016.原發(fā)性血小板增多癥中醫(yī)臨床路徑及中醫(yī)診療方案

原發(fā)性血小板增多癥中醫(yī)臨床路徑（2018年版）路徑說明：本路徑適用于西醫(yī)診斷為原發(fā)性血小板增多癥的住院患者。一、原發(fā)性血小板增多癥中醫(yī)臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象第一診斷為原發(fā)性血小板增多癥（ICD-10編碼：D75.200-M99620/1）。（二）診斷依據(jù)疾病診斷1.西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)：參考世界衛(wèi)生組織（WHO）2016年原發(fā)性血小板增多癥診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.證候診斷參照中華中醫(yī)藥學(xué)會發(fā)布的“原發(fā)性血小板增多癥中醫(yī)診療方案（2018年版）”。原發(fā)性血小板增多癥常見臨床證候：肝郁脾虛夾瘀證肝郁血熱夾瘀證脾腎兩虛夾瘀證肝腎陰虛夾瘀證（三）治療方案的選擇參照中華中醫(yī)藥學(xué)會發(fā)布的“原發(fā)性血小板增多癥中醫(yī)診療方案（2018年版）”。1.診斷明確，第一診斷為原發(fā)性血小板增多癥。2.患者適合并接受中醫(yī)治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為≤21天（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)1.第一診斷必須符合原發(fā)性血小板增多癥的患者。2.患者如同時(shí)具有其他疾病，但在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入本路徑。（六）中醫(yī)證候?qū)W觀察（七）入院檢查項(xiàng)目1.必需檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、白細(xì)胞分類、C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率、凝血功能。骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)，骨髓活體組織病理學(xué)。JAK2V617F、JAK2exon12、BCR-ABL[或FISHt（9；22）]、CALR、MPL突變。尿常規(guī)、便常規(guī)（含OB）；腹部B超或腹部CT。2.可選擇的檢查項(xiàng)目：（八）治療方法1.辨證選擇口服中藥湯劑、中成藥。（1）肝郁脾虛夾瘀證：疏肝解郁，健脾化瘀。（2）肝郁血熱夾瘀證：疏肝解郁，涼血化瘀。（3）脾腎兩虛夾瘀證：溫腎健脾，化瘀消癥。（4）肝腎陰虛夾瘀證：滋養(yǎng)肝腎，化瘀消癥。2.辨證選擇靜脈滴注中藥注射液3.其他中醫(yī)特色療法（1）非藥物療法（2）中藥敷貼4.西藥治療可參照《原發(fā)性血小板增多癥診斷與治療中國專家共識(2016年版)》執(zhí)行。5.護(hù)理調(diào)攝（九）出院標(biāo)準(zhǔn)1.一般情況良好，病癥好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及其原因分析1.病情加重或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，可適當(dāng)延長住院時(shí)間。2.因患者及家屬意愿而影響本路徑的執(zhí)行，退出本路徑。二、原發(fā)性血小板增多癥中醫(yī)臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院/門診表單適用對象：第一診斷為原發(fā)性血小板增多癥（ICD-10編碼：D75.200-M99620/1）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：發(fā)病日期:年月日住院日期：年月日出院時(shí)間：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日為≤21天實(shí)際治療日：天時(shí)間年月日（入院第1天）年月日（住院第2-7天）主要診療工作□詢問病史、體格檢查□中醫(yī)四診信息采集□開醫(yī)囑、檢查單□書寫病歷□開具常規(guī)檢查、化驗(yàn)單□完成初步診斷和病情評估□確定初步治療方案□上級醫(yī)師查房，明確診斷，根據(jù)病情調(diào)整治療方案□完成當(dāng)日病程和查房記錄□據(jù)檢查結(jié)果進(jìn)行討論，并予相應(yīng)處理□完善必要檢查□完成必要的相關(guān)科室會診□注意防治并發(fā)癥重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑：血液病護(hù)理常規(guī)分級護(hù)理飲食口服中成藥□口服中藥湯劑□穴位敷貼□脾區(qū)敷貼□針灸□中藥注射劑（□活血類□養(yǎng)陰類□清熱類□益氣類）□羥基脲□干擾