì)胞均增加(5)病毒分離、血清學(xué)檢查
鑒別診斷一、急性脊髓灰質(zhì)炎/急性脊髓灰質(zhì)炎樣綜合征18鑒別診斷二、急性脊髓炎(1)上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓,初期為脊髓休克(2)典型的括約肌障礙(二便障礙:尿潴留;大、小便失禁、便秘)(3)傳導(dǎo)束型感覺障礙(存在感覺平面)(4)腦脊液中蛋白、細(xì)胞均增高鑒別診斷二、急性脊髓炎19治療1、加強(qiáng)護(hù)理與一般治療(1)營養(yǎng)、水電解質(zhì)平衡(2)定時拍背吸痰,保持氣道通暢(3)勤翻身、防治褥瘡(3)觀察呼吸、吞咽情況,防止意外(4)維持肢體功能位(5)注意防治交叉感染
治療1、加強(qiáng)護(hù)理與一般治療20治療2、呼吸肌麻痹:死亡的主要原因
可能出現(xiàn)呼吸衰竭的指征呼吸頻率增加矛盾呼吸咳嗽無力進(jìn)食嗆咳吞咽困難口腔分泌物潴留
治療2、呼吸肌麻痹:死亡的主要原因21治療2、呼吸肌麻痹的處理:死亡的主要原因
氣管插管(切開)、人工機(jī)械呼吸指征(1)咳嗽無力、呼吸道分泌物多而吞咽困難,用氧下持續(xù)青紫(2)血?dú)夥治觯?/p>
PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa)PaO2≤50mmHg(6.65Kpa)治療2、呼吸肌麻痹的處理:死亡的主要原因22治療3、血漿置換(1)清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、致病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物(2)每次置換40-50ml/Kg,5-8次(3)要求高、難度大、有創(chuàng)性
治療3、血漿置換23治療靜脈注射丙種球蛋白(1)免疫調(diào)節(jié)作用,使抑制性T細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)功能增強(qiáng),Th1/Th2比例趨于平衡(2)每天400mg/Kg,連續(xù)5天(3)用于病情進(jìn)展期,尤其有顱神經(jīng)和呼吸肌麻痹者(4)有效者用藥后24-48小時內(nèi),麻痹不再進(jìn)展治療靜脈注射丙種球蛋白24治療4、恢復(fù)期康復(fù)訓(xùn)練目的:改善患肢肌力、預(yù)防肌肉畏縮和關(guān)節(jié)孿縮、促進(jìn)肢體功能恢復(fù)方
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 小班關(guān)于石頭課程設(shè)計
- 混凝土簡支梁課程設(shè)計
- 2024年碳排放權(quán)交易合同詳解
- 2024年度外線電纜敷設(shè)與線路調(diào)整合同3篇
- 鄉(xiāng)村教育課程設(shè)計
- 2024年特種魚苗繁育與銷售合同范本3篇
- 泵與泵站課程設(shè)計參考
- 怎樣把課程設(shè)計成游戲
- 本量利分析課程設(shè)計
- 2024年度員工入職與員工手冊及規(guī)章制度協(xié)議3篇
- 四年級美術(shù) 16. 印染“花布”【全國一等獎】
- DB21-T 2931-2018羊肚菌日光溫室栽培技術(shù)規(guī)程
- 西安地鐵8號線路規(guī)劃方案
- 《中國歷史簡介》課件
- 2024年共享停車行業(yè)分析報告及未來發(fā)展趨勢
- 2024年度醫(yī)院內(nèi)分泌與代謝科述職報告課件
- 手術(shù)室無菌操作流程
- 俄羅斯售賣產(chǎn)品活動策劃
- 斜拉橋施工技術(shù)
- 翁潭電站大王山輸水隧洞施工控制網(wǎng)設(shè)計說明書
- 《影視行業(yè)無形資產(chǎn)評估的案例分析-以華誼兄弟為例》12000字
評論
0/150
提交評論