濾泡型淋巴瘤

濾泡型淋巴瘤（follicularlymphoma,FL）:是來(lái)源于濾泡生發(fā)中心細(xì)胞的惰性B細(xì)胞腫瘤。在西方國(guó)家FL約占所有NHL的50%，在中國(guó)FL約占NHL的13%。FL的組織學(xué)特征是低倍鏡下腫瘤細(xì)胞明顯的結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)。腫瘤性濾泡主要由不同比例的中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞組成。中心細(xì)胞的核有裂溝，稱(chēng)為小核裂細(xì)胞，中心母細(xì)胞細(xì)胞大，核圓形或分葉狀，稱(chēng)為無(wú)核裂細(xì)胞。大多數(shù)濾泡型淋巴瘤中，中心細(xì)胞占絕大多數(shù)，中心母細(xì)胞增多，說(shuō)明腫瘤的惡性程度增加。約10%的患者因外周血的累及可白細(xì)胞總數(shù)升高（但常低于20X108/L）。約85%的患者有骨髓累及。脾的白髓和肝臟的匯管區(qū)也常有腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫表型檢測(cè)顯示，F(xiàn)L的腫瘤細(xì)胞具有正常生發(fā)中心細(xì)胞的免疫表型，表達(dá)CD19、CD20、CD10和單克隆性表面免疫球蛋白。約90%病例的腫瘤細(xì)胞表達(dá)BCL2，而正常濾泡生發(fā)中心B細(xì)胞為BCL2陰性；幾乎所有腫瘤細(xì)胞都表達(dá)BCL6。FL的特征性細(xì)胞遺傳學(xué)改變是t（14；18），其結(jié)果是14號(hào)染色體上的lgH的基因和18號(hào)染色體上的BCL2基因拼接，導(dǎo)致BCL2基因的活化，以及BCL2蛋白的高表達(dá)。因此，BCL2蛋白也是區(qū)別反應(yīng)性增生濾泡和FL腫瘤性濾泡呆呆地的有用標(biāo)記。在治療上以保守治療為主，化療反應(yīng)好，但不能治愈，病程長(zhǎng)，反復(fù)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移成侵襲性。另外可采用中醫(yī)治療，惡性淋巴瘤的中醫(yī)治療優(yōu)勢(shì)在于中醫(yī)有很強(qiáng)的整體觀(guān)念：中醫(yī)往往能從患者全身的特點(diǎn)加以考慮，而不只是局限在病灶本身。中醫(yī)調(diào)理能糾正機(jī)體的某些失調(diào)，去除腫瘤的復(fù)發(fā)因素，減少轉(zhuǎn)移的機(jī)會(huì)；其次，中藥對(duì)健康細(xì)胞的傷害比較小，一般不會(huì)因治療本身的原因?qū)w力產(chǎn)生新的破壞，在好轉(zhuǎn)的同時(shí)，體力也會(huì)逐漸得到恢復(fù)，逐步 增強(qiáng)免疫力。細(xì)胞淋巴瘤與T細(xì)胞淋巴瘤的鑒別診斷腫瘤類(lèi)型CD3CD20CD43CD45ROCD79aPax-5B細(xì)胞淋巴瘤一+-/+—++T細(xì)胞性淋巴瘤+-++——含有大細(xì)胞的淋巴瘤免疫組化鑒別診斷彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤——+—+ /+-富于T的大B細(xì)胞淋巴瘤一★—+—+ /+—霍奇金淋巴瘤（R-S）—+—++—+—+霍奇金淋巴瘤（L&H） +—+ /+—/+間變性大細(xì)胞性淋巴瘤一/+——+—+—/+▲+—CD30+的T細(xì)胞淋巴瘤+ + ★背景大量的T淋巴細(xì)胞陽(yáng)性▲弱陽(yáng)性表達(dá)濾泡性淋巴瘤與淋巴組織反應(yīng)性增生的免疫組化鑒別診斷標(biāo)記物CD3CD10CD20CD23Bcl-2、Ki-67Bcl-6濾泡性淋巴瘤一++++低指數(shù)+淋巴組織反應(yīng)性增生+—+——高指數(shù)一▲不能用于淋巴瘤的分類(lèi)，僅有助于濾泡性淋巴瘤的診斷與濾泡反應(yīng)性增生的鑒別診斷。結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型霍奇金淋巴瘤（nLPHL）與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（ClassicalHL）的免疫組化鑒別診斷nLPHLClassicalHLCD45+—CD20+—/+?CD30—/+?+Fascin—+CD15—+EMA+▼/ Leu-7—/+★—Bcl-6+—EBV一+(~60%)?