復發(fā)性多軟骨炎

山西大醫(yī)院風濕科病例討論2012-10-25病史特點?

中年女性，慢性病程，病史4年?以左耳廓紅腫疼痛、頭痛為主要癥狀?耳耳廓紅腫，耳鳴、聽力下降，反復發(fā)作?鼻反復鼻梁紅腫疼痛、鼻塞、流涕?眼眼睛發(fā)紅、眼瞼腫脹，雙眼憋脹、困痛?頭痛不伴肢體活動障礙、發(fā)作性抽搐、言語含糊?炎性指標升高，血沉及CRP明顯升高?多器官受累?抗感染效差、應用糖皮質激素有效

感染腫瘤結締組織病眼

耳鼻損害診斷線索感染麻風（Leprosy）

麻風以皮膚及神經損害為主要表現(xiàn)的傳染性疾病皮膚、粘膜、神經系統(tǒng)受累為主鼻部受累形成“獅面”“蝙蝠狀”“雙型面孔”，可出現(xiàn)鼻中隔潰瘍或鞍鼻。耳部受累灼熱感，發(fā)癢，耳廓增厚，耳垂腫大；耳道內毛脫落；耳廓枯萎變薄，或發(fā)生潰瘍致有瘢痕粘連或缺損。眼睛受累

角膜炎、眼瞼炎、鞏膜炎、角膜知覺麻痹基本除外感染梅毒（syphilis）是由梅毒螺旋體感染人體而發(fā)生的常見性傳播疾?。环譃楂@得性梅毒、先天梅毒和妊娠梅毒皮膚、粘膜、關節(jié)、內臟多系統(tǒng)受累心血管梅毒、神經梅毒、腦膜血管梅毒、顱神經梅毒，可導致失明、失聰、馬鞍鼻

癥狀、血清學檢查可診斷基本除外腫瘤淋巴瘤（lymphoma）起源于淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴腫瘤(NHL）兩大類。以無痛性淋巴結腫大最為典型，肝脾常腫大，晚期有惡病質、發(fā)熱及貧血。耳、鼻、眼亦可受累基本除外結締組織病肉芽腫性多動脈炎1990年美國風濕病學會(ACR韋格納肉芽腫分類標準）鼻或口腔炎癥痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物胸片異常胸片示結節(jié)、固定浸潤病灶或空洞尿沉渣異常鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細胞管型病理性肉芽腫性動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）炎性改變外區(qū)域有中性粒細胞浸潤形成肉芽腫性炎變基本除外結締組織病有反復口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷。反復口腔潰瘍1年內反復發(fā)作3次反復外陰潰瘍外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕眼病變前和（或）后色素膜炎、玻璃體內有細胞出現(xiàn)或視網膜血管炎皮膚病變結節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰、痤瘡樣結節(jié)針刺試驗陽性試驗后24～48小時由醫(yī)生看結果

白塞病1989年國際診斷標準

基本除外結締組織病Cogan綜合征是一種累及眼、前庭聽覺系統(tǒng)的綜合征非梅毒性基質性角膜炎前庭功能障礙突發(fā)性聽力下降系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)尚無診斷標準，根據(jù)前庭障礙、眼部炎癥、梅毒血清試驗陰性、ANA陰性、ANCA陽性，結合影像學檢查可診斷。

不能解釋反復耳廓腫痛，基本除外結締組織病

復發(fā)性多軟骨炎是一種軟骨組織復發(fā)性退化性炎癥，表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管受累。無性別傾向，多發(fā)于30歲～60歲。初期為急性炎癥表現(xiàn)，經數(shù)周至數(shù)月好轉，以后為慢性反復發(fā)作，長達數(shù)年。晚期起支撐作用的軟骨組織遭破壞，病人表現(xiàn)為松軟耳，鞍鼻、嗅覺、視覺、聽覺和前庭功能障礙。具有上述標準3條或3條以上，并由病理活檢證實可以確診；如臨床表現(xiàn)明顯，并非必須行軟骨活檢，而可以臨床診斷。1976年McAdam的標準診斷雙耳軟骨炎非侵蝕性多關節(jié)