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文檔簡介

溶血性貧血發(fā)病機(jī)理……紅細(xì)胞過早地被破壞可以發(fā)生在血管外或血管內(nèi)。血管外溶血（extravascul即巨噬細(xì)胞（單核一噬細(xì)胞統(tǒng)）吞后破壞血管內(nèi)血（intravascul是中破裂，紅細(xì)胞的容（血蛋白）接被釋入血漿。一、血管外溶血紅細(xì)胞在巨噬細(xì)胞中破壞后血紅蛋白被釋放出來就在巨噬細(xì)胞內(nèi)分解成珠蛋白（globin紅素(hematin),為鐵，一氧化碳，碳氧血紅蛋白（Carboxyh，膽綠素obin（biliv后變成膽紅素（bili運(yùn)至葡直。素，原骨，在除去和吞噬廣泛損傷紅細(xì)胞的重要部位。I補(bǔ)體二者致敏的紅細(xì)胞很容易在肝臟被有C體的肝巨噬細(xì)胞除去反之IgM第1頁致敏而沒有補(bǔ)體成分附著的紅細(xì)胞其生存期正常因?yàn)榫奘杉?xì)胞沒有I敏的紅細(xì)胞可激活或不激活補(bǔ)體因紅細(xì)胞表面I許多分子只與一個補(bǔ)體分子結(jié)合。而I敏的紅細(xì)胞，即使沒有補(bǔ)體也能被巨噬細(xì)胞清除I敏的紅細(xì)胞主要在脾臟被巨噬細(xì)胞（有IgG，還有C體）清除。IG補(bǔ)體二者同時致敏的紅細(xì)胞的清除較迅速因?yàn)橥淌勺饔檬芏N受體介導(dǎo)所以血管外溶血的部位和程度決定于抗體的種類和有無補(bǔ)體存在。骨髓巨噬細(xì)胞清除有內(nèi)在異常的成熟的前體細(xì)胞，導(dǎo)致無效紅細(xì)胞生成如地中海貧血和巨幼細(xì)胞性貧血遺傳性紅細(xì)胞膜血紅蛋白和細(xì)胞內(nèi)酶缺陷等伴發(fā)的溶血性貧血都有一定程度的無效紅細(xì)胞生成。二、血管內(nèi)溶血發(fā)生血管內(nèi)溶血時血紅蛋白直接被釋放入血漿與血漿中的結(jié)合珠蛋白（haptoα糖蛋白一結(jié)合，由于其分溶中。分解出的血紅素能與血結(jié)（hemo－一種β，。血漿中的游離血紅蛋白被氧化成高鐵血紅蛋白（methem，lobin再分解為高鐵血紅素（methe）血漿中白蛋白結(jié)合第2頁成高鐵血紅白蛋白（methemlbumin素結(jié)合而被細(xì)胞攝取血漿如有較多游離的血紅蛋白,血可粉色由于高血白白棕鐵紅白色其紅色被掩而易出。當(dāng)血中蛋質(zhì)血蛋的合達(dá)和未合血紅蛋

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