出血與血栓檢驗(yàn)資料課件

第五章出血與血栓性疾病的實(shí)驗(yàn)診斷

第五章第一節(jié)概述第一節(jié)概述基礎(chǔ)理論正常的止血機(jī)制：

1.血管壁的作用

2.血小板的作用

3.凝血因子的作用

4.抗凝系統(tǒng)的作用

5.纖溶系統(tǒng)的作用基礎(chǔ)理論正常的止血機(jī)制：一、血管壁的止血機(jī)制

血管收縮血小板活化凝血系統(tǒng)激活血腫壓迫

一、血管壁的止血機(jī)制二、血小板的止血機(jī)制血小板的活性反應(yīng)

粘附：GpIb-Ⅸ-vWF-膠原

聚集：GPⅡb/Ⅲa-Fg-GPⅡb/Ⅲa

—血小板第一相聚集（可逆）

釋放反應(yīng)：致密顆?！狝DP、ATP、5-HT、APα-顆?！狿F4、β-TG、TSP

加速聚集白色血栓

—血小板第二相聚集（不可逆）參與凝血過(guò)程二、血小板的止血機(jī)制血小板的活性反應(yīng)三、凝血機(jī)制（一）凝血因子

FⅠ—FⅩⅢ（除FⅥ）、PK、HMWK

均為蛋白質(zhì)（除FⅣ）均在血漿中（除FⅢ）肝臟產(chǎn)生（除FⅢ、FⅣ）三、凝血機(jī)制（一）凝血因子（二）凝血因子的止血作用

凝血過(guò)程分三期：凝血活酶形成期凝血酶形成期纖維蛋白形成期⒈外源性凝血途徑：

Ⅲ-Ⅶa：Ⅹ→Ⅹa⒉內(nèi)源性凝血途徑：

Ⅻa-Ⅺa，Ⅸa-Ⅷa：Ⅹ→Ⅹa3.凝血共同途徑：

Ⅹa-Ⅴa：Ⅱ→Ⅱa

↓Ⅰ→Ⅰa（二）凝血因子的止血作用

凝血過(guò)程分三期：出血與血栓檢驗(yàn)資料課件四、抗凝血機(jī)制1、細(xì)胞抗凝：?jiǎn)魏?吞噬細(xì)胞系統(tǒng)肝細(xì)胞2、體液抗凝：AT-Ⅲ：滅活Ⅱa、Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa（50-67%）HCⅡ：滅活Ⅱa、ⅩaPC→APC+PS→滅活Ⅴa、Ⅷa、激活纖溶TFPI：抑制TF-Ⅶa、Ⅹa四、抗凝血機(jī)制1、細(xì)胞抗凝：?jiǎn)魏?吞噬細(xì)胞系統(tǒng)出血與血栓檢驗(yàn)資料課件五、纖維蛋白溶解（纖溶）機(jī)制FDP:纖維蛋白原降解產(chǎn)物五、纖維蛋白溶解（纖溶）機(jī)制第二節(jié)血栓與止血的篩選試驗(yàn)一、一期止血的篩選試驗(yàn)（血管壁和血小板異常）二、二期止血的篩選試驗(yàn)（凝血和抗凝血異常）三、纖溶活性檢查的篩選試驗(yàn)第二節(jié)血栓與止血的篩選試驗(yàn)一、一期止血的篩選試驗(yàn)（一）出血時(shí)間(BT)

血液自然流出→自然停止出血時(shí)間測(cè)定器法>9min為異常臨床意義

BT↑:1、血小板↓↓

2、血小板功能異常

3、凝血因子↓↓：vWD、DIC4、血管異常

5、藥物：阿司匹林、潘生丁

BT↓:血栓前狀態(tài)、血栓性疾?。ㄒ唬┏鲅獣r(shí)間(BT)

血液自然流出→自然停止（二）血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)(BPC)正常參考值：100～300×109/L

⒈血小板減少<100×109/L①

血小板生成障礙②

血小板破壞或消耗增多③血小板分布異常⒉血小板增多>400×109/L①

原發(fā)性:骨髓增生性疾病(MPD)②

反應(yīng)性:急性感染、溶血、癌癥（<500×109/L）（二）血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)(BPC)正常參考值：100～3（三）活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT)參考值：

32～43秒,異常：超過(guò)正常對(duì)照10秒臨床意義：

內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)之一↑：凝血因子的缺乏：血友病；Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅻ、PK、HMWK↓；嚴(yán)重肝病、肝素應(yīng)用；FDP↑;抗凝物質(zhì)↑監(jiān)測(cè)肝素治療的首選指標(biāo)↓：高凝狀態(tài)

