白塞氏病-課件

BehcetDisease1ppt課件BehcetDisease1ppt課件概念：Behcet病白塞氏病(BehcetDisease)貝赫切特綜合征為病因尚不明確的多系統(tǒng)、炎性、復(fù)發(fā)性、慢性血管性疾病。?2ppt課件概念：Behcet病2ppt課件一、流行病學(xué)主要發(fā)生于遠(yuǎn)東、中東、地中海沿岸的一些國(guó)家，日本、土耳其發(fā)病率高，我國(guó)亦非少見(jiàn)。本病好發(fā)于20－40歲青壯年???男性多于女性。3ppt課件一、流行病學(xué)主要發(fā)生于遠(yuǎn)東、中東、地中海沿岸的一些國(guó)家，日本主要的臨床表現(xiàn)為反復(fù)的口腔潰瘍、眼睛炎癥、生殖器潰瘍以及皮膚損害。失明、神經(jīng)系統(tǒng)或消化系統(tǒng)受累、靜脈血栓形成和動(dòng)脈瘤為該病最嚴(yán)重的表現(xiàn)。4ppt課件主要的臨床表現(xiàn)為反復(fù)的口腔潰瘍、眼睛炎癥、生殖器潰瘍以及皮膚二、病因與發(fā)病機(jī)制病因不明，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜

5ppt課件二、病因與發(fā)病機(jī)制病因不明，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜5ppt課件與發(fā)病有關(guān)的因素：

感染因素：病毒、細(xì)菌免疫因素：自身抗原多種免疫功能異常免疫遺傳：HLA-B5、B51嗜中性粒細(xì)胞異常凝血功能亢進(jìn)、纖溶功能低下6ppt課件與發(fā)病有關(guān)的因素：感染因素：病毒、細(xì)菌6ppt課件7ppt課件7ppt課件內(nèi)皮損傷高凝狀態(tài)

基因突變

高半胱氨酸血癥

高免疫激活狀態(tài)

血流速度減慢或體積變化8ppt課件內(nèi)皮損傷8ppt課件9ppt課件9ppt課件三、臨床表現(xiàn)RAU是BD最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀10ppt課件三、臨床表現(xiàn)RAU是BD最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀10ppt課件⑴眼部表現(xiàn)：△反復(fù)發(fā)作的葡萄膜炎：前段：非肉芽腫性葡萄膜炎，約25％患者伴有前房積膿后段：視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎視網(wǎng)膜水腫、滲出、出血血管鞘、血管閉塞黃斑病變、缺血性視神經(jīng)病變玻璃體混濁11ppt課件⑴眼部表現(xiàn)：△反復(fù)發(fā)作的葡萄膜炎：11ppt課件△其他：鞏膜炎絲狀角膜炎角膜潰瘍眼外肌麻痹等△并發(fā)癥：并發(fā)性白內(nèi)障繼發(fā)性青光眼視神經(jīng)萎縮眼球萎縮12ppt課件△其他：鞏膜炎12ppt課件血管病變：主要表現(xiàn)為血管炎血栓性靜脈炎為多見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害消化系統(tǒng)損害肺部損害其他：副睪炎、泌尿系統(tǒng)異常13ppt課件血管病變：主要表現(xiàn)為血管炎13ppt課件眼底出血14ppt課件眼底出血14ppt課件15ppt課件15ppt課件16ppt課件16ppt課件17ppt課件17ppt課件皮下結(jié)節(jié)18ppt課件皮下結(jié)節(jié)18ppt課件皮膚打針后第一天皮膚打針后第二天19ppt課件皮膚打針后第一天皮膚打針后第二天19ppt課件NBD20ppt課件NBD20ppt課件21ppt課件21ppt課件診斷標(biāo)準(zhǔn)（根據(jù)2013年國(guó)際BD研究組發(fā)布的BD最新國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)診斷）22ppt課件診斷標(biāo)準(zhǔn)（根據(jù)2013年國(guó)際BD研究組發(fā)布的B六、鑒別診斷強(qiáng)直性脊椎炎Crohn病Reiter綜合征潰瘍性結(jié)腸炎感染性眼內(nèi)炎鉤端螺旋體感染結(jié)節(jié)病視網(wǎng)膜中央靜脈栓塞多發(fā)性出血性視網(wǎng)膜血管炎Sweet病23ppt課件六、鑒別診斷強(qiáng)直性脊椎炎23pp七、治療:△藥物：糖皮質(zhì)激素：適用于急性期，不宜長(zhǎng)期應(yīng)用，常與環(huán)孢霉素或其他免疫抑制劑合用苯丁酸氮芥環(huán)磷酰胺秋水仙堿24ppt課件七、治療:△藥物：24ppt課件硫唑嘌呤環(huán)孢霉素AFK506免疫調(diào)節(jié)劑非甾體類消炎藥中醫(yī)辨證施治25ppt課件硫唑嘌呤25ppt課件△激光治療△血漿置換法△并發(fā)癥的治療治療方案的選擇應(yīng)根據(jù)病情及患者對(duì)藥物的反應(yīng)而定26ppt課件△激光治療26ppt課件27ppt課件27ppt課件八、預(yù)后：年齡：發(fā)病年齡越早預(yù)后越差；性別：女性預(yù)后好于男性；眼部損害：前葡萄膜炎型預(yù)后較好；免疫遺傳：HLA-B5陰性者預(yù)后好于陽(yáng)性者28ppt課件