素□拜阿司匹林□波利維□蘆可替尼臨時(shí)醫(yī)囑：血常規(guī)、血型、尿便常規(guī)凝血功能、肝腎功能、電解質(zhì)骨髓形態(tài)學(xué)檢查、骨髓活檢、染色體ET相關(guān)融合基因腹部B超心電圖頭顱CT或MRI長期醫(yī)囑：□口服中藥湯劑□穴位敷貼□脾區(qū)敷貼□針灸□中藥注射劑（□活血類□養(yǎng)陰類□清熱類□益氣類□羥基脲□干擾素□拜阿司匹林□波利維□蘆可替尼臨時(shí)醫(yī)囑：血常規(guī)復(fù)查必要的檢查項(xiàng)目其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備入院護(hù)理評估飲食指導(dǎo)宣教（血液病知識）口腔、肛周、皮膚護(hù)理健康教育病情變異記錄□無□有，原因：1.2．□無□有，原因：1.2．護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間年月日（住院第8-15天）年月日（住院第16-21天，出院日）主要診療工作上級醫(yī)師查房，明確診斷，根據(jù)病情調(diào)整治療方案□完成當(dāng)日病程和查房記錄□據(jù)檢查結(jié)果進(jìn)行討論，并予相應(yīng)處理□完善必要檢查□完成必要的相關(guān)科室會診□注意防治并發(fā)癥若患者可出院□上級醫(yī)師查房，同意其出院□完成出院記錄□出院宣教□開具出院帶藥若患者不能出院□請?jiān)凇安〕逃涗洝敝姓f明原因和繼續(xù)治療方案□記錄變異，填寫變異表，出路徑重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑□血液科常規(guī)護(hù)理□分級護(hù)理□普食□辨證使用中成藥□口服中藥湯劑□中醫(yī)特色診療技術(shù)（□穴位敷貼，□脾區(qū)敷貼，□針灸）□中藥注射劑（□活血類□養(yǎng)陰類□清熱類□益氣類）□羥基脲□干擾素□拜阿司匹林□波利維□蘆可替尼□對癥處理臨時(shí)醫(yī)囑□復(fù)查必要的檢查項(xiàng)目長期醫(yī)囑□停止長期醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑□開具出院醫(yī)囑□出院帶藥□門診隨診主要護(hù)理工作□執(zhí)行診療護(hù)理措施□飲食指導(dǎo)□心理疏導(dǎo)、健康教育□出院宣教□藥物指導(dǎo)□指導(dǎo)患者定期門診復(fù)查□幫助患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2責(zé)任護(hù)士簽名醫(yī)師簽名原發(fā)性血小板增多癥中醫(yī)診療方案（2018年版）一、診斷（一）疾病診斷西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)參考世界衛(wèi)生組織（WHO）2016年原發(fā)性血小板增多癥診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。符合4條主要標(biāo)準(zhǔn)或前3條主要標(biāo)準(zhǔn)加次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷原發(fā)性血小板增多癥。主要標(biāo)準(zhǔn)：1.血小板計(jì)數(shù)≥450×109/L；2.骨髓活檢示巨核細(xì)胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細(xì)胞數(shù)量增多，不伴粒系、紅系顯著增生或左移，且網(wǎng)狀纖維極少增多（1級）；3.不符合BCR-ABL+慢性髓系白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征或其他髓系腫瘤的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)；4.有JAK2、CALR或MPL基因突變。次要標(biāo)準(zhǔn)：有克隆性標(biāo)志或無反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)。（二）證候診斷參考《血液科專病中醫(yī)臨床診治》（葛志紅主編，人民衛(wèi)生出版社2013年出版）[2]。1.肝郁脾虛夾瘀證起病隱匿，輕者可見易疲勞、乏力、四肢困倦，頭痛眩暈，視朦，肢體麻木，痹痛，或燒灼感，脅下脹悶不適，舌質(zhì)淡紅，苔白，脈弦細(xì)澀，或沉弦滑。2.肝郁血熱夾瘀證眩暈頭痛，面紅目赤，胸脅脹滿或脅痛，急躁易怒，口干苦，鼻衄，齒衄，皮膚紫斑，便血（黑便），大便秘結(jié)，小便黃赤，舌紅暗，苔少，脈弦數(shù)，或弦滑數(shù)。3.脾腎兩虛夾瘀證頭痛眩暈，體倦乏力，氣短懶言，胸悶心悸，脅下積塊，腰膝酸軟，畏寒肢冷，便溏，小便清長，夜尿頻多，手足麻痹，肢體瘀脹，或潰爛壞疽，口淡，納呆，舌淡胖、暗或有瘀點(diǎn)，苔白滑，脈沉細(xì)虛，或沉細(xì)澀。4.