貧血分類的研究進(jìn)展

貧血分類的研究進(jìn)展

紅細(xì)胞是由多種原因引起的由外周血液循環(huán)中單位體積（hb）濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（rbc）和紅細(xì)胞體積低于正常水平的臨床癥狀。貧血不是單一的病種,它是一種癥狀而不是具體的疾病,許多疾病都可以伴有貧血,它是由多種不同原因或不同疾病所引起的綜合表現(xiàn)。因此在分類上應(yīng)考慮到貧血的原因、發(fā)病機(jī)制以及骨髓造血情況等。貧血的分類方法有多種,臨床上對(duì)其進(jìn)行分類時(shí)多將幾種方法互相利用,以達(dá)到對(duì)貧血有一個(gè)更準(zhǔn)確的概括,提高治療的針對(duì)性。1干預(yù)1.1正常細(xì)胞性貧血主要根據(jù)平均紅細(xì)胞體積(MCV參考值:82fl～95fl),是指所有紅細(xì)胞體積的平均值;平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC參考值:320g/L～360g/L),是指測(cè)Hct時(shí)被壓緊的血紅蛋白濃度;及平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH參考值:27pg～3pg),是指紅細(xì)胞群體中各個(gè)紅細(xì)胞血紅蛋白含量的平均值對(duì)貧血進(jìn)行分類。依據(jù)此方法可對(duì)貧血分為以下四類:1.1.1正常細(xì)胞性貧血平均紅細(xì)胞體積(MCV)正常,平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)正常、平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)正常。主要見(jiàn)于急性失血性貧血、溶血性貧血、造血功能低下貧血、白血病貧血等,也可見(jiàn)于一些胃腸道慢性出血但尚未出現(xiàn)鐵缺乏的患者。1.1.2單純小細(xì)胞性貧血平均紅細(xì)胞體積(MCV)<80fl,平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)<26pg,平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)正常,此類貧血主要見(jiàn)于慢性感染,中毒,如慢性炎癥、尿毒癥等。1.1.3大細(xì)胞性貧血平均紅細(xì)胞體積(MCV)>100fl,平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)>34pg,平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)正常,此類貧血主要見(jiàn)于維生素B12和葉酸缺乏引起的巨幼細(xì)胞性貧血。由于DNA合成障礙、細(xì)胞分裂減慢,所生成的紅細(xì)胞體積大、MCH含量高,這種貧血又被稱為大細(xì)胞高色素性貧血。1.1.4小細(xì)胞低色素性貧血平均紅細(xì)胞體積(MCV)<80fl,平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)<320g/L,平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)<26pg,此類貧血主要見(jiàn)于缺鐵性貧血,鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血,慢性失血,珠蛋白生成障礙性貧血等。1.2血紅蛋白測(cè)定極重度貧血,血紅蛋白<30g/L;重度貧血,血紅蛋白<30g/L～60g/L;中度貧血,血紅蛋白低于60g/L～90g/L;輕度貧血,血紅蛋白90g/L至標(biāo)準(zhǔn)低限值。1.3根據(jù)長(zhǎng)期貧困的特點(diǎn)病程少于半年為急性貧血,病程在半年以上者為慢性貧血。