巨幼細(xì)胞貧血同濟醫(yī)院血液科梁愛斌

巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血定義葉酸或者維生素B12缺乏或某些影響核苷酸代謝的藥物導(dǎo)致細(xì)胞核脫氧核糖核酸（DNA）合成障礙所致的貧血此類貧血的幼紅細(xì)胞DNA合成障礙，故又稱為幼紅細(xì)胞增殖異常性貧血分類根據(jù)缺乏物質(zhì)的種類分為：單純?nèi)~酸缺乏性貧血、單純維生素B12缺乏性貧血以及葉酸維生素B12同時缺乏性貧血根據(jù)病因分為：營養(yǎng)不足、吸收不良、代謝異常、需要增加流行病學(xué)經(jīng)濟不發(fā)達(dá)地區(qū)或者進(jìn)食新鮮蔬菜、肉類較少的地區(qū)我國：葉酸缺乏者多見于陜西、山西、河南等歐美：維生素B12缺乏或者有內(nèi)因子抗體者多見高危因素：偏食、自身免疫疾病、腫瘤病因及發(fā)病機制葉酸代謝及缺乏葉酸的代謝及生理作用：四氫葉酸是體內(nèi)轉(zhuǎn)移“一碳基團”，包括甲基（-CH3）、甲?；?CHO）、甲烯基（-CH2）、次甲基（-CH）及羥甲基（-CH2OH）等的過程中起輔酶作用；另一來源系在組氨酸分解代謝中的亞氨甲酰谷氨酸和四氫葉酸作用生成N5-亞氨甲酰四氫葉酸和谷氨酸。這些輔酶型葉酸攜帶各種一碳基團從而參與體內(nèi)一些重要生化反應(yīng)：如參與胸腺嘧啶核苷酸和嘌呤的合成，尿嘧啶脫氧核苷酸（dUMP）和N5.10-甲烯基四氫葉酸形成胸腺嘧啶核苷酸（dTMP）和二氫葉酸。dTMP是合成DNA重要原料：①參與嘌呤環(huán)中碳2及8的合成；②參與蛋氨酸的合成，系將N5甲基四氫葉酸的甲基轉(zhuǎn)移到同型半胱氨酸，形成蛋氨酸葉酸缺乏的原因：攝入減少：食物加工不當(dāng)、挑食需要量增加：妊娠、嬰幼兒、甲亢吸收障礙：腹瀉、腫瘤、消化道疾病利用障礙：藥物干擾葉酸排出增加：血液透析、酗酒維生素B12代謝及缺乏的原因維生素B12代謝及生理作用：為含鈷的維生素，化學(xué)名鈷胺（cobalamin），僅由某些微生物所合成，人體所需的維生素B12主要從動物性食物，如肉類、肝、魚、蛋和乳制品等中攝取。成人每天需要量約2.5μg，一般飲食中的供給量已遠(yuǎn)超過需要量。正常成人體內(nèi)含維生素B12總量約為2～5mg，其中約2mg貯存在肝內(nèi)，因此單純因食物中含量不足而導(dǎo)致缺乏者極為罕見。具有代謝活性的鈷胺有兩種：甲基鉆胺和腺甙鉆胺。藥用維生素B12系氰鉆胺，它必需在體內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)榛钚孕问讲拍鼙唤M織所利用。甲基鈷胺系蛋氨酸合成酶的輔酶，蛋氨酸系體內(nèi)合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，且S-腺甙蛋氨酸又是體內(nèi)許多重要酶反應(yīng)的甲基提供者。腺甙鉆胺是L-甲基丙二酰輔酶A變位酶的輔酶，促使L-甲基丙二酰輔酶A轉(zhuǎn)變成琥珀酰輔酶A食物中的維生素B12游離后，和胃液中的R結(jié)合蛋白形成穩(wěn)定的復(fù)合物，當(dāng)后者進(jìn)入十二指腸又被消化，維生素B12游離后和內(nèi)因子相結(jié)合維生素B12-內(nèi)因子復(fù)合物可防止蛋白酶的消化而進(jìn)入遠(yuǎn)端回腸，和回腸絨毛刷狀緣的粘膜受體結(jié)合，結(jié)合后的復(fù)合物被攝取進(jìn)入回腸粘膜細(xì)胞；內(nèi)因子被破壞，維生素B12和另一種運載蛋白--運鈷胺蛋白Ⅱ相結(jié)合。維生素B12運鈷蛋白Ⅱ復(fù)合體被分泌入血液循環(huán)，即可被肝、骨髓和其他組織細(xì)胞所攝取。