腦囊蟲病課件

腦囊蟲病Cerebralcysticercosis/Neurocysticercosis1腦囊蟲病Cerebralcysticercosis/Neu概述

囊蟲病是人體感染豬帶絳蟲的幼蟲、即囊蟲或囊尾蚴，而引起的一種危害嚴(yán)重的寄生蟲病。腦囊蟲病是由豬帶絳蟲蚴蟲(囊尾蚴)寄生腦組織形成包囊所致。60％-90％囊蟲病患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累[1]。腦囊蟲病是最常見的累及神經(jīng)系統(tǒng)的人畜共患病。[1]隋邦森．孫進(jìn)，陳雁冰，等．腦囊蟲病磁共振成像病期分類與臨床意義[J]．中華醫(yī)學(xué)雜志．1990，70(9)：502—505．2概述囊蟲病是人體感染豬帶絳蟲的幼蟲、即囊蟲或囊尾蚴，流行病學(xué)發(fā)病率：普通人群2-4%，神經(jīng)囊蟲病占囊蟲病60-90%。

腦囊蟲病的發(fā)病高峰在20一30歲，男女均可發(fā)病。單一結(jié)節(jié)型多見于30歲以下的患者，蛛網(wǎng)膜下腔型多見于老年人。而婦女和兒童腦囊蟲病所引起的相關(guān)炎癥多較嚴(yán)重。3流行病學(xué)發(fā)病率：普通人群2-4%，神經(jīng)囊蟲病占囊蟲病流行病學(xué)腦囊蟲病在大多數(shù)拉丁美洲國家、撒哈拉以南非洲以及包括印度次大陸、大部分東南亞和中國在內(nèi)的亞洲大片地區(qū)流行。我國主要分布在華北、東北、西北地區(qū)，農(nóng)村多于城市。——H.H.Garcia,T.E.Nash,O.H.DelBrutto,Clinicalsymptoms,diagnosis,andtreatmentofneurocysticercosis.4流行病學(xué)腦囊蟲病在大多數(shù)拉丁美洲國家、撒哈拉以南非洲以及包括流行病學(xué)病原體：豬帶絳蟲的幼蟲（囊尾蚴）-囊蟲病（中間宿主豬）-豬帶絳蟲的成蟲-腸絳蟲?。ńK宿主人）。傳染源：絳蟲病患者。傳播途徑：外源性異體感染、外源性自身感染、內(nèi)在自身感染?！狧.H.Garcia,T.E.Nash,O.H.DelBrutto,Clinicalsymptoms,diagnosis,andtreatmentofneurocysticercosis.5流行病學(xué)病原體：豬帶絳蟲的幼蟲（囊尾蚴）-囊蟲?。ㄖ虚g宿主豬生長階段——H.H.Garcia,T.E.Nash,O.H.DelBrutto,Clinicalsymptoms,diagnosis,andtreatmentofneurocysticercosis.6生長階段——H.H.Garcia,T.E.Nash病理——H.H.Garcia,T.E.Nash,O.H.DelBrutto,Clinicalsymptoms,diagnosis,andtreatmentofneurocysticercosis.7病理——H.H.Garcia,T.E.Nash,分期分型發(fā)病機理：囊尾蚴對周圍腦組織壓迫和破壞，作為異種蛋白引起腦組織變態(tài)反應(yīng)與炎癥、囊尾蚴阻塞腦脊液循環(huán)通路引起顱內(nèi)壓增高。病理分期：亞臨床期、活動期、脫變死亡期、鈣化期、混合期。病變部位：腦實質(zhì)型、腦室型、蛛網(wǎng)膜型、混合型。8分期分型發(fā)病機理：囊尾蚴對周圍腦組織壓迫和破壞，作為異種蛋白臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多樣，與囊蟲寄生的部位、數(shù)目、大小以及囊蟲所處的生長期有關(guān)，活囊蟲時期可無任何癥狀，只有當(dāng)囊蟲進(jìn)入蛻變期才出現(xiàn)頭痛、癲癇等癥狀。

頭痛、癲癇發(fā)作、顱內(nèi)高壓、局灶性神經(jīng)癥狀。9臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多樣，與囊蟲寄生的部位、數(shù)目、大小以臨床表現(xiàn)