會(huì)有少數(shù)細(xì)胞不同程度陽(yáng)性▼常陽(yáng)性★圍繞L&H細(xì)胞的小細(xì)胞陽(yáng)性呈玫瑰花環(huán)狀霍奇金淋巴瘤與大細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤的免疫組化鑒別診斷腫瘤類(lèi)型CD3CD15CD20CD30CD45TIA-1FascinEBV霍奇金淋巴瘤—+—+——++B細(xì)胞淋巴瘤——+—+ T淋巴瘤細(xì)胞+ ++——彌漫性小B細(xì)胞性淋巴瘤的免疫組化分類(lèi)及鑒別診斷腫瘤類(lèi)型CD5CD10CD23TdTBcl-6IgDCyclD1B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/白血病——++—+—B小細(xì)胞淋巴瘤/白血病+—+ B-MALT型結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤 脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤 濾泡性淋巴瘤一++/——++—套細(xì)胞淋巴瘤+ ++Burkitt’s淋巴瘤一+——+——結(jié)外細(xì)胞毒性T細(xì)胞/NK細(xì)胞淋巴瘤的免疫組化分類(lèi)及鑒別診斷腫瘤類(lèi)型CD2CD3CD4/CD8CD30CD56ALK-1EBVTIA-1腸道T細(xì)胞淋巴瘤++一/ /+——/++肝脾Y6T細(xì)胞淋巴瘤 /——+——+皮膚/脂膜炎樣T淋巴瘤++—/+——/+——+皮膚原發(fā)ALCL——+/—+—/+———/+鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤+—/+—/+—+—++組織細(xì)胞與樹(shù)突細(xì)胞的免疫組化表型及鑒別診斷CD15CD68Mac387S-100CD1aCD21/35巨嗜細(xì)胞+++ 郎格罕氏細(xì)胞 /+++—指突狀樹(shù)突細(xì)胞一一一+——濾泡樹(shù)突細(xì)胞一一一一一+【良性淋巴組織增生性免疫組化的表型】淋巴濾泡反應(yīng)性增生：CD20+,CD3+,CD79a+,Bcl-2—,輕鏈K+,輕鏈A+組織細(xì)胞增生性壞死性淋巴結(jié)炎（Kikuchi淋巴結(jié)炎）：Mac387+,CD68+,CD3+,CD20+,Lyso+淋巴結(jié)組織細(xì)胞增生癥：CD1a+,S-100+,CD68+,CD74+,CD75-,AAT-,EMA—,CD15-【B細(xì)胞性淋巴瘤的分類(lèi)及免疫組化表型】前驅(qū)B淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤/白血?。篊D20+,CD79a+,Pax-5+,CD10+,TdT+,SIg—,CD3—,CD45RO—,CD43+/—B小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤/B慢性淋巴細(xì)胞白血病：CD20+,CD79a+,Pax-5+,CD5+,CD43+,CD23+,IgM+,IgD+,CyclinD1—,CD3—套區(qū)細(xì)胞淋巴瘤：CD20+,CD79a+,CD5+,Pax-5+,Bcl-6+,Bcl-2+,CD3—,CD43+/—,CD23—濾泡性淋巴瘤：CD20+,CD79a+,Pax-5+,Bcl-2+,Bcl-6+,CD10+,CD3—,CD43—,CD23+/—邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤：CD20+,CD79a+,Pax-5+,IgM+,IgD—,CD3—,CD43—彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤:CD20+,CD79a+,Pax-5+,Bcl-6+,CD30—,CD15—,EMA+/—,CD3—,CD43—,ALK-1—淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤：CD20+,CD79a+,Pax-5+,Cig+,Bcl-2+,CD3—,CD43—,CD138—漿細(xì)胞/漿細(xì)胞骨髓瘤：CD138+,CD79a+/—,CD20—,CD3—,CD43—,CD56+/—,EMA+/—,輕鏈K+或入+,CIg+,Bcl-2一Burkitt’s淋巴瘤：CD20+,CD79a+,Pax-5+,IgM+,CD5—,CD10+,CD3—,CD43—,Bcl-2—,EBV+,Ki-67+（80%以上細(xì)胞陽(yáng)性）富于T細(xì)胞的B細(xì)胞淋巴瘤：CD20+,CD79a+,Pax-5+,CD30—,ALK-1—,CD15—,EMA+/—黏膜相關(guān)B細(xì)胞淋巴瘤：CD20+,CD79a+,Pax-5+,CD23+,CD21+,CD10-,CD3-,CD43—,CD5—,CyclinDl—【T細(xì)胞性淋巴瘤的分類(lèi)及免疫組化表型】T細(xì)胞急性淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤/白血病:TdT+,CD2+,CD3+/—,CD5+,CD4或CD8+,CD20—,CD79a—,Pax-5—T細(xì)胞前淋巴細(xì)胞性白血?。篊D2+,CD5+,CD7+,CD3+/—,CD20—,CD79a—,Pax-5—,TdT—T大顆粒淋巴細(xì)胞白血?。篊D3+,CD2+,CD16+,CD5+/—,CD7+/—,CD20—,CD79a—,Pax-5—侵襲性NK細(xì)胞白血?。