復(fù)發(fā)性多軟骨炎

山西大醫(yī)院風(fēng)濕科病例討論2012-10-25病史特點?

中年女性，慢性病程，病史4年?以左耳廓紅腫疼痛、頭痛為主要癥狀?耳耳廓紅腫，耳鳴、聽力下降，反復(fù)發(fā)作?鼻反復(fù)鼻梁紅腫疼痛、鼻塞、流涕?眼眼睛發(fā)紅、眼瞼腫脹，雙眼憋脹、困痛?頭痛不伴肢體活動障礙、發(fā)作性抽搐、言語含糊?炎性指標(biāo)升高，血沉及CRP明顯升高?多器官受累?抗感染效差、應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有效

感染腫瘤結(jié)締組織病眼

耳鼻損害診斷線索感染麻風(fēng)（Leprosy）

麻風(fēng)以皮膚及神經(jīng)損害為主要表現(xiàn)的傳染性疾病皮膚、粘膜、神經(jīng)系統(tǒng)受累為主鼻部受累形成“獅面”“蝙蝠狀”“雙型面孔”，可出現(xiàn)鼻中隔潰瘍或鞍鼻。耳部受累灼熱感，發(fā)癢，耳廓增厚，耳垂腫大；耳道內(nèi)毛脫落；耳廓枯萎變薄，或發(fā)生潰瘍致有瘢痕粘連或缺損。眼睛受累

角膜炎、眼瞼炎、鞏膜炎、角膜知覺麻痹基本除外感染梅毒（syphilis）是由梅毒螺旋體感染人體而發(fā)生的常見性傳播疾?。环譃楂@得性梅毒、先天梅毒和妊娠梅毒皮膚、粘膜、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟多系統(tǒng)受累心血管梅毒、神經(jīng)梅毒、腦膜血管梅毒、顱神經(jīng)梅毒，可導(dǎo)致失明、失聰、馬鞍鼻

癥狀、血清學(xué)檢查可診斷基本除外腫瘤淋巴瘤（lymphoma）起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤霍奇金?。℉D）和非霍奇金淋巴腫瘤(NHL）兩大類。以無痛性淋巴結(jié)腫大最為典型，肝脾常腫大，晚期有惡病質(zhì)、發(fā)熱及貧血。耳、鼻、眼亦可受累基本除外結(jié)締組織病肉芽腫性多動脈炎1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(ACR韋格納肉芽腫分類標(biāo)準(zhǔn)）鼻或口腔炎癥痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物胸片異常胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤病灶或空洞尿沉渣異常鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型病理性肉芽腫性動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）炎性改變外區(qū)域有中性粒細(xì)胞浸潤形成肉芽腫性炎變基本除外結(jié)締組織病有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷。反復(fù)口腔潰瘍1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次反復(fù)外陰潰瘍外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕眼病變前和（或）后色素膜炎、玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或視網(wǎng)膜血管炎皮膚病變結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰、痤瘡樣結(jié)節(jié)針刺試驗陽性試驗后24～48小時由醫(yī)生看結(jié)果

白塞病1989年國際診斷標(biāo)準(zhǔn)

基本除外結(jié)締組織病Cogan綜合征是一種累及眼、前庭聽覺系統(tǒng)的綜合征非梅毒性基質(zhì)性角膜炎前庭功能障礙突發(fā)性聽力下降系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)尚無診斷標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)前庭障礙、眼部炎癥、梅毒血清試驗陰性、ANA陰性、ANCA陽性，結(jié)合影像學(xué)檢查可診斷。

不能解釋反復(fù)耳廓腫痛，基本除外結(jié)締組織病

復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥，表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管受累。無性別傾向，多發(fā)于30歲～60歲。初期為急性炎癥表現(xiàn)，經(jīng)數(shù)周至數(shù)月好轉(zhuǎn)，以后為慢性反復(fù)發(fā)作，長達(dá)數(shù)年。晚期起支撐作用的軟骨組織遭破壞，病人表現(xiàn)為松軟耳，鞍鼻、嗅覺、視覺、聽覺和前庭功能障礙。具有上述標(biāo)準(zhǔn)3條或3條以上，并由病理活檢證實可以確診；如臨床表現(xiàn)明顯，并非必須行軟骨活檢，而可以臨床診斷。1976年McAdam的標(biāo)準(zhǔn)診斷雙耳軟骨炎非侵蝕性多關(guān)節(jié)