癲癇發(fā)作：最主要，甚至是唯一癥狀。Carabin等人總結(jié)發(fā)現(xiàn)在有癥狀的腦囊蟲病患者中，復(fù)發(fā)性癲癇的發(fā)生率在80％左右，單一病灶治療后6—12個月癲癇復(fù)發(fā)率為13％一48％。機制尚不明確，可能與局部炎癥反應(yīng)和膠質(zhì)增生有關(guān)。發(fā)作形式多種多樣，與腦內(nèi)多部位寄生有關(guān)。最常見部位是大腦皮層和腦白質(zhì)交界處，以頂葉、枕葉多部分性發(fā)作為主，在顳葉者以復(fù)雜部分發(fā)作為主。癲癇發(fā)作的多樣性和易變性是腦囊蟲病癲癇發(fā)作的特異性表現(xiàn)?！狧.Carabinetal.,Clinicalmanifestationsassociatedwithneurocysticercosis:asystematicreview.10臨床表現(xiàn)癲癇發(fā)作：最主要，甚至是唯一癥狀。Carab臨床表現(xiàn)

顱內(nèi)高壓：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、視力減退，發(fā)生率為12％。常見的原因為腦積水，由于蟲體阻塞腦脊液循環(huán)通路或炎癥反應(yīng)引起。如出現(xiàn)偏癱、偏盲、失語等局限性神經(jīng)體征可稱為類腦瘤型。少數(shù)患者在頭位改變時突然出現(xiàn)劇烈眩暈、嘔吐、呼吸循環(huán)功能障礙和意識障礙，稱Brun綜合征，是囊蟲寄生于腦室內(nèi)征象（第四腦室內(nèi)漂浮于CSF中的孤立性囊蟲可隨頭位改變而突然阻塞第四腦室的正中孔和側(cè)孔，導(dǎo)致顱內(nèi)壓驟然升高）。這種情況如果不行手術(shù)死亡率很高。——H.Carabinetal.,Clinicalmanifestationsassociatedwithneurocysticercosis:asystematicreview.11臨床表現(xiàn)顱內(nèi)高壓：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、視力減退，臨床表現(xiàn)

局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀：腦囊蟲病可引起各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括錐體束征、感覺缺失、語言障礙、不自主運動、腦干癥狀及帕金森樣癥狀等，發(fā)生率占16％。這些癥狀是由腦實質(zhì)內(nèi)的囊蟲、周圍水腫的毒性反應(yīng)以及蛛網(wǎng)膜下腔的團塊效應(yīng)所引起。3％的患者可以有卒中樣癥狀，病灶多位于內(nèi)囊后肢、放射冠區(qū)和腦干等部位，卒中與顱內(nèi)小動脈炎和血管閉塞有關(guān)?！狧.Carabinetal.,Clinicalmanifestationsassociatedwithneurocysticercosis:asystematicreview.12臨床表現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀：腦囊蟲病可引起各種中臨床表現(xiàn)此外還可表現(xiàn)為進(jìn)行性加劇的神經(jīng)異常及智力減退，晚期可表現(xiàn)為癡呆，與囊蟲引起廣泛腦組織破壞和腦皮質(zhì)萎縮相關(guān)。認(rèn)知功能下降發(fā)生占5％。當(dāng)囊尾蚴的幼蟲同時大量進(jìn)入血液時可出現(xiàn)發(fā)熱、蕁麻疹及全身不適。查體可有皮下結(jié)節(jié)，質(zhì)硬、可移動、無明顯壓痛。——H.Carabinetal.,Clinicalmanifestationsassociatedwithneurocysticercosis:asystematicreview.13臨床表現(xiàn)此外還可表現(xiàn)為進(jìn)行性加劇的神經(jīng)異常及智力減退實驗室檢查

免疫相關(guān)檢查：囊蟲抗體測定常用方法為酶聯(lián)免疫吸附試驗（ELISA),血清敏感性85-87%、特異性90-100%，腦脊液敏感性50%、特異性65%。但是鈣化型和單個病灶的患者陽性率很低。

假陽性：腸道絳蟲病、肌肉囊蟲病，但無神經(jīng)囊蟲?。换加信Ｈ饨{蟲病或其他細(xì)菌感染所致交叉免疫反應(yīng)。

假陰性：免疫狀態(tài)差異、囊蟲數(shù)目時期感染部位、蟲體外表宿主的免疫球蛋白。其他檢查如血常規(guī)嗜酸粒細(xì)胞增多、腦脊液單核細(xì)胞增多、蛋白增高等均無特異性。14實驗室檢查免疫相關(guān)檢查：囊蟲抗體測定常用方法為酶聯(lián)免影像學(xué)(CT)腦實質(zhì)型：

