第二十一章：先天性畸形患兒的護理

先天性肥厚性幽門狹窄一、概論先天性肥厚性幽門狹窄是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生，使幽門管腔狹窄而引起的機械性幽門梗阻

二、病因1、自主神經(jīng)結構功能異常，血中胃泌素增高、幽門肌肉持續(xù)處于緊張狀態(tài)2、家族史、3、孕期吸煙和緊張、4、服用紅霉素、5、出生后一周的喂養(yǎng)方式有關三、病理與解剖病理及解剖示意圖四、臨床癥狀與體征先天性肥厚性幽狹窄的臨床表現(xiàn)出生后2-3w內(nèi)出現(xiàn)典型表現(xiàn)：進行性加重的頻繁嘔吐胃內(nèi)容物（不含膽汁）典型體征：胃蠕動波

劍突和臍間橄欖狀肥厚幽門脫水、消瘦、低鉀性堿中毒、反常性酸性尿

先天性肥厚性幽門狹窄B超聲像圖先天性肥厚性幽門狹窄X線鋇餐幽門環(huán)肌切開術定義先天性巨結腸：

由于結腸遠端或直腸缺乏神經(jīng)節(jié)細胞造成病變腸段不能松弛，引起排便受阻，導致近端腸管代償擴張或肥厚而形成的一種腸道發(fā)育畸形。分型：短段型常見型全結腸型長段型

臨床表現(xiàn)

(1)不排胎便或胎便排出延遲

(2)腹脹(3)嘔吐(4)腸梗阻

治療手術治療：凡痙攣腸段長，便秘嚴重者必須進行根治手術非手術治療：適應于攣腸段短、便秘輕者先天性直腸肛管畸形先天性直腸肛管畸形是胚胎時期后腸發(fā)育障礙所致的消化道畸形，常見，占先天性消化道畸形的首位。

【病因】1．妊娠早期（4～12周）受病毒感染、化學物質(zhì)、環(huán)境及營養(yǎng)等因素的作用有關。胚胎期發(fā)生發(fā)育障礙的時間越早，所致畸形的位置越高、越復雜。2．與遺傳因素有關

主要依據(jù)直腸盲端與PC線的相互關系來分類。

PC線：即恥尾線，指在側(cè)位骨盆X線片上，恥骨中點至骶尾骨交界處的連線，相當于恥骨直腸肌平面，是區(qū)分直腸肛管畸形高、中、低位畸形的標志線直腸盲端在PC線以上為高位畸形在PC線中間或稍下方為中間位畸形在PC線以下為低位畸形。

【病理類型】

第1型：肛門或直腸下端狹窄。第2型：肛門膜狀閉鎖。第3型：肛門閉鎖，直腸盲端距皮膚有相當距離，包括高位、低位畸形。第4型：直腸閉鎖。

【臨床表現(xiàn)】

1．無肛門、不排便或排便位置異常合并瘺者，如女孩的會陰瘺、陰道瘺，男孩的尿道瘺，可自瘺口排便、排氣。有的肛門存在，但位置靠前，在正常肛門和陰囊根部或陰唇后聯(lián)合之間，稱會陰前肛門或肛門前移【治療】以手術治療為主方法：低位――會陰肛門成形術中間位――骶會陰肛門成形術（經(jīng)骶部切口游離直腸）高位――為了挽救患兒生命，應先行橫結腸或乙狀結腸造瘺術，解除梗阻癥狀，6個月后再行肛管直腸成形術（①游離直腸殘端，②合并瘺管者切除瘺管并修復③肛門成形術。

尿道下裂一.定義：尿道下裂：是因前尿道發(fā)育不全，導致尿道口達不到正常位置的陰莖畸形，即開口可出現(xiàn)在正常尿道口至會陰部途徑上，部分病例伴發(fā)陰莖下彎。二：臨床表現(xiàn)：1.異位尿道口2.陰莖下彎：陰莖頭與陰莖體縱軸的夾角。輕度＜15°中度15°～35°重度＞35°3.包皮的異常分布：包皮系帶缺如，包皮在陰莖頭背側(cè)呈帽狀堆積。尿道