1.4生計(jì)低下性貧血增生性貧血,主要見(jiàn)于:失血性貧血、缺鐵性貧血、及溶血性貧血;增生低下性貧血,主要見(jiàn)于:再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、以及骨髓造血功能衰竭所引起的貧血;無(wú)效造血,主要見(jiàn)于:巨幼細(xì)胞性貧血、MDS、慢性疾病性貧血等。1.5根據(jù)血瘀的病因和發(fā)病機(jī)制1.5.1紅細(xì)胞性貧血,鐵粒幼細(xì)胞血型.骨髓中造血原料缺乏或利用障礙,常見(jiàn)于:缺鐵性貧血,巨幼紅細(xì)胞性貧血,鐵粒幼細(xì)胞貧血;骨髓造血功能異常,常見(jiàn)于:再生障礙性貧血、MDS、骨髓病性貧血(白血病、骨髓瘤、骨髓癌轉(zhuǎn)移等)、繼發(fā)性貧血(肝病、腎病、內(nèi)分泌疾病等)。1.5.2出血、腸道出血及病理學(xué)引起的出血急性失血性貧血:常見(jiàn)于開(kāi)放性外傷、宮外孕大出血、消化道潰瘍及血液病引起的各種大出血等;慢性失血性貧血:常見(jiàn)于婦女月經(jīng)過(guò)多、慢性持續(xù)性消化道出血、痔瘡出血、鉤蟲(chóng)病等疾病。1.5.3紅細(xì)胞酶異常及血紅蛋白外在因素①紅細(xì)胞內(nèi)在因素:紅細(xì)胞膜的異常,常見(jiàn)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥,橢圓形紅細(xì)胞增多癥等。紅細(xì)胞酶異常,常見(jiàn)于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏,丙酮酸激酶(PKD)缺乏等。血紅蛋白異常,常見(jiàn)于珠蛋白生成障礙性貧血、不穩(wěn)定血紅蛋白病、異常血紅蛋白病等;②紅細(xì)胞外在因素:免疫溶血性破壞,常見(jiàn)于自身免疫性溶血性貧血、新生兒免疫性溶血性貧血、血型不合輸血引起的溶血、藥物誘發(fā)等。還有其它物理、化學(xué)、生物等因素引起的貧血。2網(wǎng)織紅細(xì)胞的觀察與診斷對(duì)于一個(gè)患者是否貧血,醫(yī)生可以根據(jù)檢驗(yàn)科的血常規(guī)檢查、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及紅細(xì)胞的形態(tài)觀察以及患者的癥狀體征等可做出初步診斷。但要確定為哪一類或那一種貧血?jiǎng)t要進(jìn)一步檢查以確定性質(zhì)及病因。2.1再生慢性血紅蛋白何時(shí)發(fā)病,病程有多長(zhǎng),有無(wú)頭暈、心慌、乏力,有無(wú)發(fā)熱、腰痛、黃疸、血紅蛋白尿等,日常飲食營(yíng)養(yǎng)狀況,有無(wú)慢性疾病(如肝腎疾病、結(jié)核、腫瘤及慢性炎癥等),有無(wú)黑便、血尿、女性患者月經(jīng)量多少、鼻衄、牙齦出血等,藥物史及有無(wú)接觸毒害物質(zhì),家庭成員有無(wú)貧血史及當(dāng)?shù)亓餍行约膊∈返?。不同的貧血性疾病起病情況和病理進(jìn)程各異,如急性再生障礙性貧血常起病急,短時(shí)間內(nèi)迅速出現(xiàn)貧血、出血、發(fā)熱等,并進(jìn)行性加重,患者在數(shù)月甚至數(shù)周內(nèi)即可因嚴(yán)重的并發(fā)癥死亡;而慢性再生障礙性貧血?jiǎng)t起病緩慢,臨床癥狀逐漸出現(xiàn),患者在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)可無(wú)明顯感覺(jué),病程可達(dá)數(shù)年或更長(zhǎng)。既往病史、飲食習(xí)慣、用藥史等也具有重要參考價(jià)值,如有慢性萎縮性胃炎、胃大部切除史及平常不喜歡肉食或飯后有飲濃茶習(xí)慣者常發(fā)生缺鐵性貧血及雙向性貧血;經(jīng)常接觸笨、汞、農(nóng)藥及放射性物質(zhì)或經(jīng)常服用抗癌藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、砷制劑等,均可使骨髓遭到抑制而患再生障礙性貧血。因此詳細(xì)全面的詢問(wèn)病史是診斷和鑒別貧血的重要步驟。2.2臨床表現(xiàn)與疾病對(duì)患者進(jìn)行詳細(xì)的查體可為貧血的原因和診斷提供一定的幫助。