（三）活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT)參考值：32～43出血與血栓檢驗(yàn)資料課件（四）血漿凝血酶原時(shí)間(PT)外源性凝血系統(tǒng)篩選試驗(yàn)參考值：

11～13秒，異常：超過(guò)正常對(duì)照值3秒

PTR：prothrombinratio1.0±0.05internationalnormalizedratio：PTRIsI1.0±0.1臨床意義:⒈P(pán)T↑：①先天性Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏②后天性缺乏：如嚴(yán)重肝病、VitK缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC、口服抗凝劑、循環(huán)中抗凝物質(zhì)等。⒉PT↓：高凝狀態(tài)⒊監(jiān)測(cè)口服抗凝劑的首選指標(biāo),PTR:1.5～2.0,INR2～3（四）血漿凝血酶原時(shí)間(PT)外源性凝血系統(tǒng)篩選試驗(yàn)（五）血漿纖維蛋白原(Fg)參考值：2～4g/L臨床意義：↑：AMI、DM、妊高征、急性腎炎、MM、急性感染、手術(shù)、惡性腫瘤、血栓前狀態(tài)↓：DIC、原發(fā)性纖溶、重癥肝炎、肝硬化（五）血漿纖維蛋白原(Fg)參考值：2～4g/L（六）血漿凝血酶時(shí)間

(thrombintime,TT)參考值：

16～18秒異常：超過(guò)正常對(duì)照值3秒臨床意義：

↑：①低（無(wú)）纖維蛋白原血癥、異常纖維蛋白原血癥②FDP↑③肝素、類肝素物質(zhì)（六）血漿凝血酶時(shí)間

(thrombintime,TT)參（七）優(yōu)球蛋白溶解試驗(yàn)

(euglobulinlysistime,ELT)參考值：加鈣法129.8±41.1min

加酶法157.5±59.1min臨床意義：

ELT↓:纖溶活性↑，見(jiàn)于原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)（DIC）

ELT↑:纖溶活性↓,見(jiàn)于血栓或血栓前狀態(tài)、抗纖溶治療（七）優(yōu)球蛋白溶解試驗(yàn)

(euglobulinlysis出血與血栓檢驗(yàn)資料課件第三節(jié)血栓與止血的常用實(shí)驗(yàn)檢測(cè)一、血管壁和血小板檢查的診斷試驗(yàn)二、凝血和抗凝血檢查的診斷試驗(yàn)三、纖溶活性檢查的診斷試驗(yàn)四、血栓形成的常用檢測(cè)第三節(jié)血栓與止血的常用實(shí)驗(yàn)檢測(cè)一、血管壁和血小板檢查的診斷試（一）血管性血友病因子抗原測(cè)

(vonWillebrandfactorantigen,vWF:Ag)

參考值：94.1%±32.5%臨床意義：↓:vWD↑:血栓性疾病腎臟疾病妊高征、DM等（一）血管性血友病因子抗原測(cè)

(vonWillebrand（二）血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)

臨床意義：⒈P(pán)AIg↑：免疫性血小板減少⒉觀察病情：好轉(zhuǎn)→PAIg↓

復(fù)發(fā)→PAIg↑（二）血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)臨床意義：（三）血小板聚集試驗(yàn)(PAgT)臨床意義：

PAgT↑：血栓前狀態(tài)、血栓性疾病

PAgT↓：血小板無(wú)力癥、巨大血小板綜合征、低纖維蛋白血癥、尿毒癥、肝硬化、貯存池病、MDS、AL、抗血小板藥物等（三）血小板聚集試驗(yàn)(PAgT)臨床意義：（四）因子ⅧⅨⅪⅫ促凝活性

（FⅧ:C、FⅨ:C、FⅪ:C、FⅫ:C）參考值:略臨床意義：

↑血栓或血栓前狀態(tài)↓血友病，F(xiàn)Ⅷ抗體，DIC,肝病等。（四）因子ⅧⅨⅪⅫ促凝活性

（FⅧ:C、FⅨ:C、FⅪ（五）抗凝血功能檢測(cè)

抗凝血酶Ⅲ活性測(cè)定血漿蛋白C抗原測(cè)定(PC)血漿游離蛋白S測(cè)定(FPS)血漿凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物測(cè)定（TAT)（五）抗凝血功能檢測(cè)抗凝血酶Ⅲ活性測(cè)定（六）魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn)

（plasmaprotamineparacoagulationtest）

3P試驗(yàn)臨床意義：陽(yáng)性：DIC早、中期。假陽(yáng)性：腫瘤、上消化道出血、大手術(shù)、敗血癥、腎病、人流等陰性：正常人、晚期DIC、原發(fā)性纖溶亢進(jìn)等（六）魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn)