循環(huán)的維生素B12大多數(shù)系和運鈷胺蛋白Ｉ結(jié)合和運鈷胺蛋白Ⅱ相結(jié)合的維生素B12在血中清除極快，而和運鉆胺蛋白Ｉ結(jié)合的維生素B12則須要數(shù)天才能清除維生素B12缺乏原因攝入減少：完全素食吸收障礙：內(nèi)因子缺乏、胃酸和胃蛋白酶缺乏、胰蛋白酶缺乏、腸道疾病、先天性內(nèi)因子缺乏、藥物、腸道寄生蟲利用障礙：先天性TCII缺乏引起VitB12輸送障礙、麻醉藥物維生素B12缺乏對丙酰CoA-代謝的影響臨床表現(xiàn)維生素B12和葉酸缺乏的臨床表現(xiàn)基本相似，都可引起巨幼細(xì)胞性貧血、白細(xì)胞和血小板減少，以及消化道癥狀如食欲減退、腹脹、腹瀉及舌炎等，以舌炎最為突出，舌質(zhì)紅、舌乳頭萎縮、表面光滑，俗稱“牛肉舌”，伴疼痛維生素B12缺乏時常伴神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如乏力、手足麻木、感覺障礙、行走困難等周圍神經(jīng)炎、亞急性或慢性脊髓后側(cè)索聯(lián)合變性，后者多見于惡性貧血，小兒和老年患者常出現(xiàn)精神癥狀，如無欲、嗜睡或精神錯亂。葉酸缺乏可引起情感改變實驗室檢查血象大細(xì)胞性貧血：MCVMCH均增高網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)可正常重者全血細(xì)胞減少血片：可見紅細(xì)胞大小不一中央淡染區(qū)小時，有大橢圓形紅細(xì)胞、點彩紅細(xì)胞中性粒細(xì)胞核分葉過多維生素B12和葉酸代謝以及與DNA合成的關(guān)系巨幼細(xì)胞貧血血象骨髓象增生活躍或者明顯活躍紅系增生顯著巨幼變（胞體大，胞漿成熟，核幼漿老）粒系亦有巨幼變成熟粒細(xì)胞多分葉巨核細(xì)胞體積增大分葉過多骨髓鐵染色增多巨幼細(xì)胞貧血骨髓象巨幼細(xì)胞貧血骨髓象血清維生素B12及葉酸測定血清維生素B12低于74pmol/L血清葉酸低于6.8nmol/L紅細(xì)胞葉酸低于227nmol/L其他胃酸降低內(nèi)因子抗體及Schilling試驗?zāi)蚋甙腚装匪?4小時排泄量增加血清間接膽紅素可稍高鑒別診斷造血系統(tǒng)腫瘤性疾病：如急性非淋巴細(xì)胞白血病M6型，MDS有紅細(xì)胞自身抗體的疾?。喝鐪乜贵w型自身免疫性溶血性貧血，Evans綜合征、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少治療原發(fā)病治療：如胃腸道疾病等補充缺乏的營養(yǎng)物質(zhì)：葉酸缺乏：口服葉酸5～10mgbid～tid至貧血消失停用（如同時伴有維生素B12缺乏，需補充維生素B12，否則可加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀）維生素B12缺乏：500ugimbiw預(yù)防及預(yù)后糾正偏食以及不良烹飪習(xí)慣對高危人群進(jìn)行適當(dāng)干預(yù)多數(shù)患者預(yù)后良好Thankyou！第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機的結(jié)構(gòu)和自動控制第三節(jié)活塞式空壓機的管理復(fù)習(xí)思考題單擊此處輸入你的副標(biāo)題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請盡量言簡意賅的闡述觀點。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應(yīng)用：