★囊泡期:腦實質(zhì)內(nèi)多發(fā)圓形和卵圓形低密度影,大小不等,但囊泡多數(shù)小于1cm,呈彌漫分布,多數(shù)位于灰白質(zhì)交界處,囊泡密度類似于腦脊液,其內(nèi)可見壁結(jié)節(jié)(囊蟲頭節(jié))，增強掃描囊泡不強化,但頭節(jié)可強化,一般不伴有腦水腫和占位效應(yīng)?！锬z樣囊泡期：此期囊泡內(nèi)為膠樣物,CT平掃接近等密度或稍高密度,增強掃描可見囊蟲環(huán)形強化,此期伴有明顯水腫和占位效應(yīng)。15影像學(xué)(CT)腦實質(zhì)型：15影像學(xué)(CT)腦實質(zhì)型：

★結(jié)節(jié)期:CT平掃仍可顯示低密度的囊蟲,但有時僅見鈣化的頭節(jié),增強掃描囊蟲呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)形強化,其直徑為3-5mm,此期可伴有較明顯的腦積水征象?！镡}化期:囊蟲死亡、機化,并出現(xiàn)鈣化,CT平掃可見兩側(cè)大腦半球多發(fā)點狀高密度影,直徑約2-5mm。16影像學(xué)(CT)腦實質(zhì)型：16影像學(xué)(CT)CT平掃（A~C）示雙側(cè)大腦半球多發(fā)散在小圓形低密度影，其內(nèi)可見小結(jié)節(jié)狀高密度，為囊蟲頭節(jié)（↑），無占位效應(yīng)，周圍腦組織無水腫。17影像學(xué)(CT)CT平掃（A~C）示雙側(cè)大腦半球多發(fā)散在小圓形影像學(xué)(CT)頭部CT掃描（軸位平掃）表現(xiàn)了兩個不同分期的病灶?！芭Ｑ壅鳌保ò咨^所指）可見于囊泡期。鈣化病灶（黑色箭頭所指）可見于結(jié)節(jié)鈣化期。18影像學(xué)(CT)頭部CT掃描（軸位平掃）表現(xiàn)了兩個不同分期的病影像學(xué)(CT)腦室型：

寄生蟲位于腦室系統(tǒng)內(nèi),以第四腦室多見,由于囊蟲壁薄,囊液接近腦脊液的密度,增強掃描囊壁無強化,CT有時很難顯示腦室內(nèi)囊蟲,因此腦室內(nèi)囊蟲主要靠間接征象,如腦室局部不對稱擴大,或脈絡(luò)叢被推移,或表現(xiàn)為梗阻性腦積水,極少數(shù)腦室內(nèi)囊蟲可見球形強化或鈣化。19影像學(xué)(CT)腦室型：19影像學(xué)(CT)CT平掃（A、B）左側(cè)額葉皮層下見類圓形低密度影，幕上半球散在小點、片狀鈣化影；CT增強掃描（C、D）無明顯強化。部分病灶位于腦室內(nèi)室管膜，并幕上腦積水。20影像學(xué)(CT)CT平掃（A、B）左側(cè)額葉皮層下見類圓形低密度影像學(xué)(CT)腦膜型:

囊蟲主要位于蛛網(wǎng)膜下腔,CT平掃不能直接顯示囊蟲病灶,僅見腦室對稱性擴大,有時表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔變形,有局限性擴大.增強掃描腦膜強化,偶見囊蟲壁輕度強化而勾畫出囊蟲輪廓。大囊型:

病灶為大囊狀,通常1-數(shù)厘米,界限清楚,可單發(fā)或多發(fā),位于腦室、腦實質(zhì)或腦池內(nèi),增強掃描多無囊壁強化,個別病灶可有明顯占位征象?；旌闲?上述2個或2個以上表現(xiàn)。21影像學(xué)(CT)腦膜型:21影像學(xué)(MRI)囊泡期:

MR平掃顯示囊蟲呈圓形或卵圓形,境界清楚,邊緣銳利的囊狀異常信號,T1WI低信號,T2WI等或高信號,在囊壁上可見等信號的點狀頭節(jié)影.囊狀信號的數(shù)目多少不等,多發(fā)可彌漫分布；增強掃描蟲體不強化,偶見頭節(jié)強化；除腦實質(zhì)外,還可顯示皮下和眼眶內(nèi)囊蟲。22影像學(xué)(MRI)囊泡期:22影像學(xué)(MRI)囊泡期23影像學(xué)(MRI)囊泡期23影像學(xué)(MRI)膠樣囊泡期：

平掃囊蟲T1WI為低或稍高信號,T2WI高信號,囊壁上頭節(jié)影消失；增強掃描可見囊蟲呈環(huán)形強化。24影像學(xué)(MRI)膠樣囊泡期：24影像學(xué)(MRI)膠樣囊泡期25影像學(xué)(MRI)膠樣囊泡期25影像學(xué)(MRI)結(jié)節(jié)期:

平掃囊蟲T1WI為等,T2WI呈高信號.增強掃描呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)形強化。鈣化期:

SE序列一般不顯示鈣化,GRE序列(T2WI或SWI)顯示鈣化為低信號。26影像學(xué)(MRI)結(jié)節(jié)期:26影像學(xué)(MRI)+C結(jié)節(jié)期27影像學(xué)(MRI)+C結(jié)節(jié)期27影像學(xué)(MRI)+C腦室型28影像學(xué)(MRI)+C腦室型28影像學(xué)(MRI)腦膜型+C29影像學(xué)(MRI)腦膜型+C29影像學(xué)(MRI)大囊型30影像學(xué)(MRI)大囊型30影像學(xué)(MRI)ViablecystsinstructuralMRI(A);andenhancingnodule(B);manybraincalci?cationsvisible(C)31影像學(xué)(MRI)Viablecystsinstruct影像學(xué)(MRI)Massiveparenchymalneurocysticercosis(D);basalsubarachnoidneurocysticercosis(E);andintraventricularcysticercosis(F).32影像學(xué)(MRI)Massiveparenchymalne影像學(xué)囊蟲的生長是一個動態(tài)過程，因此不同時期的影像學(xué)表現(xiàn)也有不同。CT對鈣化敏感；MRI對頭節(jié)、小病灶、水腫、腦室內(nèi)囊蟲敏感。33影像學(xué)囊蟲的生長是一個動態(tài)過程，因此不同時期的影像學(xué)表現(xiàn)也有診斷標(biāo)準(zhǔn)DelBrutto等專家團隊在1996年和2001年的診斷標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)之上，重新修訂了腦囊蟲病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，確切的說是神經(jīng)囊蟲病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。發(fā)表于2017年的JournaloftheNeurologicalSciences雜志。34診斷標(biāo)準(zhǔn)DelBrutto等專家團隊在1996年和2001DiagnosticcriteriaAbsolutecriteriaNeuroimagingcriteriaClinical/exposurecriteria35DiagnosticcriteriaAbsolutecrAbsolutecriteria①Histologicaldemonstrationoftheparasitefrombiopsyofabrainorspinalcordlesion.②Visualizationofsubretinalcysticercus.③Conclusivedemonstrationofascolexwithinacysticlesiononneuroimagingstudies.36Absolutecriteria①HistologicaAbsolutecriteria腦或脊髓病變組織活檢發(fā)現(xiàn)囊蟲（大箭頭所指為囊蟲的特征性頂突；小箭頭所指為囊蟲寄生膜）37Absolutecriteria腦或脊髓病變組織活檢發(fā)現(xiàn)囊Absolutecriteria眼底檢查發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜下囊蟲，可確診腦囊蟲病，因為視網(wǎng)膜被認(rèn)為是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一部分。但不包括眼前房囊蟲病。CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn)腦實質(zhì)（多位于皮質(zhì)-皮質(zhì)下交界區(qū)、基底節(jié)，少見于腦干、小腦和脊髓）、蛛網(wǎng)膜下腔、腦室內(nèi)發(fā)現(xiàn)帶有頭節(jié)的囊性病灶。38Absolutecriteria眼底檢查發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜下囊蟲，NeuroimagingcriteriaMajorneuroimagingcriteria：①Cysticlesionswithoutadiscerniblescolex.②Enhancinglesions.③Multilobulatedcysticlesionsinthesubarachnoidspace.④Typicalparenchymalbraincalcifications.39NeuroimagingcriteriaMajorneuNeuroimagingcriteria40Neuroimagingcriteria40NeuroimagingcriteriaConfirmativeneuroimagingcriteria：①Resolutionofcysticlesionsaftercysticidaldrugtherapy.②Spontaneousresolutionofsinglesmallenhancinglesions.

③Migrationofventricularcystsdocumentedonsequentialneuroimagingstudies.41NeuroimagingcriteriaConfirmatNeuroimagingcriteriaMinorneuroimagingcriteria:Obstructivehydrocephalus(symmetricorasymmetric)orabnormalenhancementofbasalleptomeninges.42NeuroimagingcriteriaMinorneuClinical/exposurecriteriaMajorclinical/exposure：①Detectionofspecificanticysticercalantibodiesorcysticercalantigensbywellstandardizedimmunodiagnostictests.②Cysticercosisoutsidethecentralnervoussystem.③EvidenceofahouseholdcontactwithT.soliuminfection.43Clinical/exposurecriteriaMajoClinical/exposurecriteriaMinorclinical/exposure:①Clinicalmanifestationssuggestiveofneurocysticercosis.②Individualscomingfromorli