（plasmaprotamine（七)纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物測(cè)定

fibrin(ogen)degradationproducts,FDP參考值：

<5㎎/L

臨床意義：↑：原發(fā)性纖溶癥、DIC、惡性腫瘤、肝、腎疾病、肺梗死、DVT、溶栓治療、白血病、器官移植的排斥等（七)纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物測(cè)定

fibrin(ogen)（八）血漿D-二聚體測(cè)定（DD)參考值：膠乳凝集法：陰性

ELISA法：<200μg/L臨床意義：1、繼發(fā)性纖溶癥（如DIC）：陽(yáng)性或增高原發(fā)性纖溶癥：陰性或不升高2、血栓形成和臨床出血（八）血漿D-二聚體測(cè)定（DD)參考值：膠乳凝集法：陰性(九)全血粘度測(cè)定

臨床意義：⒈血液粘度↑：高血壓病、冠心病、心梗、腦血栓形成、DVT、糖尿病、高脂血癥、惡性腫瘤、肺心、真紅、多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥、大面積燒傷⒉血液粘度↓：貧血(九)全血粘度測(cè)定（十）血漿粘度測(cè)定臨床意義：↑：血漿球蛋白和（或）血脂增高的疾病，如多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥、糖尿病、高脂血癥等。（十）血漿粘度測(cè)定臨床意義：第四節(jié)常見(jiàn)出血性疾病的實(shí)驗(yàn)診斷一、篩選試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用㈠一期止血缺陷的選擇：血管壁及血小板缺陷

⒈篩選試驗(yàn)：Plt、BT

BTPlt疾病正常正常血管性紫癜、單純紫癜延長(zhǎng)減少原發(fā)或繼發(fā)血小板減少性紫癜延長(zhǎng)增高原發(fā)或繼發(fā)血小板增多癥延長(zhǎng)正常血小板功能異常、低(無(wú))纖維蛋白原血癥,VWD

第四節(jié)常見(jiàn)出血性疾病的實(shí)驗(yàn)診斷一、篩選試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用㈡二期止血缺陷的選擇凝血因子缺陷篩選試驗(yàn)APTT、PTAPTTPT疾病正常正常ⅩⅢ缺乏癥：重癥疾病但尚未明顯累及內(nèi)、外凝過(guò)程延長(zhǎng)正常

內(nèi)凝途徑因子缺陷：Ⅶ、Ⅸ、Ⅺ缺乏及抗體存在、DIC、肝病正常延長(zhǎng)外凝途徑缺陷：Ⅶ缺乏延長(zhǎng)延長(zhǎng)共同途徑缺陷：Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺乏；肝素治療㈡二期止血缺陷的選擇凝血因子缺陷㈢纖溶活性亢進(jìn)篩選試驗(yàn)

FDPDD疾病

正常正常纖溶活性正常

陽(yáng)性陰性纖維蛋白原降解、纖維蛋白未被降解—原發(fā)纖溶（屬FDP假陽(yáng)性），見(jiàn)于肝病、術(shù)后大出血、重癥

DIC、纖溶初期RF（+）、抗Rh(D)抗體存在等。

陰性陽(yáng)性纖維蛋白原未降解，而纖維蛋白降解—繼發(fā)纖溶（屬FDP假陰性）見(jiàn)DIC、靜脈血栓、動(dòng)脈血栓和溶栓治療等。

陽(yáng)性陽(yáng)性纖維蛋白原和纖維蛋白同時(shí)被降解，見(jiàn)于繼發(fā)性纖溶，如DIC和溶栓治療。㈢纖溶活性亢進(jìn)篩選試驗(yàn)FDPDD二、診斷試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用出血性疾病診斷試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用血小板功能異常性疾病血友病類出血性疾病肝病出血原發(fā)性纖溶血栓性疾病診斷試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用血栓前狀態(tài)易栓癥二、診斷試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用出血性疾病診斷試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用肝病出血1、凝血因子和抗凝血因子合成減少

2、凝血因子和抗凝血因子消耗增多原發(fā)性纖溶或DIC。3、循環(huán)抗凝物質(zhì)和血FDP增多肝素酶減少，高纖溶酶血癥。肝病出血1、凝血因子和抗凝血因子合成減少原發(fā)性纖溶亢進(jìn)纖溶酶原激活物增多或活性增強(qiáng)纖溶抑制物減少或活性降低繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)

DIC二者鑒別表3-9原發(fā)性纖溶亢進(jìn)第五節(jié)常見(jiàn)血栓性疾病的實(shí)驗(yàn)診斷血栓前狀態(tài)

基礎(chǔ)疾病

心血管病腦血管病妊娠、分娩、妊高癥腎小球腎炎、腎病綜合癥糖尿病