兒科培訓(xùn)課件：《骨腫瘤》

江西省兒童醫(yī)院骨科骨腫瘤

（總論）一、分類原發(fā)性——骨組織腫瘤：良性、惡性骨附屬組識(shí)腫瘤：良性、惡性繼發(fā)性或轉(zhuǎn)移性——惡性瘤樣病變二、骨腫瘤的診斷臨床、影像、病理三結(jié)合。良、惡性的鑒別﹕1、臨床表現(xiàn)﹕

2、X線表現(xiàn)﹕

腫瘤境界骨膜反應(yīng)骨破壞像骨皮質(zhì)的狀態(tài)腫瘤內(nèi)硬化像3、CT、MRI、放射性同位素、血管造影、化驗(yàn)等4、病理檢查﹕是最后確診的依據(jù)三、骨腫瘤的治療１、手朮治療——切除、刮除、截肢２、化療３、放療４、免疫治療５、基因治療骨腫瘤各論(常見小兒骨腫瘤)

骨軟骨瘤(Osteochondroma)骨軟骨瘤又稱骨疣(外生骨疣)

臨床上有單發(fā)和多發(fā)二種類型

1、單發(fā)性骨軟骨瘤﹕任何長(zhǎng)骨均可發(fā)生，約半數(shù)發(fā)生在長(zhǎng)骨的干骺端。腫瘤肉眼觀察由軟骨膜、軟骨帽和骨組織組成。臨床主訴常為局部硬性腫塊，不可移動(dòng)，無壓痛。

2、多發(fā)性骨軟骨瘤﹕又稱骨干續(xù)連癥、軟骨發(fā)育不全，外觀與單發(fā)骨軟骨瘤相同。X線表現(xiàn)干骺端有骨性突起，成帶蒂條狀、圓錐狀或結(jié)節(jié)狀外觀，基底部與骨皮質(zhì)直接相連。治療

1、觀察

2、手朮切除切除指征﹕1）有壓迫癥狀

2）腫瘤病理骨折

3）合并滑囊炎

4）影響外觀

5）有惡性變征兆者軟骨瘤（Choudrona）

內(nèi)生軟骨瘤好發(fā)于手足的短管狀骨有單發(fā)性和多發(fā)性臨床表現(xiàn)多無明顯主觀癥狀手足短管狀骨的增粗膨大或隆起X線片顯示為卵圓形分葉狀透明區(qū)，膨脹性改變，皮質(zhì)變薄。瘤中心可見鈣化影。

多發(fā)性常見男性青少年，可伴發(fā)育畸形，伴有皮膚血管瘤者稱為MaffucciSyndrome。骨肉瘤（Osteusarcoma）

最常見的原發(fā)性惡性骨腫瘤，好發(fā)于10～15歲少年，男女比為2:1，約50%發(fā)生在股骨下端。臨床表現(xiàn)

1、疼痛

2、局部腫脹并出現(xiàn)腫塊

3、壓痛，肌肉廢用性萎縮

4、充血、發(fā)熱、食欲減退、體重減輕

5、肺轉(zhuǎn)移咳嗽，咯血X線表現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞，同時(shí)伴有新骨形成。新生骨呈日光放射樣反應(yīng)，骨膜在腫瘤兩端呈逐層增生的三角形隆起，稱為Codman三角。病變穿破骨皮質(zhì)和骨膜后進(jìn)入軟組織，可見不規(guī)則密度增高影。肺轉(zhuǎn)移同位素锝99掃描、MRI對(duì)早期診斷有幫助治療早期徹底、廣泛切除（高位截肢），配合放療和化療，全身支持療法，即便如此，5年生存率也僅20%左右。尤文氏瘤（Ewing’stumor）或(Ewing’sSarcoma)

在兒童惡性腫瘤中占第二位，多發(fā)生于5～15歲。任何骨骼都可發(fā)生，部位多靠近長(zhǎng)骨中段。臨床表現(xiàn)

1、疼痛、夜間尤甚；

2、體溫升高（不規(guī)則發(fā)熱），貧血、血沉升高、WBC升高（類似血源性骨髓炎）；

3、腫塊、壓痛、皮膚發(fā)紅、皮溫增高；

4、早期轉(zhuǎn)移肺或骨、淋巴結(jié)。X線表現(xiàn)進(jìn)行性溶骨性破壞和軟組織腫塊。骨皮質(zhì)由內(nèi)向外成蟲蝕狀破壞，蔥皮狀或光芒狀骨膜反應(yīng)。

治療放療敏感，目前多主張保留肢體。骨囊腫（Bonecyst）

是一種生長(zhǎng)緩慢的局部性破壞性骨腫瘤樣病變。好發(fā)生10歲左右的少年。多發(fā)部位為長(zhǎng)骨干骺端，以肱骨近端及股骨近端最多見，骨骺一般不受侵犯。

一般無臨床癥狀，多于外傷后行X線攝片檢查才被發(fā)現(xiàn)。

典型X線表現(xiàn)為長(zhǎng)骨干骨骺端的溶骨性改變，囊腫處骨皮質(zhì)膨脹變薄。發(fā)生病理骨折后，可形成“碎片陷落征”