篊D2+,CD16+,CD3—,CD4—,CD5—,CD7—,CD8—,CD10—,CD56+,CD57—,EBV+,CD20—,CD79a—,Pax-5—血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤：CD2+,CD5+,CD4+,CD3+,CD8—,CD20—,CD79a—,Pax-5—非特異性外周T細(xì)胞淋巴瘤：CD2+,CD3+,CD5+/—,CD7+/—,CD43+,CD45RO+,TIA-1+,Peferion+,EBV—,CD20—,CD79a—,Pax-5—,CD4+/CD8—成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血?。篊D2+,CD3+/—,CD5+,CD7+/—,CD43+,CD45RO+,TIA-1+,Peferion+,EBV—,CD20—,CD79a—,Pax-5—,CD4+/CD8—間變性大細(xì)胞性淋巴瘤：CD30+,EMA+/—,CD15—,ALK-1+/—,CD45—,CD20—,CD79a—,Pax-5—皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤：CD2+,CD3+,CD5+,CD7+,CD43+,CD45RO+,TIA-1+,Peferion+,EBV—,CD20—,CD79a—,Pax-5—,CD4—/CD8+腸病型T細(xì)胞淋巴瘤：CD2+,CD3+,CD56+/—,CD5+,CD7+,CD43+,TIA-1+,Peferion+,EBV—,CD20—,CD79a—,Pax-5—,CD4—/CD8—肝脾Y6T細(xì)胞淋巴瘤：CD2+,CD3+/-,CD16+,CD5-,CD7-,CD43+,CD45RO+,TIA-1+,Peferion+,EBV-,CD20-,CD79a-,Pax-5-,CD4-/CD8-漿細(xì)胞樣T細(xì)胞淋巴瘤：CD2+/-,CD3+/-,CD5+/-,CD7+/-,CD43+,CD45RO+/-,CD20-,CD79a-,Pax-5-結(jié)節(jié)性T細(xì)胞性淋巴瘤：CD3+,CD5+,CD43+,CD45RO+,TIA-1+,EBV-,Peferion+,CD20-,CD79a-,Pax-5-鼻咽NK/T細(xì)胞淋巴瘤：CD2+,CD3+/-,CD43+,CD56+,TIA-1+,Peferion+,EBV+,CD20—,CD79a—,Pax-5—,CD16—蕈樣肉芽腫：CD3+,CD5+,CD4+,CD8-,CD43+,CD45RO+,TIA-1+,EBV-,Peferion+,CD20-,CD79a-,Pax-5—Sezary綜合征：CD2+,CD3+,CD5+,CD43+,CD45RO+,TIA-1+,EBV-,Peferion+,CD20-,CD79a-,Pax-5-皮膚原發(fā)間變性大細(xì)胞性淋巴瘤：CD30+,EMA-/+,CD3-,CD4+,CD15-,ALK-1-,CD45-,CD20-,CD79a-,Pax-5-【霍奇金淋巴瘤的分類(lèi)及免疫組化表型】結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型霍奇金淋巴瘤：CD20+,CD79a+,Pax-5+,CD45+,Bcl-2-,CD3-,CD43-,CD30-,CD15-,EMA+/-,CD57+（L&H細(xì)胞周?chē)驶ōh(huán)狀圍繞的小細(xì)胞陽(yáng)性）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤：CD30+,CD15+,CD20-,Pax-5-,CD45-,Bcl-2-,CD3-,CD43-,EMA-【組織細(xì)胞與樹(shù)突細(xì)胞腫瘤的分類(lèi)及免疫組化表型】組織細(xì)胞肉瘤：CD68+,Lyso+,Mac387+,AAT+,CD3-,CD20-,CD45-,CD30-,CD15—,CD1a—惡性組織細(xì)胞增生癥：CD68+,Lyso+,Mac387+,AAT+,CD15+/—,CD3-,CD20-,CD45-,CD30-,CD1a-,CD14+郎格罕氏組織細(xì)胞增生癥/肉瘤：CD1a+,S-100+,CD74+,CD14+,CD68+,CD15-,AAT-,AACT-,CD3一一，CD20—指突狀樹(shù)突細(xì)胞肉瘤：S-100+,CD11a+,CD68+,CD1a-,CD3-,CD20-,CD21/CD35-,Ckpan-濾泡樹(shù)突細(xì)胞肉瘤：CD21/CD35+,CD68+,CD18+,CD11a+,S-100-/+,CD1a-,CD3-,CD20-,Desmin-,Ckpan-,EBV+B細(xì)胞淋巴瘤分類(lèi)的免疫表型及鑒別診斷腫瘤分類(lèi)CD3CD5CD20CD23CD43CD79aCD138Pax-5CyclD1Bcl-2ABcl-6MPOTdTB細(xì)胞淋巴瘤——+——/++—+ 套細(xì)胞淋巴瘤一++—++—+++ 濾泡性淋巴瘤--+