查體時(shí)除了全面的體格檢查外,還應(yīng)注意與血液病有關(guān)的一些體征:皮膚黏膜是否蒼白或有發(fā)紅、紫紺等,有無(wú)黃疸,皮膚有無(wú)出血點(diǎn)、紫斑及瘀斑,淋巴結(jié)是否腫大。缺鐵性貧血患者可出現(xiàn)指甲扁平或者反甲易裂,毛發(fā)干枯無(wú)華。白血病或者可出現(xiàn)胸骨壓痛,肝、脾、淋巴結(jié)腫大主要見(jiàn)于慢性粒細(xì)胞性白血病、骨髓纖維化及惡性淋巴瘤等。巨幼細(xì)胞性貧血時(shí)可見(jiàn)舌乳頭萎縮,振動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)障礙等,常見(jiàn)于維生素B12及葉酸缺乏所致。溶血性貧血患者眼結(jié)膜?？梢?jiàn)到黃疸。急性大出血后皮膚呈蠟黃色。甲狀腺功能減退所致貧血皮膚粘膜粗糙而干燥。惡性腫瘤引起的貧血大多有相應(yīng)的原發(fā)惡性疾病的體征。骨髓造血功能衰竭,外周血多有一系或兩系及全血細(xì)胞的減少。2.3網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)的意義詢問(wèn)病史及體格檢查后,有針對(duì)性的選擇必要的實(shí)驗(yàn)室檢查,目的是進(jìn)一步明確貧血的類型以尋找出貧血的原因。實(shí)驗(yàn)室檢查主要包括以下幾個(gè)方面:血常規(guī)、血涂片和骨髓涂片檢查,通過(guò)這些基本項(xiàng)目的檢查可以獲得初步結(jié)論。血常規(guī)檢查:血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)量是確定貧血最可靠的指標(biāo);平均紅細(xì)胞體積,平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度及平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量,這三個(gè)指標(biāo)可以從紅細(xì)胞的大小著手,在更小的范圍內(nèi)進(jìn)一步明確診斷貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)不但可以反映骨髓紅系細(xì)胞的增生情況,而且還可以作為觀察貧血治療療效的指標(biāo)。根據(jù)外周血涂片若紅細(xì)胞屬于小細(xì)胞低色素性時(shí),常認(rèn)為由缺鐵引起,可進(jìn)一步做血清鐵及血清鐵蛋白測(cè)定等;若紅細(xì)胞表現(xiàn)為正細(xì)胞正色素性貧血伴有網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,應(yīng)進(jìn)行有關(guān)溶血的檢查,如血清膽紅素測(cè)定、尿含鐵血黃素實(shí)驗(yàn)等,當(dāng)溶血得到證實(shí)后再進(jìn)行紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)、酸溶血實(shí)驗(yàn)、抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)以找出病因。除此之外,在檢查外周血涂片時(shí)也應(yīng)注意白細(xì)胞、血小板數(shù)量和形態(tài)的變化,如原、幼粒細(xì)胞增多,血小板減少則是急性白血病的重要線索。2.4輔助診斷疾病骨髓象分析它是診斷許多疾病(尤其是血液系統(tǒng)疾病)的重要手段之一,通過(guò)骨髓細(xì)胞學(xué)檢查可以了解骨髓中各種血細(xì)胞數(shù)量、細(xì)胞形態(tài)、有無(wú)異常細(xì)胞等,從而協(xié)助診斷疾病、觀察療效、判斷預(yù)后。在骨髓檢查時(shí),應(yīng)注意以下幾個(gè)方面:(1)觀察取材狀況及有核細(xì)胞增生情況;(2)各系細(xì)胞比例及各階段細(xì)胞的比例;(3)各系細(xì)胞各階段形態(tài)的變化;(4)有無(wú)特殊細(xì)胞及寄生蟲(chóng)。除此以外,還應(yīng)特別注意在某一部位骨髓增生減低時(shí),切勿輕易下