肝腎陰虛夾瘀證頭痛頭暈，視朦，耳鳴，肢體麻痹不仁，肢體瘀脹，或半身不遂，口眼歪斜，言語不利，脅下積塊，五心煩熱，口干咽燥，失眠多夢，潮熱盜汗，或皮下紫癜，牙齦出血，鼻衄，舌暗紅或光紅少苔，瘀斑，脈弦細(xì)澀數(shù)。二、治療方法（二）辨證論治1.肝郁脾虛夾瘀證治法：疏肝解郁，健脾化瘀。推薦方藥：逍遙散合活絡(luò)效靈丹加減。柴胡、當(dāng)歸、茯苓、白芍、白術(shù)、甘草、丹參、乳香、沒藥。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。2.肝郁血熱夾瘀證治法：疏肝解郁，涼血化瘀。推薦方藥：丹梔逍遙散合犀角地角湯加減。白術(shù)、柴胡、當(dāng)歸、茯苓、甘草、牡丹皮、山梔、芍藥、犀角（水牛角代）、生地?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?.脾腎兩虛夾瘀證治法：溫腎健脾，化瘀消癥。推薦方藥：附桂理中湯合補(bǔ)陽還五湯加減。人參、炒白術(shù)、炒干姜、肉桂、制附子、炙甘草、黃芪、赤芍、地龍、川芎、桃仁、紅花?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。4.肝腎陰虛夾瘀證治法：滋養(yǎng)肝腎，化瘀消癥。推薦方藥：知柏地黃丸合桃紅四物湯加減。知母、黃柏、熟地、山藥、山茱萸、丹皮、茯苓、澤瀉、當(dāng)歸、川芎、白芍、桃仁、紅花?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。（二）其他中醫(yī)特色療法1.非藥物療法根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇針灸、推拿。適當(dāng)運(yùn)動(dòng)康復(fù)，可采用散步、慢跑、太極拳、八段錦、靜坐吐納等養(yǎng)生法。2.中藥敷貼脾腫大者，可以運(yùn)用青黛或雙柏散、雙柏油膏外敷。（三）西藥治療可參考《原發(fā)性血小板增多癥診斷與治療中國專家共識(2016年版)》[3]。中危組患者可選用羥基脲；高危組患者可選用或聯(lián)用干擾素或阿拉格雷；同時(shí)預(yù)防性使用抗血小板聚積劑；有特異性克隆標(biāo)志：JAK2V617F，CARL，MPL或克隆標(biāo)志的表達(dá)，選用靶向藥物治療。（四）護(hù)理調(diào)攝要點(diǎn)1.起居調(diào)攝加強(qiáng)防護(hù)，避免接觸有毒有害物質(zhì)；適度運(yùn)動(dòng)，及時(shí)補(bǔ)水，避免血栓事件。2.飲食調(diào)理適宜清淡，合理營養(yǎng)食品，忌用辛辣、燥熱動(dòng)血之品，宜戒煙、酒。3.情志調(diào)理保持心情舒暢，避免情緒刺激；正確認(rèn)識疾病，必要時(shí)進(jìn)行心理輔導(dǎo)。三療效評價(jià)（一）疾病療效參考《原發(fā)性血小板增多癥診斷與治療中國專家共識(2016年版)》[3]擬定。原發(fā)性血小板增多癥療效標(biāo)準(zhǔn)療效標(biāo)準(zhǔn)定義完全緩解（CR）已下4條必須全部符合：①包括可觸及的肝脾腫大等疾病相關(guān)體征持續(xù)（≥12周）消失，癥狀顯著改善（MPN-SAFTSS積分下降≥10分）；②外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)（≥12周）緩解：PLT≤400×109/L，WBC＜10×109/L，無幼粒幼紅血象；③無疾病進(jìn)展，無任何出血和血栓事件；④骨髓組織學(xué)緩解，巨核細(xì)胞高度增生消失，無＞1級的網(wǎng)狀纖維（歐洲分級標(biāo)準(zhǔn)）部分緩解（PR）以下4條必須全部符合：①包括可觸及的肝脾腫大等疾病相關(guān)體征持續(xù)（≥12周）消失，癥狀顯著改善（MPN-SAFTSS積分下降≥10分）②外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)（≥12周）緩解：PLT≤400×109/L，WBC＜10×109/L，無幼粒幼紅血象；③無疾病進(jìn)展，無任何出血或血栓事件；④無骨髓組織學(xué)緩解，有巨核細(xì)胞高度增生無效（NR）療效沒有達(dá)到PR疾病進(jìn)展（PD）演進(jìn)為原發(fā)性血小板增多癥后骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征或急性白血病注：MPN-SAFTSS：骨髓增殖性腫瘤總癥狀評估量表（二）證候療效參考《中藥新藥臨床研究指導(dǎo)原則（2002版）》[4]擬定。1.痊愈：臨床癥狀、體征消失或基本消失，證候積分減少≥95%。2.顯效：臨床癥狀、體征明顯改善，證候積分減少≥70%。3.有效：臨床癥狀、體征均有好轉(zhuǎn)，證候積分減少≥30%。4.無效：臨床癥狀、體征無明顯改善，證候積分減少不足30%。注：計(jì)算公式：[（治療前積分－治療后積分）／治療前積分]×100%。參考文獻(xiàn)[1]ArberD,OraziA,HasserjianR,etal.The2016revisiontotheWorldHealthOrganizationclassificationofm