1.主機的啟動、換向；

2.輔機的啟動；

3.為氣動裝置提供氣源；

4.為氣動工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時間內(nèi)所排送的相當(dāng)?shù)谝患壩鼩鉅顟B(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor空壓機分類：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理容積式壓縮機按結(jié)構(gòu)分為兩大類：往復(fù)式與旋轉(zhuǎn)式兩級活塞式壓縮機單級活塞壓縮機活塞式壓縮機膜片式壓縮機旋轉(zhuǎn)葉片式壓縮機最長的使用壽命-

----低轉(zhuǎn)速（1460RPM），動件少（軸承與滑片），潤滑油在機件間形成保護膜，防止磨損及泄漏，使空壓機能夠安靜有效運作；平時有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機，至今使用十萬小時以上，依然完好如初，按十萬小時相當(dāng)于每日以十小時運作計算，可長達(dá)33年之久。因此，將滑片式空壓機比喻為一部終身機器實不為過?；?葉)片式空壓機可以365天連續(xù)運轉(zhuǎn)并保證60000小時以上安全運轉(zhuǎn)的空氣壓縮機1.進(jìn)氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.轉(zhuǎn)子及機殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。1.進(jìn)氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉(zhuǎn)子及機殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機是世界上最先進(jìn)、緊湊型、堅實、運行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴的氣體壓縮機。螺桿式壓縮機氣路系統(tǒng)：

A

進(jìn)氣過濾器

B

空氣進(jìn)氣閥

C

壓縮機主機

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動疏水器的水分離器油路系統(tǒng)：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統(tǒng)：

P

冷凍壓縮機

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統(tǒng)

T

空氣出口過濾器螺桿式壓縮機渦旋式壓縮機

渦旋式壓縮機是20世紀(jì)90年代末期開發(fā)并問世的高科技壓縮機，由于結(jié)構(gòu)簡單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機，已經(jīng)得到壓縮機行業(yè)的關(guān)注和公認(rèn)。被譽為“環(huán)保型壓縮機”。由于渦旋式壓縮機的獨特設(shè)計，使其成為當(dāng)今世界最節(jié)能壓縮機。渦旋式壓縮機主要運動件渦卷付，只有磨合沒有磨損，因而壽命更長，被譽為免維修壓縮機。

由于渦旋式壓縮機運行平穩(wěn)、振動小、工作環(huán)境安靜，又被譽為“超靜壓縮機”。

渦旋式壓縮機零部件少，只有四個運動部件,壓縮機工作腔由相運動渦卷付形成多個相互封閉的鐮形工作腔，當(dāng)動渦卷作平動運動時，使鐮形工作腔由大變小而達(dá)到壓縮和排出壓縮空氣的目的?；钊娇諝鈮嚎s機的外形第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過程

1—2壓縮過程

2—3排氣過程第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）

壓縮分類：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強對氣缸的冷卻，省功、對氣缸潤滑有益。二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）1.不存在假設(shè)條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—殘存的氣體在活塞回行時，發(fā)生膨脹，使實際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結(jié)露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理表征Vc的參數(shù)—相對容積C、容積系數(shù)λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響吸氣過程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數(shù)λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3）吸氣預(yù)熱的影響由于壓縮過程中機件吸熱，所以在吸氣過程中，機件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預(yù)熱損失用溫度系數(shù)λt來衡量（0.90-0.95）。保證措施：加強對氣缸、氣缸蓋的冷卻，防止水垢和油污的形成。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理4）漏泄的影響內(nèi)漏：排氣閥（回漏）；外漏：吸氣閥、活塞環(huán)、氣缸墊。漏泄損失用氣密系數(shù)λl來衡量（0.90-0.98）。保證措施：氣閥的嚴(yán)密閉合，氣缸與活塞、氣缸與缸蓋等部件的嚴(yán)密配合。5）氣體流動慣性的影響當(dāng)吸氣管中的氣流慣性方向與活塞吸氣行程相反時，造成氣缸壓力較低，氣體比容增大，吸氣量下降。保證措施：合理的設(shè)計進(jìn)氣管長度，不得隨意增減進(jìn)氣管的長度，保證濾器的清潔。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理上述五條原因使實際與理論循環(huán)不同。4）漏泄的影響5）氣體流動慣性的影響1）余隙容積Vc的影響2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響3）吸氣預(yù)熱的影響2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3.排氣量和輸氣系數(shù)理論排氣量Vt----單位時間內(nèi)活塞所掃過的氣缸容積。實際排氣量Q：Q=Vt

λ輸氣系數(shù)λ

：λ＝λtλv

λ

pλl漏泄的影響余隙容積Vc的影響進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響吸氣預(yù)熱的影響二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理指示功率pi

：按示功圖計算的功率理論功率Ps、PT：按理論循環(huán)計算的功率

Ps(PT)<pi軸功率P：壓縮機軸的輸入功率絕熱指示效率等溫指示效率機械效率總效率（絕熱、等溫）二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理4.功率和效率三、